Les troubles cérébraux

Morel signale encore, qu'à côté des troubles qu'il qualifie de principaux et que nous venons de citer, se rencontrent encore, d’une façon à peu près constante, d’autres troubles. L'auteur est frappé par le fait que le syndrome se rencontre tout spécialement chez des personnes âgées et presque exclusivement dans le sexe féminin.

Morel, comme on le voit, ne considère pas le virilisme comme un symptôme essentiel ; il le signale comme fréquent, mais inconstant. Le psychiâtre de Genève a essayé d'établir une pathogénie: comme condition nécessaire pour la formation de l’hyperostose frontale interne il invoque l’adhérence de la dure-mère et la traction qu'elle exerce sur la surface interne du frontal.

EINSEN (1936) et LEMAIRE (1942) se montreront partisans de cette théorie.

Mais, comme le fait remarquer judicieusement Mile. QUARANTE, (1942) si cette théorie pouvait, à la rigueur, expliquer la localisation de l’hyperostose, elle n'apporte rien sur le processus qui la déclenche.

Morel (1937) trouvera d'ailleurs lui-même cette façon de voir assez peu satisfaisante et il combinera sa théorie avec une pathogénie endocrinienne.

Dans la description de l’hyperostose interne du frontal, l'auteur Genèvois est assez particulier : L'aspect extérieur de la calotte crânienne est normal, écrit-il ; la table externe est absolument lisse ; on ne note pas d’adhérences anormales avec l’aponévrose épicrânienne.

La calotte une fois enlevée, on est frappé par l'hyperostose frontale symétrique. Cette hyperostose qui se fait uniquement à l’intérieur de la cavité crânienne, n'intéresse que la partie verticale des os frontaux. En arrière, elle s'arrête au sillon de l'artère méningée moyenne. Par ailleurs, la paroi crânienne ne présente aucune des déformations que l’on rencontre dans «l’ostéite fibreuse » de Paget. La coupe de la paroi dans la région frontale laisse voir une table externe d'épaisseur normale décrivant une courbe irrégulière, festonnée.

Entre la table externe et la table interne on voit une bande parfois très épaisse de tissu spongieux. Cette bande spongieuse assez compacte à l'extérieur, c'est-à-dire à son insertion sous la face interne de la lame externe, devient de plus en plus lâche en se rapprochant de la table interne, laquelle se trouve soulevée, festonnée à l'intérieur de la cavité crânienne. Vus de l'intérieur, ces festons forment des travées confluentes, vaguement disposées en rayons de roue, séparées par des sillons, donnant ainsi à la face interne et antérieure du crâne, l'aspect d’un relief de pays montagneux (comme le disait déjà GREIG).

Dans les zônes marginales, on peut voir, parfois trois tables : l'externe, intacte : le diploë ; l’ancienne table interne non encore remaniée, plus ou moins érodée, du tissu spongieux et la nouvelle table interne. Ces formations sont absolument symétriques, c'est-à-dire qu'elles se rencontrent sur les deux 0s frontaux et qu'elles restent limitées à ces deux os. Elles respectent en effet,

au milieu, la suture médio-frontale et l'insertion de la faux du cerveau, en arrière la suture coronale et le lit de l'artère méningée moyenne, laquelle se trouve dès lors profondément située. Parfois l’apposition osseuse se fait encore sur la partie la plus antérieure des pariétaux. En bas, ces bosselures s'arrêtent à la partie horizontale du frontal, c'est-à-dire à la limite commune de la partie verticale et de la partie orbitaire du frontal.

Le centre de confluence de ces travées se trouve correspondre assez exactement avec le centre primaire d'ossification embryogénique de l'os frontal. I1 y a, par conséquent, un centre de chaque côté de la ligne médiane.

Dans toute cette région, la table interne est intimement soudée au crâne sans aucun signe de processus inflammatoire (MOREL).

L'étude de MOREL sur l’hyperostose frontale interne et sur ses signes associés est le document fondamental de l'histoire du syndrome de STE- WART-MOREL-MORGAGNI. Morel a créé la notion de syndrome, déjà plus ou moins entrevue avant lui. Toutefois, le psychiâtre de Genève n'est pas sorti de son domaine et a toujours considéré le trouble osseux de l'os frontal et ses sympiômes associés avec des yeux de psychiâtre. Plus tard, comme nous le verrons au cours de cet exposé, un auteur scandinave, Folke HENSCHEN, libèrera la triade de son exclusivité psychiatrique et la placera dans le cadre de la pathologie générale.

Après la monographie de MOREL, paraissent différentes publications sur le «Syndrome de Stewart-Morel » (le nom de syndrome de Morgagni ne lui sera donné que cinq ans plus tard par HENSCHEN).

Les plus importantes de ces publications, parues entre 1930 et 1935, sont celles de Van BOGAERT, celles de SCHIFF et TRELLES, celle de RAEDELLI, de LHERMITTE, et celle d'ALQUIST.

Van BOGAERT, en 1930, décrit un cas de « Syndrome d'hyperostose frontale interne» chez une malade présentant par ailleurs une cécité psychique par hémianopsie double. L'auteur insiste sur les troubles psychiques et l'adipose qui accompagnent l'hyperostose du frontal.

SCHIFF et TRELLES publient en 1931 une observation de syndrome diagnostiqué «intra vitam», comme l'avait d’ailleurs fait van Bogaert. Dans cette nouvelle observation. il s’agit d'un homme de 61 ans chez qui l’on notait une hyperostose frontale interne, une obésité très nette et des troubles psychiques et neurologiques. Les auteurs invoquent comme étiologie un traumatisme crânien. Cette publication parue dans la revue « Encéphale » est la première publication en France d’un syndrome de Stewart-Morel. C’est aussi la première fois que des auteurs français abordent le problème de l'hyperostose interne du frontal. La publication de SCHIFF et TRELLES est curieuse à un double point de vue : il s'agit d'abord d’une hyperostose survenue chez un homme, ce qui à été rarement constaté jusque là, ensuite l'origine traumatique que ces auteurs donnent au trouble constaté, laisse supposer, comme cause lointaine, une lésion directe {hématome ?). Dans toutes ces observations u sagit de malades atteints de troubles psychiques. Vers 1935 des auteurs comme MOORE et CARR élargieront un peu le cadre clinique. Ce ne sera

pourtant qu'avec HENSCHEN que le syndrome quittera le domaine psychiatrique.