MOORE

Une importante contribution à l'étude de l'hyperostose frontale interne est fournie par MOORE.

Cet auteur fait, au cours de plusieurs travaux (1935—1936), une étude approfondie de la question.

MOORE établit tout d'abord une classification des épaississements crâniens et distingue quatre possibilités :

1.) la «nebula frontalis », épaississement triangulaire diffus de l’aile frontale.

Les tables sont intactes et le diploë seul est intéressé.

2.) l'« hyperostosis calvariæ diffusa» ou épaississement général de la calotte crânienne.

3.) l'«hyperostosis fronto-parietalis », diffus et qui ne diffère du précédent que par sa localisation frontale et pariétale

4.) enfin, l’« hyperostosis frontalis interna» correspondant à la description de

MORGAGNI et à celle de MOREL.

MOORE, (comme nous le rapportent ROSSIER et SECRETAN), a étudié 6650 radiographies crâniennes. C'est le premier travail de radiographie osseuse du crâne, dans l'étude de l’hyperostose frontale.

Sur ces 6650 radiographies crâniennes, MOORE relève 229 cas d'épaississements crâniens, dont 224 concernent des femmes. Dans une autre étude basée sur l'examen des crânes d’une collection anatomique, le radiologiste américain constate 40 cas d'hyperostose. Enfin, en examinant les malades d'un asile d’aliénés, MOORE trouve 7 cas d’hyperostose sur le vivant et en fait une étude clinique.

La symptomatologie constatée par MOORE est à peu près la même que celle fournie par les auteurs précédents (MOREL, STEWART). Comme eux, l'auteur insiste sur la fréquence des troubles neuro-psychiques.

Cependant, la statistique de MOORE diffère de celle des auteurs précédents, en ce qui concerne l’âge d'apparition de l’hyperostose. La moitié, en effet, des malades examinés par Moore n'avait pas 50 ans et 2 n'avaient pas 20 ans.

Il est vrai que le radiologiste américain n'a pas uniquement puisé dans les cliniques psychiatriques, mais dans divers milieux. Il semble d’ailleurs que les cas rencontrés par Morel et dont le diagnostic n'avait été fait que lors de l’autopsie (sauf un cas) étaient sans doute déjà porteurs de l’hyperostose depuis leur admission en maison de santé.

L'importante contribution apportée par Moore à l'étude du syndrome de l'hyperostose frontale interne est avant tout une contribution radiologique. Chez cet auteur, comme chez ses prédecesseurs, les femmes prédominent nettement (97 %), mais l'affection a été fréquemment rencontrée avant la ménopause et chez la femme encore jeune.

Le travail de CARR (St-Louis), qui fait suite à celui de MOORE, confirme en partie, les résultats donnés par ce dernier. Sur 17 malades, 17 étaient des femmes et 13 présentaient des troubles ovariens.

L'auteur insiste sur l'association de l’hyperostose et de troubles psychiques. Ces travaux de Carr sur le fort pourcentage de troubles ovariens et

sur la presque exclusivité du sexe féminin ainsi que les travaux de Moore sur la fréquence de l’hyperostose chez la femme encore jeune et non uniquement chez la femme ménopausée sont d'une très grande importance, comme nous le verrons dans la suite. Ces données vont peut-être paraître contradictoires si on les compare aux résultats qui se dégagent des travaux de Henschen, corime nous allons le voir.

HENSCHEN:

L'étude de l'hyperostose frontale interne et des symptômes associés prend une plus vaste amplitude grâce aux travaux de Folke HENSCHEN. Cet auteur ainsi que STEWART, MOREL et MOORE peuvent être considérés comme les «classiques» dans l'étude du syndrome de Morgagni.

L'étude du professeur scandinave est avant tout basée sur un important matériel anatomique. Cet auteur qui plaide pour l’individualité du syndrome de MORGAGNI, (c’est lui qui le désigne ainsi pour la première fois...), insiste sur sa prédominence, pour ne pas dire son exclusivité, dans le sexe féminin et cela surtout d’après lui après la ménopause. Pour HENSCHEN, l'hyperostose, signe fondamental, se rencontrerait dans environ 40 % des cas, après la ménopause. À cette hyperostose se joint le virilisme, Ce dernier se présente surtout sous la forme de pilosité de type masculin (visage). =

À l'hyperostose frontale interne et au virilisme, HENSCHEN ajoute l'obésité qui est plus ou moins notable. Ce qui est très curieux dans ces travaux, c'est que les autres troubles (neurologiques et psychiques) ne paraissent aucunement obligatoires pour caractériser le syndrome de MORGAGNI. L'auteur scandinave estime que tout ce qui n’est pas hyperostose frontale interne, virilisme et obésité, doit être considéré comme accidentel et en relation avec la sénéscence en général. HENSCHEN édifie ainsi un syndrome un peu différent de celui qu'avait construit MOREL en 1929.

Le désaccord de conception de HENSCHEN et de MOREL sur la triade typique, eut donc pour conséquence la scission de la notion primitive en deux types : le premier celui dit de «STEWART-MOREL » avec hyperostose frontale interne, adiposité, et troubles neuropsychiques ; le deuxième dit « syndrome de MORGAGNI» avec hyperostose frontale interne, virilisme et adiposité. Dans les deux types, l'hyperostose frontale interne est le symptôme capital et constant, la condition sine qua non de la triade. ;

À l’époque actuelle il semble d'ailleurs se faire une synthèse des deux sous le nom de synärome de MORGAGNI-MOREL. Toutes ces incertitudes souffrent surtout d'un manque de pathogénie :

Voyons plus en détail les travaux de HENSCHEN : Au «Sixth scan. path. Congress » (Oslo 1935), HENSCHEN a fait un rapport sur l’« hyperostosis verrucosa frontalis interna» et sa signification.

Dens ce rapport, l'auteur scandinave met en doute la triade édifiée par MOREL en ue On ne peut obtenir une vue claire sur la signification biologique de l'hyperostose frontale, écrit HENSCHEN, qu'après avoir étudié sur un grand matériel nécropsique la fréquence, l'âge d'apparition et la répartition

dans les divers sexes, de l'hyperostose frontale. L'examen radiologique seul ne suffit pas. Après un examen anatomo-pathologique de 50 à 60 cas (autopsies), HENSCHEN constate que la modification typique de l'os frontal, ne se rencontre qu'après la ménopause. Cela est une preuve que dans la pathogénie de ce trouble il s’agit, avant tout, d’un facteur ovarien ou hypophysaire. L'obésité rencontrée 34 fois sur 47 confirmerait ce point de vue. D'après HEN- SCHEN, il n'est aucunement nécessaire et surtout nullement exact d'isoler un syndrome du type « MOREL-STEWART ». Ce dernier syndrome ne serait pas exact parcequ'il ne reposerait pas sur une observation suffisante et qu'il méconnaïîtrait le sens exact de l’hyperostose du frontal. Pour l’auteur scandinave, cette hyperostose interne, accompagnée de virilisme et d'obésité, serait quelque chose d'assez banal et d'une fréquence assez grande chez les femmes âgées ou ménopausées. Il n'y aurait aucun rapport avec des troubles psychiques ni neurologiques. Le seul syndrome, dit HENSCHEN, si l'on veut parler de syndrome, est celui constitué de l’hyperostose frontale interne, du virilisme et d’adiposité (syndrome de MORGAGNI).

En 1936, Folke HENSCHEN publie un article capital dans «Les annales d’anatomie-pathologique»” (Paris). Il intitule sa publication: «syndrome de Morgagni ».

L'auteur expose les résultats de ses recherches anatomo-pathologiques et montre l'intérêt du syndrome pour l’endocrinologie et la paléontologie. Après un rappel de l'observation de MORGAGNI (1761) HENSCHEN montre que la triade énoncée par l’anatomiste de Padoue est, de fait, le prototype d'un syndrome assez peu observé jusque là et dont il convient de réunir les signes pathognomoniques ; à savoir : l'hyperostose frontale interne, l’adiposité et le virilisme sous le nom de SYNDROME DE MORGAGNI.

Il y a dans le «syndrome de MORGAGNI » un symptôme capital, un dénominateur commun, c'est l’hyperostose frontale interne. Pour ce qui est des autres symptômes, ils sont, en général, plus ou moins nets. Le début des recherches de HENSCHEN remonte à 1930. Tout d'abord l’auteur s’est contenté de quelques crânes fournis par autopsies. Il constate que les 23 crânes présentant une hyperostose frontale interne nette sont ceux de 23 femmes qui avaient dépassé La ménopause. Après l'examen de ces premiers crânes, HEN- SCHEN décide de pratiquer des examens sur une plus grande échelle.

Il obtient ainsi un matériel de 200 crânes provenant de sujets autopsiés ainsi que quelques autres crânes de collections anatomo-pathologiques.

D'après tout ce matériel, il constate qu'il ne s’agit que de crânes de femmes. {IL n'a rencontré que peu de crânes d'homme et encore constate-t-il que chez ces derniers l'aspect anatomo-pathologique n’est pas tout à fait le même que dans les autres cas).

L'examen général du squelette a montré chez presque tous les individus présentant une hyperostose frontale interne, un léger état acromégaloïdique et surtout un aspect squelettique de type plutôt masculin.

Après l'examen osseux, HENSCHEN étudie le développement pileux de ses cas. Il estime que le virilisme, va de pair avec le degré de l'hyperostose et celui du développement androïde et acromégaloïde du squelette. Sur 29 exemples d’hyperostose frontale interne, HENSCHEN rencontre 26 fois le vi-

rilisme pilaire. (3 cas étaient sans hirsutisme, et chez ces trois cas l'hyperostose n'était que très faiblement développée.) Dans 15 cas, un virilisme très intense se rencontrait parallèlement avec une très forte hyperostose interne du frontal; et dans 11 cas, à une image osseuse nette, mais pas excessivement accentuée, correspondait un virilisme discret, mais cependant réel.

Pour ce qui est de l’adiposité, ce facteur paraît lui aussi être proportionnel au degré de l’hyperostose. Sur 43 femmes avec hyperostose, 32 étaient réellement très adipeuses, les autres moyennement. L'examen du cerveau, a montré que sur 133 cas, aucun ne présentait un poids inférieur à la normale. Pour montrer que la théorie d’atrophie cérébrale et de compensation osseuse était sans fondement, HENSCHEN rapporte un cas d’atrophie cérébrale très nette (950 gr.) sans la moindre trace d'hyperostose, ainsi qu'un cas de cerveau très lourd et très développé coïncidant avec une hyperostose frontale interne vraiment monstrueuse.

Pour terminer ses recherches, HENSCHEN a effectué de nombreux examens histologiques, spécialement sur les glandes endocrines des nombreux cas que lui à procuré son matériel. Les ovaires ont montré des aspects tels qu'on en rencontre en général après la ménopause, les surrénales ne présentaient ni tumeur ni aspect spécial, de même d’ailleurs que les autres glandes endocrines. L'hypophyse toutefois montrait une légère invasion basophile, une augmentation du taux des cellules acidophiles et une diminution des chromophobes. 5 À

Comme conclusion de son vaste travail HENSCHEN montre que l'hyperostose frontale interne qui était regardée jusqu'alors par presque tous les auteurs comme un phénomène rare, est en réalité quelque chose d'assez banal DuIsqu'on la rencontrerait chez environ 40 % de femmes ménopausées. Henschen estime que cette modification osseuse et les troubles qui l'accompagnent (virilisme et obésité) ne sont que l'expression de la modification de l'équilibre endocrinien chez la femme après la ménopause.

Evidemment de nombreuses critiques peuvent être faites à cet exposé de l'auteur scandinave. I1 y a bien des cas de « syndrome de Morgagni» chez des femmes non encore ménopausées, et même chez l'homme. Au cours de cet exposé sur l'historique du syndrome de MORGAGNI-MOREL, nous verrons ces objections ainsi que les travaux auxquels elles ont donné lieu.

Comme nous l'avons vu, HENSCHEN considère le syndrome de MOR- GAGNI, comme conditionné par le remaniement consécutif à l’âge critique. Dans une autre publication parue dans les «Acta pathologica et microbiologica Scandinavica » (Copenhague 1938, FOLKE HENSCHEN insiste sur les modifications de la voûte crânienne dans l'acromégalie ainsi que sur les rapports de cette affection avec les autres hyperostoses crâniennes. À côté des modifications de la selle turcique et du squelette facial, on trouve dans l’acromégalie assez fréquemment, estime l’anatomo-pathologiste de Stockholm, des modifications de la face interne de la voùte crânienne.

Les modifications séniles sont ainsi de grande signification. HENSCHEN montre comment le rapide développement de l'encéphale chez l'enfant cause des modifications osseuses notables qui, en général, ne sont terminées qu’au début de La 30% année. Après un temps de repos relatif, de nouvelles modi-

fications ont lieu vers les 60 ans et sont dues à l'atrophie du cerveau : elles

mènent à un amoindrissement de la cavité crânienne. Ces modifications de

structure, d'origine sénile, se formant par néo-ossification à la face interne du crâne et destruction osseuse à la face externe. En même temps, le diploé se dirige vers l'intérieur.

Lors de ces transformations, se présentent souvent des troubles qui apparaissent, avant tout, comme une hyperostose sénile et sont bien reconnaissables anatomiquement et radiologiquement, et celà bien qu'ils puissent être confondus souvent avec d'autres formes d’hyperostose.

HENSCHEN montre qu'à côté de l’hyperostose sénile du crâne, on trouve aussi l’épaississement de ce dernier dans les atrophies cérébrales générales et locales. À côté de ce premier groupe d’hyperostoses du crâne qui comprend les cas séniles et les cas atrophiques, l'auteur place un deuxième groupe, celui des hyperostoses crâniennes d'origine ostéitique et dysostéitique. Dans un troisième groupe enfin, HENSCHEN range les hyperostoses d’origine hormonale.

En développant ce troisième groupe d'épaississements crâniens

Il y décrit :

1.) Les ostéophytes de grossesse : elles seraient très fréquentes dans leur forme atténuée et se rencontreraient (HENSCHEN) chez environ 1/3 des cas de femmes enceintes. La régression est totale dans le post-partum.

2.) L'hyperostose frontale interne (syndrome de MORGAGNI): permanente et progressive. Elle se rencontrerait chez près de 40 % des femmes après l& ménopause, très rarement chez la femme jeune, et exceptionnellement chez l'homme. Elle n'a (estime HENSCHEN), aucun rapport avec l’ostéophytose de gravidité, ni avec les hyperostoses séniles.

3.) L'ostéophyte d'origine acromégalique : très peu étudié jusqu'à présent et qui se rencontre chez la femme. Il se distingue de l'hyperostose morgagnienne par sa forme en petits bourgeons et son siège non uniquement! localisé à l'os frontal.

Les modifications crâniennes, comme on le voit, deviennent ainsi de véritables signes d'ordre séméïologique.

L'apport qu'a fait HENSCHEN, à l'étude du syndrome de Morgagni a été considérable. Toutefois c'est surtout à cause de ces travaux que, la triade a été longtemps et par beaucoup d'auteurs, considérée comme de type essentiellement ménopausique.

Dans des études très récentes (1949) Henschen a été amené à envisager plus en détail les cas masculins ; il y est frappé par l'hypogénitalisme des malades.

Les travaux de Morel et ceux de l'anatomopathologiste scandinave ont donné de la notion de syndrome deux idées différentes, nous verrons plus tard ce qu'il faut en penser.

À côté de ces 2 tendances, PENDE toutefois garde une certaine autonomie et présente de l’hyperostose frontale un aspect assez original. Avant d'aborder l'analyse de ses travaux, nous allons jeter un rapide coup d'œil sur les quelques publications qui ont suivi les premières recherches de HENSCHEN.

En 1936, SCHNEIDER décrit quelques cas d’ostéomes frontaux, il termine son exposé par des considérations sur l'hyperostose frontale interne. Les

ostéomes frontaux, constate cet auteur, ne donnent jamais de syndrome d'hypertension intra-crânienne ce qui ne serait pas le cas dans les syndromes de MORGAGNI-MOREL. où la pression pourrait être cause (!) des troubles associés SCHNEIDER n'a pas connu les travaux de HENSCHEN, et ne semble pas avoir entrevu la complexité du problème.

ABELY et DELMONT publient un cas d'hyperostose frontale avec démence, lipomatose symétrique et troubles infundibulaires chez un homme de 51 ans. Cette publication parue en 1937 dans les «Annales médico-psychologiques» fait partie des premières publications françaises. Les auteurs, très « moreliens ». donnent une excellente étude du syndrome de Morgagni-Morel, chez un individu de sexe masculin.

Ce qui est surtout intéressant dans cette publication, c'est l'association de troubles diencéphaliques au syndrome de type STEWART-MOREL, ainsi d'ailleurs que le sexe du malade. Il convient de remarquer les troubles génitaux signalés par les auteurs. Ces troubles se caractérisaient par une impuissance à laquelle a succédé une époque d’hypergénitalisme. On peut penser, écrivent les auteurs, qu’il existe à la base de ce syndrome une lésion hypophyso-infundibulaire primitive ayant entraîné un trouble profond dans le métabolisme des graisses et du calcium. L'hyperostose serait ainsi secondaire à l’altération hypophysaire et celle-ci tiendrait sous sa dépendance à la fois l'état de démence et les troubles infundibulaires. La forme de l'obésité était ici assez différente de celle observée ordinairement dans les syndromes de MORGAGNI-MOREL ; elle présentait un aspect qui rappelle certaines formes de l’adipose de Dercum, fait que MOREL avait, lui aussi, déjà signalé.

Parmi les autres publications de cette époque (1937) nous avons celles de CANAVAN, RASO, ALMEIDA-TOLEDO, SOMOGYI-BAK, SCHACHTER, airisi que la nouvelle publication de MOREL.

SCHACHTER, dans un travail intitulé «syndrome de MORGAGNI » fait une sorte de niise au point, où il s'est fortement inspiré des travaux de HENSCHEN.

Pour ce qui est de la publication de MOREL (1937), elle est comme une scrle de réponse aux travaux de HENSCHEN. Après un rappel historique, l'auteur montre que l'hyperostose frontale interne s'accompagne toujours de troubles variés que l'on peut grouper en 2 séries : les troubles cérébraux d’une part et les troubles endocriniens d'autre part. Tantôt une série prédomine, tantôt l’autre ; presque toujours, elles sont l'une et l’autre associées. MOREL insiste beaucoup sur les troubles psychiques et cérébraux. Chose curieuse, écrit-il, ces affections cérébrales frappent surtout le segment antérieur du cerveau, qui subit une atrophie plus ou moins considérable. La plus fréquente de ces affections est la démence sénile simple avec atrophie frontale considérable et les modifications histologiques propres à cette affection. On trouve aussi l'hyperostose frontale associée à la maladie de Pick, à la maladie d’Alzheimer, à une artériosclérose cérébrale, à certaines démences précoces très évoluées et compliquées d'ohésité et de troubles endocriniens graves.

Dans toutes ces affections, l'atteinte cérébrale serait profonde, diffuse, affectant tout spécialement le segment antérieur frontal, mais également le diencéphale et particulièrement les régions avoisinant le 3" ventricule et

l'infundibulum. « Je n'ai jamais rencontré, dit MOREL, ni dans mes 36 cas, ni dans ceux de la littérature, d'hyperostose frontale interne chez des sujets, dont on a pu affirmer, de façon explicite, qu'ils étaient indemnes de tout symptôme cérébral comme de tout syndrome endocrinien ». Pour ce qui est de l'anatomie-pathologique microscopique, le psychiâtre de Genève relève la fréquence de l'éosinophilie hypophysaire.

Comme on le voit, MOREL reprend sa théorie de 1929 en élargissant un peu les cadres, mais en maintenant bien l'unité de la triade qu'il a créé.

Il ne fait guère allusion aux travaux de HENSCHEN, et considère le syndrome de l'hyperostose frontale comme un trouble psychique.