I. Partie

Le Syndrome de Morgagni-Morel

Etude Historique

et Pathogénique

A) Première Période

(l’altération osseuse du frontal)

L'hyperostose frontale interne, en tant qu’'altération osseuse, est connue depuis assez longtemps. De nombreux auteurs, surtout des psychiatres, la mentionnent. *

C'est ainsi qu'en 1929, FERDINAND MOREL, frappé par cette déformation osseuse et par les troubles associés, entreprit à leur propos, des recherches.

Selon de MONTMOLLIN, c'est au cours de ses recherches, que MOREL, parcourant l'ouvrage de Jean-Baptiste MORGAGNI, ouvrage paru en 1765, et intitulé : « De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis libri quinque », fut frappé par le récit d’une visite que fit un jour, en 1761, SANTORINI au célèbre anatomiste de Padoue, visite que ce dernier a rapportée dans l’épitre XXVII de son livre et au cours de laquelle MORGAGNI et SANTORINI pratiquèrent tous deux l'autopsie d'une femme de 75 ans. Le récit que fit MORGAGNI de cette autopsie est typique. Il s'agissait d'une femme âgée, ‘très grasse. (valde obesa) présentant un aspect extérieur de type masculin {virili aspectu). Cette femme, écrit MORGAGNI, était devenue valétudinaire et était morte subitement d'une rupture du cœur (ruptura cordis).

Les deux anatomistes constatèrent que l’adiposité généralisée, était encore plus considérable au pubis (crassissima ad pubem) où elle dépassait quatre travers de doigts. Ils signalent aussi que cette femme, âgée de 75 ans à sa mort, avait été d’une constitution plutôt frêle jusqu'aux environs de l’âge de

*) L'hyperostose frontale interne aurait déjà été rencontrée sur des squelettes féminins d'anciennes tombes nordiques. Une reine des Vickings, dont les restes furent retrouvés dans le vaisseau d'Osberg aurait présenté cette altération osseuse de la face interne de l'os frontal. IH. MARX mentionne même que cette hyperostose aurait été trouvée sur un crâne datant de l’époque glaciaire. Pour ce qui est des momies égyptiennes, l'examen de plus de 1000 crânes, dont les détails anatomo-anthropologiques ont été décrits par FALKENBERG, n'a permis de trouver aucun cas d'hyperostose frontale interne. LEGOUST et SERVIER ont retrouvé celte hyperostose, comme le signale MOREL, sur le crâne de la femme Fischer (Musée d'anthropologie) ainsi que sur les crânes 437a, 437b, 438, du Musée Dupuytren. La pièce 372 du même Musée, présente, elle aussi, une hyperosiose frontale interne. LERI et COTTENOT la signalent comme pièce typique d'ostéite syphilitique de la table interne du crâne. (« Presse médicale » 1926). Rien d’ailleurs sur ce crâne ne prouve une syphilis ; l'aspect correspond bien aux descriptions de MORGAGNTI et de tant d'autres auteurs en ce qui con-

cerne l’hyperostose frontale interne.

la ménopause, vers 45 ans. (..mulier annos nata quinque et septuaginta, virili aspectu et valde obesa, cum ad quintum usque et quadragesimum annum fuisset gracilis..) et qu'après cette date elle avait considérablement grossi.

MORGAGNI et SANTORINI remarquèrent une grande quantité de graisse dans le médiastin et autour du cœur. L'épiploon était, lui aussi, très adipeux.

À l'examen du crâne et de l’encéphale, les deux anatomistes italiens trouvèrent la dure-mère plus adhérente que de coutume. Elle était d’ailleurs, tellement fixée à l'os sous-jacent qu'il était impossible de l'en détacher sans déchirure. |

L'artère basilaire était un peu plus calcifiée qu'à l'ordinaire ; il en était d’ailleurs ainsi pour la plupart des artères cérébrales.

Le crâne était assez épais. Ce qui frappa surtout MORGAGNI, ce fut l’épaisseur de l’os frontal. Ce dernier montrait sur sa face interne, concave, des séries de bosses rapprochées les unes des autres, comme une carte géographique en relief (os frontis prominebat ibi in confertissima tubera).

Ces bosses, que MORGAGNI comparait aux bosselures de la base, semblaient avoir été constituées par une nouvelle addition d'os ou, comme dit MORGAGNI, par une effusion de suc osseux (quodam effusione ossei succi).

La surface de chacune de ces petites bosses internes était brillante et polie sans rugosités ni aspérités.

Cependant, comme le dit MOREL, il n'était pas possible que toutes ces bosses ensemble, formant une si grande inégalité, et une telle proéminence, ne Ccomprimassent pas considérablement le cerveau, sur lequel du reste, il ne paraissait aucune lésion partout où il répondait à ces bosses. (MOREL)

La dure mère, plus adhérente, il est vrai, ne présentait, elle non plus, de lésion là où elle recouvrait ces bosses.

Comme nous venons de le voir, MORGAGNI a donné dans l'épître XXVII de son second livre, une description très détaillée de l'hyperostose frontale interne.

Toutefois, le grand mérite de MORGAGNI n'a pas consisté ici, uniquement à décrire l’hyperostose frontale interne, mais à donner un compte-rendu exact et complet des constatations faites lors de l’autopsie de cette femme.

MOREL, STEWART et de nombreux auteurs ont décrit plus tard, vers 1930, des symptômes associés à l'hyperostose frontale interne. Ces symptômes consistent en général en adiposité, en troubles cérébraux inconstants, en virilisme. Dans la description de l'anatomiste de Padoue, description qui date de 1761 et a été publiée en 1765, nous retrouvons à côté de l'excellente description de l'hyperostose interne de l'os frontal, une mention très nette de l'adiposité et du virilisme.

os se HAE ue la description de MORGAGNI, retrouvée dr | ppelé du nom de MORGAGNI, le syndrome consti-

par lhyperostose frontale interne et par les signes associés.

D Si MORCAGN ne pouvait pas se douter en 1761, que dans la le psie qu'il fit avec SANTORINI, il énumérait les symptômes d'un ensemble assez homogène : hyperostose frontale interne, adiposité,

virilisme. Pour remarquable qu'il soit, son récit reste purement descriptif et il ne semble pas, disait MOREL, que l'anatomiste de Padoue ait songé à des relations autres entre ces trois éléments que leur simple coïncidence sur le même cadavre. À son époque il aurait d’ailleurs été difficile de concevoir une relation entre les trois éléments de la triade qui porte actuellement son nom. Cette observation de MORGAGNI, a dit de MONTMOLLIN, il y a quelques années, est le type de ces belles descriptions qui peuvent permettre un diagnostic rétrospectif, comme on en trouve assez souvent chez les anciens auteurs.

Le tableau anatomo-pathologique brossé par MORGAGNI en 1761 dans son « De sedibus et causis morborum » n'a été retrouvé et identifié qu'en 1929 par Ferdinand MOREL. Dans l'intervalle d'un siècle et demi qui sépare les deux dates, la littérature médicale reste muette sur l’hyperostose frontale interne.

Ce n'est qu'au début du vingtième siècle que les troubles anatomo-pathologiques des os du crâne commencent à être mis en évidence. MOREL, dans sa monographie, donne un bref rappel historique de l'hyperostose frontale interne ; il énumère les travaux de ceux de ses prédécesseurs qui se sont tout particulièrement intéressés aux lésions osseuses du frontal.

Si quelques rares auteurs ont fait des allusions à des troubles secondaires accompagnant l'hyperostose du frontal, les travaux de STEWART ont pourtant été les premiers, en 1928, tout juste avant ceux de MOREL, à faire de l'hyperostose frontale interne et des troubles associés une sorte d'unité anatomo-pathologique.