Histologiquement, la région du 3 ventricule est normale
3.) Les reins sont atteints de sclérose maligne typique avec hyalinisation des artérioles et de certains glomérules.
4.) Les ovaires et le corps thyroïde sont plus ou moins sciérosés.
2.) Il existait de plus une grosse tumeur (220 gr.) de la capsule surrénale gauche et une métastase pulmonaire de
même nature : épithélioma de la cortico surrénale.
Dans le commentaire de cette observation, THiÉ- BAUT, GUILLAUMAT et PLACA émettent l’hypothèse d’un rôle possible de l’épithélioma cortico-surrénal dans le développement de l’hypertension maligne.
ÉD
OBSERVATION N° 6 (THIÉBAUT, citée par DELAITRE)
D... Raymond, 49 ans, hospitalisé le 19 février 1938, à la demande de M. Macrror.
Histoire de la maladie : La maladie semble avoir commencé il y a environ un an par une céphalée peu intense, mais résistant aux analgésiques, puis par un brusque étourdissement, survenu dans la rue, on trouve à ce moment une tension artérielle à 22.
Au début de février 1938, le malade entre à Lariboisière pour baisse de la vue ; une ponction lombaire est faite, suivie d’une recrudescence de céphalée et d’obnubilation.
Le malade est transféré à la Pitié,
À noter que le malade a été ypérité pendant la guerre, depuis longtemps il présentait de la pollakiurie nocturne.
Examen fait à la Pitié (février 1938 : Malade très amaigri (il a perdu 30 kilos en un an), très obnubilé, langue saburrale ; pas de fièvre ; le lendemain de son entrée, soulagé par des injections de sulfate de magnésie, il se prête mieux à l’examen et se plaint seulement de violente céphalée et de troubles visuels. L’examen des yeux montre que l’acuité est très réduite. V.O.D. réduite à la perception de la lumière. V.O.G. : 1/20. Champ visuel normal. Fond d'œil : des deux côtés, énorme stase papillaire avec hémorragies et exsudats. Les deux maculas sont convertes d’hémorragies en flammèches et d’exsudats.
L'examen vestibulaire est normal, mise à part l’absence de vertiges après l’épreuve de Barany.
Exploration cardiovasculaire : Le pouls bat à 100 ; la T.A., mesurée depuis les derniers mois, atteint: 28/19, 25/18, 27/20, 22/16, 26/16.
Le cœur est augmenté de volume (ortho diagramme) on entend un bruit de galop.
L’électrocardiogramme montre des ondes régulières, une grande amplitude de Q.R.S. dans toutes les dérivations et une augmentation de P2 et P3.
La tension veineuse était normale (10).
Le foie déborde de deux travers de doigt le rebord costal.
A signaler la facile production d’ecchymoses aux points de piqûre, Le signe du lacet est positif, le temps de sai: gnement est de 4 ; le temps de coagulation est de 12’, caïllot irrétractible. Cholestérol : 1,30. B.W., Kahn : négatifs.
Exploration rénale : pollakiurie et polyurie ; la diurèse oscille entre 1.500 et 3.000 pour les six derniers jours.
Albuminurie oscillant entre 0,50 et deux gr. pour mille. Pas de cylindres.,
Urée sanguine : 1,15, 0,90, 1,135, 2,70, 3,50 la veille de la mort.
Constante d'Ambard : 0,32. Phénolsulfonephtaléine : 15 eo.
La mort survient le 20 avril, en pleine poussée azotémique.
Aufopsie : Le cerveau n'offre aucune dilatation ventriculaire. Les plèvres sont le siège d’un léger épanchement ; les poumons ont un lobe supérieur œdématisé et un lobe inférieur hémorragique. Le cœur est énorme, en particulier le ventricule gauche ; le foie est volumineux. I a J’aspect classique du foie muscade. La rate est très ‘augmentée de volume.
Les reins sont scléreux. Ils offrent histologiquement l’aspect typique de la sclérose maligne. Parmi les glomérules atteints, certains sont congestionnés, le plus grand nombre hyalinisés partiellement, quelques-uns le sont en totalité, réalisant un « pain à cacheter » hyalin. D’autres paraissent atrophiés., Presque tous sont le siège d’une sclérose péricapsulaire,
Les capillaires sont dilatés, les artérioles sont plus ou moins hyalinisées en bloc, prenant l’aspect d’une masse dense fortement colorée par l’éosine. Les artères de moyen : calibre sont atteintes d’endartérite proliférante donnant un aspect feuilleté, lamelleux à la paroi.
Quant aux grosses artères, elles sont le siège d’une sclé. rose périvasculaire,
Les tubes contournés, dans les territoires respectés par la sclérose, apparaissent tantôt normaux, tantôt dilatés avec un épithélium aplati.
Dans les territoires sclérosés, ils apparaissent peu nombreux, atrophiés, dédifférenciés.
Le’ tissu interstitiel est le siège d’une sclérose diffuse tant dans la substance corticale que dans la substance médullaire. Quelques territoires dans la corticale sont cependant épargnés et renferment des tubes plus ou moins dilatés.
La sclérose est infiltrée par endroits, surtout au voisinage des vaisseaux, de petits amas lymphoïdes. La capsule du - rein est notablement épaissie.
Le foie offre l’aspect typique du foie inverti, avec nécrose centro-lobulaire ; les artères sont épaissies.
Dans la rate, les artères centro-folliculaires sont hyalinisées. Il existe de plus une importante congestion passive, avec réaction pulpaire hématopiètique.
Les poumons ont des lésions de congestion et d’œdème.
Des observations que nous venons de rapporter,
que peut-on conclure ?
L'hypertension maligne peut évoluer tout au moins d'une façon apparente en moins d'une année, depuis les premières manifestations cliniques de la maladie, jusqu'aux manifestations terminales.
Tantôt, il s’agit de formes en raccourci de l’évolution habituelle de la maladie, la défaillance des fonc-
tions rénales et cardiaques se produisant en quelques mois, alors qu’elle était inapparente lors de la décou-
vérte de lFhypertension.
mt à 2 Lee
Tantôt, il s'agit de Fun des autres aspects de la
maladie :
forme pseudo-tumorale, forme hyperpastique.
S'agit-il là, dans ce délai aussi court, d’une évolution entière de la maladie, ou bien de son évolution apparente, succédant à une phase dissimulée d’hypertension artérielle ?
Nous ne saurons le dire.
Cette question restera longtemps sans réponse tant que la prise systématique de la tension artérielle au moins annuelle ne sera pas entrée dans la pratique courante.
Peut-être, alors, aura-t-on la surprise de constater que, plus fréquemment qu’on ne le croit, l’hypertension évolue pendant de nombreuses années sans signes révélateurs.
Peut-être pourra-t-on alors préciser le moment de l’apparition d’une hypertension maligne, et savoir si une phase d’hypertension simple a précédé ou non son installation.
Notre observation rentre-t-elle dans le cadre des hypertensions malignes aiguës ?
Au point de vue clinique : Dans l’observation n° I, l'affection a évolué avec le minimum de symptômes : pas de vomissements, ni de signes d’hypertension intracranienne. La céphalée, très violente il est vrai, a résumé, avec quelques légers troubles visuels, le tableau clinique jusqu'à l’apparition de la dyspnée d'effort, puis de décubitus. Alors, s’est déclenchée la
nn À 2 Poor
double insuffisance des reins et surtout du cœur, qui a réalisé un tableau d’asystolie aiguë semblable, par certains côtés, à celui de la myocardie.
L'hypertension existait-elle depuis longtemps déjà ? L’énorme hypertrophie du cœur plaide assez en faveur de cette hypothèse.
Cependant, il semble extraordinaire que notre malade ait supporté de façon si parfaite son hypertension, s’il la présentait depuis si longtemps. Rappelons qu’il a fait toute la guerre et n’a pas ressenti à cette période le moindre trouble subjectif.
C’est seulement après l’armistice qu’il a observé les premiers signes de son mal.
Par contre, l’amaigrissement, l’asthénie, le gros «cœur de bœuf », les troubles oculaires, la déchéance rapide des fonctions cardiaques et rénales, sont bien dans la note des hypertensions malignes aiguës que rapportent de nombreux auteurs, ainsi que nous venons de le voir.
L'existence antérieure d’une hypertension inappa-
rente dans ces cas, est d’ailleurs aussi inconnue.
Dans l’observation n° 2, la maladie s’est caractérisée par des céphalées terribles, des vertiges, de l’amaigrissement, survenant sur un fond dhypotension constitutionnelle.
Rapidement (presque d'emblée), l’urée est élevée (0,65).
On observe des spasmes des artères rétiniennes,
puis des hémorragies et des exsudats. L’insuffisance
rénale progresse rapidement et s’accompagne bientôt
d'insuffisance cardiaque.
Malheureusement, aueun examen anatomique n’a pu être fait; mais, d’après l’allure évolutive de la maladie, on peut rapprocher, sans les critères anatomiques, cette observation des observations d'hypertension maligne aiguëê.
Il en est de même des observations 3 et 4.
Dans l'observation 3, chez un sujet dont la tension était auparavant normale, l’apparition de céphalée, de dyspnée d’effôrt, d’amaigrissement, est contemporaine de la découverte de l’hypertension. \
Celle-ci s’est accompagnée d'accidents de spasmes artériels (amaurose subite, spasmes iliaque gauche et fémoral droit ; spasmes de la faciale droite et peutêtre de la rénale droite.
L’insuffisance cardiaque et rénale progressive ont emporté le malade en dix mois.
Dans Pobservation n° 4, ce sont la céphalée, les crampes dans les membres inférieurs, la dyspnée d'effort qui ont caractérisé le début de la maladie avec, en quelques jours, une altération considérable de la vue causée par des lésions nettes du fond d'œil.
L'évolution a été dominée par l'atteinte rénale plus que par la défaillance cardiaque, et l’évolution a duré cliniquement moins d’un mois.
Il semble bien, par conséquent, que nos quatre observations puissent rentrer dans le cadre de l’hypertension maligne si on les considère du point de vue clinique.
Au point de vue anatomique, il semble bien que notre observation puisse correspondre à ce que l'on trouve dans l’hypertension maligne. Le volume normal des reins, lendartérite proliférante, la diminution du rapport Iumière/paroi, l'hyalinisation des artérioles afférentes et des glomérules correspondants, le petit nombre des glomérules entièrement sclérosés, la prédominance nette des lésions. artérielles sur les lésions glandulaiïres, sont tout à fait comparables à ce que l’on observe dans les reins des malades atteints d’hypertension maligne.
IJ ne manque que Ja nécrose artériolaire et les infarcissements secondaires à cette nécrose.
Mais il ne s’agit pas là d’une lésion trouvée par tous les auteurs ; peut-être est-ce une lésion plus tardive, qui survient lorsque l’hyalinisation, la raréfaction musculaire de la media et l’endartérite proliférante ont fait leur œuvre.
Malheureusement, nous n’avons pas pu étudier ana-
tomiquement les observations IT, IT, IV.
Au point de vue expérimental, est-il possible de faire cadrer les expériences de GOLDBLATT avec les
formes d’hypertension maligne aiguë.
=. Mio
GoLDBLATT met cinq ans pour obtenir des lésions comparables à celles de l’hypertension maligne avec insuffisance rénale chez le chien.
Il ne peut réaliser qu’une ischémie sévère, mais relativement modérée. En effet, si la constriction est trop violente, l’expérience échoue par suite de la création d’infarctus massifs des reins.
En pathologie humaine, il existe peut-être des inter- Iédiaires entre cette ischémie réalisant une hypertension aboutissant en cinq ans à des lésions vasculaires analogues à celles de l’hypertension maligne, et l’ischémie réalisant en quelques heures l’infarctus du rein.
Une striction physiologique très nuancée des artérioles du rein réalisant une ischémie plus importante que dans les expériences de GOLDBLATT, expliquerait peut-être le mécanisme de lhypertension maligne aiguë. x
Un spasme artériolaire, par exemple, pourrait déclencher tout le mécanisme de la sécrétion prolongée de la « rénine » et ses conséquences : le cercle vicieux dont nous avons parlé.
Mais quelle est la substance qui crée cette vasoconstriction des artérioles du rein ?
La « rénine » aurait ce pouvoir pour certains.
Maïs peut-être peut-on trouver à ce sujet une hypothèse intéressante dans un travail où CUSHING dit Ceci
« Il eût été intéressant pour GULL et SUTTON, qui
ignoraient la cause de leur « arterio capillaris fibro-
ont N'ES
sis », de savoir que l'extrait de lobe postérieur de lhypophyse exerce un pouvoir vasomoteur sur les artérioles périphériques et les capillaires où les premières lésions qu'ils décrivaient apparaissent.
« Bien plus, comme le professeur HAROLD, E. Mac- MaHox le souligne, précisément la même lésion rénale appelée, suivant les cas : néphrite vasculaire progressive et hypertension maligne, peut se voir au cours de Phypertension essentielle maligne et au cours du basophilisme hypophysaire. Il est très possible que ‘ les lésions rénales plus aiguës de l’éclampsie soient de même ordre. »
CUSHING rapporte alors l’observation de Hass, où un adénome basophile de l’hypophyse s’est accompagné de lésions des artères de tout l’organisme du même type que celles de l’hypertension maligne.
Les artérioles hypothalamiques présentaient les mêmes lésions que les artères des reins.
Au cours de l’éclampsie, ANSELMINO et HOFFMANN ont montré que le sang contenait des substances hypertensives dont les effets correspondent à ceux des extraits postérieurs de l’hypophyse. Il a été trouvé d’ailleurs que dans des coupes en série d'hypophyses de femmes mortes d’éclampsie, une importante infiltration d'éléments basophiles dans le lobe postérieur de l’hypophyse (signe d’activité de la glande).
Il semble y avoir là une parenté assez étroite entre les deux processus.
« Les pathologistes, dit CUSHING, ont résumé les lésions spécifiques de l’éclampsie dans le foie ; de
même dans l'hypertension maligne les lésions affectent les artérioles terminales des reins et ont été gonsidérées comme indiquant un désordre avant tout néphrovasculaire. Fe
« Cependant dans léclampsie, les nécroses ne sont pas limitées au foie, non plus que les lésions des artères terminales ne sont limitées au rein dans l'hypertension maligne. »
Cette parenté entre les deux processus morbides se retrouve dans les nouveaux essais d’éclampsie ‘expérimentale : on sait que l'expérience de GOLDBLATT permet de reproduire l’éclampsie chez les chiennes en gestation ou après une gestation, jamais chez les mâles. +4
Or quelle est la glande spécifiquement modifiée dans ses sécrétions, comme dans sa morphologie, pendant où même un peu après la grossesse, si ce n’est l’hypophyse ? I ne serait alors pas impossible de penser que l’hypertension maligne aiguë pourrait représenter le moyen degré d’un processus qui peut être suraigu, aigu, subaigu. |
Dans le premier cas, l’éclampsie, il y aurait une nécrose surtout hépatique, mais aussi rénale d’origine vraisemblablement ischémique.
Dans le deuxième cas, lPhypertension maligne aiguë, les lésions artérielles entraînent des lésions poiyviscérales avant tout rénales.
Dans le troisième cas, le processus est à son degré mineur. La maladie évolue alors d’une facon sensiblement analogue mais plus étalée dans le temps.
DA
CUSHING va même jusqu’à établir une liaison entre le basophilisme des sujets âgés et l'hypertension bénigne dans laquelle le processus artériel n’aboutit qu’à de maigres retentissements tissulaires, en dehors des cas de thrombose ou d’hémorragie,
De toute façon il semble résulter de ceci que lhyperactivité de l’hypophyse peut jouer un rôle important au cours des processus d’hypertension aiguë avec lésions artérielles et artériolaires. C’est peut-être sa sécrétion qui est une des causes de l’ischémie rénale déclenchante de ce cercle vicieux, qui à un moment donné de l’évolution peut se suffire à lui-même.
En effet, une fois déclenché un processus intense d'ischémie rénale, il n’est pas impossible que cette ischémie s’entretienne elle-même par un échange de mauvais procédés entre le rein, l'hypertension et les
vaisseaux.
Mais il s'agit évidemment là d'une fragile hypothèse que seuls des travaux ultérieurs sont capables
d’infirmer ou de confirmer.
