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Les malformations de l’appareil excréteur sont manifestées par l’atrésie des voies urinaires (calices, bassinet, uretère). Au niveau du bassinet, l’observation de BEvAcQUA en 1913 est particulièrement démonstrative. Il a découvert, à l’autopsie d’un sujet de vingt ans décédé de tuberculose pulmonaire, un’ uretère un peu rétréci dans sa partie inférieure mais cependant perméable. Dans sa portion supérieure, l’uretère se terminait par quatre ou cinq filaments conjonctifs se perdant dans la loge rénale mais sans rapport avec le rein. Il n’existait ni bassinet ni calices et l’examen histologique ne permettait pas de découvtir de formations glomérulaires.

L'’uretère est souvent trouvé porteur de malformations. Il s’agit, soit d’une imperforation (VERLIAC, PAPIN et ASTRALDI - Cas n° 2), soit de compression par une bande fibreuse d’origine congénitale (GERAcuTy et PLAGGEMEYER - Cas n° 3), (MiINTZz et STEWART). LEITER signale avoir découvert, en 1938, à l’autopsie d’une jeune femme de 29 ans, une hypoplasie rénale avec sténose congénitale de la partie inférieure de l’uretère. :

Les malformations vasculaires ont été signalées de longue date. Raver en 1841, CRUVEILHIER en 1856 établissaient un rapport direct entre le calibre de l’artère rénale et la réduction de volume de l’organe. ARNOLD, ÉPPINGER, POLACK signalent le retrécissement du calibre du pédicule artériel et PEUGNIEZ, en 1922, découvre un pinceau de einq à six artérioles du diamètre d’une allumette à la place de l’artère rénale. D'autres observations ont confirmé ces découvertes, en particulier celles de PASTEUR-VALLERY-RADOT en 1947, de J.-E. MARCEL en 1948, STEPHAN en 1953. Le système vasculaire peut, d’ailleurs, présenter une autre malformation : la présence d’un vaisseau aberrant croisant la jonction urétéro-pyélique qui accompagne une hydronéphrose et dont Borne (1939), Barker et WaLrers (1940), Wayman et FERRIS (1952), ont rapporté des exemples particulièrement démonstratifs.

Les malformations de l’ébauche secrétrice se manifestent par l’absence où la rareté des formations glomérulaires. TEYSSÈDRE en 1892, RiSsEL en 1903, furent les premiers à en rapporter des observations. Cette découverte fut confirmée par différents auteurs : PAPIN et ses collaborateurs en 1930, CarisrraN et POPEsoUu-BuZzEU en 1931, GUTIERREZ en 1933, HERBST et ArrELBACH en 1935, TEPOSU, BRUDPA et BRATU en 1939, Wavymax et FErRIS en 1952. |

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Ainsi, la malformation d’une des trois ébauches embryologiques peut, à elle seule, provoquer l’hypoplasie mais dans certains cas, l’examen anatomique et histologique ne peut faire découvrir aucune altération d’un de ces trois systèmes. Il s’agit du « rein miniature », réduction parfaite de l’organe normal sur lequel insiste VALDONI. Bien des théories ont été émises pour expliquer ce phénomène. Pour GasraLpi, un obstacle s’interposant entre le blastème métanéphrogêne et le bourgeon uretéral peut entraîner un arrêt du développement rénal. Cette théorie a été reprise par Mac KENZIE et HAWTHORNE, KLEMPERER pour lesquels il y aurait union partielle du blastème rénal et du bourgeon urétéral donnant ainsi divers degrés d’hypoplasie. Enfin, différents auteurs pensent qu'il peut exister une atrophie rénale in utero pour une cause inflammatoire indéterminée.

L’hypoplasie rénale apparaît donc, dans certains cas, nettement explicable par des malformations d’un des trois constituants embryologiques. Par contre, bien souvent, aucune explication autre qu’hypothétique ne peut être apportée. Les théories de l’inflammation ou de l’obstacle n’ont recu aucune vérification expérimentale de leur action in utero.

A côté de ces petits reins congénitaux existent les atrophies rénales unilatérales dont GRÉPINET, dans sa thèse, a fait une revue complète. 11 rapporte l’étiologie vasculaire possible au cours d’infarctus ou d’artérioselérose de l’artère rénale et il est particulièrement remarquable que les travaux expérimentaux de PoLKEy et de DruRY d’une part, les constatations cliniques d’atrophies unilatérales progressives au cours de syndrômes de GOLDBLATT humains d’autre part sont venus confirmer les dires de cet auteur. Mais GRÉPINET insiste surtout sur l’étiologie infectieuse et particulièrement ascendante. Ce facteur sur lequel OBERLING insistait tout récemment est d’une importance extrême. Or la néphrite ascendante peut survenir dès les premiers jours de la vie puisque OBERLING en rapporte un cas chez un enfant de trois mois.

De ces notions se dégage l’hypothèse que l’hypoplasie ne procède pas d’un mécanisme différent de celui de l’atrophie acquise. Stricto sensu, il faudrait peut-être distinguer l’hypoplasie congénitale relevant de lésions acquises in utero et l’hypoplasie embryologique ou tératologique due à la malformation primitive du blastème rénal.