IV. — Examen anatomo-pathologique - Y 6639 (P' J. FEROLDI

Sur le fragment de parenchyme rénal examiné les lésions sont considérables. La capsule est épaissie et seléreuse, mais sans inflammation, Le parenchyme est scléreux et atrophique. Tous les glomérules sont transformés en amas scléreux, où parfois se reconnaît encore à l'intérieur la présence d'une ou deux anses vasculaires plus ou moins épaissies et hyalinisées. Cette sclérose est d'origine vasculaire car ces glomérulses ne s’entourent pas d'une réaction scléreuse importante. Ils sont situés dans un tissu interstitiel très grêle, légèrement fibreux, parfois infiltré d'éléments cellulaires, surtout au niveau des zones corticales où une infiltration lymphocytaire dense permet d'envisager une lésion d’origine inflammatoire. Dans ces îlots interstitiels, les artérioles sont sclérosées, avec des parois fibreuses, assez épaisses, où les cellules sont parfois dégénératives, avec infiltration de lipides. Les grosses artères ont également des parois épaissies et fibreuses, sans hyalinisation ou avec une hyalinisation très partielle. Les tubes urinifères sont très peu nombreux. Çà et là s'observe un petit groupe de tubes contournés dilatés et remplis d'une sérosité éosinophile ; de vastes territoires ne comportent que des rudiments de tubes formant de petits amas parfois creusés d’une lumière, mais certaines plages sont totalement dépourvues de tubes excréteurs. Au niveau de la partie profonde, l'épithélium du bassinet est légèrement épaissi ; il repose sur un chorion discrètement inflammatoire et fibreux qui contient plusieurs îlots lymphoïdes avec centres clairs, plusieurs microi-kystes bordés d'un épithélium excréto-urinaire, mais surtout ce chorion très fibreux est pauvre en tubes urinifères excréteurs comme s'il existait une agénésie de la plupart de ces tubes. Etant donné la réaction inflammatoire qui s'observe à ce niveau, il y a lieu de se demander s’il s’agit d'une agénésie du bourgeon urétéral ou s’il s’agit d'une inflammation du bassinet avec disparition des tubes urinifères dans la sclérose de remplacement. L'intégrité de l’épithélium du bassinet permet de penser plutôt à une agénésie partielle de Fappareil excrétourinaire, ce qui expliquerait la rareté des éléments excréteurs et des tubes dans la corticale.

V, — Discussion de cette observation.

En faveur de la malformation, nous relevons la découverte nécropsique d'une aplasie rénale unilatérale chez une des sœurs de cette malade, la rareté des formations excrétrices dans les coupes histologiques pratiquées. Contre cette hypothèse, il faut noter l'apparition récente de signes d’infection urinaire, les lésions scléreuses des glomérules, des artères et du tissu interstitiel qui, en outre, est infiltré d'éléments cellulaires.

On peut envisager ici l'hypothèse d'une absence ou tout au moins d’une malformation du bourgeon urétéral qui aurait entraîné secondairement des lésions inflammatoires et surtout la sclérose rénale extrêmement prononcée. On ne peut cependant pas exclure un processus vasculaire primitif étant donné l'intensité de la fibrose artérielle et de la sclérose glomérulaire.,

AG

OBSERVATION N° 2 (LXX. 220. Clinique de M. le Pr CIBERT)

Résumé :

Après des épisodes de cystite apparus depuis huit ans, la découverte d'une azotémie élevée fait pratiquer une urographie intraveineuse, qui montre une anomalie du bassinet droit. Néphrectomie.

D... Catherine, âgée de 10 ans et demi, est amenée par ses parents au P' CiBerT le 31 janvier 1953 pour une azotémie constatée à 1,78 g par litre.

I. — Dans ses antécédents, on relève à quinze mois du prurit vulvaire avec diarrhée ; à 2 ans, prurit vulvaire avec cystite et dysurie ; à 5 ans, après une crise diarrhéigue, l'enfant présente un érythème noueux. La cystoscopie pratiquée alors aurait montré des orifices urétéraux béants, des uretères un peu dilatés et la pyélographie ascendante se serait révélée normale,

Au mois de janvier 1953, l'enfant est en très bon état général, elle ne se plaint de rien, elle est gaie, pleine de vie, mais le 26 janvier, l’azotémie a été trouvée à 1,78 g. Mais dès le 31 janvier, elle n’est plus qu'à 0,31 g. La cytobactériologie urinaire se compose de pus et de colibacilles L'inoculation au cobaye s’avérera négative.

L'enfant est revue au mois de février 1954. Elle a présenté en décembre et janvier deux poussées fébriles avec albuminurie. L'urographie intraveineuse pratiquée montre un rein gauche de morphologie normale mais où l’on suspecte une bifidite pyélocalicielle, à droite le bassinet semble légèrement diminué de volume.

IT. — Le P' C1BERT revoit la fillette en juin 1954. Elle a subi en mars une appendicectomie. La T.A. oscillait alors de 170 à 210. Actuellement, elle se plaint de rares céphalées mais se porte bien. La T.A. est À 170.

L'examen ophtalmoscopique (P' BonNeT) montre des artères rétiniennes grêles, mais il n'y a pas de signes d'hypertension artérielle.

IT. — Le 26 juin 1954, est réalisée une néphrectomie droite qui enlèva un rein pesant 60 g avec uretère bifide. Le rein se compose de 2 parties, La portion supérieure est normale ; l'inférieure est réduite à un rénicule qui se compose principalement d'un bassinet dilaté, le tout étant environ du volume d'une noisette ; le parenchyme rénal est réduit à une membrane, Ces deux portions sont réunies par une zone intermédiaire étranglée où le parenchyme est d'aspect normal.

Les suites opératoires sont d'abord simples mais au sixième jour,

miction de sang pur et caillots. La cystoscopie ne montre pas de point de saignement.