I. — SYMPTOMATOLOGIE
Nous ne pouvons que reprendre la phrase de P. SANLAVILLE : «L’hypoplasie rénale ne possède pas de symptomatologie propre. » Elle était uniquement pour les premiers auteurs une découverte d’au-
topsie, une curiosité anatomique. Si BEsANÇON décrit en 1889 des signes fonctionnels d’hypertension artérielle, TEvssèbre, RIsEL, CADORÉ, PoLACK n’ont en vue qu’un problème embryologique pur. GASTALDI ne donne aucun symptôme qui lui permette d'évoquer l’affection rénale. CATHELIN, le premier, examine un malade qui se plaint de lombalgies et il réalise une néphrectomie avec de bons résultats.
Il s’agit donc souvent d’une malformation qui n’aura jamais fait parler d’elle et sera découvert à l’examen nécropsique s’il est pratiqué.
Souvent cette malformation se révèle à la suite d’une maladie du rein opposé, et des catastrophes opératoires sont rapportées par Mac ARTHUR en 1911 ; Macoux en 1932. Dans d’autres cas, cette lésion du rein opposé fait découvrir l’hypoplasie comme le rapporte CASPER en 1913. C’est ce danger chirurgical sur lequel insistent GERATCHY et PLAGGEMEYER qui disent :
« The danger lies in the fact that an anomalous kidney can exist which will secrete a perfectly normal urine. »
Parfois, le malade vient consulter pour des troubles provoqués par le rein hypoplasique lui-même. ;
Deux ordres de signes sont à distinguer. D’une part, ceux qui sont à rattacher au tractus urogénital ; c’est-à-dire douleur, albuminurie, hématurie, cystite. D'autre part, les troubles d’ordre généraux, et plus précisément, les signes de la série hypertensive dont l’étude détaillée doit être entreprise en raison de la gravité vitale qu'ils comportent.
À. — Les signes locaux.
L’un des plus importants est la douleur, qui selon GRÉPINET,
s’expliquerait par la compression de filets nerveux par le tissu de sclérose, pour d’autres auteurs, par la mobilité de ce petit rein.
Il s’agit en général de douleurs lombaires, continues, sourdes, mais ces algies peuvent revêtir des caractères variables — variations d’intensité — jusqu’à réaliser de véritables coliques néphrétiques comme le rapporte EiseNDRATH (Cas 2) et qui seraient peut-être à rapporter à l’hydronéphrose minime qui est souvent associée à cette malformation — variations de localisation — puisque VALDONI rapporte deux cas de douleurs lombaires controlatérales, et même il s’agit parfois d’épisode abdominal aigu qui, dans le cas rapporté par MINTz et STEWART, a fait pratiquer une appendicectomie.
Mais la douleur n’est pas le seul signe d'emprunt. Albuminurie, hématurie ont été souvent notées ; mais il convient d’insister sur les infections des voies urinaires — cystite, et surtout pyélonéphrite.
Nous avons relevé parmi 64 cas (36 cas de littérature, 28 cas personnels) 13 où la recherche anamnestique faisait retrouver des signes précis d’infection de l’appareil urinaire ; dans 11 cas, il s'agissait de femmes. Or, nous devons insister sur des faits bien connus, que nous ne ferons que résumer ici :
1. Fréquence accrue de l’infection urinaire chez la femme et rôle déclenchant de la gravidité.
2. Rôle favorisant des malformations des voies urinaires. 3. Modalités cliniques très variables (pyélonéphrites inaperçues).
4. Potentialité hypertensive des lésions infectieuses du rein, encore accrue du fait de la réduction du volume de l’organe,
Cette triple association (hypoplasie, infection rénale, H.T.A.) a été étudiée par BAGGENSToss - BARKER. Pour ces auteurs, e’est l'infection qui jouerait le rôle déclenchant de l’H.T.A. par pyélonéphrite greffée sur une hypoplasie. En somme, l’atrophie pyélonéphritique serait d’emblée réalisée.
B. — Les signes d’hypertension artérielle.
Les troubles amenant le malade à consulter sont le plus souvent des signes d’H.T.A.
Dans un cas (observation de BLAMOUTIER), une hématurie a été le phénomène initial, alarmant le malade.
«+ Dans trois cas (BOTrnE, cas 1 - FABRE - HIGBEE, cas 2), les malades sont venus consulter pour des douleurs lombaires ou abdominales.
Dans deux cas, l’hypertension artérielle a été découverte lors d’un examen systématique, alors qu'il n’existait ni signes fonctionnels ni signes urologiques.
Dans le reste des cas (21 observations), dont les âges s’échelonnent de 5 à 42 ans, l’examen urologique a été entrepris pour des troubles de la série hypertensive. Les malades se plaignaient des troubles usuels : céphalées, crampes, fourmillement des extrémités, troubles visuels divers et dans trois cas, de baisse de l’acuité visuelle.
Mais chez l’enfant, existe un véritable syndrome d’hypertension
intra-crânienne, que nous avons relevé dans six cas de la littérature : CarTHALA, 1938 ; Barney SuBy, 1939 ; BoTHE, 1939 (obs. 2) ; VAN GoIDSENHOVEN et VANDENBROUCK, 1946 ; PERKEL, 1950 ; ZUELZER, 1951. I1 s’agit d’un syndrome caractérisé par des céphalées gravatives, des vomissements souvent incoercibles, des vertiges, des convulsions, parfois un coma total dont le petit malade ne sort que pour présenter des erises comitiales (CATHALA, 1938). Ce syndrome fait souvent porter le diagnostie de néoformation intracrânienne avec hypertension du liquide céphalo-rachidien et a pu amener à pratiquer, devant la gravité des symptômes, une trépanation décompressive.
Dans une de nos observations (N° 5), la symptomatologie était curieuse, constituée de poussées hypertensives brutales et violentes, se répétant chaque année et aboutissant régulièrement à une hémiplégie vraie. Entre chaque crise, la T.A. était normale.
Enfin, nous signalerons ‘dans trois cas (JOURNÉ, DURAND et obs. 11) un syndrome fait de vomissements alimentaires ou bilieux, associés à une anorexie globale et surtout, fait qui frappe, une polydypsie énorme, avee polyurie. Dans ces trois cas, il s’agissait d’enfants de 9, 15 et 8 ans et demi ; et le plus souvent, c’est la polydypsie qui a alarmé l’entourage. Cette soif est intense, interrompant le sommeil de l’enfant qui réclame à boire. Le syndrome de polydypsie-polyurie peut d’ailleurs exister seul ou accompagné de signes banaux de la : série hypertensive (obs. 23).
