HOD
Autopsie complète impossible. On peut enlever la glande surrénale gauche et un fragment du rein gauche. Pas de tumeur surrénale.
Le rein : lésions intenses, début de sclérose glomérulaire. Dilatation adénomateuse de certains tubes excréteurs.
Hypertrophie de certain$ glomérules.
Lésions d’endartérite. ;
Les surrénales : pas de lésions histologiques ; coloration plus marquée de certains boyaux de la corticale.
Examinés dans les meilleures conditions, soit moins de quatre heures après la mort, et quelques minutes après leur prélèvement, elles contiennent 7,5 mgr. d’adrénaline, soit près du double de la quantité habituelle.
Durée apparente de la maladie : un an environ.
Dans le mémoire de THIÉBAUT, GUILLAUMAT et PLACA, et dans la thèse de DELAITRE, on trouve deux observations d’hypertension à forme pseudo-tumorale avec des lésions de sclérose ou hypertension maligne ayant évolué en moins d’une année.
(THIÉBAUT, GUILLAUMAT, PLACA citée par THIÉBAUT et par DELAITRE)
Mlle M. Marie-Claire, 29 ans, hospitalisée le 22 avril 1936, à la demande de M. Cossa (Nice), dans le service du professeur Clovis VINCENT.
Histoire de la maladie : Début en juin 1935 par de la céphalée, des vomissements qui reprennent avec une violence accrue en mars 1936 et s’accompagnent de troubles visuels.
. Examen fait à la Pitié (avril 1936) :
1° Syndrome d’hypertension intracranienne très accusé avec stase papillaire considérable, nombreux exsudats et hémorragies. Hypertension du liquide céphalo-rachidien,
ventricules cérébraux non dilatés.
2° Hypertension artérielle : 24/15 ; bruit de galop. 3° De nombreuses ecchymoses.
4° Polyurie relative, traces d’albumine, azotémie : 0,70.
5° Pâleur et amaigrissement de 6 kilos. Morphologie à tendance masculine, hypertrichose légère et hypoménorrhée.
Evolution : Une trépanation décompressive faite le $ mai est suivie d’une amélioration passagère fonctionnelle
qui dure jusqu'au 2 juin ; puis nouvelle aggravation du
syndrome d’hypertension intracrànienne, avec oligurie et azotémie progressive (1,20), qui aboutira à la mort 18 jours plus tard.
Exumen anatomique : 1.) Cerveau non augmenté de volume, ventricules cérébraux non dilatés.
2e Histologiquement, la région du 3° ventricule est normale.
3.) Les reins sont atteints de sclérose maligne typique avec hyalinisation des artériol:s et de certains glomérules.
4) Les ovaires et le corps thyroïde sont plus ou moins sciérosés.
5.) Il existait de plus une grosse tumeur (220 gr.) de la capsule surrénale gauche et une métastase pulmonaire de
même nature : épithélioma de la cortico surrénale.
Dans le commentaire de cette observation, THiIÉ- BAUT, GUILLAUMAT et PLACA émettent l'hypothèse d’un rôle possible de l’épithélioma cortico-surrénal dans le développement de l'hypertension maligne.
Pr
OBSERVATION N° 6 (THIÉBAUT, citée par DELAITRE)
D... Raymond, .49 ans, hospitalisé le 19 février 1938, à la demande de M. Macrror.
Histoire de la maladie : La maladie semble avoir commencé il y a environ un an par une céphalée peu intense, mais résistant aux analgésiques, puis par un brusque étourdissement, survenu dans la rue, on trouve à ce moment une tension artérielle à 22.
Au début de février 1938, le malade entre à Lariboisière pour baisse de la vue ; une ponction lombaire est faite, suivie d’une recrudescence de céphalée et d’obnubilation.
Le malade est transféré à Ja Pitié,
À noter que le malade a été ypérité pendant la guerre, depuis longtemps il présentait de la pollakiurie nocturne.
Examen fait à la Pitié (février 1938 : Malade très amaigri (il a perdu 30 kilos en un an), très obnubilé, langue saburrale ;. pas de fièvre ; le lendemain de son entrée, soulagé par des injections de sulfate de magnésie, il se prête mieux à l’examen et se plaint seulement de violente céphalée et de troubles visuels. L’examen des yeux montre que l’acuité est très réduite. V.O.D. réduite à la perception de la lumière. V.0.G. : 1/20. Champ visuel normal. Fond d'œil : des deux côtés, énorme stase papillaire avec hémorragies et exsudats. Les deux maculas sont convertes d’hémorragies en flam-
mèches et d’exsudats.
L'examen vestibulaire est normal, mise à part l’absence de vertiges après l'épreuve de Barany.
Exploration cardiovasculaire : Le pouls bat à 100 ; la T.A., mesurée depuis les derniers mois, atteint: 28/19, 25/18, 27/20, 22/16, 26/16.
Le cœur est augmenté de volume (ortho diagramme) on entend un bruit de galop.
L’électrocardiogramme montre des ondes régulières, une grande amplitude de Q.R.S. dans toutes les dérivations et
une augmentation de P2 et P3.
La tension veineuse était normale (10). :
Le foie déborde de deux travers de doigt le rebord costal. |
A signaler la facile production d’ecchymoses aux points de piqûre. Le signe du lacet est positif, le temps de sai: gnement est de 4 ; le temps de coagulation est de 12’, caillot irrétractible. Cholestérol : 1,30. B.W., Kahn : négatifs. | è
Exploration rénale : pollakiurie et polyurie ; la diurèse oscille entre 1.500 et 3.000 pour les six derniers jours.
Albuminurie oscillant entre 0,50 et deux gr. pour mille. Pas de cylindres.
Urée sanguine : 1,15, 0,90, 1,135, 2,70, 3,50 la veille de la mort.
Constante d’Ambard : 0,32. Phénolsulfonephtaléine : 15 %.
La mort survient le 20 avril, en pleine poussée azotémique.
Autopsie : Le cerveau n'offre aucune dilatation ventriculaire. Les plèvres sont le siège d’un léger épanchement ; les poumons ont un lobe supérieur œdématisé et un lobe inférieur hémorragique. Le cœur est énorme, en particulier le ventricule gauche ; le foie est volumineux. Il a l’aspect classique du foie muscade. La rate est très augmentée de volume. é
Les reins sont scléreux. Ils offrent histologiquement l’aspect typique de la sclérose maligne. Parmi les glomérules | atteints, certains sont congestionnés, le plus grand nombre hyalinisés partiellement, quelques-uns le sont en totalité, réalisant un « pain à cacheter » hyalin., D’autres paraissent atrophiés. Presque tous sont le siège d’une sclérose péricapsulaire.
Les capillaires sont dilatés, les artérioles sont plus ou moins hyalinisées en bloc, prenant laspect d’une masse dense fortement colorée par l’éosine. Les artères de moyen
calibre sont atteintes d’endartérite proliférante donnant un aspect feuilleté, lamelleux à la paroi.
; Rire
‘ Quant aux grosses artères, elles sont le siège d’une selé. rose périvasculaire,
Les tubes contournés, dans les territoires respectés par la sclérose, apparaissent tantôt normaux, tantôt dilatés avec un épithélium aplati. :
Dans les territoires sclérosés, ils apparaissent peu nombreux, atrophiés, dédifférenciés.
Le:tissu interstitiel est le siège d’une sclérose diffuse tant - dans la substance corticale que dans la substance médullaire. Quelques territoires dans la corticale sont cependant épargnés et renferment des tubes plus ou moins dilatés.
La sclérose est infiltrée par endroits, surtout au voisinage des vaisseaux, de petits amas Ilymphoïdes. La capsule du
rein est notablement épaissie.
Le foie offre l’aspect typique du foie inverti, avec nécrose centro-lobulaire ; les artères sont épaissies.
Dans la rate, les artères centro-folliculaires sont hyalinisées. Il existe de plus une importante congestion passive, avec réaction pulpaire hématopiètique.
Les poumons ont des lésions de congestion et d’œdème.
Des observations que nous venons de rapporter,
que peut-on conclure ?
L'hypertension maligne peut évoluer tout au moins d’une façon apparente en moins d’une année, depuis les premières manifestations cliniques de la maladie,
jusqu'aux manifestations terminales.
Tantôt, il s’agit de formes en raccourci de Pévolution habituelle de la maladie, la défaillance des fonctions rénales et cardiaques se produisant en quelques mois, alors qu’elle était inapparente lors de la décou-
verte de l’hypertension. ;
que More
Tantôt, il s’agit de l’un des autres aspects de la
maladie :
forme pseudo-tumorale, forme hyperpastique.
S'agit-il là, dans ce délai aussi court, d’une évolution entière de la maladie, ou bien de son évolution apparente, succédant à une phase dissimulée d’hypertension artérielle ?
Nous ne saurons le dire.
Cette question restera longtemps sans réponse tant que la prise systématique de la tension artérielle au moins annuelle ne sera pas entrée dans la pratique courante.
Peut-être, alors, aura-t-on la surprise de constater que, plus fréquemment qu’on ne le croit; lhypertension évolue pendant de nombreuses années sans signes révélateurs.
Peut-être pourra-t-on alors préciser le moment de l'apparition d’une hypertension maligne, et savoir si une phase d’hypertension simple a précédé ou non son installation.
Notre observation rentre-t-elle dans le cadre des
hypertensions malignes aiguës ?
Au point de vue clinique : Dans l’observation n° I, l'affection a évolué avec le minimum de symptômes : pas de vomissements, ni de signes d’hypertension intracranienne. La céphalée, très violente il est vrai, a résumé, avec quelques légers troubles visuels, le tableau clinique jusqu’à l’apparition de la dyspnée d'effort, puis de décubitus. Alors, s’est déclenchée la
Pen
double insuffisance des reins et surtout du cœur, qui a réalisé un tableau, d’asystolie aiguë semblable, par. certains côtés, à celui de la myocardie.
L’hypertension existait-elle depuis longtemps
déjà ? L’énorme hypertrophie du cœur plaide assez en faveur de cette hypothèse.
Cependant, il semble extraordinaire que notre malade ait supporté de façon si parfaite son hypertension, s’il la présentait depuis si longtemps. Rappelons qu’il a fait toute la guerre et n’a pas ressenti à cette période le moindre trouble subjectif.
C’est seulement après l’armistice qu’il a observé les premiers signes de son mal. ee.
Par contre, l’amaigrissement, l’asthénie, le gros «cœur de bœuf », les troubles oculaires, la déchéance rapide des fonctions cardiaques et rénales, sont bien dans la note des hypertensions malignes aiguës que rapportent de nombreux auteurs, ainsi que nous venons de le voir.
L'existence antérieure d’une hypertension inappa-
rente dans ces cas, est d’ailleurs aussi inconnue.
Dans l’observation n° 2, la maladie s’est caractérisée par des céphalées terribles, des vertiges, de l’amaigrissement, survenant sur un fond d’hypotension constitutionnelle.
Rapidement (presque d'emblée), lurée est élevée (0,65).
On observe des spasmes des artères rétiniennes, puis des hémorragies et des exsudats. L’insuffisance
