FILLES

0 à 2 mois.

2 à 4 — 4 à 6 — 6 à 9 — 9àl2 — 3 ans.

429 grammes.

406 grammes.

D après Duvaia, la moyenne est de 1 323 grammes pour l'homme et de 1 230 grammes pour la femme. Pour Broca, la microcéphalie commence à 1092 grammes pour l'homme et à 907 grammes pour la femme.

(1) Bischoff. Dos Hirgeioichf. Bonn, 1880.

(2) Dictionnaire de Jacoud. Article Nerfs.

ANATOMIE PAT11ÛL0GIQUI5

i 100 à 4 200 grammes. Ainsi donc, cet organe en un an augmente son poids des deux tiers environ. Cette évolution de l'encéphale se fait avec une grande rapidité. Le volume s'accroît à peu près proportionnellement au poids, et l'encéphale d'un an augmente des deux tiers aussi du volume qu'il avait à la naissance. L'aspect même de la masse encéphalique diffère beaucoup à la naissance de l'aspect que vous lui connaissez chez l'adulte. Sa couleur, au lieu d'être grise, est rosée, comme le font remarquer très justement MM. Parrot et Charcot. Les circonvolutions sont petites, elles sont simples, bien moins contournées que chez l'adulte, et ne présentent pas ou très peu de plis de passage. De même les anfractuosités, les sillons de séparation des circonvolutions sont peu accusés, peu profonds. Telle est l'opinion de Pozzi* et de Ecker, Kœlliker^ pense toutefois que les circonvolutions semblables à celles de l'adulte sont seulement très petites. La couche de substance grise des circonvolutions ne présente qu'une faible épaisseur.

Dans cette évolution de l'encéphale, non seulement on le voit changer d'aspect macroscopique, mais encore on peut constater de grands changements histologiques qui sont le résultat de la myéUnisation. Toutes les cellules cérébrales ne sont pas myélinisées, tant s'en faut, chez l'enfant. On ne trouve la myéUnisation faite que dans la

(1) Pozzi. Circonvolutions. Diot. Dechambre.

(2) Kœlliker. Embryologie, tr. fr.

moelle, le bulbe et les centres psychomoteurs. Les cellules cérébrales du lobe antérieur et du lobe postérieur ne sont pas encore arrivées à leur complet développement.

Cette myélinisation des prolongements cellulaires se fait progressivement chez l'enfant, et on la voit débuter toujours au niveau des circonvolutions frontale ascendante et pariétale ascendante.

Il y a donc une époque oîi les nerfs sensitifs sont au complet et myélinisés, ainsi que la moelle tandis que les centres perceptifs ne le sont pas. Ce fait pourrait nous expliquer comment des idiots avec des sens excellents et dans toute leur perfection et leur intégrité, peuvent néanmoins ne pas avoir de perceptions.

Quant à la boîte crânienne, elle s'accroît aussi avec l'encéphale. Bertillon affirme que le développement du crâne n'est définitif qu'à partir de la vingtième année. De douze à vingt ans, par exemple, chez nos enfants, la courbe antéro-postérieure d'un sujet donné croît de lo millimètres environ.

La courbe transversale croît de 10 millimètres.

Hélait important, messieurs, de vous faire cette digression sur le développement normal du cerveau, pour que vous compreniez bien les modifications qui vont venir déterminer l'idiotie, avec ses variétés infinies.

Le cerveau se développe avec une grande rapidité dans le jeune âge. Il y a donc de ce côté une activité vitale considérable, et ceci nous per-

met de comprendre le grand nombre des causes d'idiolie dans le jeune âge.

D'autre part, j'ai attiré votre attention sur ce fait que la myélinisation commençait par la moelle et les nerfs périphériques, pour remonter vers le cerveau ; aussi y a-t-il un moment où les organes des sens étant parfaits, l'individu n'a pas encore des perceptions, parce que les centres de réception des impressions qui doivent transformer celles-ci ' en perceptions ne sont pas encore développés complètement. Or, parmi nos idiots, vous verrez qu'un grand nombre ont des organes des sens excellents et cependant n'ont pas de perceptions. Supposez en effet une entrave, un obstacle au développement de cette myélinisation du côté d'un point quelconque du cerveau, ce point ne pouvant pas se développer ne se mettra pas en rapport avec les fils de communication qui lui apportent les impressions de l'exlérieur, ou ne le fera que d'une façon très incomplète de sorte que, malgré l'intégrité de l'organe périphérique, la fonction ne s'accomplira pas ou s'accomplira mal.

Ce point du cerveau qui ne s'est pas myélinisé est tantôt le centre auditif, tantôt le centre visuel tantôt le centre tactile, tantôt un centre psychique, ou encore un point intermédiaire à tous ces centres, etc. Chez les idiots profonds, ce sont plusieurs de ces centres qui ne se développent pas ou se développent incomplètement, ou bien ce sont les fibres qui doivent les relier les uns aux autres qui ne se développent pas et qui, par ce fait, font que l'individu reste isolé au milieu du monde qui l'en-

toure. Mais que de nuances entre chaque idiot, dépendant de cette diversité dans la nature et le siège des lésions 1 On peut dire qu'aucun idiot ne ressemble à son voisin. Il en est de même aussi des personnes normales, on peut admettre des catégories suivant que tel centre psychique est plus ou moins développé à l'exclusion de tout autre. C'est ainsi que certains idiots doivent être considérés comme étant des visuels, d'autres comme étant des auditifs, d'autres comme étant des moteurs ou des sensitifs; et ce sont ces distinctions qui nous serviront de base plus tard pour l'éducation de nos idiots. Ces aptitudes des différents sens se remarquent aussi chez les personnes bien portantes, mais chez elles tous leurs centres sont à peu près normaux et bien reliés entre eux. Les artistes musiciens sont presque tous des auditifs dans tous leurs actes. L'oreille seule les guide. Ils entendent en eux-mêmes les paroles des personnes qui les entourent, et c'est la facilité de l'évocation de ces images auditives qui constitue leur degré de mémoire. Les visuels, au contraire, ne se rappellent ce qu'ils ont appris qu'en voyant par la pensée les livres qu'ils ont lus ou les notes qu'il ont écrites.

Nous allons maintenant jeter un rapide coup d'oeil sur les lésions qui se rencontrent chez les idiots.

Ces lésions peuvent être accidentelles ou évolutives, et porter sur le système osseux craniofacial et sur l'appareil cérébro-spinal.

Parmi les lésions accidentelles viennent se

ranger les trauraalismes crâniens, accompagnés ou non de fractures, les compressions cérébrales ; les hémorrhagies, qu'elles aient leur siège dans les méninges ou dans la substance cérébrale ; les embolies consécutives à Tendocardite qui peut s'observer chez le fœtus et chez l'enfant comme chez l'adulte. Nous y ajouterons les thromboses artérielles d'origine microbienne, cachectique ou dyscrasique ; les thromboses veineuses donnant lieu au ramollissement rouge des athreptiques ' ; les thromboses du sinus longitudinal supérieur ; enfin les abcès du cerveau liés à la tuberculose du rocher par exemple et l'inflammation de la substance cérébrale qui succède surtout à des exanthèmes graves comme la variole, etc.

Les lésions portant sur le système osseux cranio-facial sont très nombreuses.

Avec Esquirol nous dirons qu'il n'y a pas de forme de crâne propre aux idiots. Leur crâne offre en général des vices de conformation plus ou moins prononcés et sa forme comme son volume présentent autant de variétés que la forme et le volume du crâne des hommes complets. Mais, en règle générale, on peut cependant admettre que le crâne est asymétrique et trop petit ou trop gros. Dans le premier cas nous avons la microcéphalie, dans le second la mégalocéphalie due le plus souvent à l'hydrocéphalie.

Les vices de conformation portent sur tel ou tel os du crâne ou bien sur leurs soudures entre

(1) Hutinel. Contribution à l'étude de In circulation veineuse chez l'enfant, 1877.

eux. C'est ainsi qu'on voit des fronts fuyants, du fait de l'aplatissement de l'os coronal. Chez d'autres sujets le crâne est aplati à la fontanelle antérieure au niveau de laquelle on voit une surface nettement plane au lieu de la convexité normale, et même, dans certains cas, à un degré plus avancé on peut voir une dépression transversale se prolongeant sur les parties latérales. L'aplatissement peut de même porter sur l'occipital ou la fontanelle postérieure.

Wirchow' pense que ces déformations du crâne peuvent être ramenées à une seule cause constante, l'ossification prématurée des sutures avec ou sans interposition d'os wormiens qui ont une propriété coercitive. Il admet alors plusieurs classes :

La macrocéphalie simple, dans laquelle on trouve une boîte crânienne volumineuse, à parois souvent amincies ou quelquefois épaissies cependant. Elle est liée soit à l'hypertrophie du cerveau, soit à l'hydrocéphalie (fig. 1).

La microcéphalie simple avec un crâne petit, mais bien proportionné, ou bien s'accompagnant de déformations qui ont fait donner les noms de

Platicéphalie lorsque la lête est aplatie à son sommet, Acrocéphalie lorsque la tète est pointue, Scaphocéphalie, tête en forme de carène, Plagiocéphalie, déibrmation asymétrique oblique-ovalaire.

(1) Virchow. Arch. f. Palhol. anat. u. phys.

Cette microcéphalie surtout serait, d'après Wirchow, due à la synostose des os du crâne et Ton

Fig. t.— Cla..., trente-quatre ans(i(1iotie,hyrIroc(5phalip, hémiplégie fli'oitH). — Cerveau vu par la face convexe. — Hernie du ventricule I.itérul <rauclie au niveau du lobe Ironial. — Amincissement et disparition des circonvolutions. — Hypertrophie des circonvolutions à droite. — Plaque de sulfusioii sanguine.

(Dessillé d'après nature, par R. Petit.)

aurait de la microcéphalie totale ou partielle, suivant que la synostose porterait elle-même sur une ou sur toutes les sutures osseuses. Quant à

la synosLose de l'os tribasilaire, le même auteur en fait la cause du crélinisme, opinion que M. Topinard rejette d'ailleurs pour n'admettre comme cause du crétinisme que le myxœdèrae. D'ailleurs les observations et autopsies rapportées par M. Bourneville sur l'idiotie crétinoïde nous montrent la non-existence de ces synostoses. Les fontanelles existent dans la plupart des cas. Il y a arrêt de l'ossification dans la cachexie pachydermique.

Ces interprétations de la synoslose par Wirchow, dans tous les cas d'idiotie, ont été le point de départ des essais de M. le P. Lannelongue qui a tenté dans ces cas de faire la craniectomie. Ces tentatives semblent être restées peu fructueuses. En effet, si unesynostose prématurée s'opère, c'est sous l'influence d'un vice de nutrition qui relève lui-même du système nerveux dans ses fonctions trophiques. M. Bourneville, au congrès de Blois 1892, a montré que sur un malade de M. Lannelongue il n'y avait pas de synostose. Voici d'ailleurs deux petites malades qui ont subi la trépanation ^ .

(1) Juliette Bruns... a neuf ans, elle n'a aucun antécédent héréditaire, pas de consanguinité, mais sa mère enceinte de cinq mois eut une î^rande frayeur et faillit être écrasée.

Cette petite, à dix-huitmois, ne pouvait encore tenir sa tête qui retombait inerte. — Elle a marché à six ans seulement. — Elle ne parlait pas du tout et chantonnait seulemenl un air ou deux sans rien articuler. En 1889, elle eut des convulsions qui depuis se répétèrent fréquemment. Le professeur Lannelongue l'a trépanée en 1890 et vous voyez qu'elle ne présente aucune amélioration appréciable.

Gen... est âgée de neuf ans, elle n'a jamais marché ni parlé. Aucun renseignement n'a pu êtredonné sur l'existence de con-

Enfin Wirchow termine l'énumération de ses classes de déformations crâniennes par la dolicocéplialie et la brachycéphalie ; dans le premier cas, la tête est très longue par réunion prématurée des sutures, soit de la région supérieure moyenne, soit [àes régions latérales inférieures. Dans le second cas, on a au contraire des têtes courtes.

Outre ces lésions crâniennes, on observe des lésions du côté de la face. Vous verrez chez beaucoup de nos idiotes de l'asymétrie faciale. Cette asymétrie faciale est due à des anomalies des sutures de la base du crâne; mais, pour Griesinger ces anomalies elles-mêmes seraient liées à un désordre de nutrition dans les os et les cartilages de la base du crâne. L'ossification prématurée de ces cartilages arrête surtout le développement en longueur de l'apophyse basilaire. Cet arrêt entraîne naturellement un raccourcissement général de la base du crâne d'oii résultent de nombreuses asymétries dans la face. Le nez est large et déprimé à sa racine. Les pommettes sont inégalement ou excessivement saillantes, les

vulsions chez elle. En 1891, M. Lannelon^ne l'a trépanée, et vous voyez qu'elle non plus n'a guère bénélicié de cette tentative. — Elle ne peut que pousser des cris stridents et inarticulés. — Elle progresse en avant en s'asseyant à terre et en se poussant en avant avec la jambe droite fléchie, tandis que la gauche reste étendue. Mise debout, ses jambes ne se dérobent pas sous elle, mais si vous essayez de la faire marcher, vous lui voyez les hésitations et les craintes d'un enfant qui apprend, et au bout d'un moment elle cherche à reprendre volontairement sa position assise qui lui semble très familière. Elle ne mange d'ailleurs pas seule non plus.

(1) Griesinger. Traité des maladies mentales, 1873.

maxillaires proéminent. Les rochers aplatis tendent à prendre une direction transversale.

Vous pourrez encore trouver bon nombre d'anomalies telles que la forme ogivale de la voûte palatine qui devient très étroite ; une dentition vicieuse, avec des dents mal plantées souvent cariées, trop grandes ou trop petites, trop ou trop peu nombreuses, fusionnées, portant des striations transversales sur lesquelles nous reviendrons plus tard et sur lesquelles Hutchisson a attiré l'attention. Vous verrez souvent des oreilles mal formées, mal ourlées, à implantation irrégulière, dont le lobule est adhérent, etc., etc. Toutefois ces irrégularités fréquentes chez les idiots ne sont pas caractéristiques et n'impHquent pas forcément le diagnostic d'idiotie, car on les rencontre souvent mais isolées, chez des gens intelligents, mais ces déformations sont des stigmates de dégénérescence.

Il nous reste à vous parler des lésions évolutives de l'axe cérébro-spinal qui sont très nombreuses et des plus importantes. Elle peuvent porter sur tout ou partie de l'encéphale, tantôt n'intéressant qu'un point de la surface, tantôt un seul hémisphère; elles sont donc très variables.

On a observé des cas d'idiotie liés à l'hypertrophie en masse du cerveau ; tels sont ceux que nous rapportent Boulanger, Baillarger, Delasiauve, Briquet oiî des cerveaux de trois à quatre ans pesaient 1.300 et 1 460 grammes. Cette hypertrophie est rare, on ne peut guère, durant la vie, la distinguer de l'hydrocéphalie.

Mais le poids moyen de l'encéphale d'adulte (25 à 70 ans) étant de 1.350 gr. : 1.170 gr. pour le cerveau, 180 gr. pour le cervelet), vous verrez que le poids de la masse encéphalique est le plus souvent diminuée chez les idiots pour qui la moyenne est de 1.220 gr. : 1.045 gr. pour le cerveau et 165 pour le cervelet. Moins rare est l'hypertrophie partielle des circonvolutions.

Elle relève du chef d'une sclérose hypertrophique ou de la sclérose tubéreuse décrite par MM. Brissaud et Bourneville.

On l'observe le plus souvent chez les idiots épilepliques et hémiplégiques en même temps. — Ces lésions consistent en îlots arrondis formant saillie de volume variable, ayant une coloration blanchâtre, opaque, et une densité très supérieure à celle des parties environnantes.

Ces îlots siègent dans la substance grise, à la face externe des circonvolutions frontales et rolandiques surtout. — On en trouve aussi dans le corps strié. — La coloration blanchâtre de ces plaques les font facilement distinguer des lésions de la sclérose en plaque qui sont grises. La sclérose en plaque n'a pas d'ailleurs les mêmes sièges d'élection pour ses lésions.

Cette sclérose tient à un processus inflammatoire chronique, lent, dont le point de départ est dans la névroglie de la substance grise, mais dont la localisation dans lés parties les plus superficielles du cerveau lient à des causes qui nous échappent.

Souventlamacrocéphalien'est qu'apparente pour

ainsi dire, parce qu'elle est liée à l'hydrocéphalie. Dans ces cas, tantôt les ventricules latéraux, sont dilatés, tantôt un seul augmente de capacité en s'emplissant de liquide et vient refouler les cir-

Fig. 2. — Cla..., trente-quatre ans (cerveaii\'u par la base), — Hernie du ventricule latéral t^auclie au niveau du lobe frontal. — Atrophie du lobe droit du cervelet.

(Dessiné d'après nature par R. Petit.)

convolutions en faisant pour ainsi dire hernie. Vous avez alors un cerveau pesant 1.280 gr., 1.350 gr. et plus, mais dont il vous faut déduire 000 il 800 gr. de liquide. Cette hydrocéphalie

peut être congénitale ou apparaître à un âge peu avancé, s'accompagnant d'épaississement de l'épendyme. Elle devient dans certains cas le point de départ de l'atrophie cérébrale. Dans d'autres au contraire elle est consécutive à un arrêt de développement ou à des atrophies partielles. Parfois il y a une trop grande richesse de substance grise (Sthal, Rœsch, Niepce) ; souvent aussi dans les cas d'hydrocéphalie on trouve de l'atrophie d'un hémisphère cérébelleux tantôt du même côté, tantôt du côté opposé, ou bien un hémisphère manque, parfois même les deux sont absents et ne sont représentés que par des renflements latéraux du vermis.

Voici le cerveau d'une de nos malades qui a succombé à la suite d'une pneumonie caséeuse du côté gauche. Cla... avait trente-quatre ans, et était idiote incomplète, comme on le voit le plus fréquemment en pareil cas. Elle était grande, épileptique, avec des accès rares et de plus hémiplégique droite' (fig. 1 et 2).

(1) Vous voyez l'hémisphère gauche présentant au niveau du lobe frontal en avant cl en dehors une volumineuse tumeur qui correspondait d'ailleurs à une augmentation de volume de la fosse frontale et à une proéminence marquée de la bosse frontale. Cette tumeur forme une poche qui tranche sur le reste du cerveau par sa couleur blanchâtre; elle a des parois minces et semi-transparentes par places. — C'est une véritable hernie du ventricule latéral gauche hypertrophié et surdislendu, car en pratiquant une incision nous avons recueilli i,iOO grammes d'un liquide clair et limpide. — Les circonvolutions pariétales supérieures, inférieures, ascendantes, première et deuxième frontales, sont petites, très étroites et refoulées. La troisième frontale et la frontale ascendante ne peuvent être retrouvées ; leur substance est étalée en une mince travée sur la tumeur que parcourt trois ou quatre ramifications vasculaires.

La microcéphalie, comme je vous le disais, est la lésion la plus fréquenle chez les idiots. Elle reconnaît pour cause un arrêt de développement survenant souvent avant le 6^ mois de la grossesse ou parfois plus tard et portant tantôt sur l'encéphale lui-même, tantôt sur la boîte crânienne (fîg. 3). Chez les uns, le cerveau est régulier, mais d'un petit volume ; c'est pour ainsi dire la miniature d'un cerveau normal ; chez d'autres il existe des altérations, des anomalies faciles à constater à première vue. Les circonvolutions sont peu développées, les anfractuosités qui les séparent peu profondes. Enfin on peut voir de l'induration d'une ou plusieurs circonvolutions. Des dépressions par places plus ou moins profondes, de

A droite, les circonvolutions sont énormes, comme par liypertropiiie coinpensatrice. De ce côté le sillon perpendiculaire externe s'est déprimé après évacuation du liquide, et on voit en ces points, le ventricule latéral droit dont la paroi tend aussi à venir faire hernie en ce point.

La face inférieure du cerveau est très irrégulière. Après l'écoulement du liquide, l'iiémisphère gauche s'est affaissé Les circonvolutions déformées viennent en s'amincissant se perdre sur la tumeur où elles s'étalent.

Le lobe droit du cervelet est atrophié et ne représente pas plus des trois quarts du volume du lobe opposé.

Le corps calleux est aminci- les deux ventricules latéraux sont énormes ainsi que les troisièmes ventricules. — Le septum lucidum fait à peu près défaut; il n'est représenté que par cinq ou six minces travées formant un réseau délicat.

Les pesées ont donné les résultats suivants :

Liquide claire et limpide

Encéphale après évacuation du liquide.

Hémisphère gauche

Hémisphère droit

Cervelet