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l'atrophie des lobes antérieurs du cerveau qui sem-

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Fig. ci. - Doi'^... Kmiiie, iluiizu inis. — Itilulie cuiigt'iiitale. Microcéplicilie.

blent tronqués, deTatrophied'un seuUobe, ducorps strié, de la couche optique, le rétrécissement des

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ventricules latéraux. L'absence de septumlucidum, des lobes antérieurs s'observe aussi de même que l'induration de la substance blanche qui prend une consistance de caoutchouc, comme vous pouvez le voir sur les coupes du cerveau de Lemasson

La substance grise est souvent diminuée d'épaisseur; on voit aussi une inégale répartition des vaisseaux de l'encéphale et la diminution de leur calibre, des arrêts de développement du cervelet (Malacarne Niepce) ; souvent aussi les hémisphères sont inégaux comme poids et comme développement et l'on observe des atrophies partielles des lobes antérieurs, des bulbes olfactifs, ou des lobes postérieurs qui ne recouvrent plus le cervelet. Tel est le cerveau de Lap... (fig. 4 et S).

J'attirerai encore votre attention, messieurs, sur des lésions d'hémorrhagie ou de ramolhssement cérébral que vous pourrez voir, et qui, dans certains cas, pourront avoir été la cause d'une lésion, qui caractérise la porencéphalie,

La porencéphahe, dénomination donnée par Heschl en 1861, est une anomaUe congénitale du cerveau caractérisée par l'absence complète d'une partie des circonvolutions et du centre semi-ovalaire établissant une communication entre le ventricule latéral et l'espace sous-arachnoïdien.

(1) Cette femme avait trente-neuf ans; elle était née d'an père alcoolique et d'une mère au sujet de laquelle nous n avons recueillir aucun renseignement, mais dans la famille de laquelle un oncle était épileptique, .

A cinq ans elle eut des convulsions, puis à partu Ue seize an» elle a toujours eu des attaques épileptiques suivies d agitation violente.

Cette lésion est due généralement à un arrêt de développement. Vous en trouverez plusieurs

Fig. 4. — Lap... Louise, -vingt-sept ans (idiotie avec épilepsie, Jiémiplégie spasmodique droite). — Atrophie et sclérose de l'hémisphère souche. — Cette atrophie considérable n'entraînait pas d'asymétrie faciale, car l'os frontal à ce niveau

avait doublé d'épaisseur. ,n • • • . ^.r. u n^fit \ '■ (Dessine d api'es nature par R. Petit.)

exemples dans la thèse de Cotard'. Kundrat- et Audry% de Lyon, en ont fait une très bonne des-

(1) Cotard. Elude sur l'alrophie cérébrale^ 1868.

(2) Kundrat. Die porencephalie, 1882.

(3) Audry. Revue de médecine, 1888.

cription. Mais tous les cas relatés dans la science ne présentent pas tous le môme aspect, aussi at-on reconnu qu'il y a lieu de distinguer deux formes de porencéphalie : la porencéplialie vraie et

Fig. 5. — Lap... Louise, vingt-sept ans. — Coupe montrant la dilatation ventriculalre gauche avec atrophie des noyaux gris.

(Dessiné d'après nature par R. Petit.)

la pseudo-porencéphalie. Au congrès de médecine mentale de 1889, MM. Bourneville et Sollier ont présenté plusieurs cas de porencéplialie vraie et de pseudo-porencéphalie avec pièces anatomiques à l'appui et ont cru pouvoir déduire les conséquences suivantes : la porencéplialie vraie est le résultat d'im arrêt de développement; la pseudoporencéphalie est consécutive à un processus des-

tructif probablement dû à un trouble circulatoire survenant pendant la vie intra-utérine ou plus tard. Dans la porencéplialie vraie, il y a communication delà dépression avec le ventricule latéral et les circonvolutions à ce niveau sont disposées en rayonnant autour du porus oii elles plongent, et elles sont petites, froncées, ratatinées et transformées quelquefois en substance gélatiniforme ; dans la pseudo-porencéplialie, au contraire, la communication du porus avec le ventricule "peut ne pas exister et les circonvolutions à ce niveau sont coupées irrégulièrement et taillées comme à pic et les parois du porus, au lieu d'être tapissées par les circonvolutions, sont constituées par la substance blanche recouverte de la membrane du pseudo-kyste.

Quoi qu'il en soit, vous verrez en clinique que les idiots atteints de porencéphalie ont très souvent en même temps de la paralysie et de la contracture du côté opposé à la lésion. Voici une de nos petites malades du service que nous sommes disposés à croire atteinte de porencéphalie

{l) Déo... a eu seize ans cette année. — Vous la voyez courbée en «eux, les jambes demi-flécbies sur les cuisses et toutes deux en rotation à droite. — Les pieds sont plats, ont une teinte violacée remontant jusqu'à mi-jambe et qui témoigne d'une circulation défectueuse.

La même chose existe du reste aux mains. — Los réflexes rotnlien, plantaire, etc., sont diminués à droite, à gauche le réllexe rotulien est exagéré. — Il est impossible d'allonger ni d'écarter ses membres "inférieurs. — Les membres supérieurs sont atteints eux aussi de contracture spasmodiquo en demiflexion. Pour saisir les objets, la malade a des mouvements

Dans nombre de cas d'idiotie, les lésions principales que l'on rencontre sont dues à de l'encéphalite plus ou moins étendue, tantôt diffuse, tantôt en foyers et qui donne lieu à une induration du parenchyme cérébral, ou à une atrophie des points lésés. Ces lésions peuvent débuter pendant la vie intra-utérine, ou pendant les premiers mois après la naissance, ou plus tard, à la première période de la dentition, ou même enfin vers l'âge de quatre à cinq ans. On trouve un tissu condensé, cicatriciel et recouvert de dépôts pigmentaires. En pareil cas, l'épilepsie et l'hémiplégie sont les compagnes fréquentes de l'idiotie.

Quant au bulbe et à la protubérance, ils restent le plus souvent normaux, bien que dans certains cas on puisse y voir de l'asymétrie; et des lésions consécutives aux lésions cérébrales.

La dure-mère présente aussi quelquefois des adhérences considérables aux sutures bipariétales ; et quand le cervelet n'existe pas ou est très atrophié, on a noté l'absence de la tente du cervelet.

Il ne nous reste plus à vous parler que de quelques vices de développement des divers organes encéphaliques, lésions beaucoup moins fré-

athéthosiques surtout accusés pour le bras gauche. La seiisibililé est parfaitement intacte.

Tournez l'enfant sur le ventre et examinez son racliis, vous verrez que les apophyses épineuses décrivent deux courbes formant un S renvei'sé.

Cette enfant ne parie pas, elle n'a pour se faire comprendre que ces petits g-rngncments et ces sons gutturaux que vous l'entendez pousser quand on l'interroge.

Elle n'a d'ailleurs jamais marché ni parlé.

qiientes pour en avoir fini avec l'anatomie pathologique de l'idiotie.

On a signalé, en effet, l'état rudimentaire et dans quelques cas même, l'absence de certains organes encéphaliques.

Tiedmann a constaté l'absence du corps calleux, etParchappe celle de la voûte à trois piliers, du septum lucidum et du corps frangé. Cruveilhier a rapporté des cas d'absence totale du cervelet.

Stahl, Borsch et Niepce avaient remarqué dans quelques cas une hypertrophie notable de certaines régions de substance grise normale et l'existence anormale de masses grises inconnues au milieu de la substance blanche. Griesinger et Wirchow ont repris cette étude et ont classé ces faits dans les hétéropies.

Quant aux lésions histologiques, elles sont peu connues, mais elles existent cependant, et on a remarqué un état embryonnaire du réseau vasculaire cortical.

Vous le voyez, messieurs, il n'y a pas de lésion propre à l'idiotie. Les lésions sont très nombreuses excessivement variables suivant les cas ; c'est, sans aucun doute, dans cette multiplicité de lésions, qu'il convient de chercher l'explication de la grande variété et des nuances nombreuses qu'on remarque en clinique chez les divers sujets atteints d'idiotie.