II. — Formes aberrantes

Les formes aberrantes de la maladie de Nicolas- Favre dans lesquelles le virus lymphogranulomateux se localise ailleurs que dans les ganglions inguinaux ont été totalement méconnues jusqu’à ces dernières années, elles n'ont été révélées que par l'emploi de la réaction de Frei et confirmées

dans quelques cas par linoculation au singe.

= LD ue

10 FORME RECTALE ET GÉNITO-RECTALE.

Sous la haute autorité de Fournier le rétrécissement inflammatoire du rectum fut pendant longtemps considéré comme étant de nature syphilitique et décrit sous le nom de syphilome rectal. D’après Jersild, cette origine syphilitique avait été soutenue vingt-six ans auparavant par Larsen. L'absence de tout antécédent syphilitique chez des malades porteurs de rétrécissement rectal, confirmé plus tard par des réactions de Wassermann négatives, Pinsuffisance du traitement, devaient faire naître le doute.

La présence d'abcès et de fistules venant s'ouvrir au périnée, la constatation de cellules géantes dans les examens anatomo-pathologiques des pièces prélevées au cours d'intervention chirurgicale firent naître la théorie tuberculeuse. On sait actuellement que ia cellule géante n’est qu'une cellule réactionnelle nullement pathognomonique de la nature tuberculeuse de l'affection et seuls les cas dans lesquels le bacille de Koch a pu être retrouvé au niveau de la lésion peuvent être retenus comme tuberculeux.

Vint enfin la gonococcie dont l'agent causal put être retrouvé parfois dans les sécrétions purulentes émises par l'anus.

Dans bien des cas cependant, le Wassermann était négatif, le gonocoque absent ; il n’y avait

PS7 a

aucuñe raison pour penser à la tuberculose et l’on invoquait alors la répétition des traumatismes locaux pour expliquer le développement de la sténose rectale.

Ce traumatisme seul, sans aucune contamination vénérienne, paraissait à beaucoup insuffisant et Ravaut, puis Jersild, donnèrent pendant plusieurs années une part très importante au chancre mou anal ou péri-anal:

Telles étaient jusqu’à ces derniers temps les diverses théories invoquées et pour lesquelles bien souvent la preuve scientifique pure manquait.

La pratique des intradermo réactions à l’antigène de Frei, allait en quelque sorte révolutionner nos connaissances à ce sujet.

A. — L'origine lymphogranulomateuse du rétrécissement rectal du type inflammatoire simple a été étudiée en France, particulièrement par Bensaude et Lambling. La statistique de ces auteurs porte sur 24 cas de ce type,dont 18 donnèrent une réaction de Frei positive et dont le détail est le suivant :

19 Rétrécissement rectal associé à un bubon inguinal (en suppuration ou cicatrisé): 4 cas, 4 réactions de Frei positives ;

920 Rétrécissement rectal associé à un œdème des grandes lèvres : 1 cas, L réaction positive ;

3° Rétrécissement rectal associé à la fois à un bubon inguinal et à un œdème des grandes lèvres:

2 cas, 2 réactions positives ;

Dre AE

4° Rétrécissement réctal simple sans manifestas tions génitales ou ganglionnaires : 14 cas, 11 réactions positives, 3 réactions négatives: .

Si Bensaude et Lambling accordent une grande valeur à l’intradermo-réaction de Frei,ils n’en concluent pas moins que la maladie de Nicolas-Favre n’est pas la eause unique des rétrécissements.dits inflammatoires du rectum et que Ja syphilis doit toujours être recherchée.

. B: — Quand le rétrécissement du rectum-s'accompagne de lésions génitales ou anales,son origine lymphogranulomateuse apparaît cliniquement. avec plus d’évidence, car l'aspect de l’æœdème éléphan: tiasique, la présence parfois de fistules multiples rappelle quelque peu l’aspect classique de la locali. sation inguinale de la maladie de Nicolas-Favre. :

Sous le nom d’exthtomène on désigne un syndrome caractérisé par un ulcère chronique de la vulve. accompagné de sclérose et d’hyperthrophie éléphantiasique,quelquefois énorme, intéressant les grandés lèvres, les petites lèvres, le clitoris, le périnée. :

Le syphilome ano-rectal de Fournier est un sÿndrome constitué par un processus éléphantiasique de toute la région péri-anale dont les tissus sont à la fois végétants et durs avec des ulcérations et des fistules multiples. SD

Etudiées ensuite par Jersild ces deux affections peuvent se réunir en une seule, c’est le syndrome génito-ano-rectal de Jersild.

DEAD ©. Dans un article publié en 1928 dans la Alinische Wochenschrift et intitulé Chancre vulvaire chronique éléphantiasique et syphilome ano-rectal considérés comme phénomènes consécutifs à la lymphogranulomatose inguinale, Frei et Alice Koppel rapportent cinq observations prises à la clinique dermatologique à Breslau.

Dans un cas il s'agissait d’esthiomène, dans un autre de syphilome ano-rectal, dans les trois autres de syndrome génito-ano-rectal. Cliniquement on avait constaté dans un cas qu’il s'agissait de lymphogranulomatose inguinale, dans un autre le tableau clinique rappelait nettement cette maladie, dans un autre encore, dans les deux derniers cas seulement rien ne faisait prévoir la nature de l’adénôpathie mais la réaction à l’antigène lymphogranulomateux permettait d'affirmer qu'il s'agissait de lymphogranulomatose inguinale. Pratiquée d’ailleurs dans les cinq cas elle a été constamment posilive.

En 1919, à la Société allemande de Dermatologie de la République lchécoslovaque, A, Koppel publiait 3 nouveaux cas (2 cas d’esthiomène, 1 cas de syndrome rectal avec sécrétions sanguines et purulentes par l'anus) frappant tous trois le sexe féminin, précédés par une lymphogranulomatose inguinale typique, avec réaction de Frei fortement positive.

A la suite de la communication de Koppel, Sameck publia l'observation d’une femme de 23 ans,

A. Fabre 4

ER à

présentant des écoulements de sang et de pus par l'anus avec troubles de la défécation. La réaction de Frei était chez elle nettement positive.

Il faut citer la même année 2 cas de Fisher, un de Brinitzer (de Hambourg) concernant un syndrome génito-ano-rectal et un de la clinique universitaire de Breslau : syphilome ano-rectal. Dans tous ces cas l’intra-dermo-réaction de Frei était positive.

En 1930, Jersild publie dans les Annales de Dermatologie son mémoire sur « l’Etiologie du soidisant syphilome rectal, éclairée par les intradermo-réactions ». Cet auteur ayant eu l’idée de rechercher ses anciennes malades atteintes de « syphilome ano-rectal (et dont il avait publié les observations avant que ne fut connue la réaction de Frei) put en retrouver 2 sur 7. Dans les 2 cas la réaction fut fortement positive de même que chez 3 autres malades présentant dans 2 cas un syphilome ano-rectal, et dans le troisième un éléphantiasis génito-ano-rectal.

Frei dans un article paru en février 1930 fait un résumé de ses travaux sur cette question. Il signale 16 cas d’ulcère ‘chronique éléphantiasique de la vulve et de l’anus où son intra-dermo-réaction a été positive.

En 1931 Barthels et Biberstein relatent encore 8 observations dont 7 concernant le sexe féminin.

Nicolas, Favre, Massia et Lebeuf rappellent dans leur article 2 observations rapportées par eux à la Société de dermatologie et de syphiligraphie le

20 novembre 1930 et le 5 janvier 1931, concernant 2 cas de rétrécissement ano-rectal élephantiasique avec ulcération et fistules. Dans les 2 cas la réaction de Frei fut positive alors que l’intradermoréaction au Dmelcos restait négative.

Dans l’article de Gregorio y Garcia Serrano, on relève à cas d'ulcères chroniques d’origine lymphogranulomateuse dont 4 où la lésion rectale était accompagnée d’ulcérations de la vulve. Dans tous les cas la réaction de Frei fut positive.

Récemment, Ravaut, Levaditi, Lambling et Cachera ont rapporté une observation concernant une ano-rectite aiguë ulcéro-végétante ou l’intra-dermoréaction de Frei était fortement positive, tandis que la recherche des autres infections vénériennes était négative.

Plus récemment encore Lœderich, Levaditi, Mamou et Beauchesne ont publié une observation concernant cette fois un rétrécissement du rectum du type inflammatoire pur, chronique, où la sténose serrée était constituée déjà depuis trois ans. La réaction de Frei était fortement positive, l’intradermoréaction au Dmelcos et le Wassermann étaient négatifs ainsi que la recherche du gonocoque. L'inoculation au singe d’un fragment biopsié de muqueuse rectale produisit la maladie expérimentale chez cet animal, ce qui confirmerait d’une façon éclatante la valeur de la réaction de Frei.

Dans les Annales des maladies vénériennes de

juin 1933, Senèque dit : « Actuellement on peut con-

NO 2; fa

clure qu’en l'absence de bacille de Koch et d’inoculation positive au cobaye le rétrécissement avec abcès et fistules est de nature lymphogranulomateuse si la réaction de Frei procure un résultat positif. »

« Il faut, ajoutet-il, dans tous les cas de rétrécissement inflammatoire du rectum recourir à la réaction de Frei simultanément avec la réaction au Dmelcos, le Wassermann, la recherche du gonocoque et l’ensemencement au cobaye. »

1. — Une troisième forme clinique intéressante est constituée par un rétrécissement du rectum avec cellulite étendue à tout le petit bassin. Ce syndrome est cliniquement eonnu depuis longtemps et décrit notamment dans la thèse de Kuss sous le nom de « rétrécissement péricolique pelvien ». Les lésions consistent en un bloc fibreux formant une véritable virole autour de Vlintestin dont la muqueuse reste saine. Aussi Deroche considère-til cet état comme un faux rétrécissement par compression. La lésion essentielle est une cellulite du petit bassin que cet auteur attribuait à l'infection subaiguë d’origine utéro-annexuelle.

Ce sont Barthels et Bilberstein qui les premiers signalèrent dans des cas de ce genre, le résultat positif de la réaction de Frei. Dans leur mémoire ils rapportaient deux observations de cellulite diffuse, cartonnant tout le petit bassin avec lésion de périmétrite et de périsalpingite.

En France l’observation publiée par Ravaut,Senèque et Cachera est venue confirmer la réalité de tels faits. Elle concerne une femme de vingt-et-un ans souffrant de pelvipéritonite avec utérus bloqué et lésions annexielles bilatérales en même temps que d’un rétrécissementrectal avec grosseinfiltration péri-rectale. Toutes les recherchesétiologiques furent négatives, sauf la réaction de Frei qui fut fortetement positive.

En effet, ce qui fait que chez la femme la maladie de Nicolas-Favre parait moins fréquente c’est que les lésions peuvent être haut situées au niveau de l'utérus et entraîner des réactions de pelvi-métrite, de péri-rectite. C’est pourquoi Senèque demande que la réaction de Frei soit appliquée aux lésions génitales chez la femme s’il existe un empâtement diffus du petit bassin.

Ainsi certains cas de péri-métro-salpingites où l’on ne trouve ni gonosoccie ni infection puerpérale, ni séquelles d’hématocèle peuvent relever de la lymphogranulomatose. C'est la pratique seule de la réaction de Frei qui permettra de les découvrir et

qui nous renseignera sur leur fréquence.

D.—Parla pratique systématique de la réaction de Frei, Ravaut et Lambling ont étendu le champ des formes ano-rectales de la maladie de Nicolas-Favre en y incorporant certaines rectites subaiguës sans sténose et certains abcès fistulisés de la marge de

l'anus que l’on attribue généralement à la tuberculose.