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burg, publie l’histoire d’un homme de 33 ans ayant eu trois fractures du fémur gauche, présentant aux Rayons X une ostécsclérose typique intéressant les os du membre inférieur, le bassin, les côtes, ainsi que des déformations en massue des os longs et un épaississement de l’apophyse clinoïde postérieure. L’atrophie optique est nette surtout à gauche. Un examen radiographique pratiqué chez son frère révèle l’existence d’altérations marmoréennes typiques.
Enfin, le 7 mai 1929, MM. Péhu, Policard et Dufourt présentent à la Société Médicale des Hôpitaux de Lyon le premier cas d’ostéopétrose observé en France, sur un garçon de 8 ans, offrant une his- - toire absolument typique de la maladie. Nous relaterons plus loin le récit détaillé de cet enfant, ainsi que les constatations anatomo-pathologiques faites après sa mort. Mais nous insisterons dès maintenant sur ce fait que l’on trouva une hyperplasie notable des parathyroïdes, ce qui, croyons-nous, n’a jamais été observé encore. Cette notion est précieuse quant à la pathogénie de l’estéopétrose et ouvre un horizon nouveau sur les mécanismes de la maladie et sur sa réalité même.
Tout dernièrement, MM. Parsons et Wilkinson, de Birmingham, ont rapporté un nouveau cas de maladie d’Albers-Schôünberg qu'ils n’ont pas encore publié, mais qu’ils ont bien voulu nous communiquer très obligeamment.
Il s’agit d’une petite fille hospitalisée à l’âge de quatre mois pour cécité; elle présente à ce moment
un ptosis bilatéral, des mouvements circulaires des yeux, une atrophie optique et des altérations du fond d’œil. On constate en outre une grosse rate et une anémie marquée, un réseau veineux très distendu sur les régions frontales et occipitales; la grande fontanelle est très saillante; exophtalmie bilatérale. Il y à hypertrophie très nette du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques. L’examen du sang montre 3.290.000 hématies, 50.000 leucocytes, et un taux de l’hémoglobine à 65 %,. Présence de normoblastes, de mégaloblastes, de myéloblastes et de myélocytes. En outre, lipémie prononcée. Cholestérol: 137 milligrammes, calcium 8,64 milligrammes et phosphore 1,77 milligramme pour cent dans le sang.
Les radiographies révèlent la présence de fractures des deux fémurs, et d’altérations marmoréennes typiques généralisées à tout le squelette, oblitération de la spongieuse et des espaces médullaires par la compacte. Tous les os sont atteints par le processus, y compris le crâne, et l’apophyse clinoïde postérieure. Il n’y a pas de déformations osseuses.
L'enfant meurt à treize mois. L'examen anatomique confirme la radiographie: nulle part on ne trouve de moelle osseuse. Il faut signaler en outre qu'il y a des zones de tissu ostéoïde aux extrémités des os longs.
Tels sont les différents cas d’ostéopétrose actuellement connus.
