‹ L'Ostéopétrose: Maladie des os marmoréensChapitre 9 sur 39 · ALTO · texte numérisé non relu

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Nadolny publie le cas d’un garçon de 4 mois ayant présenté, au cours d’un examen radiographique pratiqué à l’occasion d’une fracture, un effacement de la médullaire osseuse. En outre, pâleur, mauvais développement physique. L’examen du sang montre un taux de l’hémoglobine abaïissé à 48% et 62.000 globules blanes. Le foie et la rate sont hypertrophiés. L'enfant meurt de broncho-pneumonie. Les résultats anatomo-pathologiques sont typiques.

Deux médecins allemands, MM. Kraus et Walter, ont l’occasion en 1925 de soigner un enfant de 3 ans, du sexe féminin, présentant un mauvais état général, de la pâleur, de la cécité, une grosse rate. L’autopsie montre également l’effacement de la cavité médullaire des os. A signaler que cet enfant avait eu une fracture du fémur droit trois Jours après sa naissance.

La même année, H. Bernhardt rapporte à la Société pour la Médecine interne et pour la Thérapeutique infantile, à Berlin, un nouveau cas d’os marmoréens, qu'il publie en détail l’année suivante: il s’agit d’un jeune homme de 26 ans présentant une fracture après un traumatisme léger, et une densité osseuse accrue, avec déformation des os des membres, suppuration des maxillaires, mauvaises dents, aspect chétif, pâleur, anémie avec 2.000.000 de globules rouges et taux de l’hémoglobine à 36%.

En 1926, Rolla G. Karshner, de Los Angeles, publie un important mémoire très documenté et pourvu d’une riche bibliographie. Il relate 4 nou-

veaux cas d’ostéopétrose. Le premier concerne une petite fille de 11 mois et demi, hypotrophique, chez qui on porte le diagnostic de rachitisme et de tétanie, jusqu’au moment où l’examen radiographique révèle l’existence d’une ostéopétrose généralisée. L'enfant présentait en outre de l’atrophie optique, une anémie avec grosse rate, et mourut dans un syndrome de broncho-pneumonie. Le deuxième cas se rapporte à une fillette de 19 mois, également mal développée, pâle, sans dents, chez qui les radiographies décèlent une ostéopétrose généralisée. Dix semaines plus tard, l’enfant est revue, un peu améliorée, mais toujours en retard sur son âge. Quelques mois après, légère amélioration de l’état général. Les parents ayant refusé l’hospitalisation, aucun examen du sang ne peut être pratiqué. Le troisième cas est celui d’un garçon de 3 ans et demi, qui ne peut se tenir debout ni parler, chez qui l'examen aux Rayons X révèle une ostéopétrose. L’anémie est assez nette, l’hémoglobine à 30%, les globules rouges au nombre de 3 millions. Enfin, le dernier cas de l’auteur américain concerne une fille de 11 ans, avec fracture du fémur consécutive à une chute. Là aussi, aspect caractéristique et radiographies très nettes. Hémoglobine à 70 %..

En 1927, Cohn et Salinger, en Allemagne, ajoutent trois nouveaux cas concernant une jeune fille de 18 ans, son frère et sa sœur, ainsi qu’un quatrième cas observé chez un homme de 48 ans.

L’année suivante, un médecin suisse, M. Lauter-

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