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LES ASPECTS RADIOGRAPHIQUES DE L'OSTÉOPÉTROSE

Nous en arrivons maintenant à un point extrémement important: l’étude des aspects radiographiques dans l’ostéopétrose. C’est grâce aux Rayons X qu’elle fut décelée pour la première fois, et c’est toujours grâce à eux qu’on la reconnaît, au milieu des autres affections osseuses et des divers syndromes anémiques. Aussi bien, la plupart des auteurs accordent-ils dans leurs publications une large place à la description des radiographies, ce qui permet de se faire aujourd’hui une idée précise et bien définie de l’aspect radiologique des os marmoréens. Sur les trente cas d’ostépétrese, vingt-sept ont été bien observés à ce point de vue, trois cas seulement concernent deux nourrissons et un nouveauné morts avant d’avoir été examinés aux Rayons X. Chez tous les autres malades, un examen complet du squelette toujours pratiqué a donné des résultats presque constants: l’aspect marmoréen des os.

Il faut envisager d’abord l’étude des os longs, sur lesquels les lésions sont le plus fréquentes et le plus

typiques. Puis nous décrirons les altérations des os plats, celles des petits os (poignet et main, tarse et métatarse), enfin celles du crâne.

E LEs OS roncs

C’est surtout le fémur qui offre les lésions marmoréennes les plus belles, à tel point qu’elles pourront nous servir comme type de description.

Avant tout, on constate sur les films une densité insolite de l’image osseuse, se traduisant par une teinte blanche plus accusée sur les négatifs ou par une teinte noire exagérée sur les positifs, ainsi que nous l’avons déjà noté dans notre introduction. Mais cet aspect n’est jamais homogène, il ne s’étend Jamais à tout l’os.

Sur les diaphyses, on note habituellement un épaississement de la corticale aux dépens de la médullaire qui quelquefois disparaît, ou est à peine indiquée par une teinte grisâtre; le corps de l’os apparaît alors comme formé d’une ombre dense et homogène, avec parfois un léger flou dans la partie centrale, traduisant l’espace médullaire rétréci. La forme général de l’os est habituellement conservée, exceptionnellement l’os est courbé dans sa partie diaphysaire. Mais au niveau des épiphyses, il est fréquent de noter parfois des déformations considérables. Plusieurs auteurs ont été frappés par ce fait. M. Karshner décrit dans un de ses cas un épaississement en «crosse de golf» de la moitié

inférieure des fémurs dont la largeur est le double de celle de la partie supérieure.

Mais nous croyons que l’observation la plus typique à cet égard est celle de MM. Péhu, Policard et Dufourt. Ces auteurs ont en effet noté une déformation énorme de l’extrémité inférieure des fémurs que, d’ailleurs, la seule palpation pendant la vie révélait déjà. L’os présente à cet endroit un aspect caractéristique, dit «en massue », c’est-àdire un épaississement considérable de sa largeur qui, près de l’articulation du genou, atteint 6 centimètres, alors qu’elle n’est que de 4 centimètres dans la partie diaphysaire au-dessus de la massue. Cet élargissement va en diminuant à mesure que l’on s’éloigne de l’épiphyse, mais ce n’est qu’à 14 centimètres au-dessus du genou que l’aspect massué disparaît. Si l’on considère la longueur de los, qui est de 29 centimètres, on voit que cette déformation occupe en fait presque toute la moitié inférieure, ainsi que l’on peut s’en rendre compte dans les radiographies que nous reproduisons dans ce travail (PL T).

L’épiphyse supérieure est parfois atteinte: col redressé, acétabulum effacé, coxa vara dans un cas. Sur nos radiographies, il faut remarquer l’énorme calcification de toute l’extrémité supérieure fémorale, où l’opacité de l’ombre étouffe toute structure, par opposition à l’extrémité inférieure, décalcifiée par endroits comme nous le signalerons plus loin.

Un fait sur lequel nous insisterons, c’est la symé-

trie parfaite des déformations osseuses, qui sont exactement identiques sur les deux fémurs.

La structure osseuse épiphysaire est habituellement altérée: la spongieuse est étouffée, les travées sont invisibles, tout est submergé par la compacte, la teinte noire est uniforme.

Chez l'enfant, les noyaux épiphysaires présentent un retard de l’ossification.

Enfin, notons que l’on retrouve souvent la trace de fractures guéries signalées par un cal important qui présente lui aussi l'aspect marmoréen typique.

Les tibias et les péronés offrent des altérations analogues, quciqu’avec une fréquence et une intensité un peu moindres. Toutefois là aussi on ncte habituellement une déformation épiphysaire, siégeant surtout à l’extrémité supérieure du tibia; l’épiphyse supérieure du péroné présente parfois un aspect en « baguette de tambour » (Albers-Schôünberg). Là aussi, effacement de la structure, disparition fréquente du canal médullaire dans la diaphyse. Nous devons signaler en outre un aspect curieux, spécial à l’ostéopétrose, que l’on rencontre assez fréquemment sur les épiphyses des os longs, mais sutout aux extrémités supérieures tibiales et péronières. Nous voulons parler de bandes parallèles les unes au-dessous des autres, transversales, ayant le plus souvent un aspect ondulé. Elles paraissent formées par l’alternance de minces bandes rubannées, les unes claires, les autres foncées. Nous croyons que ces bandes ne se retrouvent pas en dehors de l’ostéopétrose, car leur aspect ruban-

né, onduleux, les distingue nettement des raies transversales observées dans d’autres ostéopathies. En ce qui concerne le cas de MM. Péhu, Policard et Dufourt, on en compte quatorze dans la moitié supérieure de chaque péroné et de chaque tibia. La largeur de chacune d’elles est d’environ 4 centimètres. Les parties claires (en négatif) correspondent à des zones très denses, les parties obscures à des zones normales (PI. II, fig. 1).

Albers-Schôünberg avait déjà noté la présence de ces bandes au niveau des extrémités proximales du tibia et du péroné. M. Karshner les observe aussi dans trois cas, mais nous croyons que nulle part elles ne sont aussi belles que dans l’observation lyonnaise. Nous reproduisons d’ailleurs les radiographies des os d’une jambe. À noter là aussi la symétrie remarquable des lésions, identiques aux deux membres inférieurs.

Ces raies se rencontrent aussi à d’autres épiphyses: elles sont visibles aux extrémités inférieures des fémurs que nous reproduisons, mais moins nettes que sur les tibias et les péronés.

Au membre supérieur, nous notons des lésions radiographiques analogues. L’humérus en particulier offre un aspect que l’on peut rapprocher de celui du fémur, à cette différence près que les déformations en massue existent à l’extrémité supérieure dans trois cas pour un cas seulement où elles intéressent les extrémités inférieures. Dans l’obser-

vation lyonnaise en particulier, la massue occupe toute la moitié supérieure des humérus (10 centimètres sur 19 centimètres de longueur totale), et présente une largeur de 3 centimètres 5 vers la métaphyse, alors que la largeur normale de l’os est de 1 centimètre 5 à 2 centimètres. Là aussi existent quelques-unes des bandes signalées plus haut, mais avec moins de netteté que sur les tibias et les péronés. Enfin, toute structure est effacée (PI. II, fig. 2).

La diaphyse humérale est quelquefois déformée, courbée, sans structure. L’épiphyse inférieure présente une fois la déformation en massue (Bernhardt). Enfin le retard de l’ossification des noyaux épiphysaires est fréquemment noté.

Les modifications dans les images radiographiques sont également signalées sur les os de lavantbras. Albers-Schôünberg notait l’aspect marmoréen de la tête radiale, de l’extrémité inférieure du eubitus, ainsi que l’existence de bandes transversales. Bernhardt trouve des lésions plus prononcées: os de l’avant-bras déformés, épaissis à l’extrémité supérieure, courbés à l’extrémité inférieure. M. Karshner cite un cas présentant les stries transversales. Plusieurs auteurs notent l’aspect marmoréen des diaphyses de ces deux os. Dans notre observation, 1ls sont par contre remarquablement indemnes.

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