EVOLUTION — PRONOSTIC

Quant à l’allure clinique générale et à l’évolution de la maladie, elle est très variable suivant les cas. On peut dire que, relativement bénigne chez l’adulte (un seul cas mortel, 5 cas latents sur un ensemble de 12 cas), elle est beaucoup plus grave chez l’enfant où la mort survient dans les deux tiers des cas (13 cas sur 19 observés entre un jour ct 15 ans).

Chez l’adulte, l’ostéopétrose revêt l’allure d’une

affection torpide, peu grave, quelquefois passant tout à fait inaperçue et révélée uniquement par un examen radiographique systématique. Lorsqu'elle se manifeste cliniquement, c’est toujours par une fracture consécutive à un léger traumatisme. Quelquefois la maladie n’évolue pas, la fragilité osseuse est le seul symptôme: les fractures se reproduisent fréquemment, le système ostéomusculaire est le

plus souvent grêle, mais le malade mène une vie normale. Il n’en est plus de même lorsqu’apparaît l’anémie, le tableau clinique en est modifié. La maladie évolue et se manifeste avant tout par une grave altération de l’état général. Diminution de l'aptitude au travail, pâleur, suppuration et nécrose des mâchoires sont les complications qui apparaissent alors et assombrissent le pronostic de l’ostéopétrose.

Particulièrement typique à cet égard est le malade d’Albers-Schôünberg, chez qui l'apparition d’une grave anémie chlorotique, avec grosse rate, réussit à le rendre impotent, ce que n’avaient pu faire les 18 fractures qu'il avait présentées. Suivi de très près par Reiche, ce dernier constata une aggravation de l’image sanguine, parallèle à l’altération de l’état général et à l’apparition des troubles (nécrose des mâchoires, suppurations), qui amenèrent la mort. Nous insistons sur ce cas qui est le seul cas mortel apparu chez un adulte.

Telle nous semble être l’allure clinique chez l’adulte, du moins d’après le nombre relativement restreint d’observations que nous en possédons.

Car, nous l’avons déjà signalé, ce sont surtout les enfants qui sont atteints d’ostéopétrose, et chez eux l’aspect et l’évolution sont quelque peu modifiés. Sans doute la fragilité osseuse reste un symptôme cardinal, mais les fractures ne s’observent plus que dans la moitié des cas (10 sur 19). Presque tou- Jours la scène est dominée par l’anémie et par l’atteinte de l’état général. Affection assez bien tolérée chez l’adulte, elle revêt chez l’enfant une allure redoutable, une évolution rapide et presque fate le.

Grave atteinte de l’état général, pâleur cireuse, asthénie progressive, tels sont souvent les seuls signes présentés par le petit malade, avant qu’un examen radiographique, pratiqué soit à cause d’une dystrophie osseuse visible ou palpable, soit à cause d’une fracture, n’ait révélé l’existence des troubles que nous décrirons dans un chapitre suivant. Une fois même, c’est le cas de la malade de Goodall, l’ostéosclérose fut une découverte d’autopsie.

Il faut signaler toutefois les cas d’Assmann et de Schmidt, cas mortels bien que l’image sanguine fut normale. Encore le premier de ceux-ci avait-il une grosse rate, et tous deux moururent l’un à 24 heures, l’autre à 30 heures.

En somme, dans l’état actuel de la question, il est permis de dire qu’en face d’une ostéopétrose reconnue par ses signes osseux, il importe de pratiquer un examen de sang, pour mesurer la gravité du cas. Cet examen devra être renouvelé fréquem-

ment pour mesurer la progression ou la régression, et au besoin pour constater l’apparition de l’anémie. Si l’image sanguine est normale, le cas ne présente pas un pronostic immédiat très sombre. Le malade mènera une vie normale, à condition de surveiller de près sa denture, car les complications alvéolaires doivent être prévenues. Il faut, en effet, signaler la gravité souvent considérable de cette détermination sur les alvéoles susceptible d'entraîner Ja nécrose des maxillaires. Disons aussi que, chez l’enfant, les complications pulmonaires et bronchopulmonaires sont maintes fois notées.

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ETIOLOGIE

L’étiologie de l’ostéopétrose est encore mal déterminée. Le sexe paraît avoir une légère influence sur la maladie ; nous en relevons 18 cas dans le sexe masculin et 12 seulement dans le sexe féminin.

L'âge a une influence évidente sur l’évolution, l’ostéopétrose est d’autant plus grave qu’elle survient plus tôt, ainsi que nous l’avons montré au chapitre précédent.

On peut affirmer à coup sûr que la maladie est congénitale, se manifestant cliniquement plus ou moins tard. L’hérédité ne peut être mise en doute semble-t-il, car lorsqu'un examen systématique du squelette des ascendants fût pratiqué, il révéla des troubles radiographiques indubitables. D'ailleurs le caractère familial est incontestable et dans trois cas il est mis en évidence d’une façon très nette.

La race semble avoir une certaine influence: tous nos cas, à l'exception de deux, ont été reconnus et décrits, soit dans les pays de langue allemande, soit aux Etats-Unis. Les deux exceptions concer-

nent le malade observé en Suède par MM. Laurell et Wallgren, et celui observé à Lyon par MM. Péhu, Policard et Dufourt.

La syphilis fut incriminée par Reiche, pour le malade d’Albers-Schünberg, mais ne semble pas avoir Jamais été décelée chez les autres malades ni chez leurs ascendants. La tuberculose elle aussi n’a rien à voir avec l’ostéopétrose, non plus que les infections. On peut dire que toujours l’ostéopétrose apparaît comme une maladie essentielle, idio-

pathique,sans qu’on puisse lui trouver aucune étiologie.