‹ L'Ostéopétrose: Maladie des os marmoréensChapitre 24 sur 39 · AA ANS · texte numérisé non relu

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Schinz). Au point de vue radiologique, ces hyperossifications ne présentent rien de caractéristique (Schinz), quelquefois des dépôts périostiques notables à une certaine distance des lignes épiphysaires (Taylor). La confusion pourra toutefois exister avec les cas d’ostéopétrose où les modifications radiologiques ne sont pas typiques, par exemple en l’absence de bandes transversales ou de déformations en massue sur les régions épimétaphysaires. Il faudra alors s’appuyer sur les données cliniques. Les fractures spontanées sont rarement signalées dans les ostéoscléroses secondaires (Pfürringer). Il s’agit habituellement de sujets présentant une maladie sanguine d’abord isolée, puis compliquée tardivement de troubles osseux. Le tableau hématologique est celui d’une leucémie ou d’une pseudoleucémie beaucoup plus que d’une anémie. Néanmoins, nous croyons que dans ces cas le diagnostic est souvent difficile avec l’ostéopétrose et que seule la succession de la phase anémique d’abord, puis de la participation osseuse permet un diagnostic différentiel.

De ce groupe on peut rapprocher ce qui est observé au cours de cette affection si particulière qui, dans ces dernières années, à été l’objet de nombreux travaux, à savoir la maladie de Gaucher. Cette affection du tissu réticulo-endothélial, traduite cliniquement par une hypertrophie splénique, s'accompagne parfois d’altérations osseuses bien décrites ces dernières années en Allemagne et en Suède. Les lésions consistent en une raréfaction

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marquée de la substance osseuse due à un élargissement des canaux de Havers, qui donne un aspect ostéoporotique des os en certains endroits et quelquefois, mais beaucoup plus rarement, une opacité accrue surtout au niveau des vertèbres. Il ne saurait y avoir confusion avec l’ostéopétrose, cette dernière ne donnant jamais d’aspect ostéoporotique.

B. Ostéoscléroses localisées. — Les ostéoscléroses localisées offrent peu de possibilité de confusion avec l’ostéopétrose, à cause même de leur topographie:

a) C’est ainsi que la leontiasis ossea présente un aspect radiographique rappelant celui des os marmoréens, mais avec une localisation très précise à la face et au crâne, les membres étant toujours respectés.

b) Il en est de même pour l’acromégalie, dont les altérations radiologiques restent dans le territoire du crâne et des extrémités des membres; en outre, le canal médullaire est indemne. Quant aux troubles visuels, il est facile de se rendre compte qu'ils proviennent d’une lésion chiasmatique et non d’une oblitération du trou optique.

c) Le diagnostic sera encore plus aisé avec les ostéoscléroses locales d’étiologie connue, par exemple celles que l’on observe au niveau d’un foyer de suppuration chronique (Ostéomyélite chronique) ou au cours de myélomes malins (Zahn).

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La localisation extrême des lésions et leur étiologie aisément reconnue ne permettent aucune confusion.

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