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(Kalkgicht, Kalkmetastase), noms sous lesquels ils décrivent certains syndromes caractérisés eux aussi par des dépôts de chaux en des points où il ne s’en produit pas normalement.

Ajoutons encore ce fait si souvent observé dans l’ostéopétrose: les fractures guérissent par des cals volumineux hypercalcifiés, marmoréens.

En somme, tout se passe comme si le sang transportait du calcium en quantité exagérée et cherchait à se débarrasser de son excès en le déposant soit sur des tissus où il ne s’en trouve pas normalement, soit sur des tissus où il est habituellement en densité moindre, soit enfin en l’éliminant en masse par les émonctoires naturels.

On peut ainsi expliquer pourquoi le taux du calcium sanguin est si rarement accru. Deux auteurs seulement signalent une augmentation du Ca sangum (Laurell-Wallgren et Schultzé). Cinq autres l’ont trouvé normal, les autres ne l’ayant pas cherché. Il faut admettre que le sang a une tendance naturelle à se « débarrasser » de l’excès des matériaux qu'il transporte.

Mais où est pris le Ca ainsi « gaspillé » par l’organisme ? Certainement pas dans l'alimentation. Tous les malades dont nous relatons le cas avaient une nourriture absolument normale, aucun d’eux ne prenait de chaux dans un but thérapeutique. Il est certain que c’est sur les os eux-mêmes qu'est prélevé le Ca.

En faveur de cette théorie plaident ces deux faits, l'apparition à la radiographie de zones décalcifiées, et la fragilité des os marmoréens.

Nous en arrivons donc à envisager l’ostéopétrose comme une décalcification primitive du squelette, avec surcharge calcique sanguine, dépôts de Ca sur les tendons, les vaisseaux, quelquefois les poumons et le myocarde (Schultze), véritables métastases calcaires, dépôts excessifs de Ca sur Îles os mêmes où 1l fut pris tout d’abord et sur les cals de guérison, enfin élimination anormale par les urines (Calciurie augmentée, calculs rénaux). Les lésions primitives de l’ostéopétrose sont donc celles de l’ostéite fibreuse.

Nous pouvons aller encore plus loin dans l’explication pathogénique de cette maladie: Un fait de première importance est la découverte d’une hyperplasie parathyroïdienne dans le cas de MM. Péhu, Policard et Dufourt. Il est certain qu'il y a relation de cause à effet entre la lésion des parathyroïdes et les altérations osseuses. Nous ne retracerons pas ici toute l’histoire des rapports entre les parathyroïdes et le Ca. Signalons seulement que l’on a déjà noté plusieurs tois l’hyperplasie de ces glandes dans l’ostéite fibreuse (Maresch, Meyer, Molinéus, plus récemment Dawson et Struthers, Hoffheinz, Gold, Barr, Wilder, tout dernièrement Compere). Constatant les bons résultats thérapeutiques de l’ablation de l’adénome, plusieurs de ces auteurs ont

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expérimenté l'influence de l'hormone parathyroïdienne sur la calcémie et la structure de l'os.

Bauer, Aub et Albright administrent cette hormope à des lapins et constatent une «déplétion» des trabécules osseuses, les radiographies montrant des os moins calcifiés que chez les témoins de la même portée et le Ca sanguin étant augmenté.

Vérifiant cette expérience sur des rats, Lambie, Kermack et Harvey constatent un amincissement des trabécules des os longs avec, une fois, changements notables dans la corticale et le cartilage épiphysaire. Les os séchés sont très fragiles, leur structure est plus fibreuse. Les cendres de l’os total sont moins nombreuses, mais le pourcentage du Ca n’est pas changé; ces cendres contiennent donc plus de Ca que celles des témoins. L’os est moins abondant histologiquement, mais il renferme autant de calcium que l’os normal. Le Ca est donc sous une forme différente.

Non moins intéressants sont les résultats thérapeutiques observés chez l’homme par l’ablation de la parathyroïde hyperplasiée: diminution de l’hypercalcémie, amendement des lésions osseuses, plus grande solidité du squelette.

Ces faits expérimentaux et thérapeutiques sont à mettre en parallèle avec ceux que l’on observe dans l'insuffisance parathyroïdienne. On sait que lablation des parathyroïdes amène des phénomenes de tétanie parathyréoprive que l’on peut jJugu-

ler par des injections de sérum calcique et l’absorption d'extrait parathyroïdien de Collip. De même, en clinique, les troubles tétaniques et spasmophiliques, qui s’accompagnent d’hypocalcémie, se traitent avec les injections de chlorure de Ca et des prises d’extrait de Collip.

Il est donc permis d'envisager aujourd’hui deux syndromes parathyroïdiens: l’un, dû à l’insuffisance endocrinienne de ces glandes, caractérisé par la tétanie, la spasmophilie, l’hypocalcémie ; l’eutre, dû au contraire à un excès d’hormone parathyroïdienne: l’hypercalcémie, les altérations du squelette dans le sens de l’ostéite fibreuse, avec fragilité des os, déformation, douleurs, mauvaise répartition du Ca dans leur tissu. Tel est le cas dans l’ostéopétrose: l’altération endocrinienne doit être considérée comme primitive; c’est elle qui entraîne l’altération du cycle du Ca.

Telles sont les grandes lignes du processus. Ce qui nous échappe encore, c’est le détail du mécanisme pathogénique. Comment agit l’hormone parathyroïdienne ? Pourquoi y a-t-il raréfaction osseuse en certains points et condensation en d’autres points ? Si nous nous fondons sur la symétrie remarquable des lésions, comme nous l’avons signalé au chapitre des altérations radiographiques, nous pouvons envisager l'hypothèse suivante: il y a peut-@tre une action vasculaire, sous la dépendance

du sympathique vaso-moteur. On est en droit de supposer que, grâce à l’intervention de ce dernier, le sang se surcharge en Ca dans certaines parties de l’os et en dépose dans des points voisins, et cela d’une façon presque symétrique sur les deux os correspondants: d’où superposition presque parfaite des altérations radiographiques des deux fémurs, des deux humérus, des deux tibias, des deux péronés. Telle est, croyons-nous, l’explication la plus vraisemblable que l’on puisse actuellement en donner.

Quoiqu'il en soit,'et quelque mystérieux que soit encore le détail du processus pathologique, il est possible d’affirmer que ses grandes lignes sont connues. L’ostéopétrose est en définitive une ostéite fibreuse occasionnée par une lésion primitive des parathyroïdes ; l’hyperplasie de ces glandules amène un syndrome opposable à celui de la tétanie; par excès de sécrétion d’hormone, il y a hypercalcémie. Le Ca en surcharge est pris au squelette, probablement par action vasculaire sympathique. Le sang cherche alors à se débarrasser de cet excès de Ca. Il le dépose soit au niveau même des os, produisant ainsi les lésions marmoréennes, soit au niveau d’autres tissus, produisant une véritable goutte calcaire (calcification des tendons, des vaisseaux, des tissus périarticulaires), en même temps qu’il l’élimine en excès par les émonctoires naturels: hypercalciurie, calculs rénaux.