CONCLUSIONS

I. L’ostéopétrose (os marmoréens) est une affection systématisée du squelette, d’étiologie mal déterminée, entrant dans le cadre nosographique des ostéoscléroses généralisées.

II. Maladie héréditaire et familiale, elle se caractérise cliniquement par une fragilité osseuse considérable, une anémie intense et parfois très grave, l’atrophie optique bilatérale et des caries dentaires accusées.

III. L'aspect radiographique du squelette - est caractéristique. Il consiste en une opacité extrême de la plupart des os ; la base du crâne elle-même, et particulièrement l’apophyse clinoïde postérieure, offre ce même aspect opaque. Celui-ci est tel que, sur les films, il supprime toute apparence de structure osseuse. On constate souvent une déformation en massue des régions épiphysaires, ainsi que, sur les os longs, l’alternance de bandes claires et sombres, disposées transversalement,d’aspect rubanné.

A ce dernier aspect il faut accorder une impor-

tance considérable pour le diagnostic et la compréhension du mécanisme pathogénique de la maladie.

IV. Macroscopiquement, les lésions prédominent sur le squelette et sur les organes hématopoiétiques, plus rarement sur les reins. Les os sont d’une dureté extraordinaire à la coupe, et les espaces médullaires sont plus ou moins oblitérés. Le foie, la rate et les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés. ,

Microscopiquement, les lésions sont caractérisées par une surproduction de substance osseuse: il y a défaut de résorption osseuse et hypercalcification. Les organes sanguiformateurs présentent de nombreux foyers myéloïdes, à l’exception de la moelle osseuse qui subit plus ou moins cemplttement la transformation fibreuse. L’hyperplasie des glandes parathyroïdes n’a été signalée et étudiée que dans notre cas personnel.

V. Cette altération glandulaire permet de rattacher l’ostéopétrose à un trouble du métabolisme calcique, celui-ci compris dans le sens d’une «hyperparathyroïdie». Il en résulte une surcharge calcique. Mais elle ne se traduit pas par une hypercalcémie ; car il est probable que, par un mécanisme régulateur souvent observé, le milieu sanguin tend à se débarrasser de l’excès de calcium. Cette substance se dépose dans quelques organes ou tissus, notamment dans les os. La conséquence est, en

certains points du Squelette, une production exagérée de substance osseuse, s’accompagnant par ailleurs de raréfaction. Ainsi, croyons-nous, peuvent s'expliquer les images radiographiques, la fragilité de certaines pièces du squelette, et l’anémie.

VI. Le seul traitement rationnel pourrait consister dans l’ablation d’une parathyroïde.

Vu:

Le Président de la thèse, \' Le Doyen, POLICARD.