DIAGNOSTIC

C'est en se basant sur la réunion d’un certain nombre de symptômes et surtout sur la façon dont ils se groupent que l’on arrivera à établir le diagnostic d’urticaire pigmentée. Il faudra se rappeler que jusqu’à présent du moins, cette affection n’a été signalée que dans les premières années de la vie. Elle se caractérise par deux phénomènes objectifs principaux, les papules ortiées et les plaques pigmentées papuîo-tuberculeuses ou maculeuses de couleur brune. Les plaques sont le siège de poussées consécutives avec production de vésicules et de bulles.

Si l’on ajoute à ces signes les symptômes subjectifs, si l’on tient compte de l’absence de desquamation et de la longue durée de l’affection qui ne retentit pas sur la santé générale, on disposera d’un ensemble de phénomènes qui permettront delà diagnostiquer en général assez facilement. II faut reconnaître qu’il est un certain nombre d’affections qui simulent l’urticaire pigmentée, non pas qu’elles présentent la réunion des symptômes sur lesquels nous venons d’insister, mais parce que l’un de ces symptômes prédomine au point d’ôtre mis en relief et de faire négliger les phénomènes concomitants dont l’étude attentive permettrait cependant d’éviter l’erreur.

De tous les signes de cette maladie celui qui le plus souvent cause la confusion est la plaque pigmentée. Nous n’avons pas l’intention de faire ici l’histoire de toutes les pigmentations de la peau. Nous rappellerons que la plaque de l’urticaire pigmentée

peut être saillante ou aplatie et de même niveau que la peau normale, mais que dans ce dernier cas elle coexiste le plus souvent avec des plaques saillantes, sauf dans la forme inaculeuse ou lorsque l’affection est en voie de guérison après une durée de plusieurs années.

En excitant ces plaques, on les voit s’hypérémier et se surélever, en même temps qu’autour d’elles, on peut produire dans la majorité des cas une saillie d’urticaire factice. Ces seuls caractères permettent de différencier la plaque de l’urticaire pigmentée du lentigo, du chloasma, des nœvi pigmentaires, des pigmentations factices de l’arsenic, des parasites, etc, toutes affections qui n’ont avec la maladie qui nous occupe que des ressemblances grossières et bien éloignées.

Ce lichen simple ou le lichen plan peuvent à leur période pigmentaire faire penser aux taches de l’urticaire pigmentée; mais l’existence de la desquamation, la forme des macules succédant aux papules et aux plaques typiques de lichen, leur durée hier moindre permettent facilement d’éviter la confusion.

Nous ne ferons aussi que signaler les pigmentations qui surviennent à la suite de quelques affections cutanées comme l’eczéma, par exemple, le psoriasis; il suffit d’avoir vu une fois l’une de ces manifestations morbides pour r.e pas la confondre avec l’urticaire pigmentée. Il en est de même du strophulus, affection du jeune âge, qui peut coexister avec des papules orliées, et revenir à intervalles irréguliers.

Il est un certain nombre d’affections avec lesquelles le diagnostic pourrait sembler au premier abord un peu plus difficile. Telles sont certaines variétés d’érythème, la lèpre, le xeroderma pigmentosum, et surtout le xanthelasma et la syphilis, affections qui par la disposition de leurs éléments primitifs aussi bien que par la pigmentation consécutive ont pu en imposer.

L’érythème, dans ses variétés papuleuse, tuberculeuse, ortiée ou multiforme, pourrait par ses plaques isolées ou groupées, de coloration rouge, violacée ou livide, disparaissant parfois rapide-

ment, d’autres fois après quelques jours en laissant une pigmentation plus ou moins durable, l’érythème, disons-nous, pourrait faire croire à une poussée d’urticaire pigmentée. Au moment môme de l’éruption, le diagnostic est souvent malaisé. C’est tout au plus s’il est permis de compter sur ia disposition plus généralisée des éléments dans l’érythème, sur leur groupement fréquent autour des jointures, sur leur symétrie, sur leur abondance aux extrémités, et leur développement moindre sur le tronc. Comme appartenant plus spécialement à l’urticaire pigmentée, nous citerons l’élevure centrale blanche ou rose pâle entourée de l’auréole rouge, la persistance des plaques pigmentées qui se fonceront chaque jour davantage, à l’encontre de celles de l’érythème qui pâlissent. Ce sont là des phénomènes qui auront de l’importance en présence d’un diagnostic douteux. L’existence du prurit survenant sous l’influence de l’air, les saillies d’urticaire factice, devront aussi entrer en ligne de compte. Si l’on suit la maladie, le diagnostic devient plus facile; il ne présente de difficulté réelle que lors de la première poussée et les ressemblances qui existent alors entre ies deux affections, expliquent les divergences d’interprétation que l’on rencontre dans quelques observations.

C’est certainement dans ce groupe qu’il faut faire rentrer l’observation que Pye Smith publiait à la suite de son cas d’urticaire pigmentée. Il s’agissait d’une femme de trente-deux ans, qui présentait des plaques d’un rouge brunâtre sur l’abdomen, plaques qui s’accompagnaient d’un prurit intense. Ces plaques étaient disséminées sur l’abdomen, le dos, les flancs, les cuisses, les épaules; elles étaient fortement pigmentées sur les bords et plus pâles au centre. L’auteur ne fait d’ailleurs aucune difficulté de convenir (communication écrite) qu’il s’agit ici bien plutôt d’un érythème récidivant avec pigmentation que d’urticaire pigmentée.

La lèpre, en dehors des commémoratifs, avec ses tubercules saillants, irréguliers, de couleur rouge sombre, sa tendance à l’ulcération et à la destruction des tissus, ses hypertrophies partielles, ses zones d’anesthésie, ses macules blanches au centre,

pigmentées à la périphérie, offre un aspect si particulier qu’il suffit de signaler la possibilité de l’erreur pour l'éviter.

Le xeroderma pigmenlosum offre, lui aussi, quelques rapports éloignés avec l’urticaire pigmentée. Nous ne saurions mieux faire que de rapporter ici le passage que M. Vidal consacre à ce diagnostic dans son travail sur la dermatose de Kaposi (1). « A cette période du début, dit M. Vidal, l’erreur de diagnostic n’est guère possible qu’avec une dermatose également très rare, l’urlicaria pigmentosa. Dans cette urticaire chronique, les taches pigmentées au lieu d’être localisées aux régions découvertes, sont réparties sur toute la surface du corps. Elles sont plus nombreuses et plus larges sur le tronc où elles deviennent souvent cohérentes et même confluentes; d’une coloration fauve ou café au lait, elles sont à peu près toutes également de la même nuance. Cette différence dans l’aspect des taches et dans leur répartition est déjà caractéristique. Dans l’urticaire pigmentée on trouve en même temps que les plaques pigmentées les saillies rosées ou rouges et les papules de l’urticaire auxquelles succède la dyschromatose. Elles s’accompagnent d’hyperesthésie cutanée, de vives démangeaisons, de traces de grattage provoqué par le prurit, tandis que dans la dermatose de Kaposi il n’y a aucun trouble de la sensibilité cutanée. Le diagnostic est encore plus facile quand la peau déjà pigmentée se sèche, se tend, s’amincit, prend par places l’aspect cicatriciel, y devient blanche, luisante et se marbre de télangiectasie; elle a alors cet aspect bariolé qui donne à l’affection son type si particulier. »

Le xanthelasma offre beaucoup de ressemblance avec l’urticaire pigmentée. Nous avons même vu que Tilbury Fox frappé des rapports macroscopiques qui existent entre ces deux affections avait proposé pour l’urticaire pigmentée le nom de xanthelasmoidea. Il est néanmoins tout un ensemble de caractères permettant

(1) E. Vidal. De la dermatose de Kaposi (xeroderma pigmentosum). Annales de dermatologie , 1883, p. 621.

de différencier ces deux affections qui,au premier abord, pourraient sembler voisines. Le xanthelasma ne survient guère avant deux ans, l’urticaire pigmentée survient au contraire dans les douze premiers mois de l’existence. Le xanthelasma est d’un jaune plus pâle, soufre ou paille, l’urticaire pigmentée au contraire, d’un jaune brunâtre. A la face, les tubercules sont forts ressemblants; mais ceux des autres parties du corps pourront mettre sur la voie du diagnostic. En outre, le frottement des plaques d’urticaire pigmentée fera apparaître la rougeur et augmenter la saillie, ce qui n'aura pas lieu pour les tubercules du xanthelasma.

Enfin les dimensions des plaques, beaucoup plus grandes dans l’urticaire pigmentée, leur diffusion pourront être opposées aux plaques du xanthelasma qui se montrent surtout au voisinage des jointures ou autour des parties saillantes : coudes, genoux, épaules, fesses, face dorsale des articulations. Les éléments du xanthelasma sont le plus souvent lenticulaires : ils peuvent être confluents et former des plaques plus ou moins étendues, mais alors on retrouve toujours à la périphérie les éléments primitifs réunis par groupes. Sur les points déclives, la coloration est à peu près la même que la teinte claire de l’urticaire pigmentée ; on pourrait donc dire que la teinte du xanthelasma est d’une gradation inférieure à celle de l’urticaire pigmentée.

La syphilis est peut-être la maladie avec laquelle l’urticaire pigmentée a été le plus souvent confondue.

Tantôt on croit avoir affaire à une syphilis acquise, tantôt on pense être en présence d’une syphilis héréditaire.

Les altérations secondaires ou tertiaires de la syphilis dans ses manifestations papuleuses ou tuberbuleuses présentent un aspect si particulier qu’il semble difficile qu’on puisse hésiter dans le diagnostic de ces affections.

La généralisation des papules à la période secondaire, leurs caractères objectifs, tels que couleur, desquamation, etc., les phénomènes qui les accompagnent, tels que syphilides érosives, alopécie par exemple, suffiront amplement à faire reconnaître la

syphilis. A. la période tertiaire les éléments en fer à cheval, en crosse, en demi-cercle et surtout le groupement de ces sy phi I ides disciplinées, comme dit M. lePr Fournier, seront caractéristiques.

Nous n insistons pas sur la pigmentation que peuvent laisser après elles les différentes syphilides : elle ne pourrait induire en erreur qu'un observateur inexpérimenté.

Parmi les accidents secondaires de la syphilis il existe une manifestation bizarre sur la nature de laquelle on peut encore discuter : nous voulons parler de la syphilides pigmentaire. Cette dyschromie cutanée s’observe surtout dans le sexe féminin et sur les parties latérales du cou, mais on l’a vue également sur le tronc et les membres. Il existe au musée de l’hôpital Saint-Louis une pièce due à M. Fournier et qui représente une syphilide pigmentaire presque généralisée.

Voici en quels termes M. Fournier donne la description de cette syphilide pigmentaire : « Elle consiste en une série de taches ou de marbrures ocreuses. d’une teinte bistre plus ou moins foncée, sans forme régulière, disposées les unes au voisinage des autres, se touchant et se confondant pour la plupart en enveloppant des ilôts de téguments sains de façon à figurer sur le cou une sorte de réseau ou de dentelle à larges mailles. Ce sont des taches et rien autre. Il est assez difficile d’en apprécier les dimensions, car le plus souvent elles se touchent, se confondent et forment ainsi par fusion réciproque une sorte de nappe à réseaux. » Si l’on ajoute quelles ne présentent aucune saillie, qu’elles ne déterminent pas de prurit, on aura une somme d’éléments qui permettront de les reconnaître.

La syphilis héréditaire pourrait-elle en imposer davantage? Le polymorphisme de l’éruption, les phénomènes concomitants, tels que les cicatrices, les déformations nasales, les lésions des yeux, les malformations dentaires, le retentissement sur la santé générale, sont autant de caractères sur lesquels on pourra s’appuyer pour éviter la confusion.

Nous ne signalerons que pour mémoire le vitiligo. Tilbury Fox

pense néanmoins que Willan a décrit et fait représenter sous ce titre un cas d’urticaire pigmentée.

Nous n’insisterons pas non plus sur le diagnostic entre les diverses variétés d’urticaire et l’urticaire pigmentée. Nous ne reviendrons pas sur les caractères propres de l’urticaire et sur les raisons qui nous en ont fait distraire l’urticaire pigmentée. Disons seulement que dans certains cas le processus œdémateux est si actif, la perturbation vaso-motrice est tellement intense, que l’élevure urlicarienne se complique d’une exsudation sanguine et qu’à la saillie d’urticaire vient s’ajouter une plaque brunâtre qui est parfois très longue à disparaître. C’est, si l’on veut, de l’urticaire avec pigmentation, mais ce n’est plus l’urticaire pigmentée. Quant à l’urticaire persistante, elle diffère aussi par tous ses caractères de l’urticaire pigmentée. Elle se caractérise, dit Baleman, par l’état stationnaire des boutons qui ne disparaissent pas après que la rougeur qui les environnait s’est dissipée. Ils continuent à être durs et élevés pendant deux ou trois semaines, avec une démangeaison accidentelle lorsque le malade est échauffé et ils disparaissent progressivement en laissant une tache rougeâtre que l’on aperçoit pendant quelques jours. » Liveing a présenté en 1881 , au congrès de Londres, un fait de ce genre. Il s’agissait d’une jeune fille de seize ans qui était atteinte d’urticaire depuis un an et demi environ. Les plaques laissèrent des macules pigmentées qui persistèrent après que l’urticaire eût cessé.

Tilbury Fox (Lancet \ 879), Pick ( Praguer Zeitsch. fur heilkunde 1881) ont publié des faits semblables qui ne sont pas très rares.

Decesangionévrosesnousrapprocheronscertainestrophonévroses qui par les pigmentations dont elles s’accompagnent, par les élevures ortiées qu'elles présentent, peuvent donner lecbange avec l’urticaire pigmentée. C’est ainsi que nous avons pu voir dans le service de M. le Dr Ernest Besnier un malade atteint d’une variété de trophonévrose extrêmement rare et curieuse dans laquelle aux élevures urticariennes qui se produisaient soit spontanément, soit expérimentalement, venaient se joindre des ulcérations mul-

tiples. À la suite de ces troubles trophiques et vaso-moteurs on voyait survenir une pigmentation qui surtout au début de la maladie, ainsi que nous le tenons de l’éminent dermatologiste de Saint-Louis, aurait pu faire croire à de l’urticaire pigmentée.

Dans le cours des recherches que nous avons faites pour ce travail, nous avons trouvé deux observations que nous ne savons où classer. C’est d’abord une observation de Wallace Beatty(l), publiée sous ce titre : forme rare de maladie de la peau, ressemblant par quelques-uns de ses caractères à l’urticaire pigmentée. Il s’agissait de deux frères atteints, l’un à douze ans l’autre à onze ans, d’une éruption d’élevures ortiées qui se reproduisaient à intervalles irréguliers et étaient suivies de taches pigmentées brunâtres. Puis la pigmentation disparaissait, laissant à sa place des taches blanches dont quelques-unes offraient une dépression.

C’est ensuite l’observation de la jeune fille présentée par le Pr Kaposi cà la société des médecins de Vienne, le 5 juin 1886. Voici d’ailleurs cette observation telle que nous la devons à l’obligeance du Pr Kaposi (2) :

La jeune tille est âgée de treize ans et demi. Elle est fille de parents aisés, brune et par conséquent disposée à la pigmentation. Elle aurait eu la scarlatine il y a trois ans et un mal de Briglit consécutif. Elle est réglée depuis un an et demi. La maladie actuelle a débuté il y a neuf mois. Il se produit des taches rouges, élevées, sur les points les plus différents du corps, et aux taches succède une pigmentation foncée persistante. On voit sur le cou et les jointures des taches pour la plupart diffuses de couleur café et sur le tronc et les extrémités des taches de la dimension d’une lentille, de l’ongle ou même plus considérables. Parmi elles, des taches de la même dimension, d’un rouge vif et quelque peu saillantes sont des élevures d’urticaire de date récente : les bandes sont plus rares.

Il n’y a donc aucun doute qu’il ne s’agisse d’un cas d’urticaire pigmentée. La peau de la jeune fille se comporte aussi comme celle des autres malades atteints d’urticaire en ce sens qu’elle réagit contre les violences

(1) W. Beatty. Dublin Quarterly, J. of. med. Science 1884, p. 512.

(2) Kaposi, Wiener med. Wochensch. 1880, n° 25.

mécaniques, le frottement et la pression et qu’une éruption de papules se montre alors.

Pendant notre séjour à Vienne nous n’avons malheureusement pu voir cette jeune malade et, en l’absence de documents plus complets, nous nous garderons de classer cette observation. Nous tenons de M. le Pr Kaposi que quelques semaines après celle présentation les éruptions se produisaient plus rarement, mais toujours avec les mêmes caractères. La malade a été perdue de

vue.