ÉTUDE CLINIQUE

Age. — L’urticaire pigmentée est une maladie de la première enfance. Tous les faits observés jusqu’ici ne concernent que des enfants. Nous verrons cependant en étudiant le diagnostic de cette affection quelques cas observés chez des adultes et publiés soit sous la dénomination d’urticaire pigmentée, soit comme des affections s’en rapprochant, et qui sont bien plutôt des érythèmes suivis de pigmentation, des angionévroses avec taches pigmentées, voisines de l’urticaire dite persistante ou même des trophonévroses encore peu connues. L’urticaire pigmentée survient en général dans les trois premiers mois après la naissance. Parfois l’enfant n’est âgé que de quelques jours lorsque les plaques caractéristiques apparaissent. Dans certaines observations c’est le troisième jour (Stephen Mackenzie), le premier et le deuxième jour après la naissance (R. Crocker) que la maladie a débuté. D’autres fois au contraire le début est beaucoup plus tardif : c’est au sixième mois (M. Baker), au dixième mois (Lazansky), au onzième mois (Behrend) et même au dix-septième mois (Quinquaud) et au dixhuitiéme mois (G. H. Fox) que se montre l’affection. Il semble qu’il y ait surtout deux périodes qui favorisent l’éclosion de la maladie : les quinze premiers jours après la naissance et les deuxième et troisième mois. C’est à cette phase de la vie que répondent la plupart des cas. A partir du quatrième mois la maladie devient de plus en plus rare; après la première année elle est exceptionnelle.

Sexe. — La maladie frappe aussi bien les enfants du sexe masculin que ceux du sexe féminin. Néanmoins les garçons semblent être plus prédisposés que les filles. Sur vingt-huit observations on compte dix-huit garçons et dix filles. Il faut faire remarquer à ce propos qu’en Allemagne et en France il y a autant de filles que de garçons atteints d’urticaire pigmentée, tandis qu’en Angleterre la plupart des casse rapportent à des garçons.

Etat constitutionnel des malades. — L’urticaire pigmentée se développe chez des enfants parfaitement sains, le plus souvent même sans aucune tare héréditaire ou acquise. Ce sont des enfants de belle complexion, forts, vigoureux, bien nourris, élevés au sein, qui n’ont jamais été malades. Leur développement est normal, toutes leurs fonctions se font d’une façon régulière. On ne constate à la naissance rien qui puisse faire supposer l’affection cutanée. Souvent cependant ce sont des enfants à peau fine, qui ont un teint clair, des cheveux blonds, tous les attributs d’un tempérament lymphatique, mais ils sont bien développés; ce sont de beaux enfants. Tilbury Fox ayant émis l’opinion que l'urticaire pigmentée se rapprochait du xanthelasma, on recherchait autrefois avec soin les symptômes de troubles hépatiques. Dans un ou deux cas, on a noté de l’ictère des nouveau-nés, sans aucune relation certainement avec la maladie qui nous occupe. Ces enfants ne semblent pas nerveux; on ne trouve qu’exceptionnellemeiu chez eux des convulsions. Le malade de Behrend est mort cependant d’éclampsie. On ne trouve non plus aucun signe de syphilis héréditaire ou acquise.

Antécédents de famille. — De même, ducôtédes parents, les renseignements sont négatifs. Presque toujours le père et la mère sont sains et bien portants; ils ne présentent aucune trace de syphilis ; leur santé était parfaite au moment de la conception. La grossesse a été normale : l’enfant est né à terme. La dentition se produit d’une façon normale et reste sans action sur l'affection de la peau. Généralement il n’v a aucune maladie cutanée dans la famille, pas de tendance à l’urticaire. Dans un cas cependant

(Sangster) la grand’mère maternelle était atteinte d’une affection squameuse et un oncle maternel était en traitement pour du psoriasis. De même chez la mère du malade de C. Fox, il y avait de l’urticaire.

Par exception il existe des antécédents tuberculeux : la petitte malade de Barlow était scrofuleuse; ses frères étaient morts de tuberculose miliaire. Ce qu’on rencontre le plus souvent, ce sont des antécédents herpétiques, varices, hémorrhoïdes, arthrites déformantes, hernies., etc. On n’a signalé jusqu’ici qu’un seul malade atteint d’urticaire pigmentée dans la même famille. Comme ses frères et sœurs, l’enfant est bien portant et ne se ressent aucunement de sa maladie. Deux de nos petits malades avaient chacun quatre frères ou sœurs, tous forts, robustes, sans lésion cutanée. Dans les antécédents de famille on trouverait plutôt des troubles du système nerveux, des névropathes, des éclamptiques, une hémiatrophie faciale ou des arrêts de développement comme le bec-de-liévre par exemple. Somme toute, rien d’anormal ni du côté des parents ni du côté des malades eux-mêmes.

Affections intebcukbentes. — Ordinairement l’éruption n’altère en rien la santé de l’enfant : les sécrétions etles excrétions se font régulièrement. L’enfant n’est pas plus exposé qu’un autre aux maladies. Celles-ci n’influencent en rien la marche de l’urticaire pigmentée et réciproquement cette dernière reste sans action sur la maladie intercurrente.

Dans un cas de Behrend, l’enfant ayant été atteint de rougeole, les taches grossirent et rougirent pour reprendre plus tard leur couleur. Dans un autre cas de Pick l’enfant fut pris de variole et les pustules se développèrent sur les plaques pigmentées.

Symptômes de début. — On s’aperçoit tout cà coup sans qu’il y ait eu de symptômes prodromiques ni aucun trouble de la santé de l’enfant, sans qu’aucun phénomène réactionnel soit intervenu, sans qu’il y ait eu le moindre malaise, on s’aperçoit, disons-nous, d’une éruption qui se présente de la façon suivante :

Des taches d’abord d’un rouge clair, atteignant parfois plu-

sieurs centimètres de diamètre, apparaissent en premier lieu.

Elles n’ont à ce moment aucun caractère bien spécial à tel point que dans quelques cas la mère effrayée a pu les prendre pour des brûlures, pour des contusions, pour une compression.

Sur ces taches surviennent rapidement des élevures, très proéminentes, aplaties, également rouges et même d’un rouge intense. Cette teinte rouge est signalée dans la plupart des observations. Dans d’autres cas, le début par une papule ortiée est encore plus manifeste et des petites élevures blanches ressemblant à des piqûres d’ortie, entourées d’une auréole rouge sont alors signalées; ou bien encore la périphérie de l’élevure est d’un rouge sombre, la partie centrale d’un rose pâle. Après un laps de temps qui varie de quelques heures à plusieurs jours, ces plaques prennent une coloration hrune et s’affaissent quelquefois complètement, mais cela est rare : en général la saillie primitive diminue seulement. Cette disparition de l’élevure rouge primitive est parfaitement indiquée dans l’observation de Lazansky : après quelques heures, dit-il, les efflorescences pâlirent, mais restèrent distinctes vingtquatre ou trente-six heures, puis elles disparurent en laissant une tache d’un rouge clair ou brunâtre qui ne disparaît pas à la pression.

lien résulte donc une plaque aplatie que nous retrouverons plus loin et qui subit en quelques jours ou en quelques semaines toutes les gradations de teinte du brun rouge au jaune clair en passant par le jaune rouge. Il n’y a pas de desquamation. On aurait noté parfois dès le début de grandes plaques brunes lisses et unies sans qu’il y ait eu au préalable’de saillie urticarienne : ces plaques ne seraient pas surélevées. Dans l’observation de Stephen Mackenzie par exemple, on voit qu’il survint à l’âge de trois jours de grandes plaques hrunes très larges, empiétant les unes sur les autres, qui ne s’élevaient pas au-dessus de la peau voisine et semblaient déposées sur cette dernière. Mais il est permis de se demander si dans ce cas le début a été bien observé et si la saillie ortiée initiale n’aurait pas passé inaperçue, Dès la pre-

mière période de l’affection, ces efllorescences atteignent des dimensions variables : tantôt ce sont de grosses élevures, tantôt elles n’ont que les dimensions d’un pois, d’une pièce de vingt, de cinquante centimes ou d’un franc ; d’autres fois môme ce ne sont que de petits boutons qui peu à peu ou rapidement s’étendent en surface.

Ainsi donc, au début, apparition d’une élevure rouge qui s’affaisse bientôt en totalité ou en partie et qui est remplacée par une tache brune saillante ou maculeuse.

Quels sont les points primitivement envahis par ces élevures? Le plus ordinairement c’est par le tronc que débute l’éruption, elle se fait indifféremment sur la poitrine et l’abdomen qui sont atteints simultanément, ou bien sur la poitrine et le dos, mais il est rare que dès le début la partie antérieure du thorax ne soit pas le siègéd’un certain nombre de ces efflorescences. Parfois, l’éruption a commencé sur les membres, par les avant-bras notamment, ou par les cuisses; et plus rarement par le cou. Puis, plus ou moins rapidement, l’éruption s’étend sur les autres parties du corps : le ventre, le cou, les membres sont alors envahis. La face et les extrémités sont respectées surtout au début. Nous verrons plus loin que souvent ces parties restent indemnes ou que tout au moins elles ne sont pas un des lieux d’élection de la maladie. L’éruption ne se fait donc pas d’ordinaire en une seule fois : loin d’être générale d’emblée elle s’étend au contraire peu .à peu par poussées, et s’accroît parfois en quelques jours, parfois aussi pendant des mois et môme pendant une année. En môme temps, les plaques peuvent ou bien conserver les dimensions de la plaque initiale, ou bien, mais cela est plus rare, prendre des dimensions un peu supérieures. C’est souvent après une cause occasionnelle que l’éruption se développe plus rapidement et subit une sorte d’impulsion. C’est ainsi que chez notre petit malade ce fut à la suite d’un bain sulfureux très chaud que l’éruption se généralisa tout à coup. L’enfant fut retiré du bain couvert de grosses plaques rouges, alors que depuis trois ou quatre mois qu’il avait son éruption, les

plaques restaient disséminées et peu nombreuses. Elles persistent aujourd’hui encore sous forme d’élevures brunes : aucune d’elles n’a disparu. Chez le malade de Behrend l’éruption s’accrut également à la suite de bains salés qu’on avait donnés à l’enfant.

Si dans ces cas, l’éruption a subi une recrudescence à la suite de ces bains, il semble exister d’autres observations dans lesquelles l’éruption s’est montrée pour la première fois sous une influence d’une autre nature, sous l’influence de la vaccination. Certes, de ce que l’urticaire pigmentée est une maladie qui survient chez les enfants et que ceux-ci sont en général vaccinés dès les premiers mois de la vie il n’en résulte pas qu’il existe nécessairement une relation entre ces deux phénomènes : il faut bien se garder d’établir un rapport constant de cause à effet entre cette vaccination et l’affection cutanée et cela avec d’autant plus de raison que dans bon nombre de cas l’éruption a précédé la vaccination. Néanmoins, le début de l’affection ayant été observé dans certaines circonstances quelques jours après la vaccination, ce fait doit être noté, d’autant plus qu’il répond cà des faits analogues décrits sous le nom d’éruptions vaccinales et qu'il vient à l’appui d’une thèse défendue en 1881 au congrès de Londres par Behrend dans un mémoire sur les éruptions vaccinales.

Behrend a montré qu’il existait certaines éruptions qui survenaient à la suite de la vaccination à deux périodes bien définies du cours de la vaccine: tantôt pendant les trois premiers jours, tantôt du septième au neuvième jour après la vaccination constituant ainsi la forme précoce et la forme tardive de ces éruptions vaccinales. De même qu’on voit l’eczéma, l’impétigo, l’urticaire apparaître sous l’influence de la vaccine, éruptions constitutionnelles éveillées ou réveillées, comme dit d’Ëspine, par la présence du vaccin dans les tissus, de même pour l’éruption de l’urticaire pigmentée, le vaccin semblerait jouer dans quelques cas le rôle de cause déterminante.

L’éruption une fois constituée ne rétrocède pas : loin de disparaître, elle s’étend au cou, aux membres, en dernier lieu cà

la face et aux extrémités, les élevures primitives devenant des plaques brunes pigmentées. Le corps revêt un aspect truité que nous retrouverons plus loin. Au début, il peut n’exister que dix, vingt, quarante taches, puis successivement, peu à peu ou brusquement, il en survient de nouvelles, celles-ci empiétant les unes sur les autres et le corps est bientôt couvert par l’éruption.

R. Crocker aurait vu survenir deux ou trois semaines avant l’éruption, des bulles au niveau des aines, des aisselies et du cou. Comme signe subjectif du début, il faut noter la démangeaison. Signalée dans la presque totalité des cas, elle est tantôt légère, tantôt et le plus souvent intense. Chaque fois que de nouvelles taches apparaissent, le prurit subit une exacerbation. Après quelques poussées qui se sont produites, comme nous l’avons dit, plus ou moins rapidement, la période d’état est délinitivement constituée.

Période d’état. — L’affection est caractérisée par l’existence de plaques les unes saillantes, '.les autres aplaties, de même niveau que la peau, plaques qui présentent un certain nombre de caractères.

1. Siège. — Plus fréquentes sur l’abdomen, la poitrine et le dos où elles sont aussi le plus abondantes et où elles acquièrent leurs plus grandes dimensions, on les rencontre sur le cou, la face, les membres, les extrémités, le cuir chevelu, les organes génitaux et jusque sur les muqueuses. Mais il s’en faut de beaucoup que toutes ces parties soient envahies avec la même fréquence, avec la même intensité. La face et le cuir chevelu sont assez souvent respectés, ou bien les plaques y sont disséminées et peu nombreuses.

En outre, l’éruption s’y présente ordinairement avec des caractères un peu différents de ceux des autres plaques.

Nous verrons notamment qu’elles y sont plus claires, plus petites et moins saillantes. Il en est de même pour les extrémités et surtout pour la paume des mains et la plante des pieds : ces dernières peuvent rester indemnes alors que la face dorsale est atteinte. Il est assez fréquent de voir l’éruption siéger sur tout le corps et respecter la face et les extrémités, ou du moins la face

et la paume des mains ainsi que la plante des pieds. Les extrémités sont toujours moins atteintes que le tronc. Parmi les points où l’éruption est encore très prononcée, il faut citer les fesses et les lombes. Le pourtour de l’anus peut être envahi. Les dimensions des plaques y sont moindres. Les membres sont atteints à peu près également du côté de la flexion et du côté de l’extension. Enlin dans plusieurs observations et chez notre petit malade notamment, on a signalé la présence des plaques sur la muqueuse buccale, sur le palais et le voile du palais. Elles y sont seulement moins saillantes, d’un jaune plus pâle et plus irrégulières.

2. Couleur. — La couleur fondamentale de ces plaques est au début rouge, comme nous l’avons dit, puis brune lorsque la phase initiale a fait place à la période d’état. Les plaques saillantes sont toujours plus colorées que les plaques lisses et aplaties. En outre, la coloration varie suivant que les plaques siègent sur telle ou telle partie du corps : en général plus foncées et tirant sur le rouge brun et le brun livide au niveau des parties déclives, sur les membres inférieurs, aux extrémités; elles sont d’un brun fauve, d’un brun chamois sur le tronc et les membres. On voit donc habituellement différentes teintes réunies sur le même sujet. Autour de cette teinte brune viennent se grouper des teintes secondaires nombreuses et variées. Tantôt la coloration est café au lait clair, ou jaune pâle analogue à celle du pityriasis versicolor ; tantôt les plaques prennent un reflet verdâtre ou olivâtre. Quelques plaques, surtout au début, offrent une coloration rouge mat ou cuivre sombre; d’autres sont rosées, d’autres encore orangées. La plupart, lorsqu’elles sont irritées, s’entourent d’une auréole rose.

La coloration varie aussi à certains moments. Sous l’influence de la chaleur ou d’une excitation mécanique, la teinte passe du brun au rouge vif et au rouge écarlate. Par le froid les plaques deviennent cyanosées, d’un rouge bleuâtre foncé. Elles pâlissent sous la pression du doigt, mais tandis que les plaques rouges hypérémiées s’ellâcent presque complètement, les plaques brunes au

contraire conservent leur teinte, qui devient seulement un peu moins vive et pâlit de la périphérie au centre. En réalité la plaque pigmentée ne s’efface pas; c’est l’élément hypérémique surajouté que la pression fait disparaître. Lorsque l’enfant crie ou pleure, sous l’influence d’une excitation ou d’une émotion, comme la peur par exemple, on voit ces plaques se foncer, devenir rouge vif, écarlates, puis elles reprennent peu à peu leur coloration brune ou jaunâtre lorsque les phénomènes d’excitation ont cessé.

En résumé, les plaques rouges au début par suite de l’hypérémie laissent bientôt une teinte brun fauve qui s’éclaircit sur les plaques aplaties et qui se fonce sur les plaques saillantes. Ces dernières, lorsqu’elles sont congestionnées prennent une teinte livide. Sous l’influence de la température ou des excitations, la coloration de ces plaques varie du rose au bleu cyanotique. L’hypérémie disparaît sous le doigt mais la teinte brunâtre persiste.

3. Nombre. — Les plaques sont en nombre variable: tantôt disséminées, on en compte à peine de trente à quarante. D’autres fois groupées, elles sont nombreuses et le plus souvent elles présentent une confluence extrême, se réunissant les unes aux autres, se confondant par leurs bords, constituant ainsi des figures irrégulières, au milieu desquelles tranche la peau saine. Dans certains cas elles sont si abondantes qu’elles finissent par former de vastes nappes et que les espaces de peau saine que ces dernières circonscrivent sont si rares qu’on pourrait les compter. Elles forment, dit Lewinski, un réseau coloré dans les mailles duquel sont seule ment visiblesde petitsîlots de peau normale. Les flancs sont presque uniformément bruns (Sangster). Sur les membres on voit parfois le nombre des plaques diminuer à mésure qu’on s’éloigne de la racine et qu’on se rapproche davantage des extrémités. En même temps les plaques offrent plus de tendance à l’affaissement.

Sur la face elles sont en général moins nombreuses que partout ailleurs.

A. Dimensions. — Les dimensions des plaques sont également des plus variables. Il en est qui atteignent un, deux ou trois cen-

timètres de diamètre. D’autres ne dépassent pas les dimensions d’une lentille. Habituellementelles atteignent les dimensions d'une pièce de vingt ou de cinquante centimes. Sur la face, les organes génitaux, aux extrémités, elles dépassent rarement le volume d’une lentille. Les dimensions et l’aspect d’un petit pois sont également assez communs sur les plaques isolées, saillantes, arrondies du cou et sur la face. Les dimensions sont plus considérables sur le tronc et notamment dans le dos, sur les lombes et les fesses.

5. Configuration. — Ces plaques sont généralement arrondies, nummulaires ou ovoïdes : cette forme en amande n’est pas très rare. Elles ne tardent pas à s’avancer les unes vers les autres, à se rejoindre et leur aspect devient ainsi tout à fait irrégulier, représentant des îlots groupés ou de grandes nappes dont les inégalités de surface rappellent encore les élevures qui les ont constituées. Ces plaques ne suivent aucune loi dans leur mode d’apparition, non plus que pour leurs caractères extérieurs. On a parfois noté cependant que sur le cou elles étaient allongées et parallèles aux plis transversaux de la peau. Cette disposition est notamment très nette sur le malade de M. Fournier. En outre, on en trouve le plus souvent au niveau des points de frottement des vêtements, à la ceinture, aux poignets par exemple et elles sont alors allongées perpendiculairement à l’axe vertical du tronc ou des membres. Chez le malade de Sangster, sur celui de Behrend, les élevures du dos étaient disposées suivant des lignes et paraissaient avoir été déterminées par le grattage. Il semble même que dans quelques cas on puisse imprimer à ces plaques la configuration que l’on veut. Feulard aurait ainsi marqué une plaque ortiée qu’il avait produite par frottement et il a pu assister à sa transformation pigmentée.

6. Caractères objectifs. — Ces caractères doivent être étudiés sur les plaques saillantes tuberculeuses et sur les plaques aplaties maculeuses. Sur celles-ci l’épiderme est lisse et uni : la consistance est à peu près la même que celle de la peau saine du voisinage. Cette dernière est au même niveau que la plaque dont les bords se

dégradent peu à peu pour se continuer avec les téguments sains. Au niveau des élevures qui proéminent de un à cinq et six millimètres, l’épiderme n’a pas cet aspect lisse et luisant qu’il revêt sur les taches. Il forme au contraire de petits sillons, de petites irrégularités qui donnent à la peau une apparence granuleuse et chagrinée. Il semble que des saillies multiples se soient réunies pour constituer cette plaque. Chez un des malades de T. Fox quelques plaques avaient un acpect uniformément infiltré, mais la plupart semblaient formées par une agglomération de boulons circumpilaires. Nous avons pour notre part recherché si la lésion cutanée était plus prononcée autour des poils et nous avons vu que les orifices pileux étaient parfois très apparents, les poils étant d’ailleurs normaux. Dans l’observation de Goodhart il est également signalé que les plaques semblaient un peu rugueuses comme cela pourrait résulter de papules mousses, très rapprochées, devenues conlluentes. Chez le malade de Morrow certaines plaques présentaient un aspect curieux en échiquier : elles semblaient parsemées de petites papules séparées par des sillons transversaux rappelant l’aspect de la peau des articulations des doigts. En tendant la peau, ces petites élevures disparaissaient. Le plus souvent, il existe au-dessus de la plaque une quantité de plis dirigés transversalement ou longitudinalement, plis qui occupent toute l’étendue de l’élevure et qui sont séparés par autant de petits sillons. Il semble que l’épiderme distendu outre mesure au moment de la turgescence de. la plaque initiale n’a pu reprendre ses dimensions premières et qu’il est resté trop lâche pour le derme sous-jacent affaissé. Lorsqu’une poussée survient, et que les tubercules hypérémiés deviennent plus saillants, ces plis disparaissent, l’épiderme se distend de nouveau et devient lisse et uni.

La consistance de ces plaques est variable : tantôt et le plus souvent, elles donnent au doigt une sensation de résistance, de fermeté, de cuir épais ; en plissant la peau, on sent qu’elle est plus ou moins épaissie; d’autres fois elles sont plus molles que les parties voisines, veloutées, lisses et unies. Parfois encore, la

saillie qu’elles forment est peu appréciable; il n’y a pas d’épaississement au niveau des plaques; la peau y est seulement moins fine que d’ordinaire. La plupart des plaques tranchent nettement sur la peau saine voisine; quelquefois, cependant, elles ne s’en distinguent pas franchement. Leurs bords s’estompent et il devient difficile de reconnaître la limite exacte qui sépare la peau blanche normale de la tache pigmentée. Lorsque les tubercules se confondent, il devient presque impossible de retrouver sur la grande nappe brune ainsi formée, les élevurcs primitives. Il peut cependant exister des sillons plus ou moins profonds qui représentent les bords de l’élevure primitive au niveau des points de contact de ces saillies.

Sous la pression du doigt, on les voit s’aplatir, puis reprendre ensuite peu à peu leurs dimensions lorsque la pression cesse. Nous avons vu que la couleur, les dimensions, le nombre et la configuration des plaques étaient extrêmement variables suivant les points du corps que l’on examinait. Après avoir étudié les principaux caractères d’une plaque ainsi prise isolément, il est maintenant nécessaire d’envisager de quelle façon tous ces éléments se groupent, comment, en d'autres termes, se présente en clinique un enfant atteint d’urticaire pigmentée.

Aspect de l’enfant. — Avant qu’on déshabille l’enfant, on se trouve généralement en présence d’un sujet fort, vigoureux, gai, bien portant. On s’aperçoit que la face et le cou sont couverts de petites élevures d’un jaune pâle ou d’un rose jaunâtre, de nombre variable et ne dépassant guère les dimensions d’une grosse lentille, ne disparaissant pas à la pression, restant souvent indistinctes, siégeant un peu partout et envahissant même le cuir chevelu. Les paupières sont généralement affectées, mais ces petites saillies ne gênent aucunement la vision, pas plus qu’une plaque de xantbelasma par exemple, à laquelle elles ressemblent extrêmement. Parfois cependant, au moment des poussées, on a pu voir (Morrow) ces plaques devenir le siège d’une hypérémie prononcée et empêcher la paupière supérieure de se relever. Les oreilles, le nez,

la commissure des lèvres peuvent être le siège de ces plaques. Sur la face elles sont en général plus petites et plus pâles que partout ailleurs. Elles offrent en ces points la couleur jaune paille du xanthelasma ; sur le cou elles sont souvent dirigées parallèlement aux plis de la peau. Si l’on examine alors les mains et les pieds, on peut les trouver indemnes, mais parfois aussi on y rencontre des plaques et celles-ci diffèrent un peu suivant qu’elles occupent la face dorsale ou bien les faces palmaire ou plantaire. Sur la face dorsale, elles ont les caractères des autres plaques du corps: elles sont cependant discrètes le plus souvent. Sur la paume des mains ou sur la plante des pieds ces plaques sont rouges, molles, aplaties ou peu saillantes, se confondant avec la peau saine d’alentour et en général assez mal délimitées.

Que maintenant on déshabille Tentant et on le trouve couvert de plaques qui sont, comme nous l’avons dit, les unes saillantes, les autres aplaties. Tantôt ce sont les premières qui sont les plus abondantes, tantôt et surtout lorsque la maladie est en voie de guérison ce sont les secondes qui sont les plus nombreuses.

Parfois même, on ne trouve que ces dernières pendant toute la durée de la maladie. Tandis que les macules présentent une coloration café au lait plus ou moins clair, les élevures au contraire offrent une coloration qui varie du rouge brun ou du rouge cuivré au brun chamois. Le corps présente alors un aspect fruité typique : L’enfant est tacheté comme un léopard (T. Fox). Il peut même devenir complètement brun avec quelques espaces de peau saine irrégulièrement disséminés. Il existe plusieurs observations dans lesquelles il y avait plus de peau malade que de peau saine.

Si l'on frotte ces plaques, on les voit immédiatement s’élever, en même temps qu’elles prennent une teinte rouge sombre ou livide, la peau saine du voisinage présentant seulement une teinte rosée. Ces plaques sont alors lisses, luisantes et unies. Parfois la partie périphérique seule prend cette coloration rouge : la partie centrale s’élève encore plus et tranche par sa coloration blanche sur l’hypérémie voisine. Celte saillie apparaît surtout blanche

lorsqu’on fend la peau. D’autres fois, la partie centrale des plaques prend un aspect nacré qui peut faire croire à la présence de liquide, mais on ne fait soudre aucune goutte de sérosité. On a alors affaire à une évelure ortiée type qui disparaît en un quart d’heure ou une demi-heure.

Que l'enfant se débatte, crie, s’effraye, les mêmes phénomènes vont se reproduire et les plaques passent ainsi du rouge vif au brun pâle, puis prennent de nouveau une teinte rouge sur la totalité de leur surface ou sur une partie seulement. A mesure que l’on examine l’enfant, des phénomènes subjectifs ne tardent pas à se manifester. C’est d’abord le prurit : nous l’avons signalé dans la période de début de la maladie ; quelquefois il n’est apparu que dans la période d’étal et même à une époque avancée de la maladie, (15 mois St. Mackenzie). Dans des cas très rares il a manqué. On peut, dire que c’est un élément à peu près constant, qu’il existe dans la plupart des cas, souvent intense et même qu’il est parfois d’une violence extrême. Ce prurit n’est pas continu; en étudiant la marche de la maladie, nous verrons qu’il apparaît surtout au moment des poussées. Néanmoins on le voit survenir sous l’influence des causes somatiques que nous signalions plus haut et surtout lorsqu’on déshabille l’enfant. Au moment où l’air frappe la surface cutanée ainsi mise cà nu, les démangeaisons apparaissent, parfois légères, mais le plus souvent excessives. L’enfant se gratte avec rage (Vidal) et détermine des excoriations, des papules de prurigo, etc. Ces démangeaisons ne paraissent pas survenir ni s’accroître sous l’influence des causes qui les produisent dans un grand nombre d’affections de la peau. Disons-le d’ailleurs ici une fois pour toutes, les conditions qui déterminent l’apparition des élevures d’urticaire, l’alimentation par exemple, restent en général sans influence lorsqu’il s’agit de l’urticaire pigmentée. Lorsque l’enfant est vêtu ou lorsqu’il dort, les démangeaisons se calment. Chez le malade de St. Mackenzie cependant, les démangeaisons étaient surtout nocturnes et empêchaient le petit malade de dormir. A mesure que la maladie de-

vient plus ancienne le prurit va en diminuant et môme il finit par disparaître. L’enfant présente parfois une sensibilité extrême au froid, les moindres variations de température l’impressionnent péniblement; ou bien au contraire, c’est sous l’influence de la chaleur que surviennent des modifications au niveau des téguments. Dans l’observation de Lewinski par exemple, l’enfant devenait écarlate et sa figure se boursouflait alors.

Il n’y a d’ailleurs aucun trouble de la sensibilité. Sauf au moment des poussées la température n’augmente ni au niveau de la peau saine ni sur les élevures elles-mêmes. Si l’on continue «à examiner l’enfant, on remarque bientôt que toutes les plaques qu’il a irritées sont devenues rouges et turgescentes. Tandis que les plaques saillantes sont d’une coloration rouge vif et forment des élevures très prononcées, les tacbes aplaties au contraire, sont seulement plus colorées et sont à peine surélevées.

Que l’on excite alors artificiellement les espaces de peau saine qui entourent les plaques, ou bien encore que l’on irrite avec la pointe d’un instrument les plaques elles-mêmes et l’on verra survenir un nouveau phénomène, nous parlons de cet état urticant que l’on désigne sous le nom d’urticaire factice. Voici en quoi consiste ce phénomène : Lorsqu’on trace sur une partie quelconque du corps, mais principalement sur le tronc une ligne, soit avec l’ongle, soit mieux avec un instrument mousse, on voit apparaître sur le point excité les modifications suivantes ; après un intervalle de temps variable, suivant les sujets, mais qui peut être évalué aune demi-minute environ, oscillant entre quinze secondes et une minute, apparaît une bande rouge. Celle-ci s’étend très rapidement et atteint une largeur de un centimètre ou deux avec dégradation de la teinte rose vers la périphérie. Elle ne fait aucun relief sur la peau voisine. Puis, après une minute environ, on voit survenir au centre même de la bande rouge, c’est-à-dire sur le point de la peau qui a été directement excité une toute petite saillie blanchâtre. Cette élevure augmente bientôt et atteint son maximum de développement après cinq ou six minutes environ. Elle se

présente alors sous la forme d’une saillie blanche, de un à deux millimètres de hauteur et d’autant plus large que la surface excitée a été plus considérable. Elle représente ainsi toutes les lettres, les dessins, les traits qui ont été tracés. En passant légèrement le doigt sur ces saillies on se rend encore mieux compte du relief qu’elles forment. Cette saillie blanche persiste dans cet état pendant une demi-heure ou une heure, puis elle disparaît peu à peu et cette régression est aussi lente que l’apparition avait été brusque. En général après deux heures, la saillie blanche a disparu et il ne persiste que la zone rosée qui s’efface à son tour progressivement, mais qui est quelquefois très longue à disparaître.

Ce phénomène de l’urticaire factice se produisait de la façon que nous venons d’indiquer sur la peau saine dans presque tous les cas : dans quelques observations cependant, il faisait défaut. Mais, et c’est là un point intéressant, on peut le rencontrer aussi sur les

taches brunes elles-mêmes. En rayant la plaque ou encore en la

piquant, on voit apparaître une saillie blanche d’urticaire factice. Chez le malade de Unna on provoquait même de l’urticaire factice sur les plaques alors qu’on ne pouvait en faire apparaître les élevures sur la peau saine. On produit toujours plus difficilement cette urticaire factice sur les plaques tnaculeuses que sur les plaques tuberculeuses.

Le malade de Morrow présentait en ce qui a trait à l’urticaire factice quelques phénomènes intéressants : « La moindre irritation de la peau, dit Morrow produit des élevures. Leur rapidité et leur étendue dépendent du degré d’irritation. L’effet paraît limité à la région qu’innerve le nerf affecté. Ainsi en marquant avec de l’encre indélébile l’une des élevures, on voyait apparaître une saillie circulaire correspondant à la ligne tracée par la plume et qui venait circonscrire l’élevure. Cette susceptibilité s’accentuait surtout au niveau des plaques de peau malade. L’irritation d’une zone de peau saine sur le bras demandait de quatre à cinq minutes pour se transformer en élevure, tandis que la même irritation

sur une plaque de peau malade voisine de la précédente ne mettait que deux ou trois minutes pour produire le même résultat. L’élevure blanche restait distincte pendant quarante minutes environ et il fallait de cinq à sept heures pour que toute trace du phénomène eût disparu. Ces élevures factices durent plus longtemps que les élevures spontanées qui surviennent au niveau des plaques pigmentées après une émotion par exemple. »

Avant de terminer l’examen de l’enfant., signalons l’état des ganglions lymphatiques.

On trouve mentionnée dans quelques observations une tuméfaction de ces ganglions. Pick a même voulu faire jouer un certain rôle à ces adénopathies multiples et il se demande s’il ne faut pas leur attribuer la persistance des élevures et la difficulté de la résorption des plaques par suite de la gêne qui se produit dans la circulation lymphatique. Chez les trois malades que nous avons pu examiner, l’état des ganglions était bien différent.

Chez le petit malade de M. Fournier on trouve une induration desganglions cervicaux : ils sont de la grosseur d’unpetit pois, durs, indolents, roulant sous le doigt et rappelant exactement l’adénopathie cervicale dessyphilitiques. Dans l’aine gauche on trouve à la partie la plus externe, un autre petit ganglion. Tous les autres ganglions lymphatiques sont sains. Chez la malade de Feulard il n’y a également qu’une adénopathie cervicale semblable à celle que présente le malade de M. Fournier. Les autres ganglions sont indemnes. Chez notre troisième petit malade il n’en va plus de môme, et tout récemment nous avons pu constater que tous les ganglions sont engorgés. Les ganglions cervicaux, de la nuque, mastoïdiens, sous-mentonniers,de l’aisselle, de l’aine, de l’épitrochlée sont indurés et présentent les caractères que nous mentionnions ci-dessus. Quelle importance faut-il donc attachera cette adénopathie? Les glandes lymphatiques présentent, avons-nous dit, les dimensions d’un pois : elles sont dures, indolentes, et roulent sous le doigt. Si l’on songe au peu d’obstacle qu’apportent dans la circulation de la lymphe les ganglions qui dans la syphilis par

exemple, présentent les mêmes caractères, si l’on considère combien une induration ganglionnaire apporte peu de gène à la cirlation locale, on est autorisé à supposer que l'adénopathie de l’urticaire pigmentée ne peut guère être considérée comme une cause de persistance des élevures, comme une entrave au processus de guérison de la maladie.

Si l’on considère au contraire que presque tous ces enfants éprouvent des démangeaisons parfois très intenses à la suite desquelles surviennent des excoriations ; si l’on fait enfin la part de ces vésicules et de ces bulles que nous allons étudier dans un moment, et qui en se desséchant laissent des croùlelles au-dessous desquelles on peut voir s’établir la suppuration, on arrive alors à cette conclusion que ces adénopathies représentent moins une lésion initiale qu’une altération secondaire, conséquence des érosions qui ont existé à la surface de la peau. A l’appui de notre opinion nous ferons valoir que c’est chez le malade qui présentait les plus fortes démangeaisons, les poussées les plus fréquentes et par suite le plus grand nombre d’excoriations que l’on trouvait le plus grand nombre de ganglions tuméfiés. Chez la petite malade au contraire, qui n’avait presque plus de prurit, l'adénopathie existait à peine et pouvait même être considérée comme nulle.

Tel est l’aspect sous lequel se présente un enfant atteint d’urticaire pigmentée, mais à certains moments cet aspect change complètement : de nouveaux symptômes apparaissent, se surajoulent à ceux que nous venons d’indiquer. On se trouve alors en présence d’une phase particulière de la maladie, d’une poussée ; réunion de symptômes aigus qui viennent se greffer sur les lésions à évolution chronique qui existaient déjà.

A certaines périodes, extrêmement variables d’ailleurs avec les sujets, en général plus éloignées pendant l’hiver qne pendant l’été, on voit survenir au niveau des plaques une rougeur diffuse qui s’étend de proche en proche, gagne toute l’étendue de ces plaques et envahit les espaces de peau saine. Celle-ci prend une teinte rosée, tandis que les élevures brunes ainsi que les

plaques lisses prennent une coloration d’un rouge foncé ou livide. Le petit malade offre alors une teinte cramoisie au lieu de la couleur brune qu’il présentait auparavant. En même temps, les démangeaisons reparaissent avec une grande intensité, puis des éléments éruptifs surviennent quinese rencontrent qu’au moment de ces poussées; nous voulons parler de vésicules ou même de bulles. Sauf au début de la maladie où l’éruption procède, comme nous l’avons dit par poussées, il ne se forme pas en général de nouvelles plaques ortiées. Ce sont donc les élevures anciennes qui s’hypérémient et dont la saillie s’accroît encore. C’est sur ces dernières que par suite de l’intensité du processus congestif vont se former les vésicules et les bulles.

Le nombre de celles-ci est extrêmement variable : tantôt il y en a une dizaine, d’autres fois on en compte de vingt à trente comme chez notre petit malade, tantôt il y en a davantage. Lorsque la poussée congestive est généralisée, le nombre des bulles s’accroît : lorsque au contraire la poussée est partielle ou locale on peut ne compter qu’une deux ou trois bulles. De même si la maladie marche vers la guérison le nombre des bulles diminue.

Les dimensions de ces vésicules ou de ces builes sont également très différentes suivant les poussées et suivant les points du corps où on les examine. Elles ont d’ordinaire le volume d’une petite lentille; elles sont remplies d’un liquide clair, incolore ou jaune ci tri n.

Au début, ce liquide n’est pas collecté et si l’on pique avec une épingle le sommet de la vésicule, on n’en fait soudre qu’une gouttelette d’une sérosité incolore. Les bulles sont, elles aussi, de dimensions fort variables. Elles sont parfois entourées, sur les points notamment où la peau est épaissie, d’un cercle violacé très étroit. Elles durent de vingt-quatre à trente-six heures : en général l’enfant les arrache avant ce terme. Elles laissent alors une petite plaie qui se cicatrice après un temps plus ou moins long. D’autres fois la vésicule se dessèche : il se forme une petite croùtelle qui tombe après trois ou quatre jours sans laisser au-

dessous d’elle ni ulcération ni cicatrice. Tous les points atteints par l’éruption peuvent être le siège de ces vésicules qui ne relèvent, nous le répétons, que de l’exagération du mouvement congestif des plaques pigmentées.

Si les poussées congestives existent dans l’immense majorité des cas. il n’en est pas de même des vésicules ou des bulles qui n’ont pas toujours été observées. On peut dire néanmoins qu’elles surviennent le plus souvent à un moment quelconque de la période d’état de la maladie : parfois même elles se sont montrées dès le début de l’affection.

Ces processus congestifs se montrent sans cause appréciable, sans que rien en puisse faire prévoir l’apparition, Quelquefois cependant, ils surviennent après des écarts de régime (Morrow). Ils ne semblent avoir aucune influence sur la santé de l’enfant dont le prurit est seulement ravivé. Dans aucun de ces cas, à notre connaissance du moins, sauf chez le malade de M. Fournier où elle atteignait 38’ et 39° , la température n’a été prise. Chez notre petit malade la main pouvait apprécier une élévation de la température locale au niveau des plaques hypérémiées.

Les poussées peuvent reparaître chez le même malade à intervalles très variables : il peut s’en rencontrer une tous les mois, parfois même plusieurs. Dans ce cas, il y a alors une forte poussée, puis une poussée légère avec trois, quatre ou cinq bulles disséminées.

C’est pendant la saison chaude que le malade serait surtout exposé à ces poussées congestives.

Nous ne revenons pas ici sur l’absence de symptômes généraux que nous avons déjà signalée. La santé de l’enfant est en tout point excellente et aucun trouble dans les fonctions de l’organisme ne pourrait faire soupçonner l’affection dont cet enfant est atteint.