‹ La Cachexie Hypophysaire et le probleme de ses parentés morbidesChapitre 16 sur 34 · PRES · texte numérisé non relu

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Il va de soi que cet amaigrissement entraîne souvent une asthénie considérable. Toutefois, celle-ci n'est pas proportionnelle à l’amaigrissement et on peut observer une conservation paradoxale des forces. Une jeune malade de BickEL (10) jouait au tennis plusieurs heures de suite et accomplissait sans grande fatigue des courses de montagne pénibles, bien que son poids soit descendu de 52 à 33 kilos.

Le même fait est relevé dans une dizaine de cas sur nos 78 observations. Il crée une opposition curieuse entre l’insuffisance hypophysaire et l’insuffisance surrénale.

L’amaigrissement évolue progressivement à un rythme rapide qui varie de 1 à 2 kilos par mois. Une telle allure provoque une perte de 25 kilos en 2 ans dans l’observation de ZoNDEK et KOHLER (11) (1928), de 25 kilos du mois de janvier 1927 au mois d'avril 1928 dans le cas de SCHTEINGART et ALBERTO ARNANDO (12), une perte de 59 à 27 kilos en 18 mois (SILVER SALOMON) (13). Le maximum a été observé par SIMMONS chez un malade qui perdit 51 kilos, soit la proportion de 63 % de son poids. (Cas cité dans l’article de SALOMON SILVER).

Inévitablement, succède à l’amaigrissement une cachexie effroyable, véritable consomption terminale à laquelle participe une déchéance de chacune des fonctions primordiales.

Elle dépasse en intensité toutes celles qu’il est habituel d'observer au stade terminal des affections chroniques. C’est ce qui a permis quelquefois d’en soupçonner l’origine.

Troubles génitaux. — Leur importance dans un syndrome lié à la destruction du lobe antérieur de l’hypophyse parait toute naturelle et nous ne sommes pas étonnés d’en trouver la confirmation dans une courte analyse de notre tableau synoptique.

Nous y découvrons, que sur les 34 cas qui concernent des femmes de 16 à 45 ans, 25 sont frappées d'aménorrhée. Et de plus, il nous est permis de penser que dans les 9 cas restants, l’absence de renseignement sur l’état des règles n’implique pas forcément leur intégrité.

Il faut faire une réserve au sujet de l’origine hypophysaire de l’aménorrhée. On peut en effet, avec beaucoup de vraisemblance, soupçonner une origine génitale, puisque laffection est souvent déterminée par un accouchement anormal. Or une analyse plus approfondie de notre statistique montre une fréquence sensiblement égale de l’aménorrhée dans les cas post-puerpéraux et dans les cas d’origines diverses. Sur les 34 cas féminins précédemment envisagés, 18 sont d’origine puerpérale et 16 d’origines diverses. Dans le premier groupe, l’aménorrhée ne figure pas dans 4 observations. Dans le deuxième groupe, elle ne figure pas dans 5 observations. Il n’y a donc pas lieu de maintenir l’objection oppasée à l’origine hypophysaire de l’aménorrhée.

Chez l’homme, les traits d'insuffisance génitale sont naturellement moins nets. On observe cependant une diminution du désir sexuel pouvant aboutir à l’im-

puissance complète momentanée.

au!

FA

Nous avons basé notre appréciation des troubles génitaux sur des symptômes fonctionnels, car nous estimons que les atrophies des glandes et des organes génitaux ne leur correspondent pas, en fréquence, en importance, ni même peut-être, dans leurs relations physiologiques. En effet, l’'aménorrhée peut être une conséquence directe de l’atteinte hypophysaire, tandis que l’atrophie des ovaires et de l’utérus peut apparaître tardivement et inconstamment dans le syndrome général de splanchnomicrie dont nous reparlerons plus loin.

Troubles des phanères. — Un ensemble fort curieux de troubles des phanères donne au malade un aspect original qui facilitera le diagnostic.

Mais ces troubles, qui n'apparaissent que dans les destructions complètes du lobe antérieur de l’hypophyse, sont généralement tardifs; ils manquent, dans les formes atténuées, et ne surviennent pas dans les formes précocément soumises au traitement.

La peau devient sèche, déshydratée, flasque; elle a perdu son élasticité; elle se creuse de sillons et de rides, elle se fendille, s’écaille et prend un reflet jaune cireux.

Les téguments ont perdu leur vitalité. On signale parfois des infections cutanées, des plaies atones. STEINITZ et THAU (14) dans une observation, notent :

« Une plaie par gelure, sur un doigt, recouverte d'une croûte sèche et jaune, offre peu de tendance à la guérison. Des plaies sous les ongles et aux deux malléoles ».

Les ongles sont altérés, fendillés, cassants.

Enfin, une citation de ZONDEK indique :

« Aux doigts et aux orteils, des troubles vaso-moteurs, trophiques, de la cyanose ».

Le système pileux est presque toujours atteint et l’on observe d’abord la chute des poils pubiens et axillaires, puis l’éclaircissement des poils de la moustache et de la barbe, des cils et des sourcils; la chute des cheveux est plus rare.

Les dents tombent sans se carier et progressivement la mâchoire inférieure peut s’atrophier comme cela s’observe chez le vieillard.

Ces divers troubles trophiques indiquent en général une évolution accentuée de la maladie; aussi sont-ils d'ordinaire très rebelles aux traitements et leur constatation doit être considérée comme d’un fâcheux pronostic.

Dans le même ordre d'idées, on peut signaler des modifications dans l'intensité et dans le timbre de la voix, une frilosité marquée, parfois des œdèmes passagers.

Sénélité précoce. — Maigre, asthénique, ridé, offrant encore ce teint gris-jaunâtre, cette disparition des poils, cette mâchoire édentée et atrophiée, il n’est pas étonnant que le malade prenne un aspect de sénilité plus marqué que ne le voudrait son âge réel.

Cet ensemble impressionne encore davantage lobservateur quand il constate des signes propres de la sénilité, comme le blanchiment des cheveux ou Farc

sénile.

pare

Une vieillesse précipitée flétrit l’organisme en quelques mois, sinon en quelques semaines, et KNozL (15) rapporte l’impression profonde que fit sur son entourage un jeune sportif vigoureux de 22 ans, adonné au ski et aux courses de montagne, et subitement transformé par l’atteinte du mal.

Cette sénilité précoce avait beaucoup frappé SIm- MONDS.

Elle éclaire un point de vue passionnant sur le monumental problème de la sénilité physiologique.

Tension artérielle, — Dans un examen méthodique des signes généraux, l’un d’eux attire vivement l’attention. C’est la tension artérielle; elle est en effet toujours très basse, presque comparable à celle de la maladie d’Addison. Les chiffres de 8-6 donnent les valeurs habituelles des maxima et minima.

La déchéance organique du malade ne suffit probablement pas à les justifier.

Le pouls — est habituellement ralenti; il bat entre 40 et 60 pulsations par minute. Ce ralentissement insolite ne s'accorde pas avec l’hypotension selon les règles habituelles de la mécanique cardiaque. L’un et l’autre sont très influençables par le traitement opothérapique.

Il faut décidément admettre que ces troubles vasculaires sont plus ou moins étroitement liés aux perturbations glandulaires de la maladie.

Nous insisterons beaucoup moins sur quelques symptomes cessoires.

Des modifications de la voix qui se bornent souvent

De.

au simple assourdissement, mais qui peuvent entraîner une modification du timbre.

Une frilosité particulière avec hypothermie qui a permis à certains auteurs d’incriminer une sclérose thyroïdienne.

Enfin une perturbation du métabolisme aqueux que trahit la présence d’œdèmes inconstants et passagers et que tend à prouver l’épreuve de la diurèse provoquée par laquelle s’affirme l’insuffisante élimination de l’eau.

Par contre, deux syndromés importants s'associent souvent aux signes propres de la maladie et nous devons leur consacrer une étude plus détaillée.

1°) Syndrome psychique.

Les troubles de cet ordre comportent à un premier degré et d’une façon presque permanente des modifications du caractère sur lesquelles BICKEL a récemment insisté.

On s’étonne d’y voir associés apathie et agitation, dépression et excitation maniaque.

Instables et mélancoliques, irritables et hypersensibles, égoiïstes, indisciplinés, récalcitrants, ces malades subissent les attitudes mentales les plus déconcertantes.

Leur mémoire est diminuée, leur facultés intellectuelles appauvries et il a été observé chez quelquesuns d’entre eux une involution du caractère avec in-

fantilisme mental et pusillanimité.

Ils sont insomniques, mais il existe parfois des

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