PET 1. ANS

Comme dans les accès frustes de la cataplexie, la perte de tonus se localise quelquefois à la ceinture pelvienne ; on pourra alors penser à la myopathie du type Leyden-Mæbrius. En effet, elle débute habituellement dans là première ou seconde enfance par de l’asthénie des membres inférieurs et surtout des muscles de la racine des membres. Mais c’est une faiblesse constante des muscles qu'il est facile de dépister par ses caractères familiaux, héréditaires. En outre, on pourra observer soit une atrophie, soit une hypertrophie musculaire ; enfin les réactions électriques aideront à en faire le diagnostic. ;

Nous devons différencier encore chez un malade atteint du syndrome de Gelineau l'attaque de perte de tonus de l'attaque narcoleptique. L'examen rapide de ces deux types d'attaques pourrait, à priori, donner l'impression qu'il s’agit de deux formes essentiellement dissemblables. Mais en réalité, ces deux états ont souvent une étroite parenté ; c'est ainsi que le choc émotionnel peut aussi bien provoquer un relâchement musculaire qu’une crise de sommeil proprement dite ; c’est ce qui se passait dans les cas publiés par Kahler, Westphal, Fischer, Adie (cas 2), Weech et E. Miller. Dans l'observation princeps de Gelineau, nous voyons que « s’il y a une émotion profonde pénible ou joyeuse. le besoin de dormir est encore plus impérieux et soudain ». Chez son deuxième malade, ce même auteur note que « les scènes gaies et humoristiques donnaient des paralysies et l’endormissement après quelques instants ».

Par ailleurs, de même que l'attaque narcoleptique

peut survenir sans choc émotif, de même l’état cataplectique peut se développer spontanément, sans cause affective apparente, ainsi qu’en témoignent les observations de Goldflam, de Somer (cas n° 2) et dans les cas 3 et » de Wilson.

Enfin la crise de sommeil peut accompagner ou suivre l’attaque de cataplexie (cas du malade de Matzdortff) et si on empêche la crise de sommeil, il peut en résulter une attaque de cataplexie. Il semble donc qu'un même facteur puisse être à l’origine de ces deux syndromes. Mais au point de vue clinique, ce qui fera dire que nous sommes en présence d'une crise de narcolepsie, sera surtout la diminution plus ou moins complète de la conscience pendant l'attaque et la possibilité d'exécuter quelques mouvements.

En réalité, le diagnostic en sera à débattre le plus souvent avec deux affections : l’hystérie et l’épilepsie. Bien que l'attaque cataplectique ait une symptomatologie relativement bien individualisée, elle est le plus souvent mise sur le compte de l’hystérie ou de l’épilepsie par le médecin non prévenu.

Chez les malades dont nous avons les observations complètes, aucune autre manifestation de névrose n’a été notée. De plus, « le trouble paroxystique du tonus n'est nullement influençable par la suggestion ou !: persuasion ». Le sommeil hystérique (plus admis actuellement) que décrivait l’Ecole de la Salpêtrière, ne ressemble que de très loin à notre état. Il n’y a pas de perte du tonus musculaire. Au contraire, le malade souvent s’agite, le rythme respiratoire et cardiaque devient irrégulier, on note du trismus, parfois un

certain degré de raideur pouvant aller jusqu’à la catalepsie, ce qui nous éloigne beaucoup de ‘notre syndrome. La catalepsie survient par crises, subitement le malade est immobilisé dans la position où il se trouve. Tandis que la cataplexie provoque la chute. Les cataleptiques sont souvent des hystériques, la majorité sont en effet des mentaux. Mais le fait que la cataplexie est liée à l’'émotivité du sujet et que cette émotivité entraîne tantôt le sommeil, tantôt la cataplexie, fait que Gelineau, en 1880, pensait avoir à faire à une manifestation hystérique.

Quant à l’épilepsie, il est souvent difficile de la distinguer de la cataplexie. En effet, ces deux manifestations ont des ressemblances entre elles et même de nombreux points communs.

Si en général la crise est déclanchée par un chot émotif, ce n'est pas cependant une règle absolue et nous avons signalé des exceptions ; l’attaque cataplectique peut survenir spontanément (Goldflam, Somer, Wilson, cas 3 et 4). Inversement l’épilepsie est parfois déclanchée par une émotion, c’est l’épilepsie affective ou psychogénique (Rows et Bond).

Le cri initial n’est retrouvé que dans un petit nombre d'observations de cataplexie (Wilson, cas 2). D'’ailleurs, peut-être est-il possible de reconnaître une nuance : chez le cataplectique il n'y a pas de cri à proprement parler, mais plutôt un grognement, ou des paroles inintelligibles, ce qui ne ressemble nullement au cri bref de l’épileptique.

Nous avons signalé des crampes, des mouvements involontaires (Symond), mais à vrai dire, il n'y à là

AR

ni convulsion tonique, ni mouvements cloniques comme au cours de l’attaque épileptique. Cependant il nous faut citer l'observation troublante qu'André Thomas a publiée sous le titre « Epilepsie Statique ». C'est celle d’un enfant normal de cinq ans : « Ses yeux clignotaient, puis le corps s’effondrait, soit en avant, soit en arrière. Aussitôt tombé, l'enfant se relevait et se remettait à jouer. La chute n'était jamais suivie d'aucune perte de connaissance. » Souvent une incontinence urinaire coïncidait avec la crise. La veille de son entrée à l'hôpital, il eut le soir une crise plus forte de quelques secondes pendant laquelle ses yeux se révulsèrent, le tronc se renversa brusquement en arrière et les membres se raidirent.

Les troubles vasomoteurs se retrouvent dans les deux affections, mais ils se manifestent surtout par de la pâleur dans la cataplexie, et la congestion de la face n'a pas été chservée au cours de nos crises.

La grosse différence est l’inconscience totale de l’épileptique, tandis que les cataplectiques gardent une conscience relative pendant leur accès. Ils sentent quand on les pince et plus tard ils racontent ce qu'ils ont vu, ce qu'ils ont entendu quand ils étaient à terre. ls conservent presque intégralement leurs facultés intellectuelles, leur sensibilité, et recouvrent leur moülité immédiatement. Le comitial, par contre, ne garde pas le souvenir de sa crise. C’est donc bien là la pierre de touche qui nous servira de base à notre diagnostic, car toujours, dans l’épilepsie, l’amnésie est totale : « Un sujet qui, après un vertige, une absence, une chute se souvient et a conscience de ce qui se passe,

de ce qui s’est passé, n’est pas un épileptique » (Gélineau). Certains comitiaux sortent dispos de leur accès, mais ce sont des cas d'exception, car en général, il reste obnubilé pendant un temps plus ou moins long. L'examen neurologique qu'a pu faire Wilson chez son malade n° 2 nous donne encore un point commun entre les deux crises, c’est le réflexe en extension du gros orteil.

En somme, il faut admettre une ressemblance entre les deux syndromes, le retour périodique des attaques, la crise brusque, avec ou sans aura, parfois la diminution de conscience, la durée relativement courte des attaques. Mais cette ressemblance apparente ne doit pas entraîner de confusion et on ne doit plus aujourd'hui homologuer les manifestations cataplectiques à des crises épileptiques. Nous reconnaissons toutefois que le diagnostic est souvent malaisé, qu'il est rendu d'autant plus difficile que quelquefois la cataplexie évolue vers l’épilepsie. (Observation 1 de notre thèse.)

En 1902, Oppenheim décrivait une affection qu'il appela le Lachschlag, caractérisée par une chute sur le sol, sous l'influence d’un rire explosif. Cette chute était accompagnée d'une perte de connaissance durant quelques secondes, puis la crise se terminait brusquement comme dans la cataplexie. Il est évident que ce syndrome forme une véritable transition entre l'épilepsie et la cataplexie. Cependant, dans le Lachschlag, la diminution tonique paraît moins accusée et, par contre, il y a une obnubilation de la conscience assez profonde. Mais ici encore, Redlich fait remarquer que l’obnubilation de la conscience dans l’attaque de rire

n’est pas absolument certaine, qu'on peut encore retrouver dans les observations toutes les formes intermédiaires (Wilson).

Enfin il y a une dernière affection décrite par les auteurs allemands et qu'ils ont appelée la Pychknolepsie, « petit mal », « petit mal narcoleptique » ou « absence narcoleptique ». C’est un syndrome qu'on rencontre exclusivement chez les enfants de 4 à 12 ans qui, brusquement, de quatre à cent fois par jour, présentent, pendant cinq à dix secondes, une inhibition des fonctions cérébrales supérieures, une impossibilité de penser, de parler, de se mouvoir volontairement. Ils n'ont pas d’obnubilation de la conscience à proprement parler, pas de disparition des perceptions et la motricité automatique est conservée. Chez ces jeunes sujets on ne relève aucun signe névropathique, aucun stigmate épileptique et le bromure de potassium semble n'apporter aucune amélioration. Ces troubles sont bénins et disparaissent à la puberté sans jamais dégénérer vers l’épilepsie. Les caractères positifs et négatifs de ce syndrome sont suffisants pour le distinguer de l’épilepsie et de la cataplexie.

Etiologie

La cataplexie nous apparaît dans son étiologie comme une mantfestation de nombreux états pathologiques. On à beaucoup discuté sur les causes de l’apparition du syndrome de Gélineau et par là même de la cataplexie « équivalent mineur de la narcolepsie ». Mais la nature, le substratum anatomique, la pathogénie nous échappent actuellement. Pour un grand nombre de cas, cette étiologie repose sur des bases diverses et pour les autres on doit avouer notre complète igno-

rance.

Nous avons vu dans l’article précédent que ce syndrome pouvait s’apparenter avec un certain nombre d’affections et pour ne retenir que les deux principales, la narcolepsie et l’épilepsie. Mais si nous avons réussi à faire admettre l’autonomic de la cataplexie, nous verrons que ces états peuvent avoir des causes déterminantes identiques.

PRedlich, Wilson et d’autres auteurs ont formulé de nombreuses hypothèses sur l’étiologie et la pathogénie de la cataplexie. Mais jusqu’à présent ces hypothèses n'ont été vérifiées par aucune autopsie de cas typique, les malades ne mourant pas de cette affection. Nous ne pouvons donc actuellement en avoir une opi-

nion certaine et définitive: nous sommes réduits à roter les conditions nécessaires et les troubles organiques qui président à l'apparition du syndrome. Parfois aussi l’évolution a pu fournir quelques données étiologiques. Mais tout cela rassemble des constatations diverses et hétérogènes dont il est difficile de tirer une idée d’ensemble. Actuellement, on pense plutôt à des troubles dits « fonctionnels » ou plus exactement à des troubles de l’équilibre des centres sous-corticaux.

Passons en revue ces principales circonstances étiologiques. Notre affection serait plus fréquente che: l’homme que chez la femme (Adie, Redlich).

Le traumatisme cranien est retrouvé dans les observations de Kahler, Redlich, Singer et Wilson (cas 1). Mais Souques, Lhermitte et de Cestan ont été les premiers à noter cette origine traumatique ou commotionnelle.

L'éthylisme a été signalé par Noak, Redlich, Stiefler et Holper dans les antécédents personnels et héréditaires des malades.

Pour A. Thomas, l’hérédo-spécificité jouerait un rôle important dans les deux cas qu'il a rapportés. L'examen minutieux des sécrétions des glandes endocrines a mis en évidence très souvent leur insuffisance.

Hirsch, Ballet, Redlich et Wilson (cas 2) et de très nombreux auteurs ont noté une augmentation du poids des sujets (Stiefler).

Des anomalies de la selle turcique sont observées par Kahler, Redlich, Jolly, Singer et Jansen.

La puberté, les règles, la grossesse (Nevermann) ont parfois coïncidé avec une aggravation des crises (Fis-

cher, Ballet, Kahler).

Les observations de Kahler, Stiefler, Jansen et Redlich ont montré une lymphocytose relative dans le sang.

On a fait ressortir dans certaines observations les rapports des accès cataplectiques avec l'épistaxis (K. Mendel, Mac Damara), notamment dans le cas d’Hilpert cité par Wilson : son malade qui avait un svndrome de Gélineau, a présenté, à un moment donné. un influenza cérébral accompagné de fortes épistaxis à la suite desquelles les attaques cataplectiques disparurent, tandis que les attaques narcoleptiques persistèrent. Wilson cite un autre cas, celui d'un jeune homme qui avait une forte pression sanguine. Presque tous les mois il avait de petits accès d’épistaxis. Depuis qu'il a présenté des attaques de narcolepsie et de cataplexie, les épistaxis ont complètement disparu.

Cardill, Myers, Worster, Drought et Missriegler ont mis en évidence des troubles de nature psychonathologiques.

Le syndrome associé à la diplopie a été décrit par Jansen, Spiller, Hilpert et dans le cas 1 de Wilson; cette diplopie était indépendante des crises.

L'Hermitte écrit : « Il n’est pas jusqu'à la cataplexie qui ne puisse se rencontrer chez des sujets présentant des accès d’hypersomnie au cours des maladies organiques grossières du système nerveux, telles que l’encéphalite épidémique, les tumeurs cérébrales ou la sclérose latérale amyotrophique. Alajouanine et Baruk ont observé très nettemeñt de tels équivalents cataplectiques caractérisés au point de vue SIROne par une sensation de fatigue extrême allant jusqu'à |” anéantissement et objectivement par la perte du tonus statique. »

n Fe da

Pathogénie

La pathogénie de l'affection qui nous occupe est encore des plus obscures et nous n'avons nullement l’intention d'arriver ici à des conclusions fermes. Sur beaucoup de points nous ne pouvons guère que poser des problèmes sans leur donner de solution. Trop souvent nous devrons rester dans la pure hypothèse, chercher le vraisemblable sans espérer le certain. Il est à ces incertitudes plusieurs causes. La plus grave est que la maladie n'est pas sévère au point de vue vital et que, par conséquent, nous n'avons aucun examen anatomique. Peut-être un jour un malade connu comme atteint de cataplexie, mort d’une affection intercurrente fournira-t-1l matière à un examen nécropsique. Rien ne prouve qu'il soit possible de déceler une lésion, ni même que cette lésion existe bien réellement au sens anatomique du mot. Une autre cause d'incertitude est que la cataplexie, pour être bien comprise, nécessiterait une connaissance parfaite de la fonction qu'elle perturbe. Malgré des progrès récents et des travaux remarquables, la question du tonus musculaire reste pleine d'incertitude, On sait du reste avec quelle méfiance il faut conclure de l'animal à l’homme en matière de physiologie du système ner-

CR

veux. Dans le cas particulier, nous n’avons pas besoin de rappeler combien le noyau rouge est différent dans l'espèce humaine et chez le chat ou le chien, animaux chez lesquels à été faite la plus forte des expériences de rigidité décérébrée. On sait aussi que f’anatomoclinique nous montre à l'évidence le rôle des noyaux gris centraux dans le tonus musculaire, alors que l’expérimentation n’a jamais réussi à reproduire, même de loin, aucun des phénomènes cliniques.

La pathogénie devrait répondre à ces deux questions : Comment le tonus disparaît-il brusquement sous l'influence d’une émotion ? Pourquoi la cataplexie survient-elle à peu près uniquement chez des narcoleptiques P

Nous n’avons évidemment pas l'intention d'exposer dans son entier la physiologie du tonus musculaire. Nous ne tenterons même pas d'en donner une défimtion, ni même de résumer les discussions concernant son unité ou sa pluralité. Ce qui nous intéresse, ce n'est pas cet état de faible contraction que le muscle au repos ne perd jamais à l’état normal, ce qui ne nous dispensera pas de faire allusion au rôle du sympathique et aux théories de Botazi. Ce qui est un jeu dans la maladie que nous étudions, c’est le tonus qui permet à l’homme de se tenir debout et de s’y maintenir sans effort conscient de volonté et d’attention. Ceci ne veut pas dire sans effort musculaire réel et surtout sans fatigue. M. Froment l’a montré dans ses nombreux travaux de façon tout à fait indiscutable. C'est à cette forme toute spéciale de tonus que s'applique la définition de Sherington: le tonus est une contraction d’attitude.

nn

Nous avons sur la localisation anatomique de cette fonction des idées relativement nettes grâce à l'étude de la « rigidité décérébrée » de Sherington. Nous ne rappellerons pas ces expériences, aujourd'hui classiques et qui à quelques variantes près, concordent d’un physiologiste à l’autre. On sait que, tandis que les sections médullaires entraînent un effondrement de l'animal, celui-ci se tient debout dans une attitude rappelant son attitude normale, grâce à une contracture intense de ses quatre membres si la section est plus haut située. Ce phénomène ne se produit que pour des sections ne remontant pas plus haut que le noyau rouge et ne descendant pas plus bas que le noyau de Deiters. Il y a donc entre ces deux limites une zone où doivent fatalement se trouver des centres tonigènes.

Si la section leur permet de se révéler par une action aussi brutale et aussi exagérée, c’est qu'à l’état nor-: mal ils sont tenus en tutelle et modérés par des centres sus-jacents. Selon toute probabilité, les noyaux gris centraux jouent un rôle dans cette modération. L'intervention cérébelleuse est certaine, mais très probablement complexe, certaines parties de cet organe exagérant le tonus, d’autres le réfrénant.

De ces notions brièvement résumées, 1l nous faut retenir pour la question qui nous occupe que, dans le tronc cérébral existe des centres entretenant le tonus, surmontés de centres modérateurs. C’est dans cette région qu'il faut chercher la perturbation qui entraîne la cataplexie. Lésion ou, plus probablement, simple trouble fonctionnel. On est, en tous cas, peu tenté de

placer le désordre plus haut, puisque la conscience du malade reste entière.

Les recherches physiologiques récentes nous permettent encore de ne pas trouver trop étrange le fait que la narcolepsie et la cataplexie soient le plus souvent associées. Les centres du sommeil siègent, on le sait, au niveau de la région du 3° ventricule. La question avait été remarquablement mise au point dans Île très beau rapport de L’'Hermitte, à la réunion de Neurologie, en 1927. Des faits récents sont venus confirmer les conclusions de cet auteur. C’est dans la substance grise qui entoure l’infundibulum et l’aqueduc de Sylvius qu'il faut chercher l’appareil réalisant les alternatives de veille et de sommeil. Le désordre porterait donc en somme sur une région toute voisine de celle qui règle le tonus et l’association des deux troubles s’expliquerait assez bien. Il faut du reste noter également que la résolution musculaire est un des caractères objectifs les plus courants du sommeil.

Resterait à expliquer maintenant le rôle des émotions. Nous avons maintes fois insisté sur ce fait : le premier élément de la symptomatologie de notre syndrome est presque constamment une émotion. Ce serait donc le choc affectif qui devrait être rendu responsable de cette inhibition et, pour vérifier cette hypothèse, remarquons qu'en somme les deux syndromes. attaque de sommeil et cataplexie reproduisent des phénomènes que l’on peut retrouver chez des sujets normaux. En effet, l’hypotonie affective fait partie de la physiologie banale : « Le rire, le chatouillement, la frayeur, la peine peuvent, chez l'individu normal, pro-

ee 069 —

voquer un état de faiblesse, d’inhibition et d’atonie de la musculature squelettique, C'est, dit Wälson, la «Todstellreflex » de l'animal effrayé. De même Laudenheimer rapproche, avec raison d’ailleurs, ce fait de certains états d'hypnose et de mort apparente tels qu’on les constate notamment à un haut degré chez les insectes. Redlich a noté, nous l’avons dit, le relâchement d’un sphincter dans la cataplexie : « Il faut À peine considérer cela comme un fait pathologique si nous nous en référons à certaines expressions d’argot qui semblent être communes à plusieurs langues. La .cataplexie rappelle en outre d’assez loin en quelque sorte le phénomène décrit par Bechterew consistant en « miction involontaire pendant le rire » chez des personnes qui ne souffrent ni d’une affection de l’appareil urogénital, ni d’atonie sphinctérienne. Ce mécanisme d’inhibition motrice peut se manifester depuis le tremblement des genoux jusqu'à la perte temporaire de la fonction de statique. (Nous ne voulons pas entrer ici plus avant dans cette question difficile et non encore éclaircie au sujet des rapports entre le tonus et les états affectifs et nous renvoyons le lecteur aux travaux de Léwy ainsi qu'à ceux de Jakol et de F. Fischer.)

En somme, nous pouvons nous représenter que sous l'influence grandissante d'états affectifs violents il résulte une augmentation brusque de l’action modératrice du tonus, une perte du tonus soudaine, passagère, générale ou partielle, d'où l'expression de « blocage du tonus » de Stern.

La proximité du centre du sommeil supposé et des

régions du système nerveux central, considérés comme modératrices du tonus, nous fait entrevoir l'explication des transitions que nous avons trouvées entre le sommeil et les variations du tonus musculaire (Fischer).

(Récemment, on à voulu expliquer des phénomènes moteurs de la crise épileptique par un déclanchement analogue d’origine sous-corticale. )

Mais comment peut agir le choc affectif ? On peut supposer que le choc émotif « agit d’une façon inaccoutumée sur le centre vaso-moteur, que cette irradiation anormale et anormalement forte provoque la crise ». (Oppenheim, Hermann.)

C’est aussi, semble-t-il, l'opinion de Souques qui écrit : « J'ai tendance à penser qu'il s’agit d’un spasme vasculaire d’origine sympathique. » Ces modifications de la nutrition momentanée se feraient dans la région des centres régulateurs du tonus statique et des manifestations des phénomènes sympathiques, soit pour Redlich dans la portion du talamus qui avoisine la région de Mauthner, soit pour Ramsay Hunt du côté de l'appareil cérébelleux.

Morhardt pense, d'autre part, que le mécanisme des sanglots ou des rires peuvent être à l’origine immédiate d’une crise de narcolepsie avec cataplexie en provoquant une alcalose factice.

Mais de tout cela ne reste que des hypothèses et nous ne saurions encore donner la faveur à l’une plutôt qu’à une autre d’entre elles.

Evolution et pronostic

De l'étude antérieure des symptômes et de l’étiologie de la cataplexie, on prévoit que l'affection est en soi peu grave. Elle présente, en effet, un cours essentellement bénin et chronique qui souvent inquiète peu le malade qui mène une vie sociale normale sans qu'il juge utile de consulter son médecin. C'est ce qui arrive dans les cas des formes légères que nous avons mentionnées. Mais il est bien évident que le pronostic varie suivant que la cataplexie est pure ou associée à d’autres syndromes et il dépend aussi de la cause provocatrice des crises, comme on l’a vu dans le chapitre Etiologie. Dans sa forme pure, ou même dans certains cas de syndrome de Gélineau typiques l’affection peut persister pendant plusieurs années. Parfois le syndrome cataplectique précède de quelques mois et même de quelques années les crises de sommeil (cas de Westphall et de Gélineau). Il est aussi particulièrement important de noter avec Redlich que, dans aucun cas typique il ne peut être observé ni d'attaque d’épi: lepsie, ni de mouvements vraiment épileptoïdes et cela bien que plusieurs cas très longs aient pu être suivis, par exemple le premier cas de syndrome de Gélineau, décrit par Golflam, qui fut tenu en observation pen-

US

dant 21 ans, de 1893 à 1914, date de sa publication. Cet auteur note dans les dernières années une amélioration certaine, mais les crises de sommeil persistaient encore. Redlich publie un cas qui remonte à dix-neuf ans, une autre à dix ans, sans changement.

Certains malades accusent cependant une amélioration avec le temps qui espace les crises. Le malade de Stôcker, dans une communication de 1927, déclare qu'il n’a pas eu d'autres crises depuis 1913, époque à laquelle il avait quitté la clinique. Par contre, la malade de Jacobson, âgée de 36 ans, avait eu des crises cataplectiques depuis les cinq dernières années; elle avait présenté des signes de sclérose multiples.

* Au cours du développement de ces scléroses, les attaques de cataplexie devinrent plus fréquentes, jusqu’à devenir presque quotidiennes, bien que l’évolution de la sclérose n'ait modifié en rien les accès de sommeil. Au cours d'une rémission de ces scléroses multiples, les attaques cataplectiques devinrent à nouveau moins fréquentes, survenant une fois en deux semaines.

Traitement

La thérapeutique de cette affection varie naturellement avec la Cause qu'on lui reconnaît. On traitera donc avant tout la maladie fondamentale. Par exemple A. Thomas, en traitant son malade hérédo-syphilitique par du métarsénobenzol, vit ses chutes disparaître momentanément, puis définitivement.

Mais on doit tout d'abord remarquer que la cataplexie est une affection essentiellement « akinétique », donc nous ne devrons pas nous attendre à ce que les sédatifs soient le traitement approprié. Le bromure de potassium reste sans action : chez un malade de Gowers, qui présentait des crises épileptiques associées à un syndrome typique de Gélineau, le bromure fit cesser les crises épileptiques, mais les attaques narcoleptiques restèrent sans changement. Il en est de même souvent pour le gardénal.

Redlich a essayé les frictions, les procédés hydropathiques, mais sans obtenir d'amélioration appréciable.

Ce sont peut-être ces insuccès qui fasaient dire à Lhermitte et à Tournay que nous avions alors affaire à une affection « en général rebelle à toute méthode thérapeutique ».

A ; D 1 Pourtant, à l'heure actuelle, nous n'avons pas

HR. es

droit d’être aussi pessimiste. En effet, nous voyons chez le premier malade de Wenderowic que les extraits thyroïdiens ont amené la disparition du syndrome cataplectique et les attaques de sommeil devenaient plus rares, mais ne disparaissaient pas complèterhent. Une telle modification des crises est notée aussi dans les mêmes conditions chez le malade de Matzdorff.

Dercum pense alors avec raison que l’extrait thyroïdien est un stimulant cérébral et qu'il doit donc être administré même dans les cas où le sujet ne présente pas l’hypo-thyroïdisme.

Pelnar donne à un malade cinq comprimés de thyroïdine à titre d'essai « comme remède de compensation pour l’hypophyse qui pouvait être, dans son cas. soupçonnée comme un des facteurs étiologiques ».

Pensant réduire au moins les symptômes vago-toniques, on a donné du bromhydrate de scopolamine mais sans obtenir d’amélioration. L’éphédrine qui. dans certains cas, a modifié la fréquence des crises de sommeil, n’a rien amélioré en ce qui concerne les crises cataplectiques. Gowers prescrit la caféine comme un moyen efficace dans quelques-uns de ces cas, ce qui ne paraît pas être sans quelques bons résultats.

Enfin récemment, Hermann, croyant avoir affaire à des phénomènes en rapport étroit avec les fonctions vaso-motrices, Chercha par un moyen thérapeutique, à obtenir une modification du système vasculaire et il employa la strychnine. 11 administra par jour à son

malade 3 pilules de 0 gr. 0002 de strychnine ; après

De

14 jours de traitement, le malade accusait à peine en riant une sensation de faiblesse.

Dans un cas trop récemment observé pour pouvoir être publié dans cette thèse, M. Devic a vu disparaître la cataplexie avec des doses journalières dé strychnine ne dépassant pas cinq milligrammes. Par contre, la narcolepsie n'était en rien influencée par ce traitement.

Nous pensons que c’est là la thérapeutique de choix de notre affection. Mais il semble qu'il est bon parfois d'associer chez le même malade la strychnine avec les extraits thyroïdiens, voire même avec la caféine et la kola. Cependant, actuellement, on ne peut rien dire de définitif à ce sujet : il faut tout mettre en œuvre, même la psychothérapie qui aurait donné quelques succès à Lôwenfeld.

Conclusions

La cataplexie est un syndrome caractérisé par des crises d’inhibition temporaire, totale ou partielle du tonus statique, sous la dépendance d’un choc psychoaffectif.

Elle est en général associée à la narcolepsie formant alors le syndrome de Gélineau. Les cas de cataplexie pure sont plutôt rares.

La connaissance de ce syndrome remonte à Westphal, en 1877, et à Gélineau, en 1880.

Nous publions quatre observations originales de cataplexie. |

La symptomatologie se résume ainsi :

1° L'attaque est presque toujours provoquée par un choc émotif ou psycho-sensoriel.

2° Les crises sont précédées souvent d’une aura variable suivant les sujets.

8° La perte du tonus musculaire se produit dans les circonstances suivantes :

« elle entraîne la chute du malade.

8 celui-ci ne se blesse jamais en tombant.

y la résolution musculaire est en FREE complète.

4° Au cours de la crise, on peut observer des troubles vaso-moteurs.

5° Il n’y a jamais d’obnubilation de la conscience pendant les attaques.

6° Celles-ci sont de courte durée, de quelques secondes à quelques minutes.

7° La fin de la crise est soudaine.

8° La fréquence des attaques est variable.

9° Entre les crises le cataplectique mène une vie normale.

Il n’y à dans la littérature qu’une observation rapportant un examen neurologique fait au cours d’une attaque.

Les variétés cliniques des crises comprennent :

1° Les formes totales décrites et les attaques partielles avec perte du tonus localisée à certains muscles.

2° Les formes atypiques avec des mouvements involontaires.

3° La cataplexie du réveil.

4° Le syndrome de Gélineau.

Le diagnostic différentiel se fait avec les affections suivantes :

La syncope, le vertige d’origine auriculaire, la maladie d'Unevericht, le vertige laryngé de Charcot, la myoplégie paroxystique, la myopathie type Leyden- Moœbius, l'attaque narcoleptique, mais surtout avec l’hystérie, l’épilepsie, le Lachschlag et la pycknolepsie.

L’étiologie de cette affection est encore inconnue ; nous sommes réduits à constater certaines circonstances d’ailleurs très inconstantes qui président à l’appari-

tion du syndrome : un traumatisme cranien, l'éthylisme, l’hérédo-spécificité, un trouble des glandes endocrines, une anomalie de la selle turcique, la puberté. les règles, la grossesse, une lymphocytose rélative dans le sang, les épistaxis, des troubles de nature psychopathologique, une diplopie, enfin l’encéphalite épidémique, une tumeur cérébrale et la sclérose latérale amyotrophique. La pathogénie de la cataplexie est encore bien obscure et repose sur des hypothèses, mais il semble qu'il faille penser qu'il s’agit là d’un trouble vaso-moteur dans la région des centres régulateurs du tonus statique.

L'évolution et le pronostic sont en général bénins et varient avec la cause fondamentale.

Le traitement de choix, à l’heure actuelle, est basé sur une médication stimulante du système nerveux et en particulier nous notons la réelle efficacité de la strychnine et des extraits thyroïdiens.

Vu : Le PRÉSIDENT DE LA THÈSE, Le Doxen, PIC.

JEAN LEPINE.

Vu et permis d'imprimer Lyon, le 7 Novembre 1931.

JE RecrTerr, PRÉSIDENT pu CONSEIL DE L'ÜNIVERSITÉ, Pour le Recteur et par délégation :

Le Vice-Président du Conseil de l'Université, GRIGNARD.

Bibliographie

ADiE (W.-J.). — Idiopathic Narcolepsie a Diesease sui generis, Brain, 1926.

BÉRIEL. — Eléments de Psychiaterie.

BErRLNER und SciLper. — Uber Tonusverlust. Deut. Zeit. f. Nerv., 1926.

BoLpen. — A case of Narcolepsy (Gélineau). Nederl. Tydschr V. Genes, 1917.

Brissaur. — La cataplexie symptomatique. Prog. Méd., 1903.

Camp (Carl). — Morbid Sleepinen. Journ. abs. Psych..

CHavieny. — Narcolepsie (Sommeil pathologique).

Lyon Méd., 1904.

CozLer. — ORL application à la neurologie, page 652. Dercum. — Profund somnolence or Narcolepsy. Jour. Nerv. and Ment dis., 1913.

Devic et Morin. — La région du ventricule moyen et le sommeil. Journ. Méd. de Lyon, 1928.

Dorscn. — Zur Frage der Kataplexie. Munsch med Woch, 1920.

Dugots (R.). — Etude sur le mécanisme de la thermogenèse et du sommeil chez les mammifères.

Ann. Universitaire, Lyon, 1896.

—— Le centre du sommeil. Compte rendu Soc.

de Biol., 1901.

Ecowomo (von). — Studien über den Schlaf. Vien. med. Woch, 1926.

FÉRé. — Note sur la narcolepsie épileptique. Rev. de méd., 1898.

Fiscaer-BRuNo. — Zur Frage:der narcolepsie. Zeit Neurol. psych., 1924.

FRIEDMANN. — Zur auffassung der gchauften Klimen Anfälle. Mon. f. Psych. u. Neuro., 1915.

GÉLINEAU. — De la narcolepsie, Gaz. des Hôpitaur,

GizLepsie. — Case of cataplexy. Journ. Neurol. a. Psych., 1927.

GoLpFLAM. — Zur Frage der genuinen Narcolepsie. Deutsch. Zeit. Nerven., 1924.

Gowers. — The Bordeland of Epilepsy, 1907.

— A case of narcolepsie. Rev. of Neurol. x

Psych., 1907.

GruszEskA.. — Two Cases of Narcolepsy. Polska Gaz.,

HENNEBERG. — Uber genuine Narcolepsie. Neur. centralbl., 1916.

HERGONET. — Le sommeil dans les tumeurs cérébrales. Thèse, Paris, 1905.

HERMANN. — Perte du tonus musculaire d’origine

affective. Med. Klin., 1928.

Hess. — Le sommeil. Soc. de Biologie, août 1931.

HixscH. — Zur Frage der Schlafzentren. Med. Klin..

JACOBSOHN. — Narcolepsie. Klin. Woch., 1926.

JANSEN. — Ueber Narcolepsie (Gélineau-Redlich). Zeit Neurol. u. Psych., 1926.

Jozzy. — Ueber Narcolepsie. Deutsch. Zeit. nerven.

KAHLER. — Zur Kenntnis der Narcolepsie. Jah. Psych. u. Neurol., 1921.

Kraus. — Encephalitis letargica with severe recurrent narcolepsy. J. new. et men., 1921.

LHerRMITTE. — Les narcolepsies. Revue de Psychiat. el de Psychol., 1910.

— La forme narcoleptique tardive de la com-

motion cérébrale. Paris Méd., 1918.

— La narcolepsie dans les affections glandulaires. Journ. Méd. Pr., 1921.

LaermiTTrE et Tournay. — Le sommeil normal et pathol. Revue Neurol., juin 1927.

LaermirrE et DuponT. — La cataplexie. Encéphale, mai 1928.

— La Cataplexie. Gaz. des Hôpitaux, 1930.

LuaermTTE et CLAuUDE. — Syndrome de rigidité post-

choréique avec démence. Encéphale, 1930.

Levin. — La narcolepsie. Arch. of Neurol. a Psych.. LowenreLo. — Ueber narkolepsie. Münsch Med. Woch., 1912.

Ha, Tune

MAcGNAMARA. — Observation on Epistaxis. Dubl. Journ. Med. Sci., 1862.

MaizzarD et Mizuer. — Un cas de tumeur cérébrale avec sommeil. Encéphale, 1906.

Mankowsky. — Zur Pathogenèse des Kataplektischen Anfäll bei Narcolepsie. Mon. Psych. u. Neurol.,

Marzporrr. — Uber Narkolepsie. Deutsch. Zeitsch. {. Nerven, 1925.

MENDEL. — Kriegsbeobachtungen, : Narcolepsie. Neurol. Centralblatt, 1916.

Mizzer. — Mental. dissociation : its relation to cata-

tonica. The Mecan. of Narcolepsie. Brain, 1927.

MissRiEGLER. — Zur Psychogenèse de la Narcolepsie. Portsch. Sex. u. Psychanal., 1924.

MorHarDT. — Narcolepsie. Vie Médicale, 1928. |

Myers. — Treatement of a case of narcolepsie. Lancet, NERVERMANN. — Ueber Narcolepsie in der Schwar-

genchlaft. Deut. Med., 1921.

NesBrrr. — Brit. M. J., 2 juin, 1928.

Noak. — Narkolepsie. Neurol. Central blatt, 1918.

OPPENHEIM. — Ueber Lachschlag. Mon. Pscych. u Neurol., 1902.

PELNAR. — Nouveau cas de narcolepsie. Rev. de Neurol., octobre 1930.

Préron. — Le tonus musculaire. Revue de Neurol..

Rarzowsrky. — Ueber der Pathogresch. Schäfigkeit. Neur. a. Psych., 1926.

Répzicn. — ‘Zur narcolepsiefrage. Mon. Psych. u. Neur., 1915.

— Ueber narcolepsie. Zeitsch. f. d. g. Neur. nu. Psych.11995.

RoseNTHAL. — Ueber die krankhaften Dissoziation bei Narkolepsie und Wachanfüälle. Arch. of. Psych.,

Rornrezn. — Affectiver tonus. Neurol. u. Psych., 1928. |

SAINTON. — Narcolepsie et obésité. Revue Neurol.,

SALMON. — La fonction du sommeil. Paris, 1910.

— Les origines du sommeil. Revue de Médecine.

SAMAIN. — Contribution à l'étude de la narcolepsie. Thèse, Paris, 1914.

Souques. — Narcolepsie consécutive à une commotion cérébrale. Rev. Neurol., 1918.

STERN. — Contribution to the pathogenesis of narcolepsy. Med. Record N.-York, 1902.

SrrAUSS. — Zur kasuistik mit anflassung der narcolepsie. Mon. Psy, a Neurol., 1927.

Taevexarp. — Dystonie d’attitude. Thèse, Paris,

Tuomas. — Epilepsie statique, mai 1928.

Tomas. — Chausseblanche. — Lethargie intermittente par tumeur. Revue Neurol., 1923. é

ViLLAVERDE. — Epilepsie tt Encéphale.

VOULFORITCH. — Pathogénie du sommeil dans tumeur cérébrale. Thèse, Paris, 1905.

WenpeRowic. — Hypnolepsie u. ihre Rehandlung. Arch. of. Psych., 1924.

WeEsrPHAL. — Eigenthümliche mit Einschlafen verbundene Anjüälle, 1877.

2= Zwei krankeitsfälle. Arch. f. Psych., 1877. Wizson (K.). — The Narcolepsie. Brain, 1928.

WorsTER-DROUGHT. — Narcolepsy. Brit. Journ. Med.

Psychol., 1923.