RES LA

il était plus jeune. Après un certain temps de réflexion, il parvient à exécuter des opérations de calcul faciles. Il arrive avec peine à écrire son nom. Îl saisit sa plume convulsivement, mais il sait maîtriser les convulsions violentes, pendant un laps de temps très court au moment où 1l saisit sa plume ; ils s'arrête après chaque lettre, se repose quelques secondes, puis se remet à écrire les suivantes. Le traitement consiste en séance d'hydrothérapie et administration de solution arsenicale de Fowler. Depuis son départ, le malade se présente à l'hôpital une à deux fois par mois. On constate une légère mais réelle aggravation dans son état. Les muscles de lœil participent beaucoup plus souvent qu’il y a 8 mois aux mouvements convulsifs des autres muscles, et pendant les périodes d’excitation ces mouvements choréiques sont beaucoup plus forts que jadis.

Discussion. — Schlesinger ne se borne pas à relater l'observation que nous venons de traduire; il en fait la discussion et avec beaucoup de méthode en établit le diagnostic différentiel avec les affections similaires. |

C'est ainsi qu'il élimine la paralysie double cérébrale infantile qui possède des mouvements choréiformes, mais qui comporte aussi un degré plus avancé dans l’affaiblissement des mouvements musculaires et des troubles plus prononcés du langage. Dans la maladie des tics convulsifs, les mouvements affectent un certain rythme, et attaquent toujours les mêmes groupes musculaires. De plus, les troubles de la parole (Echolalie, Kaprolalie) ont une modalité différente. On n’observe pas chez notre malade le rythme scandé de la parole, le nystagmus des enfants atteints de sclérose multiple à forme insulaire. L'athétose double est caractérisée par des mouvements spontanés des articulations terminales des extrémités, des lèvres et de la langue, par une rigidité très intense des

ER UATSRES

muscles, une augmentation des réflexes, un arrêt des mouvements dans les contractions musculaires, et des difformités se développant peu à peu dans les articulations à la suite de contractures. La démarche de l’athétosique est spasmodique; chez eux , se manifeste une amélioration sensible, ou leur état reste stationnaire sans aucune tendance à la progression, tandis que chez notre malade on a observé, au lieu d'amélioration, une aggravation dans l’état de ses facultés intellectuelles, sa démarche n’est pas trainante. Il n’a pas eu de rigidité musculaire. L'histoire de la maladie exclut également l’hystérie.

Schlésinger estime que l'affection de son malade offre une extrême ressemblance avec la chorée chronique de Huet et Charcot. Deux phénomènes seuls paraissent, à son avis, s’écarter du type de la maladie. Ce sont la participation passagère des muscles de l’œil aux mouvements convulsifs, et l'impuissance du malade à maîtriser ces mouvements convulsifs. Pour nous ces raisons ne sauraient être suffisantes. Les mouvements convulsifs des muscles oculaires ont déjà été signalés, et Lannoïs reconnaît que l’immunité des muscles du globe de l’œil est loin d’être absolue. D'autre part le même auteur est d'avis que l'influence de la volonté sur les mouvements, quoique très fréquente, ne peut être considérée comme un caractère pathognomonique ‘puisque dans nombre d’observations cette intervention n’a pu être constatée. | Pour nous, malgré l'opinion de Lannoiïs, nous poserons catégoriquement le diagnostic de chorée congénitale, puisque nous rencontrons ici tous les symptômes communs de ces variétés de chorées et pas le moindre phénomène de

PART We

spasme ou de rigidité qui pourrait nous faire songer au syndrome de Raymond.

O8s. XX VI. — Jonnsron (The Americ. Journal of the med. Scien-

ces, octobre 1895 ; d’après LicASTRO, traduite de la Æiforma mrdica, octobre 1895).

L'observation se rapporte à une jeune fille de 42 ans un peu moins développée que d'ordinaire. Rien à signaler pendant la grossesse de la mère. L'accouchement un peu long s'est terminé régulièrement ; le nouveau-né ne présenta rien d'anormal sauf des mouvements .continuels involontaires, des contractions rapides de la face et des membres. Les mouvements siégeaient des deux côtés, un peu plus exagérés à gauche, et cessaient complètement pendant le sommeil. Aucun signe de lésion organique ou d’irritation mécanique de l’encéphale ; jamais de convulsions, ni de rigidités musculaires. Les réflexes tendineux étaient bien conservés ; ils n’ont jamais été exagérés. Le réflexe rotulien, comme dans beaucoup de cas de chorée, montrait que la jambe après le choc venait en avant, au lieu d’être rapidement portée en arrière et restait pendant quelques secondes en extension forcée. Pas de « clonus » de la hanche. Force musculaire convenable. Pas de paralysie. La malade marcha seulement à 2 ans ; à 3 ans elle commença à balbutier ; elle parlait toutefois d’une façon très imparfaite et la parole était comme si les mouvements de la langue et des lèvres l'avaient fait éclater. Facultés intellectuelles un peu au-dessous de celles des autres enfants, mais ne présentant aucune anomalie.

Les mouvements d’après les parents et le médecin sont devenus un peu plus faibles. Ainsi, par exemple quelques années après sa naissance, il lui était impossible de marcher sans aide pour né pas tomber, tandis qu'elle peut marcher aujourd’hui avec lallure particulière d’une véritable choréique.

Elle souffre d’une forte douleur qui correspond à l'articulation de l'épaule, mais il n’y a aucune lésion cardiaque.

Antécédents dans l’histoire de sa famille : Le père a souffert de

VIGNAUD { 9

DAT de

rhumatisme, mais aucun membre de la famille n’a été atteint d'une maladie de la nature de celle qui afflige notre malade.

Discussion. — Le cas de Johnston nous paraît se classer de lui-même, dans les chorées congénitales ; l’auteur a eu bien soin de noter l'absence de phénomènes de spasmes et de rigidités, et ce symptôme négatif prend à nos yeux une valeur @e premier ordre, au point de vue du diagnostic différentiel des affections choréiques congénitales et des affections spasmo-paralytiques infantiles à manifestations choréiformes.

OBs. XX VIT. — GANGHOFNER (traduite du Prager med. Wochenschrift, 1895, nos 10-11).

Marie H., 9 ans 1/2. Mouvements involontaires et choréiques exis= tant depuis les premiers jours de la vie dans une grande partie des muscles. Ces mouvements diminuent si l'enfant ne se croit pas ohservée et s’exagèrent à l'intention d’un mouvement ou à l’occasion d’une excitation psychique.

La face est le siège d’un jeu masculaire continuel : contraction des lèvres, grimaces. Mouvements des yeux normaux. Pupilles réagissant bien. La langue est le siège de contractions musculaires de caractère choréique. Si la malade est au repos, mouvements d’écartement, de flexion, d'extension des doigts, si la malade veut faire un mouvement, le bras et la main sont alors le siège d’un jeu musculaire involontaire et désordonné, qui rendent ces mouvements intentionnels pénibles et malhabiles. Les doigts de la main sont successivement et rapidement en hyperextension, flexion, abduction et adduction.

Laisse-t-on marcher l'enfant, elle a une démarche mal assurée « atactisch » indécise. Alors les membres supérieurs prennent de bizarres positions. Les muscles du cou et du tronc ont des mouvements choréiques qui font pencher la tête de côté et d’autre, et incliner de même la partie supérieure du corps. Des grimaces involontaires se

ET

montrent également sur la face. Dans le décubitus dorsal et la position assise, les membres inférieurs sont assez mobiles. Encore remarque-t-on souvent la flexion dorsale des orteils, la rigidité de l’articulation tibio-tarsienne avec des contractions musculaires surtout dans les orteils. La malade prend ainsi l'apparence d’une chorée bilatérale généralisée chez laquelle les membres inférieurs seraient les moins atteints.

La tête ne présente aucune anomalie dans sa configuration ; sa circonférence horizontale est de 52 centimètres. La parole est un peu indistincte, visiblement gênée par les contractions des muscles de la lèvre et de la langue.

L'intelligence de l'enfant ne paraît pas trop défectueuse. Quoique son affection l'ait empêché de suivre l’école, il fait preuve de quelques connaissances qui dénotent un état d’esprit convenable.

L'examen de la musculature des membres dévoile l’existence de véritables contractures et d'une réelle rigidité surtout au niveau des jambes. Les mouvements passifs des extrémités se font sans résistance. Les réflexes tendineux et périostiques du membre supérieur sont exagérés : par contre on trouve,une augmentation notable du réflexe patellaire. Le clonus du pied existe aussi.

La colonne vertébrale paraît droite. Dans la démarche on remarque souvent une lordose des vertèbres lombaires ; mais c’est là un phénomène inconstant et qui dépend des contractures musculaires.

Cette remarquable insuffisance de la musculature du tronc pourrait provenir d'une affection paralytique, mais il est plus vraisemblable de faire entrer ici en considération les contractions musculaires involontaires et incoordonnées.

La malade est la quatrième enfant. Père bien portant. La mère un an après la naissance de cet enfant fut atteinte de troubles mentaux qui amenèrent, six ans plus tard, son internement dans en asile d’aliénés. Des trois autres enfants issus de ce mariage, le premier seul à survécu et est en bonne santé. Le second est mort au bout d’un jour, et le troisième au bout de 3 mois, La mère a encore eu une troisième grossesse qui se termina par un avortement. L’accouchement de son quatrième enfant fut très pénible.

LÉMRST SE

L'enfant a toujours paru être très faible. Les mouvements convul sifs se montrèrent d’abord à la face et à la tête. Il put se tenir assis sur son lit vers 3 ans, et marcher et parler vers six ans.

OBs. XXVIIL. — GANGHOFNER.

Barbara B., 5 ans 1/2. Maladie fébrile à 6 mois sans convulsions. Depuis troubles de motilité dans les extrémités. Parents sains. Grossesse et accouchement normaux. Strabisme convergent. Chorée du visage et des muscles du cou, de plus chorée des mains. Bras droit en forte contracture. Retard dans le développement de ce bras. (I est plus court de 3 centimètres que le gauche). Le bras gauche a des mouvements choréiformes au niveau des mains et des doigts. Réflexes tendineux et périostiques du bras gauche exagérés.

Rigidité musculaire et raideur des articulations des deux jambes. Marche à forme spastique caractéristique sur la pointe des pieds, avec les genoux pressés les uns contre les autres, les deux jambes croisées, et flexion dorsale des gros orteils. Parole obscure. Intellivence médiocre. |

On trouve donc dans ce cas de la chorée de la figure, des muscles du cou, et des deux mains, à côté de la paralysie spastique des deux jambes, et de la contracture du bras droit avec trouble de croissance de ce même bras.

Discussion. — Il n’est guère nécessaire d’insister longuement sur ces deux observations. Les caractères de rigidité.et de spasmes sont suffisamment mis en relief par Ganghofner pour que nous n’hésitions pas à ranger ces deux cas dans le groupe des affections spasmo-paralytiques infantiles.

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O8s. XXIX (personnelle, recueillie dans le service de M. BALLET).

J. L., 10 ans. Chorée congénitale.

Antécédents héréditaires. — Branche paternelle. — Le grand-père de l'enfant est mort d'hémorrhagie cérébrale ; son père, aujourd’hui âgé de 45 ans, a eu les fièvres paludéennes à 20 ans. Il est de constitution vigoureuse, et très sobre. Il n’a jamais été sujet qu’à des migraines et à quelques douleurs rhumatismales articulaires.

Branche maternelle. — La grand'mère est morte en couches, le grand-père d’un cancer à l’estomac. La mère âgée de 42 ans jouit d'une bonne santé. Elle est, elle aussi, sujette à quelques migraines et paraît avoir un léger degré d’affaiblissement intellectuel. J. L. a un frère actuellement âgé de 14 ans qui aurait eu dans son enfance une méningite. La mère était, à ce moment, même enceinte de son second en fant.

Antécédents personnels. — Dans le courant du huitième mois de sa seconde grossesse, la mère fut en proie à des préoccupations prolongées et pénibles pendant plusieurs jours; son premier enfant était tombé malade ; il avait des convulsions et le médecin craignait une réningite. Au milieu de cet état mental particulier, la mère eut, une nuit, une brusque et terrible émotion. Eile crut à un moment que son fils « était passé ». Cette frayeur lui causa un tel ébranlement nerveux, que dit-elle, « je ne sentis plus remuer » de 3 à 4 jours.

Néanmoins, elle faisait un mois après un accouchement normal. Dès les premiers jours, affirme le père, l'enfant fut pris de mou vements singuliers qui ne s’arrétaient que pendant le sommeil. La mère, d’ailleurs elle aussi une affaiblie intellectuelle, ne se souvient pas de a date précise du début. Elle se rappelle pourtant bien que lorsqu'elle conduisit son enfant à l'hôpital Trousseau (il avait alors 2 ou 3 mois) elle avait déjà remarqué l'existence de ces mouvements. L'enfant présentait depuis sa naissance une jaunisse persistante et très accentuée qui dura de 10 à 42 mois. À Trousseau, on ordonna un traitement alcalin, et quant aux troubles moteurs on lui dit « que ça se passerait avec le temps ». Dans les premiers temps, lorsque la mère portait son enfant dans ses bras, il laissait aller son cou et ses membres

« comme un morceau de chiffon ». Si bien qu’elle avait pris l’habitude de l’étendre sur un matelas. Il ne pouvait rester assis dans une voiture. Jusqu'à 2 ans l'enfant fut élevé au sein maternel. À l’âge de 15 mois, ses mouvements con vulsifs deviennent très manifestes. fl commence à marcher à 2 ans et 4 mois. Jusqu'à l’âge de 4 ans, il avait l'air de ne s'intéresser à rien. Il ne s’étonnait de rien et semblait ne rien comprendre. Vers 4 ou 5 ans seulement, il commença à articuler, et à 7 ans il parvint à parler à peu près distinctement.

A l’âge de 3 ans, il aurait eu un début de méningite qui se serait manifestée par des convulsions mais dont la durée n’aurait pas dépassé 3 jours. La mère se souvient avec beaucoup de précision que le médecin traitant avait provoqué à plusieurs reprises le signe de Trousseau (raie méningitique). Enfin il a encore eu une atteinte de coqueluche à 4 ans et de rougeole à six ans.

Etat actuel. — Le malade aujourd’hui âgé de dix ans est chétif, pâle, délicat, quoique paraissant bien constitué. Les membres sont assez gréles, bien que la charpente osseuse semble convenablement développée.

La tête modérément grosse est aplatie au sommet. Les bosses frontales paraissent un peu saillantes. La circonférence sous-occipitosus-orbitaire mesure 0 m. 50, la sous-occipito-bregmatique O0 m. 48. Les principaux diamètres de la tête ne s’écartent pas de la moyenne normale. L'occipito-mentonnier a 225, le sous-occipito-bregmatique 15°2, le sous-occipito-frontal 16°, le sous-mento-bregmatique 22°, le bi-pariétal 16°, et le bi-temporal 145. La tête paraît symétrique dans tous ses diamètres. La voûte palatine est un peu plus excavée que d'ordinaire. La denture est défectueuse. Les dents sont implantées parallèlement, mais on voit sur le bord de plusieurs d’entre elles de très légères dentelures. Pas de bec-de-lièvre.

Description des mouvements. — Face. — De temps en temps la. face est légèrement grimaçante; ces grimaces sont d’ailleurs peu marquées et se manifestent surtout quand on fait tirer la langue au malade ou qu'il cherche à répondre à une question posée. Alors le front se plisse, les ailes du nez se relèvent et les commissures des lèvres sont animées de mouvements d’élévation et d'abaissement.

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Le malade à une certaine difficulté à tenir la langue projetée au dehors. Elle est animée de légères contractions tantôt dans le sens latéral, tantôt dans le sens antéro-postérieur, mais elle ne paraît pas atrophiée.

Les yeux n’offrent rien de particulier sauf une certaine difficulté à rester longtemps fermés. L'enfant a une tendance marquée à les ouvrir quand ils sont fermés et à les fermer quand ils sont ouverts.

Cou et tronc. — Le cou et le tronc sont animés de mouvements involontaires moins prononcés que dans les membres supérieurs et qui déterminent des différences de niveau des deux épaules. Les omoplates sont plus détachés du tronc qu'à l'état normal. Il existe un léger degré d'ensellure lombaire.

Membres supérieurs. — Les doigts de la main sont le siège de mouvements de flexion et d'extension qui ne sont ni athétosiques, ni comparables à des secousses électriques. Ils sont arythmiques et ressemblent à des mouvements volontaires.

L’avant-bras est le siège de mouvements de pronation et de supination. Ces derniers paraissent les plus fréquents.

Au bras, on remarque des mouvements de flexion, d'extension et de rotation. On observe aussi par moments, des mouvements de rotation en dehors du membre supérieur tout entier. Les mouvements ne sont nulle part plus prononcés qu’au membre supérieur. Ils ont d’ailleurs toujours été très accusés et la mère se souvient que dans sa première enfance le malade parvenait sans cesse à dégager ses bras des couvertures qui l’enveloppaient. Les membres inférieurs ne sont pas atrophiés.

Membres inférieurs. — Lorsque l'enfant reste debout il existe peu de mouvements, mais on remarque des contractions au niveau du cou-de-pied et du mollet.

Si l'enfant est assis, le pied est alors le siège de mouvements de flexion, d'extension et d'adduction beaucoup moins prononcés d’ailleurs qu’au membre supérieur. Les troubles de la marche ont dû être beaucoup plus accentués dans sa première enfance. Il n’a marché qu’à 2 ans et 4 mois et, nous dit sa mère « il ne marchait alors qu'en courant, titubait, tombait, se relevait et se remettait à courir »

Dire

Sa marche semblait une série de propulsions. On note aussi de légers mouvements du côté des muscles, de la cuisse et des fesses qui compromettent l'équilibre et nécessitent des efforts antagonistes,

On n’a jamais observé de phénomènes de spasmes, de rigidité où de paralysie. Tous ces mouvements convulsifs disparaissent pendant le sommeil qui est très calme.

Marche. — Le malade ne peut guère se tenir sur une seule jambe. Dans la station debout, l’enfant oscille légèrement et semble perdre son équilibre, il est obligé de faire quelques efforts antagonistes pour le retrouver. La marche est facile, peut-être un peu vacillante, tous les pas ne semblent pas également assurés.

Parole. — La voix est nasonée. Le malade hésite avant de parler. La parole est plutôt sourde, peu intelligible, irrégulière, entrecoupée. L'articulation défectueuse est légèrement zézayée. Les mots sortent comme poussés et parfois font explosion.

Ecriture.—L'écriture est irrégulière, avec de grands zigzags. L’enfant n’écrit qu'une seule lettre à la fois et pendant tout le temps qu'il se livre à cet exercice, sa face grimace, le front se plisse, la langue sort de la cavité buccale et est le siège de mouvements de contorsions et de rotation incomplète.

Sensibilité. — La sensibilité, à la pression, à la température, à la douleur semble parfaite.

Il n'existe dans ce domaine aucun trouble appréciable. L'enfant a eu jadis de légères douleurs dans les jambes mais jamais d’engourdissements ni de picotements. Jamaisnon plus de douleur vertébrale lombaire, céphalique ou occipitale.

Sensibilités spéciales. — L'enfant n’a jamais présenté de troubles oculaires, jamais de daltonisme, de nystagmus, de strabisme. Il n’a pas trace de dyschromatopsie, pas d’inégalité pupillaire. Peut-être existe-t-il un très léger rétrécissement du champ visuel gauche, que nous n'avons pas pu mesurer. Pas de signe d’Argyl-Robertson.

Le goût et l’odorat paraissent normaux.

L’ouïe paraitrait légèrement diminuée du côté droit.

Influence de la volonté sur les mouvements. — La volonté de rester immobile exagère les mouvements plutôt qu’elle ne les arrête.

Réflexes. — Les réflexes semblent très peu prononcés. Ils sont presque abolis au genou. Les réflexes du membre supérieur (coude, poignet) sont à peine sensibles.

Force musculaire. — Elle est conservée.

Les membres supérieurs résistent assez vigoureusement aux tentatives de flexion ou d’extension forcée, il en est de même des membres inférieurs. Pas d’atrophie musculaire.

Organes : Cœur. — Normal.

Poumon. — Respiration normale.

Appareil digestif et urinaire. — L'enfant digère facilement et a bon appétit.

Ni albumine, ni sucre dans ses urines.

Il n’a jamais eu d'incontinence de selles ou d'urine.

Troubles de sensibilité morale. — Ces troubles ne semblent presque pas exister. La mère prétend que son enfant a un caractère très égal, généralement gai. Il est très timide, mais joue volontiers avec ses camarades d’école.

Troubles de l'intelligence. — Jusqu'à l’âge de 4 ans, il était très « en retard », nous dit la mère. Il ne s’étonnait de rien, et semblait ne rien comprendre ; à 4 ou 5 ans seulement, il commença à articuler et à 7 ans il parla à peu près distinctement.

Actuellement sa mémoire ne semble pas être très diminuée. Il à une assez grande fixité dans les idées et lorsqu'il cause, passe difficilement d'un sujet à l’autre. Il est assez facile de fixer son attention sur un sujet déterminé. Il n’a jamais eu d’hallucination. 1] n’a aucun autre trouble psychique sauf un peu d’affaiblissement général. Ainsi son intelligence semble un peu au-dessous de la moyenne. Il suit faire quelques petites opérations. Il connaît ses lettres, sait peut-être épeler, mais ne peut lire couramment. Il écrit son nom, mais n’arrive pas à écrire son âge.

M. Ballet, après plusieurs examens, fit le diagnostic de chorée congénitale, sans phénomènes de spasmes et de rigidité.

Nous avons suivi cet enfant, et depuis le mois de juin, l'avons revu à plusieurs reprises. À notre dernier examen (nov. 1895), nous avons

constaté une légère amélioration dans son état. La marche est beau- VIGNAUD 10

MA. an

coup plus sûre ; les mouvements des mains ont diminué. L'intellisence s'est sensiblement développée. L'écriture est toujours aussi irrégulière ; les troubles de la parole persistent avec la méme intensité.

Le traitement a consisté dans l'administration d’une solution arsénicale titrée à 0,06 centigrammes pour 300 grammes d’eau. On a combiné à cette indication, le traitement hydrothérapique (douche en jet brisé sur la colonne vertébrale).