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développement et un défaut de symétrie dans la forme générale de la tête.

Crâniectomie. Amélioration.

Discussion. — Le sujet semble avoir été atteint d’atrophie cérébrale avec paraplégie. Ce n'est pas de la chorée congénitale.

OBs. XX V. — ScuLésiNGER (traduite du Zeitschrift fur KT. Medicin, 1892).

Homme âgé de 24 ans, atteint depuis sa naissance de mouvements convulsifs choréiques. Dans ces dernières années, les mouvements convulsifs aussi bien que les troubles de la parole augmentèrent en même temps que l’on constatait un affaiblissement de l'intelligence.

La mère était atteinte de chorée à l’époque de la naissance du malade.

Dans sa famille plusieurs membres sont atteints de graves maladies nerveuses.

+ Grand-père, alcoolique. Grand’mère, bien portante.

Père du malade + Mère choréique Oncle Tante

bien portant pendant la grossesse tuberculeux tabétique

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Chorée chronique depuis sa naissance. sain. épileptiques idiot

Le malade Isidore K....., vendeur de journaux, est âgé de 24 ans.

Antécédents héréditaires. — Le grand-père du malade était alcoolique. La mère du malade à eu 2 frères et sœurs, un frère mort de tuberculose, 2 sœurs vivantes. La plus âgée est depuis ses plus jeunes années atteinte de symptômes tabétiques ; la plus jeune est bien portante. Elle a eu 4 enfants ; 3 malades, 1 d’idiotie, 2 d'épilepsie, un seul est sain. Le père est bien portant ainsi que le reste de la famille.

Pendant sa grossesse, la mère du malade fut prise de mouvements convulsifs choréiques qui cessèrent bientôt après Faccouchement. Dans les premières années qui suivirent, les mouvements convulsifs

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récidivaient sans cesse à l’époque des règles, pour disparaître de nouveau plusieurs semaines après. Les attaques, qui furent diagnostiquées par les médecins danse de St-Guy, disparurent totalement 4 ans après et la mère, dix ans plus tard, fit une maladie pulmonaire sans que les attaques se fussent répétées.

Le malade n’a ni frère, ni sœur.

Sur les anomalies observées dans l’enfance de notre malade, les parents font les déclarations suivantes : notre malade vint au monde en état de mort apparente. L'accouchement dura très longtemps et on dut recourir au forceps pour l'extraction. Dès les premiers jours qui suivirent sa naissance, les parents et le médecin remarquèrent des mouvements convulsifs dans la figure et les mains de l'enfant ; les mouvements persistèrent pendant toutes les années suivantes. A 6 ans il eut une scarlatine et l’année dernière une pleurésie. Après chacune de ces maladies, on constatait une aggravation considérable des mouvements convulsifs.

Il apprit très tard à marcher, et ce ne fut qu’à 4 ans qu'il parvint à bredouiller quelques mots. A l’école il apprenait avec beaucoup de peine et restait toujours en arrière de ses camarades. Il apprit aussi très difficilement à écrire et assez facilement à lire ; déjà dès sa première enfance, on était surpris de ses colères terribles. Plus tard, ses parents constatèrent à plusieurs reprises des variations d'humeur que rien ne motivait. Dans ces dernières années, le malade remarqua que sa marche était devenue plus pénible, et constata un affaiblissement si sensible de son intelligence et de sa mémoire, que luiméme put l’apprécier.

Aucun symptôme de mal de Pott, ni de syphilis.

Etat actuel, 25 février 1891. — Le malade est de taille moyenne, mal nourri; système musculaire faiblement développé, charpente grêle. Les épiphyses des os longs, sont fortement épaissies, on remarque également les déformations rachitiques des côtes. A l’inspection on est frappé de la grosseur extraordinaire du cou, cette grosseur est la conséquence de strumes très considérables, et du développement exagré des deux muscles sterno-cléido-mastoïdiens.

L'examen approfondi des organes internes ne montre aucune

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anomalie, à l'exception du bord inférieur du poumon gauche qui ne se déplace pas pendant les mouvements respiratoires. Pas d’affections cardiaques ; l'examen des selles et des urines n'offre rien d'anormal.

Etat du système nerveux. — Le malade a constaté lui-même un changement persistant de la mimique s’il se met au lit, ou s’il ne se croit pas observé. Il plisse ses arcades sourcilières, il resserre ses paupières, il a des mouvements tremblants dans les lèvres supérieures, etc., plus rarement dans les lèvres inférieures. Tous les mouvements augmentent d'intensité quand il veut parler. On ne peut leur reconnaître aucun rythme. Le malade relève fortement les lèvres supérieures qui sont parfois animées de tremblements. Le côté droit du visage est plus sou vent que le côté gauche, le siège de mouvements nerveux.

La parole du malade est assez confuse ; les mots sortent par saccades, le plus souvent, il répète en bégayant les syllabes du début, spécialement les mots très longs jusqu’à ce qu'il puisse les prononcer distinctement. La parole est très monotone, mais nullement scandée.

Les mains et les bras sont le plus souvent en repos ; mais quand le malade parle vivement, ou qu'il est émotionné, on voit alors dans les muscles des mouvements convulsifs et tout à fait arythmiques. Les doigts s’écartent et s’enfoncent dans la main fermée. Au poignet, la main est le siège de mouvements divers, le pouce est en adduction ou fléchi dans le creux de la main. Les orteils ont aussi des mouvements d’écartement spontanés. La jambe est, de temps à autre, fortement fléchie à l'articulation du genou pour s'étendre fortement après. Tous ces phénomènes subissent une gradation désordonnée, pendant les périodes d’excitation ou simplement quand le malade se met à parler.

L'examen approfondi des nerfs crâniens ne laisse constater aucune anomalie, sauf les mouvements convulsifs signalés plus haut. Je désire insister beaucoup sur ce fait que les muscles des yeux ne participaient pas à ces mouvements, qu'il n’y avait aucune différence de dilatation des pupilles, aucun trouble de sensibilité du visage et des muqueuses. Le champ visuel était normal. Pas d'hyperesthésie mécanique du facial ; les mouvements de la langue sont surtout un peu

génés à la partie supérieure. La langue tirée au dehors tombe bientôt sur le plancher de la bouche.

Corps. — La sensibilité tactile, aussi bien que la sensibilité de localisation, de pression et de la température sont normales. À droite et en avant dans la moitié inférieure du tronc, existe une hypoalgésie très notable. Pas de mouvements spontanés des muscles du tronc.

a) Membres supérieurs. — La pression des mains révèle une force musculaire égale des deux côtés; ces mouvements actifs sont possibles dans toutes les articulations. Les convulsions en général ne diminuent pas quand le malade fait des mouvements voulus.

Sensibilité de la peau. — Sensibilité au tact, de localisation, de température, de pression, sens stéréognostique absolument intacts. Aucun trouble dans le sens de la force. La notion de la position du membre est nettement conservée, Par contre il existe aux membres supérieurs, surtout à droite, une hypoalgésie considérable telle que la piqûre de la peau ne provoque aucune douleur.

b) Membres inférieurs. — Force motrice non diminuée. Mouvements absolument libres dans toutes les articulations. Le réflexe patellaire est fortement accru des deux côtés, mais le clonus du pied n'existe pas.

Réflexes cutanés. — Sont exagérés.

Réflexes lendineux et au périoste. — Ne paraissent pas très augmentés.

L'examen de la sensibilité, répété à plusieurs reprises, donne les résultats suivants : Intégrité absolue de la sensibilité sauf une hypoalgésie légère des régions supérieures des deux cuisses.

L'examen électrique ne donne que des rapports normaux. Pas de phénomène de Romberg. Le malade s’avance en écartant les jambes. La démarche est chancelante et ressemble à celle d’un ivrogne. Il ne peut qu’avec peine suivre la ligne droite, et dans ses efforts les mouvements choréiques s'étendent à toutes les régions du corps.

Son intelligence est médiocrement développée. Il répond assez convenablement aux questions simples qu'on lui pose. Il lit volontiers quoiqu'il prétende que la lecture l'intéressait davantage quand