‹ La Chorée CongénitaleChapitre 30 sur 38 · ST UE · texte numérisé non relu

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rose médullaire, origine certaine des convulsions et des troubles de motilité signalés par les auteurs.

Le diagnostic de paraplégie spasmodique infantile, s’imposait chez le malade de Hadden et les mouvements choréiformes n'étaient là que des phénomènes secondaires et surajoutés.

Les cas de Mœbius et de J. Rau se rangent d'eux-mêmes, dansle même groupe pathologique, et ceux de Ganghofner ne sauraient être, eux non plus, différemment interprétés.

Vraiment, nous ne prévoyons point les arguments que l'on pourrait invoquer pour refuser d’assimiler aux affections spasmo-paralytiques les cas précités. N°’y retrouvonsnous pas la même étiologie et surtout la même symptomatologie ; et parce que un des éléments les plus secondaires de cette dernière, le mouvement choréiforme, a pris chez nos malades une prédominance singulière, s’ensuit-il que l’on doive ranger dans le domaine des pseudo-névroses des affections dont les principaux symptômes sont l'indice de lésions organiques définies. Nous ne le pensons pas et estimons au contraire avec Freud , Rosenthal, Raymond, Ganghofner , etc., que ces états pathologiques divers, loin d’être des espèces morbides distinctes, sont simplement des types qui réalisent d’une certaine façon l’association de quelques symptômes parmi lesquels « dominent la contracture et la paralysie motrice ».

Nous ne croyons pas nécessaire de nous appesantir sur cette discussion.

L'autorité des maitres dont nous venons de citer les noms nous est une garantie suffisante qui rend inutile une plus longue démonstration.

de GI Re

Nous n'insisterons pas non plus sur les remarques, d’ailleurs pleines d’intérèt, que nous offre l'examen de nos observations de pseudo-chorée congénitale. Aussi bien d’autres avant nous ont, à l'étranger, consciencieusement exploré ce champ d'études et MM. Raymond et Lannois, dans d’intéressants articles, nous ont mis au courant de leurs travaux. D'ailleurs nous avons choisi comme sujet de nos recherches la chorée congénitale : nous ne saurions donc nous égarer dans le domaine des diplégies cérébrales, où nous venons de faire entrer tous les cas de mouvements choréiformes, accompagnés de rigidité ou de contracture.

2 Chorées congénitales sans phénomènes de spasmes . Ou de rigidité.

Avec Sinkler, Huet, Audry, nous estimons que les cas dans lesquels l’absence d’un élément spasmodique est nettement indiquée, ne sauraient être confondus avec ceux que nous venons d'étudier ; Freud et Rosenthal pensent difréremment, et ce dernier, dans sa thèse, essaie d'identifier les cas de chorée sans spasme ou rigidité, à de vulgaires cas de diplégie cérébrale. L'explication donnée par Rosenthal n’est qu'une hypothèse sans arguments.

Les observations où se trouve nettement indiquée l’absence de spasmes ou de rigidité, sont celles de Bastide, de Schlésinger, de Johnston, et la nôtre. Nous y ajouterons le cas d'Hermann Rieder, convaincu que si les phénomènes précités n’y sont pas signalés, c’est qu’ils n’existaient pas. Il est inadmissible en effet qu’ils aient pu passer inaperçus aux yeux d’un observateur aussi consciencieux, qui ne s’est pas borné à relater en quelques mots l’histoire de son malade, mais en a donné une très longue et très com-

plète description. Le cas d'Oppenheim nous parait mériter la même assimilation. Nous négligerons ceux de Constant, de Mayo, de Pritchard, d’'Heller, de Richter, de Michon, de Diller, de Gray, de Sinkler, de Collins, de Wymann.

Ce n’est pas que nous ne soyons persuadé que la plupart de ces observations ne se rapportent à des chorées congénitales. Il est plus naturel de supposer, que les phénomènes de spasme ou de rigidité ne se sont jamais manifestés chez ces malades, que de croire que ces observateurs ont omis de les signaler.

Néanmoins nous considérerons comme des cas doateux, toute cétte série d’observations, car nous tenons à apporter ane rigueur scientifique dans le champ de notre discussion, et les observations précitées ne nous permettent pas de faire suffisamment la lumière et de préciser la vérité.

Tableau clinique. — Le choréique congénital, en venant au monde, s’il n’est un dégénéré manifeste, est du moins un organisme affaibli qui se présente avec des conditions de résistance défectueuses. Il a presque toujours souffert pendant son existence intra-utérine : la mère a eu une grossesse accidentée, des maladies, des émotions, des chagrins ; parfois c’est l’accouchement qui à été laborieux, pénible, fatal. L'enfant est venu en état de mortapparente et a subi l’asphyxie des nouveau-nés (obs. Schlesinger). Dans quelques cas tout semble avoir été normal; mais interrogez les antécédents héréditaires, etnotre choréique va Vous apparaître comme un rejeton d’une famille névropathique dont la souche est un grand-père alcoolique ou une grand’mère épileptique.

Le nouveau venu est malingre, chétif, sans forces, il se

te

laisse aller, il est mou comme un chiffon(obs.pers.).Dèsles premiers jours qui suivent sa naissance, ses parents remarquent avec étonnement, qu'il ne reste pas un instant en repos ; il est sans cesse agité ; il gesticule, sa face grimace. Ses bras sont toujours en mouvement. Pourtant il ne paraît éprouver aucune souffrance ; il n’a pas deconvulsions, pas de fièvre. Son sommeil est très calme ; ses grimaces, ses mouvements désordonnés cessent complètement quand il dort. Au réveil ils reparaissent, et malgré leur fréquence, ne semblent provoquer aucune fatigue dans son système musculaire. D’ailleurs il prend facilement le sein, se développe assez bien, et la mère ne se préoccupe pas, outre mesure, de ses « gesticulations » anormales.

L'enfant grandit, et son incoordination motrice persiste avec la même intensité ou subit de légères modifications (obs. Bastide). Son intelligence est lente à se développer. I n'a pas l’air « éveillé » des bambins de son âge et ne s'intéresse guère à ces mille petits détails qui captivent d'habitude leur curiosité enfantine. C’est un « arriéré ».

Il a deux ans et ne marche encore pas. Il ne marchera que plus tard, à 2 ans (Johnston), à 3 ans (obs. Schlesinger), à 4 ans (obs. pers. Rieder). La démarche est d’ailleurs défectueuse ; il vacille sur ses jambes,titube (obs.Oppenheim- ‘ Schlesinger), et ne parvient que difficilement à garder son équilibre. Il n’a pourtant presque jamais de tare rachitique ou syphilitique.

A 3 ans, il commence à peine à bredouiller quelques mots inintelligibles (obs. pers., Johnston, Rieder, Schlesinger). Il articule très mal, sa voix est nasonnée, sa parole « fait explosion ».

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