‹ La Chorée CongénitaleChapitre 31 sur 38 · CROSS · texte numérisé non relu

CROSS

On l'envoie à l’école. Il apprend avec beaucoup de peine à lire (obs. pers., Johnston, Rieder), et ne peut arriver à écrire que d'une façon très imparfaite. Il reste en arrière de ses camarades. Son intelligence ne paraît pourtant pas trop bornée, trop rétrécie. Sa mémoire est assez fidèle.

Son caractère est parfois assez égal, gai, mais craintif (obs. pers.), parfois, au contraire, querelleur, emporté, changeant (obs. Schlesinger, Rieder).

Que deviendra cet enfant dans l’avenir ? Son état ne paraît pas subir de modifications appréciables. Adulte, il continue à présenter les mêmes désordres moteurs et intellectuels, les mêmes troubles de la parole et de l’écriture que nous allons analyser en détails. ;

MouvemEnTs. — Ces mouvements, première manifestation de la chorée congénitale, apparaissent après la naissance et débutent toujours par la face et les membres supérieurs. Toutes nos observations signalent l'atteinte initiale et simultanée de ces deux régions.

Les caractères de ces mouvements ne paraissent pas différer beaucoup de ceux que l’on observe dans les autres formes de la chorée. Ils sont désordonnés, involontaires, illogiques, irréguliers, arythmiques. Cette instabilité mus-. culaire est d’ailleurs fort variable. Le malade d’'Oppenheim avait de grands mouvements désordonnés et pour l'acte le plus simple gaspillait une quantité notable de force motrice. Notre malade, au contraire, n'a que de légères secousses de la face et des bras qui trahissent une « inquiétude musculaire » et même par instants passent inaperçus.

Ces mouvements siègent à la face, aux membres supérieurs et inférieurs.

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Nous trouvons les mouvements de la face signalés dans toutes nos observations, aussi les croyons-nous constants. Le malade de Schlésinger « plisse ses arcades sourcilières, resserre ses paupières,a des mouvements spasmodiques des lèvres » ; celui de Rieder « plisse le front, ouvre et ferme la bouche, les yeux, rit, tourne et retourne la tête... de sorte que son attitude ressemble à celle d'un polichinelle ». Ces descriptions sont typiques ; il estinutile de les multiplier. La langue est souvent prise, les muscles oculaires sont généralement respectés. Il y a pourtant des exceptions. Bastide et Schlésinger ont constaté des mouvements du globe oculaire qui n’étaient pas du nystagmus.

Certains muscles de lappareil respiratoire sont parfois atteints. Le diaphragme peut être pris de contractions brusques et irrégulières qui mettent obstacle à l'émission du son (obs. Oppenheim). Tous ces mouvements augmentent d'intensité, si on ordonne au malade d'ouvrir la bouche ou de tirer la langue.

Membres supérieurs. —- Au membre supérieur, les mouvements choréiques affectent la plus grande irrégularité. Ce sont des mouvements d'extension et de flexion des doigts qui sont « arythmiques et ressemblent à des mouvements volontaires » (obs. pers.). « Les doigts s’écartent et s'enfoncent dans la main qui se ferme. Le pouce est en adduction ou fléchi dans le creux de la main » (obs. Schlésinger). Tous ces mouvements s’exécutent avec une grande rapidité.

L'avant-bras est le siège de mouvements de supination et de pronation {obs. pers.) et le bras de mouvements de

flexion, d’extension et de rotation.

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Membres inférieurs.— Aux membres inférieurs les mouvements ne sont pas constants (obs. Oppenheim) et sont toujours moins accusés. [ls sont surtout prononcés aux extrémités, aux orteils, et aux pieds, flexion, rotation, adduction, abduction (obs. Schlésinger, pers.).

Les muscles du tronc peuvent aussi participer aux troubles moteurs. La chorée congénitale intéresse toujours les deux côtés du corps, parfois avec une prédominance en faveur d'un côté (obs. Bastide-Johnston).

Caractères généraux de ces mouvements. Intensité. — Ces mouvements ne présentent pas d'ordinaire la même intensité et des périodes d’exagération succèdent à des pé-. riodes d’accalmie (obs. Bastide, pers. Johnston).

Influence de la volonté, des émotions, des mouvements volontaires. — Chez notre malade Pinfluence de la volonté semblait exagérer plutôt que diminuer l’intensité des mouvements. Les autres observateurs ne nous fournissent aucun renseignement sur ce sujet. Mais chez tous nos choréiques, les excitations psychiques de toute sorte (émotions, chagrins, etc.) provoquent l’exagération notabie des mouvements convulsifs (obs. Schlésinger, Johnston, pers.). Le mouvement volontaire a la même influence. La malade de Rieder avait « des convulsions généralisées plus fortes quand elle voulait saisir un objet qu’on lui tendait », celui d’Oppenheim dans les mouvements exigeant une grande précision « manquait d’habileté », et gaspillait en convulsions sa force motrice.

Notre malade, avant d'exécuter un ordre donné, se recueille, semble méditer son acte intentionnel. Le front se plisse, et la face grimace. Puis l’acte s'exécute, et à ce mo-

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