CHAPITRE PREMIER

Historique.

Avant d'exposer l’état actuel de nos connaissances sur la chorée congénitale, il nous paraît utile de rappeler les phases principales qu'a traversées l'histoire de cette variété de chorée. Cette étude historique ne saurait être très étendue, l’attention des médecins n’ayant presque jamais été attirée sur cette singulière affection.

Notre très modeste travail est, croyons-nous, un des premiers où se trouveront réunies les quelques observations qui composent à l'heure actuelle tout notre bagage scientifique sur ce sujet. Ces observations, nous les avons recherchées avec un soin minutieux. Presque toutes sont étrangères et c'est à peine si quelques-unes, sont très brièvement signalées dans nos revues françaises. Nous avons eu l’heureuse fortune de les recueillir à peu près toutes et les avons textuelkement traduites, avec un souci plus grand de la fidélité que de l'élégance.

Les auteurs du commencement de ce siècle semblent n’avoir jamais observé ou su observer la chorée d'origine congénitale et dans son très bel ouvrage Bouteille n’en fait aucune mention.

Pritchard, en 1825, en publiait dans les Archives de médecine la première observation, et deux ans plus tard Drake dans le West. med. et Phy. Journal de Cincinnati relatait

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un cas analogue que nous n'avons d’ailleurs pu nous procurer.

En 1832, dans le Bulletin anatomique, Monod rapportait l'observation d’un jeune homme mort à la suite d'accès de suffocations et sujet depuis sa naissance à des mouvements choréiques.

Constant, l’année suivante, signalait chez un enfant de 4 mois des mouvements de même nature.

Néanmoins, quelques mois plus tard, Rufz dans ses très intéressantes Recherches sur quelques points de l'existence de la chorée chez les enfants ne notait aucun cas de chorée congénitale parmi les 189 cas de chorée observés à l’hôpital des Enfants-Malades de 1824 à 1833. Aussi concluaitil: « Il paraitrait que dans les premières années de la vie la chorée n’existe pas. Billard n’en cite aucun fait dans son Traité des maladies des enfants, Baume, Underwood gardent le même silence ; cette maladie, suivant Bouteille, n’attaque pas la tendre enfance ».

Rufz écrivait ces lignes en 1835. Depuis cette époque jusqu’à ces dernières années, on ne se préoccupe plus en France de la chorée congénitale et infantile. Les thèses inaugurales de la Faculté sur la chorée en général, se bornent à signaler à titre de curiosités les cas de Pritchard et Constant ; les classiques gardent le même silence.

Dans son Mémoire à l'Académie de médecine de 1850, M. le professeur Germain Sée persiste à croire que dans les cas analogues à ceux de Constant il ne s’agit tout au plus que de quelques mouvements choréiformes et non de véritable chorée.

Bouchut estime que « la chorée ne s’observe presque ja-

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mais chez les nouveau-nés et chez les enfants à la mamelle. Baron ne l'a jamais vue aux Enfants-Trouvés pendant une pratique de plus de trente ans. Les seuls médecins qui aient vu la chorée dans le premier âge sont: Michaud qui dit en avoir vu un cas au moment de la naissance, et Constant qui en a observé un exemple sur un enfant de 4 mois, Bourdon en a eu un exemple que j'ai observé et qui était relatif à un enfant de 5 mois ».

Barthez est du même avis et considère comme très rares les faits analogues à ceux de Simon : « au-dessous de Pâge de 6 ans la maladie est encore exceptionnelle. Son maximum de fréquence est de 7 à 10 ans puis de 11 à 14 ans ».

Cadet de Gassicourt, dans ses cliniques, ne fait aucune allusion à notre variété.

Raymond dans son article du Dictionnaire Dechambre, croit aussi la chorée exceptionnelle dans les premiers jours de l'enfance. Il cite les observations de Fox et de Richter, etles trouve trop discutables pour qu’elles suffisent à faire admettre une chorée congénitale. Jules Simon dans le Dictionnaire Jaccoud est tout aussi exclusif.

Il serait trop long de passer en revue tous les classiques dont les opinions se reflètent d’ailleurs les unes dans les autres, et qui semblent d’avis en définitive de rejeter du cadre nosologique la chorée congénitale. C'est seulement vers ces dernières années que l'attention est attirée de nouveau vers ces chorées par les auteurs qui s’occupent de l’athétose double et de la maladie de Little.

Cependant, à l’étranger des observateurs comme Fox, Heller, Hadden, etc., avaient signalé des cas analogues à

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à ceux de Pritchard, mais personne ne semblait y prendre garde, eten Allemagne des autorités scientifiques comme Eulenburg, Ziemssen, Otto-Soltmann,se refusaient à admettre l’existence de cette variété de chorée. Albert Eulenburg, dans le Real Encyclopædie der Gesamimten Heilkunde, dit qu’on n’a jamais pu la constater. Ziemssen après avoir donné sa statistique et celles de Sée, et de Pye- Smith où nese trouve relaté aucun cas au-dessous des ans, signale néanmoins les observations de Fox, Constant, etc. Otto-Soltmann, dans le Zandbuch Kinder Krankheiten, va plus loin, et estime que cette variété de chorée lui parait physiologiquement impossible « parce que dès la naissance on ne peut pas dire qu'il y ait volonté et par conséquent aucune irradiation de l’impulsion volontaire ne peut avoir lieu ». Baginsky, Henoch, Vogel n’en parlent pas non plus. Cependant Mayo avait publié en 1836 un nouveau cas de chorée congénitale, et en 1867 le professeur Richter présentait à la Société des Sciences médicales et naturelles de Dresde, trois jeunes enfants atteints de cette même affection. Il ajoutait que « des cas analogues se produisaient plus souvent et qu'il croyait que jusqu’à présent on n’avait pas prêté assez d'attention à cette variété de chorée ». Dans cette même séance le D' Erdmann cita deux cas semblables dont l’observation ne fut pas rapportée. ; Dans le Brit. medical Journal, Fox faisait paraître en 1873 la relation d’un nouveau cas de chorée congénitale, et trois ans plus tard, Heller n’hésitait pas à attribuer la même nature à des mouvements convulsifs dont fut atteint dès sa naissance un enfant né avant terme. Mais ces observations semblent avoir passé inaperçues et n'avoir été

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considérées que comme des raretés cliniques d’authenticité fort douteuse.

En 1871 Hammond décrivait l’athétose, et en 1872 Huntigton la chorée chronique héréditaire. Dès lors, l’attention des médecins fut éveillée sur ces singulières affections qui, l’une et l’autre, au premier abord paraissent quelquefois se confondre chez les jeunes enfants. En recherchant des cas de chorée chronique chez les adultes, on en trouva chez les enfants, et Huet dans son excellente thèse en cite un survenu chez une fillette de 3 ans. C'est surtout à l'étranger que les observations se multiplient et dans les journaux anglais, allemands, américains paraissent çà et là des relations de chorée infantile dont quelques-unes reconnaissent une origine congénitale.

En 1878 Mœbius publie dans le Archiv der Heilkunde un cas de névrose motrice congénitale dont il fait une chorée probable. Deux ans plus tard Eisenlohr dans le Centralblatt fur Klinische Medicin rendait compte de l’autopsie d’une fillette de 14 ans atteinte de chorée depuis sa naissance.

En Angleterre depuis 1862, Little avait attiré l'attention sur les cas de chorée congénitale spasmodique, qu'il assimilait à la rigidité spastique des nouveau-nés ; Ross publiait en 1882 un cas de mouvements choréiformes datant des premiers jours de la vie, et en 1885 Hadden communiquait à la Société clinique de Londres, une très curieuse relation de mouvements choréiformes très probablement d’origine congénitale.

L'Ecole anglaise d’ailleurs ne considère la chorée congénitale que comme une forme de l’hémiplégie spasmo-

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dique : c’est l'opinion de Little, opinion reprise et professée par Gower, Simpson et Osler qui rapporte aussi une observation d’une « Bilateral spastic hemiplegia » ayant toutes les apparences d’une chorée. :

En 1885 Oppenheim publie dans le Berliner Klinisch. Wochenschrifft l'observation d'un jeune homme souffrant depuis sa naissance de troubles moteurs incoordonnés et de secousses. |

En 1887 Julius Rau signalait un nouveau cas de chorée congénitale dans sa thèse inaugurale de la Faculté de Berlin, et l’année suivante à la Faculté de Bonn, Wolters en rapportait un autre sous le titre « Angehorene spastische Gliderstarre und spastische Contractures ».

Nous avons encore à noter en Allemagne l’observation de Hermann Rieder parue en 1889 dans le Münchener medicinische Wochenschrifft et celle très intéressante de Schlesinger recueillie dans la clinique du Professeur Nothnagel de Vienne et publiée en 1892 dans le Zeitschrift fur Klinische Medicin de Berlin.

En Amérique, Weir-Mitchell avait depuis longtemps admis la chorée d'origine congénitale. Il en avait même donné une curieuse étiologie, en la rapportant à des paralysies de l'enfant pendant sa vie intra-utérine. Diller, parmi les 39 choréiques qui figurent sur sa statistique de 16.500 aliénés, signale un cas de chorée ayant apparu dès la naissance (The American Journal of med. de 1890). En 1892 dans la séance annuelle du Congrès des Neurologistes américains, Grey présentait un enfant atteint dès sa naissance de chorée chronique d'Huntington. Dans la même séance, le D* Sinkler rapportait le cas de 2 jeunes adultes chez qui

les mouvements choréiques avaient commencé dans l’enfance avant la fin de la première année. Enfin en octobre 1895, Johnston vient de faire paraître un nouveau cas de chorée congénitale se rapportant à une fillette de 12 ans.

Notons l'observation de Wymann publiée en 1892 dans le The med. Times and Register.

En Italie, Massolongo étudiant l’athétose double arrive à ne point trouver de différence au point de vue essentiel entre cette affection et la chorée symptomatique, mais il ne cite aucun fait nouveau de chorée congénitale.

En France, la question des chorées était depuis de longues années rentrée dans l’oubli.

En 1877, M. Grasset dans le Montpellier médical et en 1887-88, M. le professeur Charcot dans ses Lecons du mardi, M. Ollivier dans ses Lecons cliniques, attirent l’attention des médecins sur la chorée chronique, et les athétoses. M. Huet faisait de la chorée chronique son sujet de thèse inaugurale, et M. Lannoïs publiait dans la Revue de inédecine un long article sur le même sujet.

Les études de M. Charcot sur le « tabes dorsal spasmodique » mirent en lumière les travaux de Little sur les « spastic rigidity » et ceux de Heine sur « l’hemiplegia cerebralis spastica » et donnèrent lieu à de nombreuses discussions.

En 1892, Andry faisait paraître son très beau livre sur l’athétose double et les chorées chroniques infantiles, mais, à part le cas de Michon, présenté à la Société de médecine de Lyon en 1889, on ne signale rien de nouveau sur la chorée congénitale.

En 1893, Freud, de Vienne, publiait une très intéressante

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étude sur les diplégies cérébrales, Zur Kenntnis der Cerebrales Diplegien der Kindersalters, et arrivait à conclure qu'il n’y avait pas de ligne de démarcation bien nette entre les types divers d’affections spasmodiques. Et particulièrement au sujet de la chorée congénitale, il émettait l'opinion suivante : « Dans beaucoup de cas l'aspect de la maladie (diplégie cérébrale) ressemble à celui de la chorée grave. Je crois que beaucoup de cas qui ont été considérés par les auteurs comme chorées congénitales, appartiennent aux affections que j'ai décrites ». M. Raymond, dans une de ses conférences de Lariboisière (Progrès médical, février 1894) après avoir discuté les idées de Freud, que Rosenthal (thèse de Lyon, 1892) avait déjà fait connaître en France, adopte ses conclusions, et estime qu’il faut faire rentrer dans un même chapitre clinique, les divers types qui constituent la diplégie cérébrale du médecin viennois.

Les travaux les plus récents parus sur ce sujet, sont les articles de Ganghofner (Prager medic. Wochenschrift, 1895) et de Licastro (Riforma medica, octobre 1895).

Ganghofner, après avoir publié quelques cas nouveaux de « chorea congenita », réunit dans un même cadre nosologique la chorée et l’athétose qui ne sont « que des symptômes complexes d’égale valeur, de lésions cérébrales diverses » et croit « qu’il n’y a aucune différence entre les chorées congénitales survenant dans les premiers jours de la vie et les diplégies cérébrales desenfants ».

Licastro, après avoir rapporté plusieurs observations connues,ajoute : « Ces faits doivent faire penser qu'il n’est pas improbable que beaucoup de cas de mouvements choréiques par hémorrhagie ou par développement défectueux,