CHAPITRE II

Observations.

Les considérations historiques que nous avons exposées dans le chapitre précédent nous montrent quelle obscurité profonde règne dans l'étude de la chorée congénitale. Nous allons reproduire et discuter toutes les observations publiées, et de leur examen approfondi, nous tâcherons de tirer une réponse rationnelle à cette question encore si indécise : existe-t-il ou non une variété de chorée d’origine congénitale ? |

Il ne nous paraît guère utile d'insister sur les caractères essentiels de la chorée vulgaire. Ses troubles moteurs présentent un type particulier de saccades, de secousses inégales entre elles et de faible étendue, type bien difficile à oublier quand on l’a observé à plusieurs reprises. « La spontanéité du passage des contractions d’un groupe musculaire à l’autre, l’inépuisable activité des muscles, la rapidité avec laquelle certaines convulsions apparaissent et disparaissent, la lenteur et la gaucherie des mouvements volontaires, les contrastes que présente le facies, grimaçant par instants, inerte et comme hébété dans l'intervalle, touten un mot forme un-tableau caractéristique qu’il n’est guère possible de méconnaître » (Ziemssen).

Mais avant que d'aborder notre sujet, nous ne pouvons nous dispenser de l’étude de toute une série d’affections

avec lesquelles la chorée congénitale a fort souvent été confondue.

En 1862, Little décrivait sous le nom de rigidité spastique congénitale (spastic rigidity) une affection caractérisée par une rigidité des muscles du tronc, des membres, dela langue, avec prédominance de ces manifestations sur les membres inférieurs et troubles cérébraux de variable intensité.

Deux ans auparavant, Heine de Stuggart avait trouvé chez onze enfants de son établissement « une forme de paralysie spasmodique des extrémités inférieures qui se développe également avec accompagnement de manifestations cérébrales ». Il appela cette paralysie : Parapléqie spinale spasmodique. |

Dans la maladie de Little il n’y avait que contracture, dans la maladie de Heine il y a, à la fois, contracture et paralysie.

Enfin Heine avait remarqué que dans plusieurs cas, paralysie et contracture étaient limitées à un seul côté, et avait été amené de la sorte à créer l’hémiplégie cérébrale spasmodique.

Les travaux de Little et de Heine vite oubliés ne furent rappelés à l'attention des médecins qu’en 1875, lorsque Erb etGharcot, indépendamment l’un de l’autre, décrivirent une affection caractérisée par une parésie spasmodique &es extrémités inférieures avec exagération des réflexes et absence de troubles de sensibilité ; Charcot l’appela Tabes dorsal spasmodique ; Erb, paralysie spinale spastique. Tandis qu'en France on ne se préoccupe que de l'hémiplégie infantile d'origine cérébrale, à l'étranger on étudie toutes les

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variétés des affections spasmo-paralytiques de l'enfance. Les uns (Seeligmüller, Fœrster) touten admettant les deux formes de la maladie de Little, spinale et cérébro-spinale, attribuaient la prépondérance aux lésions médullaires. Les autres, au contraire, ne reconnaissaient qu’une seule lésion, dans tous les cas, et une lésion d’origine cérébrale. Cette théorie soutenue par Ross et Osler a été reprise et magistralement développée dans l'ouvrage de Freud de Vienne : Der Diplegien zur Kenntniss, etc..., et la thèse de Rosenthal sur les Diplégies cérébrales faite sous l’inspiration du médecin viennois. Ces auteurs (Ross, Gowers, Osler, Simpson, Freud, Rosenthal) classent sous la dénomination de Diplégies cérébrales, les deux formes de maladie de Little que nous avons décrites (rigidité spasmodique généralisée et rigidité paralytique), l'hémiplégie spasmodique et les diplégies cérébrales spasmodiques, qui ont les mêmes caractères que la forme précédente, « avec cette différence que la paralysie et la contracture occupent les deux moitiés du corps ».

Rosenthal et Freud sont même allés plus loin et ont incorporé dans la diplégie cérébrale, l’athétose double et la chorée congénitale, se basant sur les contractures, les spasmes et la rigidité qui sont signalés par les observateurs.

D'ailleurs bien avant eux, Little, Clay Schaw, Hadden, Angel Money, Christian Simpson avaient noté la présence de mouvements choréiformes dans les affections spasmodiques ou paralytiques que nous venons d'étudier; Feer les a même réunis dans une statistique. Mais c’est Freud qui le premier a identifié les deux affections à cause de ce caractère de rigidité spasmodique.

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Rosenthal a reproduit les idées de son maitre dans les conclusions de sa thèse : « Les diplégies cérébrales, dit-il, peuvent être divisées en quatre types pathologiques : la rigidité généralisée, la rigidité paraplégique, l’hémiplégie spasmodique bilatérale et la chorée bilatérale congénitale ».

En France, tandis que Marie et Déjerine continuaient à séparer les paralysies cérébrales infantiles de la maladie de Little, Lannois et M. le professeur Raymond adoptaient résolument les théories du médécin de Vienne. M. Raymond substituait seulement à l'expression de diplégie cérébrale, celle plus générale d’affections spasmo-paralytiques infantiles qui a le mérite de réunir les symptômes des deux types les plus extrêmes : spasme et paralysie.

En résumé, d’après tous ces auteurs, la chorée congénitale serait une fausse chorée, ou plutôt il n’y aurait pas de chorée congénitale, mais de simples mouvements choréiformes qui s’observeraient avec une fréquence variable, indépendamment de la paralysie et de la contracture dans les affections spasmo-paralytiques infantiles.

Le problème que mous devons résoudre est donc le suivant: Existe-t-il une chorée congénitale, et dans ce cas cette affection constitue-t-elle un syndrome distinct que l’on doit séparer de la maladie de Little ou bien au contraire doit-elle être rattachée au même cadre nosologique que les rigidités spastiques ou les paralysies spasmodiques ?

De l'examen approfondi de nos observations nous allons nous efforcer de dégager la véritable nature de cette afïection.

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Os. [. — Prircuarp, Archives de médecine, 1825, t. VIIL.

Un enfant âgé de 7 ans, atteint de chorée depuis sa naissance, meurt de délire peu de temps après son entrée à l'hôpital de Bristol. A l'ouverture du cadavre on trouva une quantité considérable de sérosité dans la cavité des méninges rachidiennes ; les vaisseaux qui rampent à la surface de la moelle épinière étaient fortement in-

Jectés.

Ogs. II. — ConsranT, Bulletin de thérapeutique, 1833.

Le premier de ces cas est relatif à un enfant de 5 ans qui fut affecté de chorée depuis son enfance. C’est à 4 mois que les premiers mouvements choréiques ont été observés. Il est en outre atteint d'idiotisme. Tout porte à croire que dans ce cas il existe une lésion de l'encéphale.

Discussion. — Ces deux observations sont malheureusement trop écourtées pour pouvoir être sérieusement discutées ; nous signalons dans la première la chronicité de l'affection, et les résultats de l’autopsie (sérosité dans les méninges rachidiennes). La seconde observation est remarquable par la coïncidence de l’idiotisme et de la chorée.

OBs. IT, — Bulletin anatomique, 1832.

Monniot Nicolas, âgé de 24 ans, de stature moyenne, d’un embonpoint médiocre, bien musclé, offrait dès les premiers jours de sa naissance des mouvements irréguliers tels qu’on ies observe dans la chorée. À mesure que l'enfant avança en âge, cette affection fit des progrès plus marqués ; elle ne parut néanmoins mettre aucun obstacle au développement physique de ce malheureux dont l'intelligence était médiocre.

La tête se penchait alternativement sur l’une ou l'autre épaule, puis se portait fortement en arrière et enfin tombait sur la poitrine. Toutes les parties des membres supérieurs étaient agitées des mou-