C). — ASPECTS SUIVANT LA LOCALISATION
Les contractions peuvent intéresser toutes les régions du corps et l’aspect clinique du mouvement choréique varie suivant sa localisation et son étendue.
La localisation à la tête est d'observation assez courante. Les contractions peuvent se cantonner au muscle orbiculaire des lèvres, déterminant des bruits de succion; elles peuvent atteindre les muscles communs
des lèvres : celles-ci sont tirées en arrière ; les muscles orbiculaires des paupières : les yeux se ferment et s'ouvrent rythmiquement ; les muscles auriculaires : les oreilles exécutent les mouvements les plus variés ; elles sont amenées en avant, en arrière, en dehors. Les crotaphites et les masseters sont fréquemment touchés : tantôt leur contraction est faible et n’est décelée qu’en posant la main à plat sur le sommet du front et le plat des joues, tantôt au contraire, elles soulèvent fortement la peau et s'entendent à quelques mètres de distance. En rapprochant brusquement la mâchoire inférieure de la mâchoire supérieure, elles font entendre un bruit de claquement rappelant le bruit des castagnettes. La langue peut être animée de mouvements continus de va-et-vient qui ne parviennent pas à rentrer complètement cet organe dans la cavité buccale.
Les muscles du cou et particulièrement ceux de la région trachéale : sterno-mastoïdien, mastoïdo-huméral participent aussi à la maladie. La « chorée » se traduit alors par des mouvements d’abaissement et d’élévation de la tête. En décubitus sternal, celle-ci vient buter à chaque contraction, sur le sol ou le rebord de la niche, en faisant entendre un bruit particulier. En décubitus latéral, la tête frotte le sol, déterminant des plaies qui finissent toujours par suppurer.
Il en est de même des muscles du tronc et du bassin. Les contractions des psoas déterminent le geste du coït ; la chorée du diaphragme peut amener des modifications du rythme respiratoire.
Les membres antérieurs sont rarement intéressés
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au même degré. Examinons, par exemple, un chien atteint de mouvements choréiques et de paralysie du membre antérieur droit et plaçons-le en décubitus latéral gauche. Si nous considérons le membre pendant le court intervalle qui sépare deux contractions, voici ce que nous constatons : le membre est rétracté ; le coude remonté vient s'appliquer sur le thorax beaucoup plus en arrière que normalement ; l'articulation huméro-radiale est fermée, la face postérieure du coude est devenue externe par suite de la déviation du membre en dedans ; les doigts sont fléchis, les métacarpiens formant un angle droit avec l’avant-bras. Au moment où la contraction se produit, le membre se soulève, amenant le coude en face de la neuvième côte ; le métacarpe s’étend et vient se mettre dans le prolongement de l’avant-bras. En considérant le membre pendant une contraction et le repos qui la suit, on parvient à reconnaître que les muscles qui entrent en jeu sont les extenseurs des phalanges, les anconés, le pectoral transverse, le sus-épineux. Leur contraction se fait en un seul temps.
Si nous portons le chien de façon à faire reposer ses membres antérieurs sur notre bras, nous constatons que son avant-bras droit vient s'appuyer par sa face postéro-interne, sur son membre antérieur gauche, et à chaque contraction. il glisse sur ce dernier à la façon de l’archet sur le violon.
Lorsque le chien se couche librement, il n’a pas conscience de la position qu'occupe le membre malade ; tantôt il est engagé sous le ventre, tantôt il est dans la même direction que lorsque l’animal est debout.
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C'est le plus souvent par les membres postérieurs, que débute la « chorée ». Les contractions intéressent surtout les muscles de la cuisse et les extenseurs. Si les mouvements siègent, par exemple, au membre postérieur gauche et que l’on place le chien en décubitus latéral droit, on constate qu’au repos le grasset est remonté, l’angle fémoro-tibial est fermé. A chaque contraction le jarret est soulevé et vient au contact de la pointe de l’ischium, l’angle tibio-métatarsien se ferme; l'extrémité des phalanges remonte et arrive à la hauteur de la face interne du jarret droit. Si nous mettons le chien en décubitus sternal, le membre droit s’allonge normalement sous le corps, tandis que le membre gauche affecte n'importe quelle position que le chien cherche à corriger.
Les modalités cliniques de la chorée sont basées sur les diverses localisations.
La « chorée » généralisée intéresse tous les muscles de l’organisme : tête, cou, membres antérieurs, tronc, membres postérieurs, etc. Dans certains cas, les muscles se contractent tous avec un synchronisme parfait, dans d’autres, on observe un léger décalage.
La « chorée » unilatérale est assez fréquente et même dans les cas de « chorée » généralisée, il y a presque toujours une prédominance des mouvements d’un côté: en plaçant le chien en décubitus latéral, le côté en contact avec le sol se contracte moins fortement que l’autre. Il est cependant des cas où les mouvements sont nettement localisés à une moitié du corps, réalisant ainsi une hémichorée.
Quelquefois, la « chorée » est croisée : elle atteint les
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membres opposés diagonalement : antérieur droit, postérieur gauche ; antérieur gauche, postérieur droit.
Elle peut être partielle et n’intéresse que certains muscles ou certains groupes de muscles.
Nous avons eu l’occasion d'observer un cas de « chorée » intermittente. Il s’agit d’un chien qui, en décubitus latéral droit, présentait des mouvements choréiques du membre antérieur gauche. Les contractions cessaient pendant la station debout pour reprendre dès que l’animal se couchait.
D). — ConsÉQUENCES.
Quand les mouvements choréiques sont violents, généralisés, ils apportent une gêne notable à l’alimentation et provoquent une insomnie plus ou moins complète ; l’animal se fatigue, maigrit et finit dans la cachexie.
Les mouvements localisés peuvent être également graves de conséquences. La « chorée » de la tête, du cou, du larynx empêchent l’animal de se nourrir ; la chorée du diaphragme trouble la respiration ; les mouvements rythmiques des membres peuvent être un obstacle considérable à la locomotion.
L’atrophie musculaire consécutive aux mouvements choréiques multiplie et développe les saillies osseuses qui, en frottant sur le sol, déterminent une chute de peau, puis une plaie qui peut s’infecter et suppurer ; ces plaies siègent surtout à l'épaule, au coude, à la hanche, au grasset, au jarret, à la pointe de l’ischium, à l’articulation temporo-maxillaire. La chorée des muscles de la région trachéale détermine des mouvements
d’abaissement et d’élévation de la tête qui, à chaque contraction, vient buter contre le sol, déterminant une plaie au niveau du menton.
Les chocs de l'extrémité d’un membre choréique sur le sol, par suite des contractions rythmiques et des sauts que le chien accomplit pour se mouvoir, déterminent une usure des ongles. Cette usure est irrégulière : les ongles qui rasent le sol sont courts et émoussés, tandis que les autres qui ne subissent aucun frottement et par suite aucune usure, sont longs et recourbés en arc.
Les paralysies choréiques
La paralysie n’est pas un symptôme constant de la chorée. Elle apparaît après le mouvement choréique, contrairement à l'opinion de beaucoup d'auteurs classiques qui disent que très souvent les paralysies précèdent les contractions rythmiques. Il est en effet d’observation courante de voir un chien déjà atteint de paraplégie, présenter de la « chorée » d’un membre antérieur. Mais c’est alors une véritable association de deux entités morbides distinctes, la « chorée » d’une part, la paralysie d’autre part.
La paralysie choréique, au contraire, n’est qu’un degré différent du même processus pathologique que le mouvement choréique. On peut penser qu'une action irritative légère ou de courte durée provoque une excitation des cellules nerveuses qui se traduit par des contractions musculaires, tandis qu'une irritation prolongée ou poussée à l'extrême amène la paralysie.
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C'est donc l’aggravation de l’état pathologique qui fait apparaître la paralysie.
Les faits constatés en clinique confirment d’ailleurs cette idée ; la paralysie choréique apparaît sur les groupes musculaires qui sont déjà le siège de contractions rythmiques.
Sur un chien déjà atteint de « chorée » des membres postérieurs, qui présente tous les signes caractéristiques décrits plus haut, on note que la marche devient de plus en plus incertaine ; l’animal se lève avec peine en vacillant sur ses membres postérieurs ; bientôt l’impotence fonctionnelle devient complète ; le chien se traîne lamentablement, le train postérieur inerte. Les troubles trophiques apparaissent et augmentent ensuite progressivement surtout au niveau des masses musculaires.
La paralysie peut d’ailleurs se généraliser et gagner tous les muscles atteints de contractions. Elle débute en général par le groupe musculaire qui a montré le premier des mouvements choréiques.
La paralysie du facial est fréquemment observée dans la « chorée » de la tête. Le plus souvent unilatérale, elle se traduit par l’inertie complète des muscles du côté correspondant. Les lèvres et le bout du nez sont déviés du côté sain ; la préhension et la mastication des aliments deviennent de plus en plus difficiles ; la salive s’écoule généralement en abondance aux commissures des lèvres ; le chien maigrit peu à peu. Si la paralysie est bilatérale, les symptômes sont plus accentués encore et la gêne peut être telle que la préhension des aliments devient complètement impossible,
La paralysie générale s'accompagne de troubles des sphincters ; il y a incontinence de l’urine et des matières fécales.
On voit donc que chaque groupe musculaire qui est le siège de mouvements choréiques peut, par la suite, © présenter des symptômes de paralysie plus ou moins complète: Quelle que soit la région atteinte : la tête, le cou, le tronc, les membres, ces faits peuvent être observés.
Le mouvement choréique est donc le premier degré de la paralysie : la différence d'intensité entre les excitations nerveuses contribue seule à distinguer cés deux états pathologiques.
Troubles trophiques
Les troubles trophiques ne s’observent que dans les « chorées » graves et prolongées ; ils n'apparaissent qu'au bout d’un certain temps et sont consécutifs aux troubles moteurs. Ils peuvent intéresser les muscles, les os, les nerfs.
Le repos absolu des muscles paralysés, l'atteinte des cellules spinales correspondant aux nerfs qui les innervent entraînent leur atrophie. Elle est caractérisée par une diminution du volume et de la masse des muscles, diminution qui fait ressortir davantage les saillies osseuses. L’atrophie peut être localisée ou généralisée.
Les muscles crotaphites sont fréquemment atteints ; au lieu de faire une saillie de chaque côté du sommet du crâne, ils forment une dépression quelquefois très
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prononcée. L’atrophie de ces muscles est toujours symétrique.
L’atrophie des muscles des membres est la plus fréquente. Elle peut être symétrique ou asymétrique. Elle est généralement irrégulière et siège particulièrement aux muscles fléchisseurs. Cependant chez un chien atteint de « chorée » du membre antérieur droit, nous avons remarqué une atrophie des muscles delto-acromial, delto-spinal, sus-épineux, sous-scapulaire, biceps, extenseurs, cubital externe.
L’atrophie généralisée entraîne toujours la cachexie et la mort.
Les os peuvent, dans certains cas, être incomplètement développés et diminués de volume. Il y a raréfaction de la substance calcaire, transformation des ostéoplastes en cellules médullaires ou adipeuses. L’atrophie porte sur le poids et le volume. Dans un cas rapporté par Goubeaux, le squelette du membre antérieur gauche pesait 103 grammes ; le membre antérieur droit qui était le siège de mouvements et de paralysies choréïques, ne pesait que 58 grammes.
La différence de longueur entre le squelette du membre sain et celui du membre malade peut atteindre trois à quatre centimètres, et le diamètre transverse présente parfois des variations semblables.
Les nerfs innervant les membres malades sont. souvent moins volumineux que les nerfs correspondant aux régions saines,
Troubles mentaux
Les troubles mentaux sont variables suivant l’étendue et la localisation des lésions. Quand celles-ci n’intéressent que la moelle épinière, ces troubles sont peu importants et quelquefois insignifiants. Nous avons vu des chiens atteints de mouvements choréiques et de paralysie très étendus, qui continuaient d’être gais ; ils répondaient à l’appel de leur nom et montraient leur contentement en remuant la queue. D’autres, au contraire, montrent des modifications notables de leur caractère : ils deviennent peureux, craintifs, susceptibles, ils quittent facilement leur maître et ne lui montrent aucun attachement.
Mais dès que les lésions atteignent le cerveau, les troubles mentaux se manifestent : l’intelligence est affaiblie, le faciès angoissé ; quand le chien peut marcher, il se heurte aux obstacles qu'il rencontre. Il est quelquefois sujet à des crises pendant lesquelles il se mord et se déchire : il y a automutilation et quelquefois autophagisme. MM. Marchand, Petit et Lesbouyries ont observé un chien qui présentait ces troubles. Un chien de cinq mois fait sa maladie sous les formes respiratoire et digestive. Au bout d’une quinzaine de jours, apparition de mouvements choréiques, surtout marqués aux membres postérieurs. Huit jours après, l’animal est paralysé. Bientôt apparaît un autre symptôme: le chien se lèche et se mordille la fesse gauche; puis il est pris de fortes crises qui ne durent que quelques instants: il regarde fixement cette région, la mord avec
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fureur, se déchire les chairs et les déglutit. Ces crises sont séparées par des intervalles de repos pendant lesquels le sujet reste dans un état de stupeur très prononcé. Son état général est lamentable ; il porte une large plaie à la fesse, il est profondément abattu et pousse des plaintes sourdes. Puis l’état s'aggrave, les mouvements choréiques deviennent plus intenses, la paralysie est plus accentuée. Bientôt les sphincters se relâchent, la respiration se ralentit, les secousses deviennent plus rares et l’animal meurt dans le coma.
Troubles des réflexes et de la sensibilité
Ces troubles ont été peu étudiés. Ce sont surtout les réflexes tendineux qui ont fait l’objet des plus nombreuses observations ; ces réflexes sont normaux dans les « chorées » légères ; ils sont diminués dans les « chorées » graves ; ils peuvent même disparaître complètement.
La sensibilité est exaltée : c’est ainsi que les injections dans le tissu conjonctif sous-cutané sont plus douloureuses chez les chiens choréiques que chez les chiens bien portants. Dans les « chorées » très graves, la sensibilité peut être totalement abolie.
Après avoir énuméré ces éléments divers : troubles moteurs, trophiques, mentaux, sensoriels, voyons maintenant comment ils se groupent pour constituer le tableau symptomatique de la « chorée ».
C'est à l’occasion de la Maladie du jeune âge que la « chorée » se déclare. Il est bien rare qu’elle en soit
la première et l'unique manifestation ; le plus souvent le chien est déjà atteint de troubles respiratoires ou digestifs ; fréquemment il montre de la paralysie. Le début de la maladie est donc caché par les localisations initiales.
Puis les mouvements rythmiques apparaissent d’abord légers, à peine perceptibles, localisés. Il est exceptionnel qu'ils restent à ce stade ; ils s’accentuent avec une rapidité variable et gagnent d’autres muscles, d’autres régions. Dans certains cas, ils envahissent tout l’organisme.
Bientôt apparaissent les paralysies, amenant avec elles les troubles trophiques.
Quand les lésions gagnent le bulbe, le cervelet, l’encéphale, on constate les troubles mentaux signalés plus haut.
Marche
La marche de la « chorée » du chien est en général lente, chronique. Sa durée varie de quelques semaines à plusieurs années.
Les contractions peuvent se localiser ; le malade reste en bon état, maigrit peu, l’appétit est conservé. Les mouvements choréiques peuvent s’atténuer et disparaître.
Mais les formes graves, caractérisées par un début fébrile, des contractions et des paralysies généralisées amènent rapidement l'épuisement du malade, et la
mort.
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Association avec d’autres états pathologiques
On observe fréquemment l'association de la « chorée » et de diverses affections. Elle coexiste souvent avec les autres localisations de la Maladie du jeune âge : pneumonie, gastro-entérite ; elle peut aussi les précéder ou les suivre.
Mais la « chorée » peut encore s’associer à d’autres maladies nerveuses : épilepsie, paralysie, ou à d’autres états pathologiques : automutilation, autophagisme.