ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET PATHOGÉNIE

Élude niacro.scopi<|iic.

C'est à raiigmentatioiî conslarile du volume du foie que cède cirriiose doit le uoni d'hyperlroplii- (jue. Quelle que boil en effet Tépoque de la maladie à laquelle le malade ail succombé, le foie a toujours été trouvé notablement hypertinpbié. Dans une de mes observations, la mort survint au bout de quinze mois; dans une autre, au bout de neuf ans; dans un cas comme dans l'autre, le poids cl le volume du foie dépassaient notablement la normale. Le poids minimum que j'ai trouvé est de 2 200 grammes, et le poids maximum de A kilogrammes. Si l'on rapproche ces chillres du poids moyen des foies normaux qui est de 1 450 grammes d'après Sappey, on voit que la différence est considérable.

L'hypertrophie du foie est générale, c'cst-à-dii-e qu'elle intéresse tout l'organe, ce qui explique la

CIURllOSE HYPERTIIOPIIIQUE.

iôl

conservation de sa forme ordinaire ; le bord anlél'ieur reste tranchant, et n'offre pas les irrégularités du foie atrophié.

Cependant il arrive qu'un lobe paraît plus hypertroj)liié que l'aulre, et l'on a des exemples où le lobe gaucbe semblait plus hypertrophié que le droit, llàtons-nous d'ajouter que l'examen microscopique montre qu'il ne s'agit pas là d'une localisation partielle de la cirrhose, tout le viscère est pris.

L'aspect extérieur du foie est variable ; sa surface convexe est le plus souvent couverte de fausses membranes plus ou moins épaisses qui en cachent la couleur et l'aspect réels. On a dit que la surface du foie était toujours lisse, et l'on a même expliqué ce fait par la disposition insulaire du tissu conjonclif hyperplasié. Si la surface du foie hypertrophié ne présente ordinairement pas de granulations et des mamelons du volume de ceux qu'on voit sur un foie atteint de cirrhose vulgaire, elle n'est cependant pas généralement tout à fait lisse ; elle est semée de granulations plus ou moins petites qui lui donnent souvent un aspect chagriné, et dans l'observation citée plus haut on peut se convaincre (|ue la surface du foie était même hérissée de mamelons assez volumineux qui semblaient de petits kystes. Ces granulations sont de couleur variable, tantôt jaunâtres, tantôt brunes ou verdâtres, et parfois même d'un vert très foncé. A côté de ces foies, que la bile ne paraît imprégner que partiellement, on en voit qui sont complètement

CIRRHOSE IIYPERTROI'IIIQUE.

teints par ello, prcscnlanl une coloration vorl olive ou vert épinard.

Lorsqu'on palpe ces foies, à l'autopsie, on constate que leur consistance est accrue, qu'on ne peut pas les pènélrcr avec le doigt; ils sont durs et élastiques, et ils opposent une certaine résistance à la coupe.

La coupe d'un pareil foie présente tantôt une coloration verte uniforme, tantôt l'aspect d'une mosaïque. De larges bandes grises de tissu conjonclif la parcourent dans tous les sens, renfermant dans leurs mailles des lobules jaunâtres ou verdàtres qui ne font pas saillie. De cette coupe s'écoulent du sang et de la bile ; les gros vaisseaux et canaux biliaires paraissent normaux. Lexamen cbimique iiionire l'absence de dégénérescence aniyloïde.

Dans le bile, les vaisseaux et les gros canaux biliaires n'offrent rien d'anormal : pas d'obstacle à la circulation vasculaire ; aucune obstruction à l'écoulement biliaire. Les ganglions du bile ne sont ordinairement pas tuméfiés. Dans les quelques observations où il est fait mention d'une notable tuméfaction des ganglions, il était impossible d'admettre une compression des gros conduits biliaires.

La vésicule biliaire ne présente aucime lésion ; elle renferme une quantité plus on moins grande de bile, mais jamais de calculs ou de concrétions. Au niveau du pancréas et de l'ampoule de Vater, on ne note pas non plus d'obstacle au flux biliaire.

CIIIRIIOSE IIYPERTROI'IIIQUE.

Pans la majorilii des cas, la raie est hypertrophiée et sa capsule plus ou moins épaissie. La périsplénite, comme la périhépatile, est le plus souvent frés intense, et l'on peut trouver sur la surface de l'organe des plaques cartilagineuses assez étendues. Le tissu est de consistance variable, tantôt assez résistant, tantôt très ramolli, diffluent. La coloration varie du rouge vif au rouge violacé.' L'nriii, le poiils de l'organe a atteint, chez quelques sujets, 950 grammes et même 1 500 grammes.

Les lésions du péritoine s'observent presque toujours et ont une grande importance.

Dans le plus giand nombi-e des cas, le péritoine périhépatique est le siège d'une inflammation chronique plus ou moins accusée. Il existe des adhérences entre la face convexe du foie et le dia-, phragme et aussi la paroi antérieure do l'abdomen. Ces adhérences existent également entre la face inféi'ieure et l'estomac, l'intestin, elc. Parfois les fausses membranes situées sur la face supérieure du foie et autour de la rate forment des plaques qui ont jusqu'à 6 millimètres d'épaisseur, d'aspect et de consistance cartilagineux.

Le plus souvent la péritonite ne reste pas confinée à celte partie supérieure de l'abdomen. Elle peut s'étendre plus ou moi)is loin et avec plus ou inoins d'intensité sur le feuillet viscéral qui recouvre la masse intestinale. J'ai vu tous les organes contenus dans l'abdomen, comme la masse abdominale tout entière, littéralement enveloppés par

CIIUUIOSE IIYPERTROl'IIIQUE.

des néo-membrancs, les unes anciennes, les autres de récente formation. Ces vaisseaux, sous l'influence de l'état général, avaient fini par se rompre, iiilii- Iranl d'hématies les fausses membranes et remplissant de caillols noirâtres le sac péritonéal. La péritonite s'était même propagée au sac d'une hernie inguinale droite, rempli lui-même de caillots noirâtres.

Dans les cas moins accusés et lorsque le malade a succombé lors d'une de ces poussées aiguës qui seront décrites plus loin, on trouve le feuillet viscéral du péritoine recouvert d'une couche généralement assez mince de fausses membranes mollasses réduites parfois à une sorte de granité fibrijieux ; sur les anses intestinales se dessinent des arborisations capillaires plus accusées qu'à l'état normal.

Le sac péritonéal contient alors une quantité variable, généralement assez peu abondante, d'un liquide séreux plus ou moins trouble.

Dans une observation de Frerichs l'inflammation péritonéale avait même été jusqu'à la suppuration. « La cavité abdominale ouverte laisse écouler une quantité notable d'un liquide trouble filant et d'un jaune intense; dans le petit bassin, on trouve une couche épaisse d'un sédiment fibrino-purulent. »

J'ajoute qu'il n'existe point de lésions notablos de la muqueuse gastro-intestinale, ni d'inflammation de la muqueuse tapissant l'ampoule de Yater.

CIRRHOSE IIYPERTROPIIIQIE. 155

On verra plus tard pourquoi il importe de bien établir ce dernier point.

Les autres lésions qui peuvent encore être rencontrées, n'ont plus qu'une valeur très secondaii e el il est à peu près inutile de s'y arrêter.

G-:tiitle microscopique.

Aspect général.

A un faible grossissement, sur des coupes fines bien colorées avec, le picro-carmin et provenant de diverses parties du foie cirrhotique, apparaît la lésion sysiématiquement répandue dans toute l'étendue de l'organe. Parlout le tissu conjonctif, disposé on bandes de largeur variable, sillonne le parenchyme, et sa coloration rouge intense tninche sur celle des lobules qui sont compris dans ses larges mailles. Les lobules jaunes ou verdàtres sont séparés les uns des autres par des espaces conjonctifs plus ou moins étendus. Ils forment comme des îlots de dimensions variables au milieu de l'abondante Irame conjonctive; ils sont isolés ou réunis par groupes de deux au plus. Leur forme est aussi variable que leurs dimensions ; ils se présentent tantôt avec la configuration normale, tantôt ils sont réduits à de petits îlots arrondis, allongés, déchiquetés. En examinant plus en détail celle dispo-

CIRRHOSE IIYI'ERTROPHIQUE.

silion, il est facile de constater que c'est dans les

Topographie de la cirrhose hYpcrlropiiique avec iclère chronique. II S — Veine sus-iicpatique.

B C — ISéo-canalicules biliaires sillonnant le tissu fibreux.

espaces portes que le tissu conjouctif forme sur-

CIRRHOSE IIYPERTROPIIIQUE. 1^7

tout de lai'fres îlots do, forme irrégulière donnauL issue, par leurs extrémités, à des prolongements qui vont s'insinuer entre les lobules et les séparer.

Les bandes conjonctives qui partent de ces îlols portes se répartissent sur toute l'étendue hépatique, s'anastomosant entre elles et formant de larges mailles au milieu desquelles se trouvent compris les lobules. Chaque lobule ou chaque groupe lobulaire peut ainsi être entouré d'un cercle de tissu conjonctifsans être pénétré par celui-ci. C'est là un fait que j'ai signalé aulrefois et sur lequel Ackermann insiste également. Mais le plus souvent les lobules entourés par le tissu conjonctif sont en même temps envahis par lui. On voit se détacher du cercle périphérique un ou plusieurs rameaux conjonctifs, ordinairement un peu larges à leur base, qui se frayent un chemin entre les travées cellulaires en s'amincissant, et s'arrêtent à une distance plus ou moins rapprochée du centre lobulaire. Souvent plusieurs ramifications conjonctives s'avançant en divers sens s'anastomosent entre elles et fragmentent ainsi un lobule ou un groupe lobulaire. Il en résulte une complète déformation du lobule, qui paraît ébréché, allongé, prend la forme d'un rein, etc.

Examinons maintenant de plus près chacun des éléments principaux du foie cirrhose : le stroma conjonclivo-vasculaire, les canaux biliaires, la cellule hépatique.

138 CIUUIIOSE IIYPERTROPIIIQUE.

Slroma conjonclivo-vasculaire.

Le lissu conjonclif liyperplasié est formé en dehors des lobules de gros faisceaux de fibrilles bien (îolorces p.u' le carmin, allongées et anastomosées entre elles. Par place ces fibrilles sont interrompues ou couvertes par des amas plus ou moins considérables de petites cellules embryonnaires, rondes, vivement colorées, brillanles. Souvent, c'est surtout dans le voisinage des lobules que ces amas nucléaires sont en plus grande abondance; mais on les trouve également et ii'régulièremcnt disséminés dans les espaces portes. Ici, je les ai souvent observés, surtout autour des canalicules biliaires, qui leur constituent comme des centres de formation. Dans leur trajet interlobulairc les faisceaux fibrillaires s'ouvrent de place en place, circonscrivant une petite fente lymphatique. Ce tissu parait plus ancien dans les espaces portes où les faisceaux ont leur maximum d'épaisseur, où la transformation fibrillaire est presque complète.

I.a prolifération conjonctive est particulièrement marquée autour des canaux biliaires; elle leur forme un véritable anneau fibreux. Mais tous les auteurs n'acceptent pas ce fait comme entièrement [trouvé. Ackermann, surtout, le seul des médecins allemands qui ait publié une observation authentique de cirrhose hypertrophique avec ictère chronique, complétée par un examen microscopique très soigné, n'a pas pu distinguer si les canalicules

CIRRHOSE IIYI'ERTIIOPIIIOUE. 139

biliaires étaient enlourés d'une couche plus épaisse que les veines portes.

Cet auteur a constaté, par contre, qu'une injection de bleu de Trusse poussée dans le tronc de la veine porte pénétrait dans les brancbes inlerlobulaircs cl de là directement dans les veines sus-bèpntiques. Les communications entre les deux systèmes veineux ne sont donc aucunement interrompues dans la cirrhose hyperlrophique. Les veines portes gardent leur aspect normal.

Les artères hépatiques ne sont guère modifiées, et quant aux vaisseaux lymphatiques qui se présentent sous forme do petites fentes au milieu du tissu conjonctif, ils n'ont pas non plus à nous arrêter.

Jusqu'ici j'ai examiné le tissu conjonctif interlobulaire et les vaisseaux qu il renferme ; il me faut maintenant étudier comment la sclérose se comporte à l'intérieur des lobules hépatiques.

De la masse de tissu conjonctif qui forme comme un gros îlot dans chaque espace porte, se détachent des bandes plus ou moins épaisses qui vont s'intercaler dans les fissures qui séparent les lobules les uns des autres ou un groupe lobulaire d'un autre. Ces bandes qui entourent les lobules envoient sonvent un, deux ou plusieurs prolongements dans leur intérieur. Il en résulte que les lobules, tantôt complètement cerclés, tantôt ébréchés, tantôt sillonnés en tous sens, se déforment selon la disposition du tissu conjonctif voisin. Celui-ci ne paraît

liO C[HRIIOSE IIYPEUTHOPIIIQUE.

pas suivre une route systématique : ou peut dire qu'il est hyperplasié d'une manière diffuse, qu'il entoure un ou plusieurs lobules à la fois, et que, s'il est souvent intra ou exiralobulaire, il reste en général limité strictement à la périphérie du lobule.

Les prolongements sont très diversement disposés dans l'intérieur des lobules : ils s'arrêtent b plus souvent en se renflant avant d'atteindre la veine centrale; d'autrefois ces prolongements se recourbent, vont s'anastomoser avec un prolongemcMit voisin et délimitent ainsi un fragment de lobule. C'est par ce mécanisme que doit s'expliquer, à mon avis, l'absence fréquente de la veine centrale au milieu des lobules et la présence de celte veine à leur périphérie. Les lobules sa^is veine centrale ne sont autres que des fragments lobulaires agglomérés.

Les prolongements sont ordinairement peu épais et renferment souvent un capillaire de chaque ordre, biliaire et sanguin. Leur structure est celle du tissu conjonctif des espaces portes : ce tissu paraît seulement plus riche en cellules embryonnaires.

Canaux biliaires et néo-canaliculcs biliaires.

Quoi qu'en dise Ackermann, les canalicules biliaires des espaces portes appellent l'attention par l'épaisseur de l'anneau fibreux qui entoure leur paroi et par la coloration vive de leur épithélium.

Les grosses cellules cylindriques qui les tapis-

CIRRHOSE llYPERTROPHIQUE.

sent sont pourvues d'un noyau bien visible et

A H Art(";ro licpaliquc. — VI' — Veine porte. , C B — Canal biliaire. — P — Manchon (ibrcnx.

vivement teintées par le carmin. Elles ne laissent

ti2 (UlUUIOSE IIYrEUTR.OI'IIIQUE.

souvent entre elles qu'une étroite lumière, mais elles arrivent parfois à combler complètement le calibre

- A. KARMMiKl

C B — Canal biliaire et néo-canalicules biliaires. L — Trabéculcs hépatiques.

du canalicule. Sur certaines coupes, mais assez rarement, des accumulations pigmentaires obstruent la lumière canaliculaire.

CiniUlOSE IIYPEUTUOIMIIQLE. l'w

En dehors de ces canalicules de volume relativoinciil considérable, le lissu conjonctif hyperplasié osl parcouru dans toute son étendue par un grand nombre de fins canalicules allongés, bien colorés par le carmin. Ces canalicules se ramifient, s.; dichotomisent, s'anastomosent entre eux, foi'mani des mailles plus ou moins larges, et s'il est difficile de déterminer d'où ils émanent, on peut voir néanmoins qu'ils aboutissent souvent, sur la périphérie des lobules hépati([ues, aux espaces qui séparent les travées cellulaires. Dès 1875 on les a décrits se perdant en capillaires très ténus au ecin de la zx)ne librillaire, qui empiéle sur le lobule. Leurs dimensions varient de 5 >j. à 10 y.; ils sont formés d'une mince paroi tapissée par un épithélium aplati sur les plus petits capillaires, par un épithélium cubique sur les canalicules plus volumineux.

Les cellules qui composent ces canalicules sont tellement rapprochées qu'on a de la peine à distinguer un espace libre entre elles. Cependant, sur des coupes transversales, on aperçoit un petit orifice circonscrit par 5 ou 4 cellules cubiques, et parfois sur les coupes longitudinales des amas pigmentés qui écartent les cellules et démontrent l'existence d'une lumière. 11 ne s'agit donc pas là de pseudocanalicules.

Les derniers canalicules que je viens de décrire occupent une place importante dans l'histoire de la cirrhose hypertrophique. Depuis la remarquable description qu'en a faite le professeur Cornil, ils

CIRRHOSE IIYPERTROPIIIQUE.

ont été considérés tour à tour comme constituant son principal caractère anatomique et comme un élément tout à fait distinct.

C'est en 1874 que M. Cornil publia son premier travail sur ce sujet dans les Archives de physiologie; il montra que si l'on rencontre ces canalicules dans toutes les cirrhoses, c'est particulièrement dans la cirrhose hypertrophique qu'on les trouve en grande abondance. En 1875, à propos d'une présentation du D"" Martineau à la Société des hôpitaux (séance du 25 juin), M. Cornil confirme de nouveau l'importance qu'il accorde à la présence de ces canalicules dans la cirrhose hypertrophique : « Celle lésion, dit-il, consiste dans un développement considérable du réseau des canalicules biliaires interlobulaires », et il reprend leur description en entier.

Bientôt après MM. Charcot et Gombault se rallient à cette idée et admettent également la prolifération des canalicules biliaires interlobulaires comme un des caractères anatomiques les plus importants de la cirrhose hypertrophique. Cependant, comme on le sait, M. Cornil a observé cette prolifération dans d'autres cirrhoses. On l'a rencontrée du reste dans les maladies hépatiques les plus diverses : ainsi Wagner', WiniwailerS Liebermeister Acker-

■1. Wagner. Arch. d. Jleilk., 18G2. S. 459.