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ESSAI DE SCHÉMATISATION

Dériniriox. — Sous le nom de cirrhose pigmentaire, on décrit une hépatite chronique avec pigmentation viscérale ocre et pigmentation cutanée mélanique. Ces cirrhoses pigmentaires s’accompagnent souvent d’un diabèle du type pancréatique. On peut parfois mettre en évidence un syndrome anémique avec ou sans diminution #n vitro de la résistance globulaire.

Erioroci£. — Un facteur prédisposant dont on ne peut pas ne pas tenir compte et qui est signalé par PIÉRQUE tous les auteurs : l'alcoolisme chronique.

Une cause certaine et qui agit comme facteur de déglobulisation : le paludisme (travaux de Kelsch et Kiener).

En outre, on peut incriminer toute autre cause étiologique, toxique, infectieusè, parasitaire, pouvant entraîner une déglobulisation et une altération hépatique.

Parnocénie. — La destruction globulaire semble être à la base

du syndrome de cirrhose pigmentaire. Elle aboutit à la libération dans l'organisme de pigment ocre, c'est le pigment ferrugineux qui, au point de vue chimique, est un hydrate de sesquioxyde de fer. Le foie, incapable d'éliminer ce pigment, soit que sa cellule soit antérieurement touchée, soit qu'il ne lui soit pas possible d'éliminer sous forme d’hydrate ferrique les produits de désintégration de l'hémoglobine, s‘encombre de ce pigment ferrugineux. Ce pigment, non rejeté par l'organisme, s’amasse au niveau des

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diabète complet : polyphagie d'abord importante, qui peut diminuer du fait de troubles hépatiques ou dyspeptiques. La polydypsie est plus accusée, de même que la polyurie qui peut atteindre 3 à 6 litres en vingt-quatre heures. La glycosurie peut èlre considérable. La phase terminale de ce diabète est celle d'un diabète maigre pancréatique : apparition de signes d’intoxication acide, acétonurie, torpeur, précédant le coma terminal.

Le syndrome sanguin esl rarement caractérislique au cours de la cirrhose pigmentaire. L'anémie est le plus souvent discrète, On peut, de façon inconslante, meitre en évidence une : diminution de la résistance globulaire (sang total). La résistance globulaire paraît être augmentée par l'épreuve des hématies déplasmatisées. On n'a jamais signalé d’hémolysine dans le

sérum sanguin.

Divers types cliniques peuvent ètre réalisés :

1° Cirrhose hypertrophique avec pigmentation cutanée sans diabète (la sidérose viscérale avec sclérose est une découverte d'autopsie) : |

2° Diabète avec gros foie, sans mélanodermie (la sidérose viscérale n’est découverte qu’à l’autopsie) ;

3° Diabète seul;

4° Cirrhose seule ;

5° Mélanodermie.

Dans tous ces cas, c'est la constatation nécropsique de pigmentation viscérale avec sclérose hépatique qui identifie le syndrome. È