LE PURPURA
C’est un phénomène que nous avons rencontré plusieurs fois dans la description des divers syndromes hémorragiques.
Les pétéchies, ecchymoses, vibices, bosses sanguines de la terminologie classique, consistent en suffusions sanguines dans les couches dermo-épidermiques.
Il peut apparaître primitif, isolé de tout lien avec un état morbide antécédent. C’est alors le «:purpura » « maladie ».
Il est peu d'affections qui aient donné lieu à tant de discussions ; la seule énumération de ses noms et de ses formes cliniques suffit à en donner une idée :
Purpura simplex, — purpura exanthématique, — purpura rhumatoïde.
Maladie de Wehrloff, — purpura hémorragica, — purpura infectieux, —- typhus angéiohématique.
Purpura myéloïde, — purpura hémorragiques vrais, — faux purpura hémorragiques.
Purpura toxiques, — nerveux, etc.
C'est tantôt l'aspect-clinique, tantôt une constatation
“hématologique, tantôt une hypothèse pathogénique qui servent à établir les démarcations.
La classe sur laquelle l'accord est fait est celle des purpura secondaires : nous en avons vu plusieurs exemples accompagnant des hémorragies diverses au cours des formes hémorragiques des maladies infectieuses, des affections hépatiques, rénales, cardiaques, tuberculeuses, etc... Certains s’accompagnent de fortes diminutions de la coagulabilité.
Au contraire, les purpura protopathiques donnent encore lieu à discussions. \
Dans certains cas, l’éruption purpurique constitue le seul phénomène morbide ; sa vue seule en avertit le sujet : c’est le purpura simplex.
D’autres fois, 1l y a un mouvement fébrile, des douleurs articulaires, — purpura exanthémalique, purpura rhumatoïde, péliose rhumatismale de Schoenlein.
Quelquefois, ce sont des phénomènes abdominaux d'apparence plus ou moins grave (Guinon, Vieillard).
L'éruption cutanée peut s'accompagner d'hémorragies muqueuses plus ou moins importantes, — purpura hemorragica.
Apyrétique, c’est la maladie de Wehrloff.
Avec fièvre et état général grave, ce sont les purpura infectieux, le typhus angéiohématique de Gomot et Landouzy, le purpura fulminans de Henoch.
Cette division tirée de la clinique est extrêmement schématique et on a souvent beaucoup de difficultés à
y faire entrer un cas donné.
L'étude du sang permit de constater des phénomènes de la plus haute importance :
a) Hayem vit que, dans certains cas de purpura hemorragica, il existe une diminution considérable du nombre des hématoblastes et la perte de la propriété rétractile du caillot (1887). Ce fait fut confirmé par les travaux de Bensaude, Lion, etc., et l'importance des plaquettes sanguines dans la coagulation vient de donner lieu aux travaux de Pagniez et Lesourd, Bordet et Delange.
b) Lenoble (1900-1902) observa en plus des deux caractères précédents, l'existence dans certains cas de purpura hemorragica d'une réaction sanguine à type myéloïde sur laquelle il se basa pour distinguer les purpura en:
Purpura hémorragiques vrais où le sang présente l'irrétractilité du caillot, la diminution des hématoblastes et un certain nombre de myélocytes et de normoblastes.
Erythèmes purpuriques avec réaction myélocytaire attéuuée; le caillot se rétracte normalement, mais il y a réaction myéloïde.
Erythèmes purpurique banaux : pas de formule sanguine anormale.
c) Entin, P.-E. Weil a vu diverses formes de purpura s’accompagnant en outre de retard de la coagulation sanguine.
Malheureusement, ces faits ne peuvent servir de base à la classification des purpura :
Le retard de la coagulation ne se voit pas toujours dans le purpura protopathique.
La réaction myéloïde est loin de répondre à la généralité des cas. Elle manquait en particulier dans trois cas de purpura vrais hémorragiques de Nobécourt et Tixier.
L'irrélractilité du caillot corrélative de l'abaissement du taux des hématoblastes est de beaucoup le phénomène le plus fréquent. Pourtant il peut manquer.
Dans le purpura simplex, véritable purpura au minimum, le caillot se rétracte en général normalement (Apert) (1). Nous avons également étudié quatre cas de purpura simple ou rhumatoïde avec rétraction parfaite du caillot.
Dans un cas de purpura avec hémorragies dont nous rapporterons plus loin l'observation, nous avons par contre trouvé avec une netteté et une constance remarquables l'irrétractibilité absolue du caillot à chacun des nombreux examens de sang que nous avons pratiqués. (Ge vice de coagulation n’a, dans ce cas, cédé à aucune des thérapeutiques connues que nous avons essayées. La malade le présentait en dehors de toutes périodes purpuriques ou hémorragiques : c'était une véritable irrétractlité permanente.)
Mais il y a déjà dans la littérature de nombreux cas de purpura avec hémorragies faisant exception à la règle de l’irrétractilité. Grenet (2) cite plusieurs cas avec exsudation normale de sérum. — Dans un cas de Sicard et Guttmann, sur lequel nous aurons à revenir, la rétractilité était parfaite. — Nobécourt et Tixier (3) dans
(1) APEerT. Le purpura. Thèse, 1897.
(2) Grewer. Pathogénie du purpura. Thèse, 1905. (3) Nogécourr Er Tixier. Sociélé Médicale, 20 avril 1910.
quatre observations de purpura avec phénomènes hémorragiques intenses, ont vu la rétraction du caillot se faire normalement.
Par contre, Lion et Le Blaye (1) présentent ? cas de purpura hémorragiques graves chez des tuberculeux avec irrétractilité absolue des caillots et diminution des hématoblastes, comme dans le cas de Carnot, Bensaude, Harvier. Même irrétractilité duns le cas de purpura infectieux de Cotte et Chalier (2).
Chez six purpuriques que nous avons pu étudier, nous avons outre les examens précédents pratiqué l'étude de la coagulabilité et du purpura provoqué. Nous pensons que les renseignements qu'on en tire sont susceptibles d'aider à débrouiller la question encore si complexe des
purpura.
À. — Coagulabilité. — 1° Dans deux cas de purpura simple, les indices de coagulabilité étaient normaux (2 au seuil, — 1 à la coagulation complète).
2 Dans deux cas de purpura simple, la coagulabilité était diminuée (1,33 à 1 au seuil, — 0,80 à 0,66 à la coagulation complète).
3° Dans un cas de purpura hémorragique, la coagulabilité était normale.
4 Dans un cas de purpura hémorragique, la coagulabilité était très diminuée (0,80 au seuil, —0,57 à la coagulation complète).
(1) Lion er Le Brave. Société Médicale, 29 avril 1910. (2) Corte er Cnatier. Gazette des Hôpitaux, août 1912.
B. — Purpura provoqué (Signe du lacet). — C’est un signe très précieux constaté déjà par divers auteurs et dont la description vient d’être donnée en détail par Weill (de Lyon) (1). |
La constriction légère de l’avant-bras par un lien, — celle qu'on emploie pour faire saillir la veine dans les prises de sang, — suffit, en deux à cinq minutes, à faire apparaître un piqueté purpurique léger ou intense sur la partie où s’est produit l'hyperhémie.
Nous avons constaté l'existence de ce signe dans plusieurs cas de syndromes d’hypocoagulabilité (en particulier chez les hépatiques, dans la diphtérie maligne, etc...).
Mais il est presque constant au cours du purpura même du purpura simple.
Il ne manquait que dans un de nos cas.
Dans les cinq autres, même chez ceux qui possédaient une coagulabilité normale, le signe était de la plus grande netteté. Nous l'avons encore vu dans un cas de scorbut infantile avec coagulabilité et rétractilité normale du caillot et chez un hémophile.
Cette notion de coagulabilité normale avec purpura provoqué facile nous semble devoir entrer en ligne de compte dans la pathogénie de certains purpura.
En effet, ce purpura local provoqué par ligature légère et momentanée ne peut être causé que par l’action de l'hypertension sur les parois des petits vaisseaux périphériques. Des capillaires normaux résiste-
4) Were et Cnauier, Lyon médical, 1911.
raient ; puisqu'ils cèdent et créent des suffusions purpuriques, il faut admettre que ces petils vaisseaux ont une résistance insuffisante. |
La notion de la déficience vasculaire est donc évidente dans certains purpura. D'ailleurs, plusieurs auteurs l'avaient déjà invoquée (Wilson Fox, Hebra, Huchard, Hayen, Claude, Potain, Gaucher).
Nous croyons qu'ilest très important pour la question si complexe de la pathegénie du purpura de faire désormais entrer ‘en ligne de compte les notions de coagulabilité et celles de résistance vasculaire. Voici au point
de vue sanguin comment se répartissaient nos six Cas :
Cas 1. —.., 24 ans, purpura simple généralisé chronique.
Temps de coagulation normal.
Rétraction normale.
Hématoblastes normaux.
Pas de réaction myéloïde.
Indices de coagulabililé normaux (2, seuil; — 1, coagulation complète).
Purpura provoqué très net.
Cas 2. —.., 14 ansel demi; purpura rhumatoïde à poussées successives à la puberté.
Temps de coagulation normal.
Rétraction normale.
Hématoblastes normaux.
Pas de réaction myéloïde.
Indices de coagulabilité normaux (2, seuil; — 1, coagulalion complète).
Pas de purpura provoqué.
CAS 3. —.., 34 ans, purpura simple.
l'emps de coagulation normal.
uote
Rétraction normale.
Hématoblastes normaux.
Pas de réaction myéloïde.
Indices de coagulabilité faible (1, seuil; — 0,80, coagulation complète).
Purpura provoqué très net.
Cas 4. —.., 47 ans, purpura simple, épistaxis légères.
Temps de coagulalion normal.
Rétraction normale,
Hématoblastes normaux.
Pas dé réaction myéloïde.
Indice de coagulabilité faible (1, seuil; — 0,57, coagulation complète).
Purpura provoqué très nel.
Cas 5. —.., 53 ans, purpura chez un artério-scléreux avec hémorragies gingivo-nasales.
Temps de coagulation normal.
Rétraction nulle.
Hématoblastes diminués.
Indices de coagulabilité normaux (2, seuil; — 1, coagulation complète). à
Puipura provoqué très net.
Cas 6. —.., 26 ans, purpura avec hémorragies gingivales et métrorragies. AE
Temps de coagulation normale.
Irrétractlité absolue.
Hématoblastes très rares.
Indices de coagulabilité faibles (0,80, seuil).
Purpura provoqué intense.
On remarque en particulier :
1° Que l’irrétractilité peut exister sans diminution de la
coagulabilité (cas 9).
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2 Que le purpura peut exister sans diminution de la coagulabilité, sans irrétractilité, avec, comme seul symptôme, le purpura provoqué par hypertension veineuse légère (cas 1). (Diminution de la résistance vasculaire).
Nous croyons qu'étudiés à ce point de vue les purpura seraient susceptibles d’être classés d’une façon utile quant à leur pathogénie :
