IV. — Purpura avec Han
en Cu D OV PRE SU
— purpura avec lésions viscérales
diminuée . .,. . À $ Ë Ë épe s, etc., ir l hépatiques, etc., imfectieuses — avec caillot RTRAES L \ associées ou non aux causes LÉ oOUMON EE ; 5 précédentes (tous les purpura — avec purpura Dr 0- . \ secondaires).
voqué ou non .
Ces « circonstances sanguines et vasculaires » d’apparition des purpura nous semblent devoir être recherchées si on veut donner sa valeur effective au phénomène, « lequel n’est qu'un symptôme et non une entité morbide ». (Hayem, 1900).
HÉMOPHILIE ET ÉTATS HÉMOPHILIQUES
L’hémophilie vraie (tendance aux grands épanchements sanguins, aux hémarthroses et aux hémorragies incoercibles, — énorme retard de la coagulation in vitro, — sédimentation et coagulation plasmatique) n’est pas une affection fréquente. Nous n’en avons étudié qu’un cas véritable. Toutefois ce seul cas nous a donné des résultats intéressants :
M.B..., Enfant de 8 ans 1/2, entre aux Enfants-Malades pour une énorme hémarthrose. Antécédents nettement hémorragiques (non familiaux).
Sang prélevé à la veine : met plusieurs heures à coaguler après avoir sédimenté complètement. — Rétraction du caillot très faible. — Sang pris au doigt : coagulation rapide et rétraction complète. Indices de coagulabilité :
0 | n | 2 EE) |
On remarque immédiatement qu'à l'inverse de ce qu'on
EE Ta NON
ca
pourrait croire, le seuil est en avance sur le seuil normal,
— fait d'apparence paradoxal. Par contre, nous ne sommes pas arrivés à déterminer la coagulation complèle : même pour de grosses doses de calcium, les caillots formés dans les tubes semblent tous être des « œaillots-seuils », c’est-à-dire faibles, blanchâtres, minimes, insuffisants et de plus irrétractiles. Il n'y a aucune progression vers un caillot mieux formé.
Nous devons encore signaler deux épreuves parmi celles auxquelles donna lieu l’examen de son sang.
1° À dose de dix gouttes pour 4 cm’ de sang normal, le plasma du malade amenait un retard considérable de la coagulation des sangs normaux.
> Ce plasma avait un pouvoir hémolytique sur certains globules normaux.
Au point de vue de la coagulabilité qui nous intéresse avant tout, pour apprécier la portée du fait constaté, il faut se rappeler les (théories admises sur le trouble initial de l'hémophilie. Deux sont surtout actuellement en présence :
a) Pour P.-E. Weil, dans l'hémophilie spontanée ou sporadique, il y a défaut de ferment coagulant (dysthrombasie): dans l'hémophilie familiale, il y a excès de substances anticoagulantes.
b) Pour Nolf, il y a lésion ou dystrophie de l’endothéllum vasculaire et des leucocytes (producteurs de thrombozyme) « expliquant à la fois pourquoi l'hémorragie se fait facilement, les vaisseaux étant lésés, et pourquot elle s'arrête si difficilement, le caillot étant long à se former et n'adhérant pas aux lèvres de la
plaie ».
é En réalité, le syndrome hémophilique vrai peut probablement être de nature diverse : la première hypothèse résulte en effet de l’action du sérum animal (thrombine) chez certains malades; la seconde, de son inactivité chez d’autres malades où une thérapeutique différente (peptone) agit.
Pour nous en tenir au seul malade que nous avons pu étudier, nous avons remarqué que le seuil non seulement n'est pas retardé, mais encore qu'ilest plus précoce que la normale : ceci semble indiquer que non seulement les « substances coagulantes » ne sont pas en défaut, mais encore qu'elles sont en plus grande quantité que dans un plasma normal.
Le deuxième fait : impossibilité d'arriver à la formaton d'un coagulum complet, peut prouver soit que ces substances coagulantes — quoique en excès — sont de mauvaise qualité; soit qu'il y a encore plus grand excès de substances anticoagulantes.
Cette dernière hypothèse semble vérifiée dans le cas particulier par le fait que quelques gouttes de ce plasma amène l'incoagulabilité d'un sang normal. Mais cette dernière constatation est d’une assez grande rareté dans l'hémophilie : dans la généralité, on ne peut mettre en évidence l’excès de substances anticoagulantes.
(Cette constatation d'indices coagulants avancés au seuil, très retardés à la coagulation complète, corrobore le fait que chez les hémophiles le caillot se forme quelquefois précocement à la plaie, mais qu'il est mou, insuffisant, non adhérent et laisse suinter le sang au-dessous
de lui. Il est probable que l'organisme réagit contre la
AE
lésion initiale par sécrétion d’un excès de substances coagulantes, mais altérées ou qui s’altèrent dans le plasma).
Nous pensons que l'étude des indices coagulants aiderait à différencier les divers cas d’hémophilies.
ÉTATS HÉMOPHILES
On donne quelquefois le nom d'états « hémophiles » à des affections hémorragiques présentant le syndrome clinique de l'hémophilie vraie (hémorragies faciles et vastes épanchements sanguins), sans en présenter le syndrome biologique (coagulation anormale in vitro).
Mais comme l’usage actuel tend à réserver le nom d’hémophiles aux seuls états s’accompagnant de grands troubles de la coagulation in vitre, on est embarrassé pour classer ces malades.
C'est ce qui s'est présenté pour deux observations récentes de Sicard et Guttmann (1) :
Leur première malade, âgée de 40 ans, présentait des ecchymoses spontanées, énormes et très facilement provoquées, des ménorragies, une hémarthrose, des hématomes profonds. Le sang coagulait en 4 minutes et se rétractait parfaitement.
Le deuxième, âgé de 90 ans, présentait des ecchymoses spontanées ou provoquées, des hémorragies buccales et nasales. Coagulation normale.
(1) Sicarp et Gurrmann: Société Médicale, 1912.
Ainsi, il y avait chez ces malades une grande disproportion entre la facilité des hémorragies et des ecchymoses provoquées et la coagulation parfaitement normale in vitro : pas de retard ni de .sédimentation comme dans l’hémophilie, pas d'irrétractilité comme dans les purpura hémorragiques.
Mais, — fait important et curieux, — la première
malade présentait :
Une résistance globulaire diminuée L'épreuve d'Ebrlich du droit glacé.
L'épreuve de Donath et Landsteiner.
Le deuxième malade :
Un peu de fragilité globulaire
signes « considérés Jusqu'à présent comme à peu près caractéristiques des seuls états hémoglobinuriques »
(Rappelons que notre hémophile, s’il ne présentait pas ces signes, avait pourtant le caractère d’hémolyser facilement certains globules humains).
Il s’agit donc de « ces cas hybrides qu'il est très difficile de ranger dans une classe bien définie, les uns les considérant comme des hémophiles, les autres comme des purpuriques...… Il y a des états hémophiliques très divers; si les uns sont en rapport avec un défaut de coagulabilité sanguine, les autres offrent une coagulabilité normale et sont dus probablement à des troubles vasculaires » (Marcel Labbé) (1).
De même que Hayem voyait des transitions entre le
(1) Société Médicale. Février 1912, et Soc. Méd. des Hôp. Octobre 1910.
purpura, l’anémie pernicieuse, le scorbut, MM. Labbé et Laignel-Lavastine en signalent entre l’hémophilie, le purpura chronique et l’anémie pernicieuse; et Sicard et Guttmann font, de leurs malades des « cas-frontières » entre l’hémophilie et l’hémoglobinurie,
Nous avons eu l'occasion d'observer « un cas-frontière » entre le purpura, l'hémophilie et l'hémoglobinurie, et d'étudier sa coagulabilité.
Mme S..., 26 ans, entre à l'hôpital pour des épistaxis violentes et à répélition, du saignement gingival, des ecchymoses faciles et des ménorragies. Cet état dure depuis 5 mois. Dans ses antécédents, une jaunisse il y a 4 ans, et depuis des douleurs hépatiques chaque fois qu’elle prend froid.
Pas de subictère, pas de signes d'insuffisance hépatique, mais peu de développement du système pileux, état pigmenté spécial des paupières (petits signes de dysovarie Dalche), légère anémie : 3.600.000, équilibre leucocytaire normal.
Coagulabilité absolument normale.
OA 2 1535 | 1 0,80 | | Sn .| C.Cn | | S :
Li 7
Le sang coagule en 6 minutes.
Mais irrétractilité absolue fhématoblastes rares) constatés à 15 examens de sang, pratiqués chez cette malade et en dépit de toutes les thérapeutiques, — alors que les hémorragies avaient cessé.
Jusqu'ici le sang présente typiquement les caractères du purpura, — mais chiniquement, — la malade ne présente pas de très rares pétéchies aberrantes ; par contre, le signe du lacet est très net.
Enfin, au point de vue de la résistance globulaire, voici ce
que nous avons observé :
Résistance aux solutions hypotoniques, normale : (0,44 par
le procédé de Widal).
Pas de Dünath et de Landsteiner.
Mais phénomène d'Ehrlich ou du doigt glacé : sérum laqué
dés plus nets.
‘ Globules lavés el mise en présence de sérum de sujets nor-
maux : hémolyse nette.
Ainsi, il y a une fragilité globulaire toute spéciale.
En résumé : cette malade n’est ni une hémophile (coagulabilité normale, temps de coagulation normal), ni une purpurique (pas de purpura cutané).
Mais elle présente :
Du purpura provoqué (insuffisance vasculaire) ;
De l’irrétractilité (insuffisance hématoblastique) ;
Certains signes de fragilité globulaire (analogues à certains cas d'hémoglobinurie).
La classe dont elle se rapproche le plus est celle des purpura hémorragiques (mais alors on est obligé de la ranger dans cette subdivision bizarre du « purpura sans
purpura »).
Nous croyons, qu'en réalité, c'est un de ces états hybrides signalés plus haut, — ici cas-frontière, entre
purpura et hémoglobinurie.
Nous rapprochons des cas précédents les observations que nous avons faites sur la coagulabilité d'un cas de
scorbut infantile :
Nourrisson, 13 mois (nourri exclusivement avec du lait bouilli pendant 1 an et demi).
Gingivorragies, fièvre, cris incessants par douleurs articulaires, gonflement péri-articulaire, énorme gonflement pseudo-phlegmoneux fémoral. | |
Examen du sang : légère anémie : 5 p. 100 de myélocytes.
L'enfant mourut, malgré l'administration de jus de fruit frais. À l’autopsie, énorme infiltration sanguine sous-périostée fémorale,
Or :
Coagulation du sang normale : 4 minutes.
Rétraction parfaite. |
Indices de coagulabilité normaux.
Ainsi qu'on l’a déjà signalé dans la maladie de Barlow voilà encore un cas d’état hémorragipare avec coagulabilité normale.
Nous croyons donc qu’à l’aide de l'étude des indices coagulants, il sera possible comme pour le purpura, d'établir une classification des états hémophiles :
Hémophilie vraie : Coagulabilité anormale (peut ne pas être diminuée).
États hémophiles : Coagulabilité diminuée : états hémorragipares secondaires à des altérations viscérales (foie, rein), à de grandes toxi-infections.
Coagulabilité normale : Avec irrétractilité (insuffisance hématoblastique et vasculaire (1) : forme de passage vers purpura.
(1) L'élément vasculaire et endothélial a, pour Nolf, une importance capitale dans la pathogénie des syndromes hémophiles.
Avec les cellules blanches du sang, c’est l’endothélium vasculaire qui produit « la thrombozyme », l'élément coagulant le plus important avec le thrombogène et le fibrinogéne.
Dans l’hémophilie vraie congénitale, la teneur du plasma est normale en fibrinogène et en thrombogène mais très diminuée en thrombozyme (Nolf et Herry).
Pour Sahli et Nolf, « il y a donc à l'origine de la maladie une insuffisance « fonctionnelle de l'endothélium vasculaire et des cellules blanches du sang ».
Entre l’'hémophilie et le purpura, il y a des transitions (purpura avec hémophilie) que Nolf explique ainsi : « Dans le purpura il existe une inflamma-
Avec fragilité globulaire : forme de passage vers hémoglobi-
nurie.
Avec anémie : forme de passage vers anémie pernicieuse. Avec signes scorbutiques : forme de passage vers scorbut.
tion plus ou moins généralisée de l’endothélium vasculaire, une endothélite « parcellaire hémorragique ». Les plaquettes s'accollent à l’endothélium altéré, forment thrombus, disparaissent de la circulation.
« Mais le sang de certains purpura peut ne plus montrer une seule plaquette au microscope et se coaguler encore dans les délais normaux. Lorsque le sang est peu coagulable, ce n’est donc pas par l'absence de plaquette. mais par insuffisance de la thrombozyme qui peut dépendre ellemême d'un épuisement de l’endothélium vasculaire.
« Dans le purpura, à la phase d'irritation de l’endothélium avec rétention des plaquettes, allongement du temps de saignement, sans retard de la coagulation ?r vitro puisque le plasma possède tous les constituants protéiques de la fibrine, succèderail un stade d’épuisement de l’endothélium avec diminution de sécrétion de la thrombozyme. »
ETATS HÉMOPHILIQUES LOCAUX ACTION DE L'HIRUDINE SUR LA COAGULABILITÉ GÉNÉRALE
On sait que les extraits de tête de sangsue contiennent une substance anticoagulante — l’hirudine. — Expérimentalement injectée, à dose suffisante à l'animal, elle provoque une véritable hémophilie. C'est ainsi qu'elle opèrerait localement chez l’homme, soit parce qu'elle agirait comme une véritable injection d’antithrombine locale, soit parce qu'elle vient « altérer l'endothélium dont elle diminue et la production de thrombozyme et la vivacité de réaction à la coagulation du plasma voisin. Le sang se coagulera, mais le caillot ne se fixera pas au fond de la plaie » (Nolf).
Pour certains auteurs, l'application de sangsue serait même capable de modifier la coagulabilité générale en l’affaiblissant (P.-E. Weil et Boyé).
On a publié les observations d’hémorragies secondaires, tardives et graves, consécutives à l’application de sangsues (1).
(4) Werzz et Mouriquann. Presse Médicale, 1911. Escugacu. Archives Med. Chir. de Province, février 1912.
Nous avons souvent recherché sur le sang de la circulation générale les indices de coagulabilité avant et après la pose de sangsue et n'avons jamais observé leur modification.
