I. MoRBL. Traité des maladies mentales, 1860, p

dérante et capitale fit confondre les déments précoces dans la foule des tarés par dégénérescence héréditaire dont ils ne représentaient qu'une variété sans intérêt spécial, voisine des débiles, imbéciles et idiots. Aussi l'écho des travaux allemands réveiUa-t-il une réaction intense contre les tendances précédentes.

En rendant à l'élément occasionnel, à l'infection acquise une prépondérance inattendue, on mettait du coup la démence précoce au rang des maladies infectieuses accidentelles relativement indépendantes de la prédisposition héréditaire, plus proches désormais de la démence paralytique que de l'idiotie.

En 1900, le Congrès de Paris mit à l'étude la question des Psychoses de la puberté sans que le contre-coup des théories de Krcepelin sembla encore se faire sentir au sein du Congrès, malgré la présence et les discussions contradictoires de Ziehen, Marro, Voisin, Cullerre, Tokarski, Benedirt, Ballet, etc.*.

On vit se dessiner le courant de réaction au Congrès de Bruxelles tout d'abord, avec le rapport de Clauss, puis à Pau où les dernières hypothèses de l'école d'Heidelbourg trouvèrent en M. le D"" Denis, rapporteur, un adhérent fervent, renchérissant peutêtre même sur les tendances de l'école allemande en ce sens que pour lui la démence précoce comprendrait non plus seulement les avortements psychiques post-pubères, les démences précoces au point de vue du développement de l'individu, mais aussi toutes les démences rapidement écloses sur un terrain psychopa tique récent. De la sorte, serait dément précoce au

I . Congrès, internat, de Médecine de Paris (P.çjcAiafric), 1900*

même titre que l'hébéphrénique post-pubère, le délirant adulte ou même présénile qui verserait en démence après une phase de brève psychose aiguë, aussi bien maniaque que mélancolique d'ailleurs ; la démence précoce de la puberté s'accompagnant de troubles mentaux initiaux qui participent de la mélancolie anxieuse agitée et de l'excitation maniaque, Ton pourrait aussi y assimiler les manies et mélancolies chroniques suivies plus ou moins tôt d'affaiblissements psychiques. Bien plus les délires systématisés si longs à évoluer, si graduellement progressifs pouvant aboutir à la phase démentielle (S'' période du délire chronique de M. Magnain) rentreraient encore dans la démence précoce par le détour de la démence paranoïde. En sorte que ces désagrégations mentales où. l'individualité psychique semble lutter pied à pied et régresser avec le maximum de lenteur seraient assimilées progressivement aux délires d'emblée si complexes des hébéphréniques, et toute l'œuvre si ingénieuse et fine, quoi qu'on en ait pu dire, d'analyse à la fois ^clinique et psychologique de Magnan s'écroulerait à en croire ces détracteurs.

Au demeurant, ce serait toute la pathologie mentale submergée par l'entité nouvelle démesurément élargie et enflée. Kroeplin, dans les développements qu'on peut appeler philosophiques de ses hypothèses et dans les rapprochements légitimes qu'il tente entre les psychoses les plus diverses, n'a pas voulu identifier des types fort différenciés, mais tirer des lois d'analogie et de pathologie générale qui n'excluent pas des distinctions telles que celles qu'on voudrait détruire en s'appuyant sur son autorité.

L'évolution est toujours la même, dans toutes les sciences, on observe d'abord et on distingue des variétés multiples, puis à force d'observer on saisit dans la foule des variétés, des caractères généraux communs qui permettent de les grouper en familles moins nombreuses, et les classifications se refondent en se simplifiant.

Mais la science ne saurait s'arrêter, de nouvelles recherches relèvent dans certains cas autrement observés des particularités passées inaperçues ; on les érige en variétés nouvelles jusqu'à ce que ces particularités recherchées ailleurs et constatées fassent déborder la catégorie naissante sur les anciens groupements qu'elle bouleverse.

Quand Bayle découvrit la paralysie générale, il en établit les caractères démentiels mais on l'avait pressentie avant lui, quoique confondue avec l'aboutissant commun de toutes les maladies mentales. Vint le jour où il put l'ériger en entité distincte des autres démences non paralytiques en se basant sur la méningo-encéphalite. Les démences non paralj tiques furent sous-groupées comme états terminus possibles des diverses psychoses, et des lésions localisées tant de sphères motrices que de la sensibilité; mais voilà qu'une démence nouvelle est déterminée avec ses caractères propres, c'est la démence précoce.

Comme la paralysie générale de Batle, elle tend à englober tous les états démentiels autres que la paralysie générale, la démence sénile elle-même résiste mal à cet empiétement. Elle était liée à la puberté ; on remarque ses analogies avec les démences consécutives aux délires variés de l'adulte et on ren-

DEMENCES PRÉCOCES 2o3

verse l'hypothèse première des délires primitifs, ils ne sont plus que le masque derrière lequel la démence précoce cache ses approches.

J'entends bien l'argument tiré de la toute-puissante analogie. Dans la paralysie générale, que l'accès délirant initial soit à forme dépressive ou exubérante, c'est toujours de la paralysie générale ; dans la démence précoce, peu importe qu'elle débute par manie ou mélancolie, c'est toujours la même affection. Manie et mélancolie ne sont jamais d'ailleurs que des variétés de réactions de l'organisme cérébral à un même processus autotoxique ou infectieux dont le summum = démence précoce. De là l'importance secondaire du syndrome psychopatique que prime Tétat somatique et l'étiologie comme l'évolution finale.

Quand on ausculte un poumon, on peut entendre des signes très variables malgré une même cause pulmonaire, cependant ces signes différents pour une étiologie commune, correspondent à des localisations variées de la cause infectieuse toxique et à des déterminations distinctes du même mal. Il ne nous semble donc pas encore démontré que la couleur du délire et ses caractères n'aient qu'une importance si secondaire ; un dément précoce ou un paralytique qui ont un délire mélancolique ont certainement quelque chose de très différent de ceux qui ont du délire maniaque ; ce peut être la nature variable du toxique ou sa quantité qui commande ces différences ou bien sa localisation variable ; dans ces derniers cas l'état constitutionnel du cerveau malade intervient aussi pour offrir un terrain d'imprégnation différent.

Les toxi-infections, débutant à forte ou faible dose, entament le cerveau par tel ou tel point. Elles peuvent en venir à bout et consommer sa substance nerveuse de façon à réaliser un état final identique, mais Tétiologie en peut néanmoins présenter des variations dont Tapprécation clinique exacte, au début, permettra peut-être un jour une thérapeutique efficace. Il ne faut donc pas faire trop bon marché des vieilles distinctions de l'école psychologique.

Comme toute entité nouvelle, la démence précoce tend à envahir le cadre mosographique et à tout englober ; on y rattache peu à peu des afiFections très diverses et ce n'est déjà plus une démence précoce, mais des démences précoces qu'il faut distinguer. Parmi elles, il semble qu'il y en ait une bien nettement reliée à la puberté, sorte d'avortement de ce dernier stade de l'évolution individuelle.

Par ses caractères particuliers à la sphère génitale elle s'oppose aux démences précoces autres, plus tardives ou secondaires à des altérations psychiques différentes. Elle est caractérisée par des anomalies régressives de la sphère sexuelle, de l'inadaption aux fonctions reproductrices (onanisme secondaire), une suspension des actions supérieures coordinatrices et frénatrices, et une stéréotypie incohérente et prématurée des réactions automatiques. Les hématopoïèses diverses sont troublées avec prédominance variable d'insuffisance de telle ou telle glande vasculaire (indications thérapeutiques possibles).

Suivant les recherches de Flechsig, on peut ramener à trois les centres successifs d'association de nos neurones dans le cerveau, considéré d'arrière en avant.

DÉMENCES PRÉCOCES 2o5

Le premier centre, ou centre postérieur, correspond à l'association de sensation ; c'est le premier développement contemporain de la vie passive de Fenfant ; il correspond aux contrôles des sens les uns par les autres et aux différenciations des impressions internes et externes.

Le deuxième centre, ou centre moyen, correspond aux associations sensitivo-motrices, il se développe surtout avec les mouvements plus faciles lorsque l'enfant a commencé à marcher et myélinise sa moelle motrice.

Le troisième, ou centre dernier en date, ne se myélinise que plus tard, lorsque arrive la puberté ; il correspond aux associations idéatives complexes, aux enregistrements plus durables qui coordonnent notre activité en .la modérant ; grâce aux excitations accumulées par ces associations, les réflexes immédiats font place à des processus générateurs d'actes dits spontanés, plus ou moins variables, et adaptés à des circonstances données ; dans des conditions identiques, les réactions spontanées de l'individu normal tendent comme les réflexes à se produire d'une façon constamment semblable, c'est la stéréotypie normale. Le développement de ce troisième centre et sa myélinisation peuvent être plus ou moins rapides, plus ou moins complets et apparaître plus ou moins tôt.

Son apparition et son évolution complète semblent dépendre de la puberté même. Avec l'avènement de celle-ci, en effet, coïncide l'apparition d'un ensemble de modifications physiques (stature, mue vocale, transformations pileuses, tégumentaires, etc., maturité des glandes sexuelles) qu'accompagne sans conteste D' Marie. 12

!2o6 LA DÉMENCE

un flot de sensations et d'associations multiples afférentes à la sexualité.

. Que celte maturité soit retardée, faussée, incomplète ou nulle, il en doit résulter une absence, une atrophie ou une myélinisation incomplète du centre correspondant.

Là nous parait résider le substratum d'un certain nombre de démences précoces.

Un développement précaire de ce centre peut se déceler. tardivement par suite d'incidents morbides post-puerpéraux ou consécutifs à des grossesses ou fausses couches répétées. Ces accidents, afférents à la sphère génitale, peuvent expliquer des démences précoces plus tardives, y compris celle que quelques auteurs signalent à la ménopause.

Mais pourquoi la maturité sexuelle avorterait-elle et arrêterait-elle le développement psychique final ?

C'est à cette hypothèse que nous avons cru pouvoir consacrer quelques réflexions. Les glandes sont toutes hématopoïétiques, mais semblent en une certaine hiérarchie les unes par rapport aux autres. En l'absence de données suflisantes sur la nature même des hématapoïèses, remarquons du moins que le thymus et le système thyroïde qui en dérive semblent commander la série des échanges bio-chimiques qui retentissent sur les diverses autres glandes vasculaires de l'organisme et peut-être aussi sur les phases de myélinisation spinales et cérébrales que nous avons vues se succéder.

Ne voyons-nous pas l'atrophie thyroïde précoce retentir sur les glandes sexuelles en arrêtant parallèlement le développement du squelette et du cerveau.

Ne voyons-nous pas la puberté se présager par une véritable acromégalie transitoire normale, âge ingrat contemporain des dernières retouches organiques à l'échéance pubère (action génito-pituitaire). La fonction thyroïdienne étant normale, ne voyons nous pas rémasculation troubler les transformations pileuses, vocales et même squelétiques.

Ces brèves considérations nous paraissent en faveur de la théorie toxi-génitale de certaines démences précoces.

Les toxines seraient dues au métabolisme incomplet des éléments que l'action vasculaire des glandes sexuelles, doit transformer pour fournir un complet développement physique et mental adéquat à la maturité sexuelle.

Selon la phase où ce trouble naîtrait, et selon son intensité, on comprend qu'on puisse observer des degrés et des formes variables de cette démence précoce.

Ees formes types de ces démences pubères ont été décrites tout d'abord sous le titre caractéristique d'hébéphrénies (Hébé ; jeunesse).

Les premières recherches microscopiques d'HECXER ont relevé de la pachyméningite limitée à la région cérébrale antérieure avec injection piemérienne, teinte foncée de la substance corticale, dilatation ventriculaire correspondante et affaissement des circonvolutions.

ÂLZHEMiER et NissL out également trouvé, l'un des altérations notables des cellules corticales, spécialement des couches profondes, avec hypertrophie des noyaux, membrane pHssée, corps cellulaire retracté

et altéré; néoformation névroglique péricellulaire.

NissL décrit surtout des dégénérescences des cellules névrbgliques, avec noyau volumineux et pâle (Krœpelin, V. II, p. 181-182).

Marro a relaté deux autopsies (obs. i4 et 18), où il relève des lésions notables du cerveau antérieur (Puberté, /. c).

Enfin, Klippel, dans un travail, paru en février 190^, signale des altérations cellulaires de la zone corticale des centres d'association.

D'après les travaux de Klippel et Lhermitte, il y a lieu d'établir une double division anatomique et pathogénique des délires et des démences. Dans l'un des groupes on observe des lésions de tous les tissus composants de l'encéphale, le neuro-épi thélial comprenant les éléments nerveux et la névroglie et le tissu vasculo-conjonctif comprenant les vaisseaux, les leucocytes, les éléments conjonctifs, les méninges, etc. Dans l'autre groupe, les lésions sont circonscrites et ne se manifestent, en définitive du moins, que sur les seuls éléments neuro-épithéliaux. La notion de pathogénie se révèle en ceci, que les agents morbides ont eux-mêmes des modes d'action différents, suivant qu'ils ne frappent que des tissus aussi vulnérables que les cellules nerveuses ou qu'ils entraînent des réactions plus générales.

Toutes ces recherches se concilieraient avec celles de Fleichsig sur le développement des centres cérébraux dans notre hypothèse.

Mais, dira-t-on, les déments précoces jeunes à puberté avortée sont des onanistes, ce qui semblerait indiquer une sexualité plutôt exagérée, et les indi-

DÉ&fENGES PHÉCOCES 2O9

vidus castrés à la période pubère, bien que devenant fréquemment délirants (Mcebius), ne deviennent pas déments précoces. C'est que la suppression des glandes sexuelles produit un résultat tout différent de leur aberration ; absentes, elles ne sécrètent rien ; aberrées, elles sécrètent des pi*oduits anormaux; enfin, il faut distinguer la sécrétion externe de la sécrétion interne, la seule hématopoïétique, et la glande que la masturbation épuise en sécrétions extérieures ne peut, peut-être, pas faire face aux sécrétions internes nécessaires ; d'autre part, l'insuffisance de l'hématopoïèse empêche le développement cérébral nécessaire aux adaptations nouvelles de la sexualité normale en vue de la reproduction de l'espèce dont l'onanisme est la négation. On sait d'ailleurs que le masturbateur est souvent gynécophobe (et inversement dans l'autre sexe) ; aussi l'histoire de la vie sexuelle des déments précoces qui nous occupent est-elle souvent typique à ce point de vue \

Une attitude particulière paraît assez fréquente et assez caractéristique chez beaucoup de ces malades.

Au début ces aliénés paraissent sombres et absorbés, lorsqu'on les interroge, ils ne répondent qu'en répétant une question analogue à celle qui leur est posée. Au premier abord on pourrait se croire en face de persécutés réticents ou de simulateurs habiles, mais à un examen prolongé on s'aperçoit que c'est

I . Une autopsie récente d'un dément précoce de mon service a montré à l'examen histologique du testicule l'absence d'altération des organes de sécrétion interne (préparations du D*" Klippel).

a 10 LA DEMENCE

plutôt une sorte de pseudo-écholalie ; ces aliénés interrogateurs questionnent pour ainsi dire automatiquement et sans s'occuper de la réponse qu'on y peut faire ; ils ne le font d'ailleurs que quand on les interroge, et sur le même ton par une sorte d'instinct d'imitation que l'on retrouve aussi dans les gestes ; c'est ainsi que, lorsqu'on leur touche l'épaule de la main, ils reproduisent généralement un geste semblable ; si au contraire on leur tend la main et qu'on insiste pour qu'ils la touchent, ils ne le font qu'après des tergiversations et tournent auparavant la main avec hésitation de différentes façons ; syndrome rappelant le délire du toucher dans certains cas de maladie du doute. Le malade est sans spontanéité sauf à l'occasion d'accès intercurrent d'agitation incohérente ou de raptus; il ne manifeste' d'activité que pour la résistance puis subit les influences étrangères par une sorte de suggestibilité tempérée par une inertie qui suscite un délire d'opposition suivi d'une docilité automatique; l'automate comme une cire molle prend et garde les attitudes les plus variées comme un sujet cataleptique mais sans associations psychiques exprimées comme dans TJiystérie.

Si on lui commande des actes simples et des mouvements rythmiques, il les exécute puis, abandonné à lui-même, s'arrête peu à peu comme le balancier d'un pendule abandonné à lui-même.

Sans nous étendre plus longtemps sur ces considérations théoriques, nous nous contenterons de citer à l'appui quelques passages tires de travaux les plus récents sur la question

DEMENCES PRECOCES 211

Nous résumons, en un tableau final, les signes capitaux par lesquels se manifeste cliniquement la démence précoce type avec une figure empruntée à nos cas cliniques.

FiG. i3. — Dément précoce on état de catatonie.

• Nous ajouterons un résumé des connaissances actuelles relatives à Tanalomie pathologique de ces cas.

mim

Époque : Ordinairement de 1 5 à 2 5 ans.

Fréquence : 3 à 3 pour 100 des cas de folie (Krgepelin).

Sexe : Plus fréquente chez l'homme, Çtk pour 100 (Krgepelim).

Darie : a à 3 ans (Dent et Roy).

Terminaison : Démence profonde 76 pour 100, léger affaiblissement psychique. 17 pour 100, guérison ou rémission longue 8 pour 100 (Kbgepelin).

Diagnostic : Avec les états d'excitation maniaque, les psychoses épileptiques, hystériques, la confusion hallucinatoire aiguë, la P. G.

Complic : tuberculose.