DIVERS TYPES DE DÉMENCES CHAPITRE IV

Synonymes. — Idiotisme accidentel (Morel). — Idiotie acquise (Esquirol). — Démence hébéphrénique. — Démence catatonique. — Paranoia rudimentaire.

On peut définir avec Sérieux la démence précoce, une psychose caractérisée essentiellement par une affection psychique spéciale à marche progressive survenant en général dans l'adolescence et se terminant le plus souvent par l'anéantissement de toute manifestation de l'activité mentale sans jamais compromettre la vie du malade. Cette dernière particularité est étroitement liée à ce caractère sur lequel nous avons déjà attiré l'attention, à savoir que la démence ici est indépendante des lésions des vaisseaux ; elle repose essentiellement sur l'altération d'emblée des neurones et de leurs prolongements ou de leurs dérivés, en d'autres termes c'est la démence par lésions neuroépi théliales primitives.

L'individu normal ou soi-disant tel représente un

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composé de cellules vivantes constamment sous le coup de tares héréditaires, quelque atténuées qu'on les suppose et aussi, fatalement voué, de par les lois de révolution vitale et des milieux ambiants, à des causes d'empoisonnement extérieures et intérieures.

Quel est l'homme qui peut se dire indemne des tares ancestrales, car, enfin, nous participons tous, en remontant assez haut dans la généalogie humaine, des tares de l'espèce ; et en ce sens, on peut répéter le mot d'Ovide : « Nihil humani a me alienum puto 1 » Ce n'est qu'une question de degré. Et d'autre part, quel est l'homme qui, au déclin de sa vie, n'a pas subi de par les crises de son développement et de parles contagions inévitables, des infections diverses, quelque passagères soient-elles, contre lesquelles son organisme a dû réagir plus ou moins victorieusement, mais au prix d'un déchet organique inévitable, comme dans toute lutte.

L'homme le plus sobre ne saurait éviter l'introduction dans son organisme d'éléments toxiques multiples, intimement mêlés aux divers aliments qu'il absorbe.

L'homme adulte se trouve donc, à l'état normal, avoir, quand même, des tares héréditaires multiples et des tares acquises non moins variées, tant d'origine externe qu'interne, qui expliquent les réactions histologiques diverses dont l'insénescence n'est en dernière analyse que la somme, et dont l'affaiblissement démentiel est la suite inévitable.

Nous verrons en effet, en abordant l'étude des cas typiques où alors éclate et prédomine l'influence prépondérante de tel ou tel des éléments précités, nous

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verrons, dis-je, que là encore, la démence repose sur une altération analogue des cellules nerveuses variable selon les causes prédominantes, mais constante et comparable à certain point de vue, aux altérations générales que décèle Texamerî attentif des tissus des déments simples.

De ces altérations résulte l'état démentiel, qui lui aussi relie entre eux ces divers états au point de vue clinique.

Il est une première classe de démences qui s'isole des autres: c'est celle des démences précoces, des déchéances mentales globales survenant bien avant la sénilité ; puis celles correspondant à une sénilité précoce. Si comme on Ta dit, on a l'âge de ses artères, il y a néanmoins un abîme entre les démences par artérites et sénilité prématurée et celles survenant de bonne heure dans un cerveau en bonne voie de développement, mais frappé dans ses neurones, à peine complètement dé\e\op\)és sans que son système vasculaire soit lésé antérieurement. Ici, nous touchons à une question fort difficile et qui nous force à revenir un peu sur la définition de l'idiotie, telle qu'on peut, avec Esquirol, l'opposer à la démence pour bien caractériser cette dernière.

En effet, il existe des démences compromettant à la fois le tissu nerveux dans son fonctionnement et dans sa vitalité, telles sont la démence paralytique et la démence sénile aboutissant l'une et l'autre à l'adultération du cerveau considéré dans tous ses éléments neuro-épithéliaux aussi bien que vasculo-conjonctifs, de là les cachexies finales entraînant la mort après l'anéantissement psychique.

Mais il est d'autres démences qui résultent de la désagrégation neuro-épithéliale seule laissant les éléments vasculo-conjonctifs relativement indemnes et permettant la survie fort longue (jusqu'à la sénilité vasculo-conjonctive, pourrait-on dire), bien que développées chez des individus fort jeunes, et parvenus précisément à la phase pubère qu'on peut considérer comme le couronnement de l'évolution ascendante de l'être physique et psychique. C'est pour cela que ces démences ont été appelées précoces, car elles surviennent à l'orée de la maturité juvénile ; pour cela aussi on les a nommées parfois idioties acquises ou consécutives par analogies avec les arrêts de développements prépubères tout en les en difierenciant par l'expression acquise, ce qui dénote une survenance, une déchéance par rapport à un essor préalable commencé.

L'idiot, dit en substance Esquirol, est privé des biens qu'il n'a jamais possédés, alors que le dément précoce est déchu d'un développement intellectuel qu'il avait commencé d'acquérir, mais entre le développement intellectuel complet, fort variable d'ailleurs, et le développement commencé et incomplet, il y a des degrés infiniment variés et on peut dire qu'il n'existe pas d'idiot qui n'ait acquis quelque développement si minime soit-il ; même des anencéphales peuvent acquérir des habitudes réflexes médullaires ou bulbaires pendant les quelques jours qu'ils vivent.

On ne saurait en effet considérer comme démence précoce les arrêts de développement consécutifs à la • naissance et restreindre l'idiotie aux lésions cérébrales contemporaines de la vie intra-utérine.

Ces considérations ont frappé tous ceux qui ont

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étudié l'idiotie et la démence précoce proprement dite, aussi a-t-on proposé diverses phases de révolution de rindividu pour mai-quer les limites séparant l'une de l'autre. Certains voudraient tenir pour idioties, les cas d'arrêts de développement antérieurs à la crise de la dentition ; d'autres adoptent la crise de la puberté dont l'absence, l'anomalie ou le retard caractériserait l'idiotie ou la dégénérescence congénitale. Tout individu normal jusques et y compris cette phase, serait caractérisé dément précoce, si son développement intellectuel fléchissait postérieurement avant la sénilité, et sans l'éclosion préalable de psychose déterminée non démentielle.

Sans nous arrêter à des distinctions dont aucune n'a d'ailleurs encore prévalu, contentons-nous de remarquer ici l'insuffisante démarcation faite entre les débilités congénitales et certaines démences précoces. Cela montre qu'il y a entre les deux des points, de contact et de transitions insensibles, et que nos distinctions théoriques artificielles n'ont rien de commun avec la réalité des faits, qui sont loin d'être tranchés et aussi distincts que les catégories de notre esprit.

Quelle que soit l'époque à laquelle on convienne théoriquement de classer les déchéances intellectuelles acquises, dans l'idiotie ou, au contraire, dans la démence, on peut dire que les uns et les autres correspondent à des lésions anatomiques qui, de même que pour les démences séniles, sont diffuses ou localisées, par lésions vasculo- conjonctives et neuro-épilhéliales, ou par l'une ou l'autre seulement de ces dernières modalités.

Mais nous ne donnerons le titre de démence précoce

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proprement dite qu'aux démences n euro-épi théliales.

En effet, un adolescent pubère peut tomber en démence par suite d'une hémorragie cérébrale, d un traumatisme crânien, d'une lésion localisée (tumeur, gomme, etc.), tout comme un enfant tombe dans l'idiotie par le même mécanisme, il en différera en ce que les centres lésés l'auront été après myélinisation et développement complets, d'où des altérations consécutives différentes tant au point de vue histolo— gique que macroscopique et au point de vue des associations psychiques ultérieures. Mais si ces états de déchéances psychiques diffèrent à ces points de vue chez le pubère par rapport au non-pubère, ils diffèrent infiniment peu des états analogues développés chez l'adulte et aussi le vieillard. Aussi ne peut-on ranger sous la rubrique, dément précoce, ces démences organiques qui sont à décrire avec les démences secondaires aux lésions localisées du cerveau complet, les oblitérations vasculaires diverses entraînant alors des impotences motrices sensitives sensorielles ou psychiques typiques.

Resterait encore à éliminer du cadre de la démence précoce, les démences par lésions diffuses à la fols vasculo-conjonctives et neuro-épi théliales du type paralytique, telles sont par exemple les paralysies générales infantiles ou juvéniles profondément différentes des idioties comme des démences précoces vraies ; la précocité de ces paralysies générales peut prêter à des confusions par leur époque d'apparition insolite mais ce n'en sont pas moins des démences paralytiques rentrant dans le cadre de celles que nous décrivons sous ce nom.

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Dans la démence précoce vraie, les lésions cellulaires et tubuUaires peuvent se produire indépendamment des lésions vasculaires par action directe, de toxines infectieuses ou autres, sur les cellules nerveuses et leur prolongement, comme il arri\e pour les cellules des cornes antérieures médullaires.

La récente myélinisation de ces cellules et de leur système de tubes blancs semble les mettre en état de moindre résistance au processus toxi-infectieux et les prédiposer à l'imprégnation toxique et à la destruction par les neuronophages chargés de neutraliser l'infection et d'en absorber les déchets.

Marro a signalé la démence précoce et les arrêts de développement direct comme conséquence possible de la procréation tardive. Ce serait alors comme une sorte de sénilité transmise à la progéniture par des agents parvenus eux-mêmes à l'insénescence au moment de l'émission des cellules génératrices.

Il y aurait alors comme une sorte d'insuffisance vitale chez les descendants et une difficulté d'évolution innée qui expliquerait la myélinisation imparfaite ou en quelque sorte instable des centres nerveux.

Ces dégénérés après la lettre seraient comparables aux lignées d'ataxiques héréditaires dont les cordons blancs ne peuvent parfaire leur développement dans la moelle lorsqu'elle se trouve appelée à assurer les fonctions de relations (marche). On le voit, la sénilité peut donc se retrouver encore à l'origine ancestrale des démences précoces bien que par une voie indirecte.

Les recherches de Flechsig ont établi une gradation dans l'ordre de myélinisation des différents sys-

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tèmes de tubes et de noyaux cellulaires correspondants, dans les diverses couches de la moelle et de l'encéphale.

Selon l'âge auquel le processus infectieux atteint l'individu et en tenant compte des retards possibles, on pourrait établir une sorte de tableau des localisations tubullaires et cellulaires prédominantes sur lesquelles se greffe la démence précoce.

Il se produirait alors dans les zones antérieures et dans leurs faisceaux d'association intercellulaires, des lésions de neurones et de leurs prolongements comparables à celles qu'une infection banale engendre dans les cornes antérieures récemment myélinisées des tout jeunes enfants que frappent les polyomy élites infantiles diverses.

Les malades cessent dès lors de se développer intellectuellement ; leurs perceptions nouvelles sont en partie abolies et leurs acquisitions par association et accumulation d'impressions corollaires supprimées ; ils cessent d'enregistrer et leurs acquisitions antérieures sont en quelque façon dissociées, isolées les unes des autres, dans l'impossibilité de se corroborer, de se compléter ; le malade devient incohérent, incapable de mettre en œuvre des centres modérateurs qui avaient pu commencer à se constituer, mais désormais sans communications suffisantes avec les centres sous-jacents ; de là, les impulsions réflexes qui ramènent le malade à l'automatisme inconscient de l'idiot ou de l'imbécile.

Historique. — L'expression de démence précoce prête à équivoque en un sens qu'elle peut s'appliquer à l'individu, frappé de déchéance psychique à une

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phase précoce de son évolution individuelle ou bien encore elle peufc s'appliquer à raffection cérébrale versant précocement dans la désagrégation démentielle^ alors que tant de psychoses peuvent évoluer vers la guérison ou demeurer chroniques sans se compliquer de démence rapide.

C'est cette équivoque qui semble peser en France sur les discussions renouvelées en ces dernières années au sujet de la démence précoce tant à Pau qu'à Bruxelles, comme on l'a vu précédemment.

Les auteurs qui écrivirent sur le sujet, avant que les théories de Kroepeli^î ne se fussent mûries et hypertrophiées si l'on peut dire dans l'esprit de leur auteur, ont tous parlé de la démence précoce en employant cette expression relativement à l'évolution individuelle.

MoREL qui l'emploie simultanément avec l'expression d'idiotie acquise dit : « Bien loin d'être accidentelle la démence des adolescents doit au contraire être considérée comme constitutionnelle... C'est chez les enfants d'aliénés qu'on observe cet arrêt prématuré des facultés qui n'est que le dernier terme d'une évolution fatale dont l'adolescent avait apporté le germe en naissant*. » La conception de précocité par rapport à l'évolution psychique individuelle est si bien établie que la lutte se circonscrit sur la question de la dégénérescence mentale, être dégénéré ou ne pas être, tel fut longtemps la question pour le dément précoce ; l'influence de Magna?ï et de son école défendant l'étiologie morbide héréditaire comme prépon-