CON

pulsions, violences, hallucinations. Le malade présente une démence très avancée ; raisonnement, idéation, sentiments, volonté disparus. Apathiqué et indifférent, il présente des stéréotypies. Echolalie. Echopraxie. Suggestivité. Mort par tuberculose pulmonaire en juin 1905.

Autopsie. — Tuberculose pulmonaire avec dégénérescence graisseuse du foie. Le type des circonvoiutions présente quelques anomalies.

Examen histologique. — Raréfaction des petites et des grandes pyramidales ; lésions cellulaires chroniques intenses (atrophie, pigment), accompagnées d’une prolifération de la névroglie, de neuronophagie. Pigment brunâtre (hématique) dans la paroi et dans la gaîne des vaisseaux, dont certains présentent une infiltration lymphocytaire. Lésions diffuses à tout le cortex, la réaction névroglique se retrouvant dans la substance blanche, le long des vaisseaux.

Obs. 51 (Résumée). — J. ZarpracHTA. Hbidem.

Homme de 21 ans, sans profession, non marié, interné en décembre 1903. Pas de renseignements sur les antécédents. Début à l’âge de 18 ans, par mélancolie et idées érotiques. Depuis cette époque, anormal ; périodes de dépression alternant avec excitation. Examen : asymétrie crânienne, malformation des oreilles, approfondisement de la voûte palatine. Sentiments disparus ; raisonnement et jugement n’existent pas ; désorientation ; incohérence. Masturbation. Par moments, dépression, négativisme. Paralogie ; verbigération ; échomimie ; écholalie. Mort par tuberculose, en juin 1905.

Autlopsie. — Infiltration des deux poumons. Dégénérescence graisseuse du foie. Type des circonvolutions normal.

Examen histologique. — Raréfaction des grandes pyramidales et des cellules polymorphes ; lésions cellulaires chroniques avec atrophie des cellules intéressant toutes les couches ; dépôts abondants de pigment jaune. Neuronophagie, même dans la couche des petites pyramidales, mais surtout intense dans les couches des grandes pyramidales et des polymorphes. Dans les vaisseaux, pigment brunâtre avec infiltration lymphocytique. Les mêmes lésions se retrouvent au niveau des zones psychomotrices, des

ES

lobes pariétaux et occipitaux. Les méninges présentent un épaississement, quoique peu prononcé, et une infiltration légère périvasculaire de quelques vaisseaux.

Si nous reprenons ces quatre observations au point de vue clinique, nous remarquons que deux des malades présentaient des stigmates physiques de dégénérescence el que chez celui dont on connaissait les antécédents héréditaires ceux-ci élaient chargés. Tous les quatre ont présenté les premiers troubles mentaux à l’époque de la puberté et sont restés à l'asile pour des phénomènes de démence hébéphréno-catatoniqne en moyenne deux années au bout desquelles ils sont morts de tuberculose pulmonaire. A l’autopsie, rien à retenir du côté des organes en dehors des lésions tuberculeuses pulmonaires et intestinales ; dans deux cas 1l y avait en outre dégénérescence graisseuse du foie qui s'explique par les lésions tuberculeuses concomittantes. Au niveau du cerveau, macroscopiquement, dans deux observations ont été relevées des anomalies dans la configuration des circonvolutions, qui sont des manifestations de troubles du développement. Histologiquement mêmes lésions de l'écorce dans les quatre cas. Rien aux méninges. Les vaisseaux, en dehors d’une multiplication des noyaux névrogliques les entourant, présentaient quelques modifications légères que l’auteur lui-même explique ainsi : « Tous ces changements dans les vaisseaux sont si peu prononcés, l'infiltration lymphocytaire, même dans les vaisseaux plus grands, est si discrète et peu évidente que nous ne pouvons pas les mettre en relation avec le processus principal qui a produit des lésions chroniques tellement intenses dans les cellules nerveuses. Nous

répétons que ces infiltrations péri-vasculaires doivent être en connexion avec la tuberculose qui a causé la mort de nos malades » {loco citalo p. 255). Restent donc les lésions des cellules nerveuses et la prolifération de la névroglie. Ce sont des lésions chroniques de Nissl avec disparition graduelle des grains chromatiques, déformaton et atrophie de la cellule, présence d’abondants dépôts de pigment, lésions aboutissant à la désagrégation, à la disparition de la cellule. Du côté de la névroglie, c’est la prolifération des cellules satellites avec, dans certains de ces éléments, des signes de dégénérescence. L'auteur insiste beaucoup sur la topographie des lésions et se demande s’il n'y a pas une certaine relation entre la prépondérance des lésions dans les couches profondes de l'écorce et les signes les plus caractéristiques de la psychose.

Dans ce paragraphe, nous allons passer en revue les conclusions auxquelles sont arrivés, dans les cas qui nous intéressent, les différents auteurs qui se sont occupés de l'anatomie pathologique des démences et dont nous ne possédions que des observations incomplètes ou résumées d’une manière trop succinte. |

En 1897, Alzheimer, dans un grand nombre de cas qui répondent au tableau clinique de la démence catatonique, a décrit une néoformation de la névroglie enserrant les cellules ganglionnaires et limitée aux cellules des couches profondes de l'écorce ; celles-ci présentaient en outre une tuméfaction du noyau avec plissement de sa membrane et un corps cellulaire rétracté en voie de destruction.

« Nissl a constaté dans des cas chroniques de catatonie

Co

des lésions cellulaires chroniques des corps et des noyaux des cellules ganglionnaires allant de l'atrophie jusqu’à la destruction avec réaction névroglique et neuronophagie » (Cité par De Buck et Deroubaix, loco citato, p. 167).

Cramer conclut : « Dans les cas qui, après avoir présenté au premier rang le syndrome calatonique, finissent par la démence, on observe, outre des lésions cellulaires sérieuses et la destruction de fibres myéliniques, une forte prolifération de la névroglie dans les parties profondes de l'écorce. »

Mastchenko (1900) dans certains cas de « démence secondaire » a vu, surtout dans les circonvolutions frontales, l’atrophie des cellules, la dégénérescence de l'écorce, la prolifération de la névroglie, et il a noté que jamais 1l n'existe de phénomènes de diapédèse.

Vogt (1901) a étudié huit cas de démence précoce. IL conclue à l'absence de lésion des vaisseaux qui seulement se montrent entourés d’une couche de noyaux de névroglie. Les cellules ganglionnaires offrent en général des lésions chroniques atrophiques, dégénérescence pigmentaire, désagrégalion granuleuse. La névroglie est en prohfération active, surtout dans la zone moléculaire.

Lubouchine (1902), dans deux cas de démence précoce, a constalé : la dégénérescence pigmento-graisseuse, l'atrophie et la disparition des cellules nerveuses ; l’altération des fibres, surtout des fibres tangentielles et souscorticales ; l'élargissement des espaces péri-vasculaires, la prolifération de la névroglie surtout dans la couche moléculaire, dans la couche des petites pyramidales et autour des vaisseaux ; et il conclue à un processus chronique diffus, atrophique et dégénératif très lent.

Lukacs (1907), dans deux cas de démence précoce, trouve. les cellules nerveuses intactes, 1l n’y a pas d’endartérite, mais les espaces péri-vasculaires sont élargis et il existe de la « névrogliose » autour des vaisseaux.

Zimmermann (1908) a étudié cinq cas de démence précoce. Voici une de ses observations :

OBs. — Homme de 42 ans. Malade depuis l’âge de 32 ans. Confusion paranoïde ayant abouti rapidement à une démence progressive. Mort par tuberculose pulmonaire. Légère dégénérescence athéromateuse des vaisseaux. Pas d’accroissement de la névroglie : seulement çà et là abondance de noyaux névrogliques. Faisceaux médullaires normaux. Les diverses couches cellulaires sont bien distinctes, mais on remarque dans les coupes de circonvolutions des lacunes, comme s'il s'était produit des destructions cellulaires en des points limités. Les petites cellules pyramidales surtout sont très touchées (cellules souvent déformées, arrondies, pâles, disséminées, mais sans prolifération de noyaux névrogliques à ce niveau). Les altérations se propagent aux couches profondes dont les noyaux sont peu colorés, excentriques. Les prolongements protoplasmiques et cylindraxiles manquent ou sont flexueux et variqueux. La tigroïde est réduite en fine poussière ou, au contraire, forme de gros amas.

Les constatations sont partout analogues et l’auteur est amené aux conclusions suivantes. Le tissu interstitiel est intact ou modifié secondairement seulement. C’est ainsi que des lésions, d’ailleurs légères, d'athérome des vaisseaux, ont été trouvées dans le cas ci-dessus alors que chez d’autres individus séniles ayant le même tableau clinique elles étaient absentes. La pie-mère était parfois un peu épaisse ; mais c'était un épaississement pauvre en cellules, constitué surtout par des fibrilles conjonctives, et 1l n’y avait pas d’adhérences de la pie-mère au cerveau, pas d'infiltration. Dans deux cas sur les cinq est notée une