RÉSUMÉ

Il n’y a pas de démence sans un substratum anatomique. La connaissance de celui-ci, en même temps qu'elle éclaircit certains problèmes pathogéniques, permet d'ajouter aux caractères cliniques et étiologiques des démences des données précises sans lesquelles toute classificalion est illusoire. Malheureusement les recherches histologiques en psychiatrie sont de date relativement récente el ce n’est guère encore qu'une ébauche anatomique qu'on peut donner aujourd’hui des diverses formes de démence.

Telle quelle l’anatomie pathologique permet pourtant d'isoler à côté du groupe des démences dites organiques, dans lesquelles tous les éléments constituants de l’encéphale : vaisseaux, méninges, tissu nerveux sont lésés, un groupe de démences que caractérisent des lésions localisées au seul tissu neuro-épithélial, cellules nerveuses et névroglie. Ce sont des lésions cellulaires dont l’évolution peut être ainsi résumée : chromatolyse avec abrasion des prolongements, dégénérescence granulo - pigmentaire, atrophie, disparition de la cellule nerveuse ; évolution s'accompagnant d’une prolifération plus où moins marquée de la névroglie autour des cellules (neuronophagie pour certains auteurs) et des vaisseaux sanguins. Ces lésions sont diffuses, c’est-à-dire étendues à tout l’encéphale, mais plus marquées en général au niveau de la région frontale, localisation en rapport avec la seule

distribution vasculaire, et dans les couches profondes de l'écorce où précisément débute le processus morbide. Toujours les vaisseaux sont intacts (pas de diapédèse, pas de péri ou d’endartérite) ainsi que les méninges qui ne se montrent ni épaissies, n1 infiltrées.

D'où le terme de-démence neuro-épithéliale opposé à celui de démence vasculo-conjonctive, démence organique des anciens auteurs. Ce type anatomique est. nettement défini par l'étude des 60 cas que nous avons recueillis, auxquels s'ajoutent les conclusions des divers auteurs qui se sont occupés de l'anatomie pathologique des démences. ;

Comment expliquer cette sorte de dissection du processus pathologique qui n’atteint dans le cerveau que les éléments d’origine ectodermique, cellules nerveuses et névroglie, sans retentir sur les {issus méso-dermiques, leucocytes, vaisseaux, méninges ? Il faut admettre l’existence d'un facteur occasionnel, toxique ou infectieux, tuberculeux ou autre, dont l’action est lente, atténuée au point de n'entraîner aucune réaction vasculaire où méningée, et pourtant suffisante pour déterminer des lésions destrucüves de la cellule nerveuse. Cette action élective ne peut s'expliquer que par une fragilité particulière, une vulnérabilité congénitale du tissu neuro-épithélial. A l'appui de cette thèse, qui fait de la démence une affection de nature constitutionnelle, l’anatomie pathologique apporte encore certains faits comme les anomalies du cerveau et des divers organes liées à un arrêt de développement (malformations cérébrales, hémiatrophie du cervelet, infantilisme des organes thoraciques) ; la clinique fournit aussi dans certains cas ses preuves.

C’est lorsque les troubles mentaux surviennent chez des individus porteurs d’antécédents névro-psychopathiques accusés, de stigmates de dégénérescence plus ou moins nombreux. Mais souvent rien ne fait prévoir chez des sujets dont l'intelligence et au contraire assez vive, la déchéance de l’activité psychique qui les frappe à un certain moment ; ces cas mettent particulièrement en valeur le rôle de la cause occasionnelle, puberté chez l'adolescent, intoxication ou infection chez l'adulte.

Le tableau clinique est très varié. Il répond à la plupart des symdrômes que depuis Kraepelin on a synthétisés dans le trop vaste groupe de la démence précoce. Tout de suite, d’après la nature destructive des lésions, on voit qu'il ne peut s’agir que de « démence » prise dans le sens d’affaiblissement définitif des facultés menlales, et qu'il faut éliminer de ce groupe non seulement les psychoses aiguës, confusion mentale ou délire, capables de régression ou même de guérison parce que liées à des altérations cellulaires aiguës {chromatolyse) ou à des lésions de méningo-encéphalite plus ou moins susceptibles elles-même de réparation ; mais encore un grand nombre de psychoses chroniques.

Il s'agit, en effet, au point de vue clinique soit de la démence hébéphrénique, et non de ces états pouvant évoluer vers la guérison, isolés par Kahlbaum sous le nom d’héboïdophrénie ; soit la démence catatonique, et non de ces états catatoniques transitoires qu’on peut rencontrer à l'état isolé ou au cours des divers psychoses ; soit enfin de la démence paranoïde, qu'il faut distinguer des diverses formes de paranoïa aiguë ou chronique, des psychoses à base d'interprétations délirantes, des psy-

choses ballucinatoires chroniques (délire chronique de Magnan, délire polymorphe des dégénérés). Dans toutes ces formes, hébéphrénique, catatonique, paranoïde, qui d'ailleurs sont mal limitées, empiètent l’une sur l’autre, on retrouve ‘les mêmes caractères de l’affaiblissement démentiel qui est rapide, diffèrent de l'affaiblissement progressif des démences dites organiques, et global, c'est-à-dire intéressant à la fois, quoique à des degrés divers, les trois grandes facultés psychiques, l’affectivité en premier lieu, l'intelligence, la volonté. Quand cet état démentiel existe sans prédominance d'idées délirantes, de phénomènes calatoniques, on a la forme simple.

La pénurie des signes physiques est caractéristique de la démence neuro-épithéhale, ainsi que la survie relativement longue des malades, surtout comparativement à ce qui est constaté chez les déments du type vasculoconjonctif.

Cette survie, qui atteint souvent 10 ans et plus, est en rapport avec l'intégrité du issu de soutien et des vaisseaux de l’encéphale qui est ainsi assuré d'une trophicité, d'une nutrition suflisante. Elle est d’ailleurs souvent abrégée par l’apparilion de complications infectieuses terminales, de la tuberculose en particulier, en dehors des cas où cette infection joue le rôle de facteur occasionnel dans le développement de la démence.

À côté de ces démences neuro-épithéliales précoces et de l’adulte, 1l faut citer les cas où le même tableau anatomique a été rencontré chez des déments séniles.

Les lésions ne traduisent alors qu’une sorte d’exagéraüon du processus anatomique, d’insénescence normale dans sa localisation au tissu neuro-épithélial, et il faut faire

intervenir comme étiologie les nombreux facteurs toxiques de la sénilité, agissant sur un terrain préparé par des tares héréditaires ou acquises plus où moins latentes. Cliniquement d’ailleurs, on a en général affaire à des démences séniles pures, sans phénomènes somatiques surajoultés comme dans les démences vaseulo-conjonctives, à une sorte d'exagéralion morbide de la déchéance intellectuelle du vieillard. Ainsi peut-on opposer la démence sénile neuro-épithéliale à la démence des artérioscléreux. |

Ce rapprochement de la démence sénile et de la démence précoce par l'anatomie pathologique tend à justifier la théorie d’une lésion pathognomonique de la démence, la lésion du neurone, lésion qui se retrouve d’ailleurs, mais non plus à l'état isolé comme dans la démence neuro-épithéliale, dans les démences vasculoconjonciives, avec la même diffusion à tout l'encéphale, même lorsque cliniquement existaient des signes de Jocalisation (démence des ramollis par exemple).

L'histologie a encore un but à remplir : finir de caractériser anatomiquement les diverses formes que la clinique a déjà isolées dans le groupe des démences neuro-épithéliales.

AE Le Président de thèse,

Gizsert BALLET.

Vu : 4 Le Doyen, LANDOUZY.

Vu et permis d'imprimer Le Vice Recteur de l'Académie de Paris, LIARD.