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Autopsie. — Intégrité des méninges. Cerveau petit dans son ensemble ; circonvolutions grêles ; sillons profonds ; anomalie du sillon de Rolando qui se bifurque à son extrémité inférieure en deux sillons profonds, isolant, dans la troisième frontale, un ilot distinct du pied de cette circonvolution. Cervelet symétrique, non atrophié.

Examen histologique. — Dans la partie du lobe frontal antérieure à la zone motrice, diminution volumétrique des grandes cellules pyramidales : sur 182 grandes cellules pyramidales, 31 seulement ont 26 & «et au-dessus. L'atrophie se retrouve sur les cellules temporales, occipitales, moins prononcée sur les cellules pariétales. Les coupes pratiquées dans les régions motrices de l'écorce montrent au contraire que le volume des grandes cellules pyramidales est demeuré à peu près normal. La méthode de Niss! montre que la plupart des cellules atrophiées ont un corps à angles émoussés, d’où partent des prolongements grèles, mal colorés ; le protoplasme est en général uniformément granuleux avec une surcharge pigmentaire des plus évidentes ; le noyau déplacé excentriquement. est normal ou présente une membrane plissée et déformée, son nucléole est en général bien visible et central. Dans les cellules des zones motrices que n'a pas frappées l’atrophie, on ne constate parfois qu'une petite quantité de pigment jaune. Les petites cellules pyramidales ne semblent présenter aucune altération, ni dans leurs dimensions, ni dans leur structure. Dans le corps strié, mêmes altérations que dans l'écorce, moins marquées. Pas de prolifération névroglique dans la zone corticale, seulement autour des cellules du corps strié. Au niveau de l'extrémité inférieure du bulbe quelques cellules de la corne antérieure étaient diminuées de volume, avaient un protoplasma granuleux avec surcharge pigmentaire. Pas de lésions des vaisseaux.

Obs. 2 (Résumée). — Kirppec et LHERMITTE. lbidem.

Rou.…, service du D' Deny, Salpêtrière. Antécédents héréditaires et personnels : nuls. D'intelligence assez vive jusqu’à 19 ans. À ce moment, à la suite de la rupture d’un mariage qu’elle avait projeté, la malade entre dans une phase d'excitation psychique déréglée avec hallucinations auditives, visuelles, à caractère érotique et mégalomane. Pas de zones hystérogènes, aucun stig-

Pl ——

male hystérique. La malade est restée depuis son entrée à la Salpêtrière dans un état invariable. Mort à 25 ans.

Aulopsie. — Pas de lésions macroscopiques des méninges ni du cerveau ; seulement quelques particularités : la 1° frontale sur la face interne de l'hémisphère, des deux côtés, n'est pas dédoublée comme c'est la règle ; la pariétale ascendante droite est coupée par un sillon extrêmement profond qui la sépare en deux tronçons, etc.

Examen histologique. — Atrophie cellulaire comme dans le cas précédent. Dans les lobes occipitaux, temporaux, pariétaux, la méthode de Nissl montre une chromatolyse diffuse dans les cellules pyramidales avec amas de pigment granuleux jaune. Dans le lobe frontal, altérations plus prononcées : chromatolyse complète, noyau excentrique, nucléole fragmenté ou accolé à la membrane nucléaire, surcharge de pigment, abondance autour des vaisseaux et de certaines grandes cellules pyramidales, de cellules névrogliques réduites à un noyau fortement coloré. Pas de lésion du corps strié. Bulbe et moëlle sont intacts. Pas de diapédèse ; pas de lésion des vaisseaux.

Gbs. 3 (Résumée). — Kziprez et LuerMitre. lbidem.

Corn, service du D' Deny, Salpétrière. Antécédents hérédi: taires : père névropathe ; la mère et les collatéraux n'ont pas présenté de tares spéciales. Pas d’antécédents personnels. A 22 ans, phase d'excitation qui dure 8 à 9 mois, au bout desquels on la croit guérie. 18 mois après, nouvelle crise ; entre à la Salpêtrière en février 1903. Est assez calme. Démence complète. Jusqu'en octobre 1903, période de calme. Puis l'agitation s’installe progressivement ; du 27 novembre au 5 décembre, agitation extrême. Sitiophobie, incohérence des actes et des propos absolue. Morte le 5 décembre, âgée de 25 ans, à la suite d'une broncho-pneumonie ayant duré 8 jours.

Aulopsie. — Méninges normales. Pas de lésions macroscopiques du cerveau. Asymétrie du cervelet, le lobe droit étant sensiblement plus petit que le gauche.

Examen histologique. — Atrophie prononcée des grandes cellules pyramidales dans les lobes frontaux, temporaux, pariétaux, occipitaux. Les lésions cellulaires sont les mêmes que précédemment : corps protoplasmiques uniformément colorés, pro-

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longements grêles et päles dont le nombre paraît diminué, beaucoup d'angles cellulaires sont arrondis et n'envoient aucune expansion, surcharge pigmentaire moins prononcée que dans les cas antérieurs. Pas de prolifération névroglique. Corps strié : aucune altération. Bulbe : normal. Vaisseaux intacts ; pas de diapédèse. Du côté des viscères, à noter la dégénérescence graisseuse du foie.

Obs. 4 (Résumée). — KrrPPpec et LHERMITTE. /bidem.

Malade présentée à la Société médico-psychologique par MM. Marchand et Pactet ; observation détaillée dans le compte-rendu de la séance du 26 mars 1900. Il s'agissait d'un jeune homme atteint de démence avec troubles moteurs rappelant ceux de la paralysie générale. Le malade fut, à l'époque de sa présentation, considéré par les uns, comme un ecas de paralysie générale juvénile, par les autres, comme un cas de démence précoce.

Aulopsie. — Hémisphères cérébraux de volume moyen symétriques. Les méninges se détachent dans la moindre érosion de l'hémisphère. Ventricules un peu dilatés mais à parois lisses. Asymétrie du cervelet dont le lobe gauche est très atrophié.

Examen ‘histologique. — Atrophie portant sur les grandes cellules pyramidales de l'écorce, les circonvolutions motrices seules étant à peu près respectées. Lésions cellulaires : état granuleux, surcharge pigmentaire, abrasion des prolongements. Dans les circonvolutions motrices, à part quelques cellules granuleuses avec des dépôts de pigment jaune, la plupart sont bien conservées. Nulle part on ne trouve de prolifération des cellules de névroglie. Intégrilé absolue de tous les vaisseaux. Cervelet : les éléments cellulaires, tant dans la partie atrophiée que dans l'hémisphère normal, ne sont nullement lésés. Moëlle intacte.

Voici 4 cas de démence précoce du type hébéphrénique : chez un seul de ces malades on a trouvé des antécédents héréditaires psychopathiques, d’ailleurs peu chargés ; dans un cas seulement la mort est survenue par tuberculose pulmonaire {nous verrons au chapitre de la discussion l'importance de ces constatations). Envisagées

Ne

dans leur ensemble, les lésions sont les mêmes dans les # observations : elles portent dans l’encéphale et dans la moëlle sur les neurones, lésions d’atrophie du neurone avec évolulion granulo-pigmentaire anticipée, s’accompagnant rarement, et en des points restreints, d’une légère réaction névroglique (lissu neuro-épithélial) ; dans aucun cas, en aucun point 1l n’a élé rencontré de diapédèse, de lésions vasculaires où méningées (lissu vasculo-conjonctif). Les malformalions cérébrales notées dans deux cas, l’hémiatrophie du cervelet trouvée dans les deux autres, sont des lésions préalables, congénitales, en faveur d’une tare consüututionnelle.

Obs. 5 (Résumée). — Kcippez et LHERMITTE. — Les démences. — Anatomie pathologique et pathogénie. — Revue de Psychiatrie, décembre 1905, n° 12.

Siv, journalier. Antécédents héréditaires : père aliéné, s'est suicidé. Malade entré à l'asile à 29 ans. Dans son enfance, il avait suivi l’école où il s'était montré un élève moyen ; dès l'âge de 18 ans il aurait manifesté des capacités professionnelles ordinaires. Depuis l'époque de son entrée à l'asile jusqu'à sa mort, 4 ans après, son état n'a guère varié. L'incohérence des idées et du langage était la plus complète ; cet état de démence chez un dégénéré consistait surtout en un état d'excitation intellectuelle incohérente avec verbigération, néologismes, négativisme, manie d'opposition.

Auiopsie. — Méninges non épaissies, se décortiquant facile: ment. Circonvolutions normales ; pas de lésions macroscopiques du cerveau à la coupe ; cervelet et moëlle ne présentent rien de particulier. Du côté des viscères, à noter une tuberculose pulmonaire avec généralisation péritonéale.

Examen histologique. — Méninges et vaisseaux sont absolument sains. Pas de lésions bien nettes des cellules des circonvolutions motrices. Dans les circonvolutions frontales et occipitales, les petites pyramidales ne présentent rien d’anormal, mais les

grandes pyramidales sont en assez grand nombre, granuleuses, encombrées de pigment jaune ; autour des cellules de la 3° et de la 5° couche d'Hammarberg, prolifération névroglique, éléments ronds fortement colorés.

Par la méthode de Weigert, on constate que la couche des fibres tangentielles est très atrophiée, les fibres radiaires également mais à un degré moindre, seulement dans les circonvolutions frontales et occipitales. Noyaux gris centraux : réaction névroglique péricellulaire dans la couche optique dont un grand nombre d'éléments sont en surcharge pigmentaire. Les mensu: rations des éléments ont montré une diminution volumétirique portant sur toutes les grandes pyramidales de l'écorce, mais plus accusée dans les régions fronto-occipitales. Moëlle, bulbe, cervelet : aucune altération.

Obs. 6 (Résumée). — Krippez et LHERMITTE. lbidem.

Laro.…., célibataire, négociant, entré à Villejuif à 39 ans. Antécédents héréditaires : inconnus. Au début, affaiblissement dérmnentiel ; idées confuses de persécution avec hallucinations ; légère excitation par intervalles. Puis, malade complètement dément. Plongé tout le jour dans une hébélude profonde, il est impossible de lui tirer une réponse, gâteux, malpropre, il reste constamment dans les cours, faisant des gestes sléréotypés bizarres. Il meurt à l’âge de 42 ans, après avoir présenté pendant une courte période d'alitement les signes d'une cachexie à allure rapide. Diagnostic : démence paranoïde.

Autopsie. — Rien de particulier à noler macroscopiquement. Examen histologique. — Au niveau des circonvolutions rolan-

diques, quelques lésions : cellules pyramidales granuleuses, sans corps chromatophiles ; le noyau a parfois disparu ; les fibres blanches ne sont pas lésées. Dans les circonvolutions des zones d'association : Ja plupart des cellules pyramidales des 3 et 5° couches (d'Hammarberg) sont déformées, comme ratatinées ; elles contiennent peu de pigment et ne sont que faiblement granuleuses ; les noyaux sont assez bien conservés ; les prolongements cellulaires sont grêles et mal dessinés ; presque pas de némonophagie. Fibres tangentielles réduites, certaines variqueuses ; fibres radiaires non lésées. Méninges, vaisseaux sains. Noyaux gris centraux, bulbe, cervelet : rien à noter.

Obs. 7 (Résumée). — KrLiPpez et LHERMITTE. lbidem.

Dess.…., célibataire, du service du D' Marie, à Villejuif. Aucun antécédent héréditaire. Le malade était élève architecte, par conséquent assez instruit. Dans l'enfance il aurait eu un traumatisme crânien. La maladie a commencé vers 30 ans, par une excitation cérébrale avec incohérence et confusion dans les idées. Puis survinrent des raptus violents envers les siens, des idées vagues de persécution. Il se livre à des excentricités et par périodes est en proie à une turbulence excessive qui allerne avec un état d'hébétude absolue. Ses certificats portent le diagnostic de démence précoce. Il meurt après 16 ans d’internement, d'une phlegmasie aiguë.

Aulopsie. — Macroscopiquement rien de particulier à noter. L'examen histologique du testicule a été fait et n’a montré aucune lésion.

Examen histologique. — Au niveau des circonvolutions rolandiques on ne note qu'une prolifération névroglique dans la couche des cellules polymorphes et dans la substance blanche sous-jacente où elle est particulièrement abondante autour des vaisseaux. Dans les circonvolutions frontales, les figures de némonophagie sont très nombreuses ; les cellules pyramidales sont pour la plupart granuleuses et pigmentées ; la membrane nucléaire est plissée, le nucléole excentrique. Mêmes lésions, moins marquées, dans la région occipitale. Nulle part on ne constate de lésions des vaisseaux ou des méninges ; il n'existe pas de diapédèse. Noyaux gris : réaction névroglique accusée ; quelques cellules nerveuses atrophiées. Cervelet normal.

Obs. 8 (Résumée). — Krippez et LHermiTre. /bidem et L'Encéphale, mars-avril 1906, n° ?, p. 119. Des lésions de la moelle dans la démence précoce.

Mull..…., Il s'agissait d'un dément précoce observé par M. Pactet. Aucun renseignement sur ses antécédents héréditaires et personnels. Entré à l'asile en 1895, il succomba, en 1905, à une crise d'urémie convulsive.

Autopsie. —- À part un piqueté convulsif, on ne remarque aucune altération méningée. Cerveau et moëlle normaux. Au

BIO TEE . EL } niveau des viscères : tuberculose pulmonaire ; lésions de né-

phrite.

Examen histologique. — Les lésions cellulaires de l'écorce

étaient très marquées, atrophie et pigmentation des cellules grandes pyramidales, réaction névroglique intense autour de ces mêmes cellules et des cellules de la 6° couche. Ces altérations sont particulièrement marquées au niveau des lobes frontaux, mais se retrouvent dans les circonvolutions rolandiques et oceipitales. Vaisseaux et méninges sains ; seulement autour des vaisseaux, surtout dans la substance blanche sous-jacente au cortex, on rencontre de très nombreux noyaux névrogliques ; ils sont situés toujours à distance de la gaïne lymphatique du vaisseau libre de tout élément. Noyau lenticulaire : légère réaction névroglique périvasculaire. Cervelet : normal. Moëlle : les cordons sont normaux ; la substance grise présente des modifications importantes dans les cellules de la corne antérieure et de la colonne de Clarke : chromatolyse, atrophie avec abondance de

pigment jaune.

Obs. 9 (Résumée). — Kripper et LHERMITTE. Jbidem et Revue de psychiatrie, 1905.

Dup.…., Pas d'anlécédents notables. Il a eu son certificat d'études à 12 ans 4 Vers l’âge de 18 ans, les premiers troubles apparaissent : le malade avait des absences, faisait des «excentricités. Puis, idées de grandeur, de persécution avec hallucinations. Ses parents remarquent que son intelligence baisse, qu'il tient des propos enfantins et souvent dénués de sens. D'abord à Vaucluse, puis à Villejuif, avec des certificats portant comme diagnostic : démence précoce.

Autopsie. — Cerveau, moëlle, cervelet : rien à noter macroscopiquement. Viscères : tuberculose pulmonaire. Examen hislologique. — Méninges normales dans les diverses

régions. Pas de lésions vasculaires ; pas de diapédèse. Sur les circonvolutions rolandiques, on note que les cellules pyramidales sont granuleuses et pigmentées ; la réaction névroglique est modérée, plus accusée autour des vaisseaux. Dans les circonvolutions occipitales et de l'insula, un certain nombre de cellules nerveuses en voie de neuronophagie. Au niveau des circonvolu. tions frontales, réaction névroglique nette autour des éléments

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polymorphes ; les grandes celules pyramidales sont en état d'atrophie granulo-pigmentaire. Le noyau lenticulaire, la couche optique sont normaux. Le cervelet ne présente pas d'altérations. Moëlle : la substance grise est peu ou pas altérée ; la substance blanche présente des zones dégénérées variables suivant les régions, non systématisées, sauf au niveau de la moëlle dorsale où les cordons de Goll sont presque entièrement détruits. Les racines antérieures sont normales ; les postérieures sont en partie dégénérées dans les segments dorsaux, inférieur et lombaire.

Obs. 10 (Résumée). — Kiirrez ef LHermirre. Jbidem et Revue de psychiatrie, 1905.

Er..., 22 ans, expéditionnaire au chemin de fer de l'Est. Pas de renseignements sur les antécédents du malade. Après une période de début pendant laquelle on a noté un état maniaque avec agitation «extrême suivi, après une légère amélioration, de réactions mélancoliques, des symptômes démentiels apparurent. Le malade passe par des alternatives de calme relatif, d’agitation vive, de mutisme, parfois refuse la nourriture et recherche dans la cour des débris alimentaires. Il ne peut garder ses vêtements, s'isole, se cache dans les latrines où il se complaît à se souiller. Gâtisme. Les gestes, les attitudes, les discours du malade décèlent un délire religieux incohérent, à chaque instant on est obligé de recourir à l'alimentation par la sonde. Les derniers temps, le malade garde le lit ; mort par tuberculose pulmonaire.

Autopsie. — Macroscopiquement, le cerveau, les méninges, les vaisseaux de la base ne présentaient aucune lésion. Examen histologique. — Les grandes cellules pyramidales sont

comme ratatinées, granuleuses et pigmentées ; les angles sont émoussés ; les prolongements difficilement colorables ; quelquefois Le noyau est absent. Réaction névroglique manifeste dans les couches profondes et autour des vaisseaux de la substance blanche sous-jacente. Lésions étendues à toute l'écorce, moins marquées au niveau des circonvolutions rolandiques où on constate surtout la réaction névroglique. Pas d'altérations des méninges ni des vaisseaux. Noyau lenticulaire et couche optique : les cellules nerveuses, dont quelques-unes ont un protoplasma granuleux, très réduit, sont le siège d'une réaction névroglique manifeste, Cervelet : normal.

Obs. 11 (Résumée). — KLIPPEL et LHERMITTE. Ibidem.

Mont... type de démence précoce, internée pendant de longues

années et observée par le D' Deny. Pas d’antécédents héréditaires ni personnels. Enfance normale. Début à 18 ans : hallucinations, fugues, crises d'excitation, impulsions dangereuses. L'examen est très difficile à cause de l'opposition que la malade développe. Indifférence complète ; négativisme très marqué ; aucun stigmate physique de dégénérescence. Mort par tuberculose.

-— Cerveau normal. Pas d'épaississement méningé ;

Autopsie.

pas de piqueté hémorragique ; décortication facile. Examen histologique. — Circonvolutions frontales et occipi-

tales : grandes pyramidales clairsemées ; beaucoup d'éléments sont réduits à une cellule arrondie, globuleuse, sans noyau ou avec une tache claire d'achromatose centrale. Pas de prolifération névroglique autour des vaisseaux ou des cellules profondes. Vaisseaux normaux ; pas de diapédèse. Substance blanche et fibres radiaires normales. Dans les circonvolutions rolandiques, quelques rares cellules présentent un état granulo-pigmentaire net ; beaucoup ont conservé leurs propriétés tincturales normales ; cellules de Betz rares. Aucune réaction névroglique.

Bulbe, protubérance : normaux.

Obs. 12 (Résumée). — Kirrrez et LHerMITTE. — L'Encéphale, 1906.

Malade du service du D' Deny à la Salpétrière. Antécédents héréditaires : père nerveux et violent, 60 ans ; mère nerveuse mais bien portante. Rien dans l'enfance. À une époque mal précisée, changement de caractère : malade sombre, idées mystiques, puis hallucinations. A la Salpêtrière, pendant plusieurs années, la malade reste sans parler, refusant de marcher, de manger. Puis la malade se met à causer, à parler le plus souvent toute seule. Son langage est dénué de sens ; elle ne paraît comprendre aucune des questions qu'on lui pose et semble absorbée par des voix étrangères avec lesquelles elle converse. Catatonie ; négativisme.

Autopsie, — Macroscopie normale.