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Examen histologique. — Lésions du cortex dans les diverses régions examinées, strictement limitées à la cellule nerveuse et à la névroglie. Surtout dans les lobes frontaux on constate une atrophie des cellules pyramidales de la troisième couche, une pigmentation plus ou ‘moins accentuée avec état granuleux de ces éléments. La réaction de la névroglie est assez marquée, principalement dans les couches profondes. En aucun point on ne peut découvrir la moindre lésion des méninges ni des vaisseaux. Moëlle : dégénération des cordons postérieurs sans participation parallèle des racines postérieures, sclérose des cordons latéraux des régions cervicale et dorsale. Les méninges sont respectées ; les ‘vaisseaux sont normaux. Les racines antérieures et postérieures sont presque intégralement respectées.

Dans les huit observations que nous venons de passer en revue, 1l faut noter, au point de vue clinique, la présence d’antécédents héréditaires névropathiques ou psychopathiques dans 2 cas seulement sur 5 connus ; il s'agissait chaque fois de démence bien caractérisée, dont le début, dans les cas où 1l a pu être nettement précisé, remontait à l’époque de la puberté chez 3 malades, vers l’âge de 30 ans chez les deux autres. Chez aucun on n’a trouvé de stigmates physiques de dégénérescence. La tuberculose pulmonaire est notée dans # seulement des observations. Le tableau anatomique est partout le même. Pas de malformations congénitales. La démence s’aceuse exclusivement par des lésions neuro-épithéliales : atrophie granulo-pigmentaire des cellules pyramidales avec réaction névroglique autour de ces cellules, des cellules de la couche polymorphe et autour des vaisseaux de la substance blanche sous-jacente au cortex. Ces altérations sont diffuses mais moins marquées au niveau des circonvolutions rolandiques. Partout, intégrité des méninges et des vaisseaux, Dans les 2 cas où

la méthode de Weigert à été employée, la couche des fibres langentielles s'est montrée légèrement atrophiée, dans 1 cas seulement 1l y avail atteinte, d’ailleurs moins prononcée, des fibres radiaires. On'a vu que les lésions neuro-épithéliales peuvent se retrouver, à un degré moindre, dans les noyaux gris centraux du cerveau et dans la substance grise de la moëlle; de même dans 2 cas on a trouvé des dégénéralions plus où moins nettement systématisées des faisceaux blancs médullaires : ces lésions lémoignent de l'étendue possible du processus destructeur de neurone au-delà de l'écorce cérébrale. Le cervelet a élé trouvé chaque fois normal.

Obs. 13 (Résumée). — Kzippez et LHERMITTE. — Anatomie pathologique de la démence précoce. — L'Encéphale, 1908, p. 656-666.

Ch.…., entrée à 17 ans dans le service du D' Deny à la Salpétrière. Rien dans les antécédents héréditaires ; aucun stigmate de dégénérescence. Aucun désordre de l'intelligence avant les 3 ou 4 mois qui ont précédé. À l'entrée : torpeur, anéantissement psychique ; ne répond pas ; grimaces. Refuse souvent les aliments. Par moment crises d’excitation : elle injurie et frappe (père, voisins). Reste 5 ans dans le service. Devenue rapidement gäteuse ; meurt d'une tuberculose pulmonaire torpide. Diagnostic : démence à type hébéphrénique.

Autopsie. — Tuberculose pulmonaire bilatérale. Le cerveau ne présente rien d'anormal.

Examen histologique. — Méninges et vaisseaux : rien en

dehors de la congestion et de l’æœdème. Lésions cellulaires : dans toutes les régions de l'écorce sans prédominance aux lobes frontaux, mais plus marquées dans les deux dernières couches de l'écorce (couche des cellules pyramidales de 15 à 25 x et couche des cellules fusiformes d'Hammarberg) ; cellules en voie d’atrophie ou de dégénérescence. Prolifération névroglique : augmentation des noyaux satellites des cellules nerveuses, Cervelet

nie —

manifestement atrophié ; la couche moléculaire et la couche des grains sont diminuées de volume ; les cellules de Purkinge sont raréfiées mais de dimensions normales.

Obs. 14 (Résumée). — Kziprez et LHERMITTE. lbidem.

Malade entrée en 1882, à 25 ans, à la Salpêtrière, dans le service de A. Voisin. Pas d'antécédents héréditaires. Pas de stigmates de dégénérescence. Intelligence très affaiblie : malade incapable de travailler ; se livrait à l’onanisme, était gâteuse. Agitation extrême. Echopraxie ; écholalie ; stéréotypies ; verbigérations. Négativisme. Agitation chronique sans délire. Mort en 1907, à 48 ans, à la suite d'une pneumonie.

Autopsie. —- Cerveau normal à l'œil nu. Pas de malformations.

Examen histologique. — Méninges normales, sauf un très léger épaississement, sans infiltration cellulaire, au niveau du lobe frontal. Vaisseaux : congestion avec hémorragies récentes (les globules rouges intacts) dans certaines gaines lymphatiques ; pas de diapédèse, pas d’altérations des parois vasculaires ; lésions cellulaires diffuses dans l'écorce, plus prononcées au niveau du lobe frontal, surtout accusées dans les 3 couches les plus profondes. Cellules rétractées, globuleuses, sans prolongements décelables par la méthode de Niss!l ; noyau souvent absent ; surcharge pigmentaire. Réaction névroglique peu intense. Neurofibrilles (Cajal) : en général bien conservées en dehors de la cellule et dans l’intérieur du protoplasma ; dans les circonvolutions frontales les neurofibrilles ont disparu dans beaucoup de cellules. Cervelet : manifestement atrophié ; couche des grains atrophiée et cellules de Purkinge réduites de nombre, mais de volume normal. Moelle : au niveau de la région cervicale, cordon de Goll légèrement sclérosé ; cellules radiculaires antérieures diminuées de volume et de nombre. Bulbe normal.

Obs. 15 (Résumée). — Kzrprez et LHERMITTE. lbidem.

Dément précoce dont le cerveau fut envoyé aux auteurs par M. Pactet. Méninges normales. Vaisseaux intacts. Lésions cellulaires : atrophie et sclérose des cellules des 2 couches profondes dans tout le cerveau. La névroglie a proliféré autour des cellules atrophiques souvent d’une manière très marquée. Beaucoup de

cellules sont en chromatolyse Cervelet : atrophie comme dans les cas précédents.

Ces trois observations sont intéressantes, en dehors de la localisation des lésions au tissu neuro-épithéhal, par les altérations cérébelleuses qui y sont notées -et sur lesquelles insistent les auteurs. Ce sont des lésions à différencier de celles que nous avons vues dans les observations 3 et #, lésions d’atrophie cellulaires, consécutives aux altéralions cérébrales el non lésions congénitales portant sur le nombre non sur le volume des cellales. Notons d'autre part, au point de vue clinique, l'absence d’antécédents, de stigmates de dégénérescence dans les 2 cas où l’on a eu des renseignements, et le début vers 17 ou 25 ans des troubles mentaux. La tuberculose pulmonaire n’est relatée qu'une fois. Enfin, au point de vue anatomique, il est intéressant de remarquer que dans E cas on retrouve au niveau de la moëlle des lésions de la substance grise et de la substance blanche comme dans plusieurs cas précédents.

Obs. 16 (Résumée). — Krrppez et LHERMIITE. — Un cas de démence précoce à type catatonique, avec autopsie. — L'Encéphale, 1909, p. 150-154.

Femme née d'une mère épileptique et d'un père alcoolique. À toujours été une débile intellectuelle. À 43 ans, phase de dépression anxieuse à la suite de laquelle tentative de suicide. À la Salpêtmère : état de stupeur et de négativisme. Séjour de 7 années : mutisme interrompu qu'à de rares et courts intervalles par quelques paroles icsignifiantes sans rapport avec les conceptions délirantes. Le négativisme ne cesse qu'épisodiquement pour faire place à des actes impulsifs (coups, etc.). Toujours gâteuse. Dans les 6 derniers mois, séjour au lit ; cyanose et

refroidissement des extrémités. Nourriture à la sonde. Mort dans un état de profonde cachexie.

Autopsie. — « L'existence d'une cavité syringomyélique, d'ailleurs extrêmement limitée et n'intéressant aucun faisceau nerveux de la moëlle, ne vient nullement s'opposer au diagnostic de démence précoce. Les troubles psychiques de la syringomyélie qu'ont décrits MM. P. Marie et G. Guillain, Dupré et Camus sont tout différents de la stupeur catatonique et ne s’observent que dans les cas de syringomyélie avancée. Aussi nous considérons avec MM. Deny et Barbé que l'association d'une syringomyélie à la catatonie est une pure coïncidense qu'expliquent peut-être certaines malformations congénilales de la moëlle. » (p. 152).

Examen histologique. — Atrophie d'un grand nombre de cellules pyramidales et de cellules polymorphes. Prolifération très intense des éléments névrogliques. Absence de toute lésion méningée ou vasculaire. Couche optique et noyau lenticulaire sont le siège d’une prolifération des cellules névrogliques d'ailleurs modérée. Cervelet : n’est pas atrophié et le nombre des cellules de Purkinje ainsi que leur volume ne sont pas diminués.

Obs. 17. — Krrppez et LHERMITIE. — Anatomie pathologique de la démence précoce. Un cas avec autopsie. — L'Encéphale, 1909, p. 504-510.

Femme dont on ne connait pas les antécédents héréditaires. Aurait eu une fièvre typhoïde à l’âge de 12 ans. A 20 ans, premiers symptômes : idées de persécution, hallucinations auditives. Internée à diverses reprises ; à 27 ans, internement définitif, avec le certificat suivant : « Démence précoce avec apathie, indifférence, conscience incomplète de sa situation ». Désorientation. Attention impossible à fixer. Sentiments affectifs disparus. Pas d'idées déliranteas ; pas d’hallucinations. La malade se tient dans une attitude déprimée, la tête baissée, avec des gestes incessants. De temps en temps, raptus impulsifs. Mort à 32 ans.

Autopsie. —— Rétrécissement mitral. Hépatisation du poumon gauche. Pas de tuberculose apparente. Cerveau normal. Examen histologique. — Les méninges et les vaisseaux de l'en-

céphale ne présentaient aucune trace d'inflammation aiguë ou chronique, tandis que l’on constatait des modifications notables

des éléments neuro-épithéliaux : atrophie et disparition d'un grand nombre de cellules pyramidales ; lésions régressives marquées des cellules fusiformes et polymorphes ; réaction névroglique évidente au niveau des couches profondes par prolifération nucléaire. Les régions motrices étaient presque complètement respectées. Cervelet : cellules de Purkinje un peu moins abondantes qu'à l'état normal.

Dans ces deux observalions rien de particulier au point de vue clinique et analomique, en dehors des phénomènes syringomyéliques constatés dans la première el expliqués par les auteurs. Dans cette même observation sont notés des antécédents héréditaires très chargés ; ils étaient inconnus chez la seconde malade. La date de début des troubles mentaux, tardive dans le premier cas, à 43 ans, remonte vers l'époque de la puberté dans le second. La survie a élé assez longue chez les deux malades, mortes sans lésions tuberculeuses nolables.

Analomiquement, c'est le même tableau que précédemment : absence de lésions méningées el vasculaires ; pas de diapédèse ; lésions granulo-pigmentaires, atrophiques, avec disparilion d’un grand nombre de cellules

pyramidales ; lésions régressives des cellules de la couche polymorphe ; réaction névroglique sous forme de proliféralion nucléaire péri-cellulaire dans les couches profondes. Diffusion des lésions avec minimum au niveau des circonvolutions motrices. Atteinte des noyaux gris centraux du cervelet, |