CHAPITRE PREMIER
Historique.
Ne considérant la démence précoce qu'au point de vue de sa forme simple, nous rappellerons très brièvement les allusions qui y sont faites par les auteurs à une période que nous serions tenté d'appeler préhistorique puisqu'elle précède les travaux décisifs.
On ne peut sans excessive complaisance attribuer à Pinel (1) la connaissance des malades que nous décrivons, car parmi les sujets atteints d'idiotisme, il n’a jamais expressément distingué les troubles mentaux congénitaux où acquis.
Esquirol (2) est plus précis, et à propos du même idiotisme il dit : « Quelquefois les enfants naissent très sains, ils grandissent en même temps que leur intelligence se développe, ils sont d'une grande susceptibilité, vifs, irritables, colère, d’une imagination brillante, d’une intelligence développée, l'esprit est actif. Cette activité n'étant pas en rapport avec les forces physiques, ces êtres s’usent vite, leur intelligence reste stationnaire, n'acquiert plus rien et Îles espérances qu'ils donnaient s'évanouissent, c'est l'idiotie accidentelle ou acquise. »
A l'heure présente, certains des plus modernes de nos maitres ne renieraient pas sans doute ces lignes.
La théorie accidentelle fut vivement combattue par Morel (3) qui lui substitua la conception des folies héréditaires. Cet arrêt prématuré dans l’évolution des facultés intellectuelles est l'ex
(1) Pinel, Médecine philosophique sur l'aliénalion mentale, 1909, p. 182. (2) Esquirol, Muladies mentales, 1838, L. LI, p. 342. (3, Morel, Trailé des maludies mentales, 1860, p. 566,
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pression différée d’une tare, dont le fils d'alcoolique ou d'aliéné avait apporté le germe en naissant. Au point de vue clinique, le génial précurseur s'exprime comme suit :
« Cet enfant, dont la tête était bien conformée, dont Les facultés intellectuelles dépassaient de beaucoup celles de ses camarades d'étude, devint sombre, taciturne, et montra des tendances à l'isolement. Progressivement, il oublia tout ce qu'il avait appris, ses facultés intellectuelles si brillantes subirent un temps d’arrêt inquiétant, une espèce de lorpeur voisine de l’hébétude remplaça l’activité première et, lorsque je Le revis, je jugeai que la transition fatale à l’état de démence précoce était en voie de s'opérer. Ce pronostic désespérant est ordinairement bien loin de l’idée de ses parents et même des médecins qui donnent des soins à ces enfants.
» Telle est néanmoins, dans bien des cas, la funeste terminaison de la folie héréditaire. Une immobilisation soudaine de toutes les facultés, une démence précoce, indique que le Jeune sujet a atteint le terme de la vie intellectuelle dont il peut disposer. »
Puis les aliénistes, gagnés par le retentissement des leçons de Chareot sur l'hystérie, décrivent, sous le nom de folies hysté- 1iques, tous les symptômes paradoxaux de la psychiatrie (1). Le démembrement de la névrose d'imilation laissa peu de chose de ce fragile édifice.
Cependant, en Allemagne, Kahlbaum (1863, puis Hecker (1871) décrivaient minutieusement les folies juvéniles sous le nom d'hébéphrénie, reprise plus tard par Christian. Nous passerons sous silence la partie de l’œuvre de Kahlbaum, plus spécialement attachée aux syndromes catatoniques; elle ne nous intéresse pas directement.
Au moment de l'effort äe Kræpelin pour constituer une entité psychiatrique nouvelle, solidement établie sur la clinique, l'évolution, voire l’anatomie pathologique, il n’est que justice de mettre en lumière la portée considérable du psychiatre alle-
(1) Louis, La catalepsie chez les aliénés, thèse de Paris, 1875.
mand. Parmi le groupe disparate des affaiblissements vésaniques, des démences secondaires, des confusions mentales prolongées, etc..., Kræpelin a découpé magistralement une œuvre un peu schématique sans doute, mais à coup sûr précise. On verra plus tard peut-être que la méthode exclusivement psychologique, tant en honneur depuis l'avènement de l’école de Zurich, a singulièrement éloigné la psychiatrie de la voie médicale dans laquelle l'avait orientée Kræpelin.
Mais pour nous la question est délimitée. Comment dans le groupe très vaste de la démence précoce doit-on concevoir la forme simple ? Quelle situation nosographique occupe t-elle ? Représente-t-elle une modalité fruste ou incomplète d'une: maladie plus complexe ou, au contraire, constilue-t-elle l'essence de la maladie, les autres symptômes étant accessoires ?
Les allusions à la démence précoce simple sont assez brèves dans Ja littérature. Signalée par Diem, Sommer, Salerni, elle a été étudiée en France surtout par Serieux et Masselon. Ce aurnier nous dit qu’elle consiste en « un affaiblissement progressif des facultés mentales, sans que la période d'état soit marquée par l'explosion d'accidents aigus délirants et catatoniques ».
Nous trouvons dans ces lignes l'essentiel, à cette réserve près que l'aliéniste cité admet l'existence d'un affaiblissement progressif des facultés intellectuelles qui prête à bien des controverses.
L'opinion exprimée par Klippel et Lhermitte dans le 7raité international de psychologie pathologique est moins absolue. Ces savants considèrent que si la démence simple est globale, elle est aussi en quelque sorte élective, car elle n'atteint pas également toutes les facultés. Celles dont le trouble est à la fois le premier en date et le plus manifeste d'un bout à l’autre de la maladie, surtout dans la forme simple, sont les facultés affectives. IL parle avec beaucoup d’à-propos de l'athymie, c'està-dire de l'extinction de leurs sentiments intimes ; une inertie plus où moins complète en résulte. Mais n'oublions pas cependant que Klippel et Lhermitte, conséquents avec eux-mêmes,
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ont défendu avec Nissl, Vogt, Cramer, Bridier, Obregia, Parhon et Antonin, Zalplachta, ete.., l'existence d'un substratum organique primitivement cortical localisé sur les zones d'associations, à l'exclusion des zones de projections.
Pour Dide et Guiraud, la démence précoce simple se caractérise par l'indifférence et l'inertie avee minimum de symptômes moteurs et sans délire. Mais l'intérêt de la conception de ces auteurs repose sur des bases anatomiques qui diffèrent de celles de Klippel et Lhermitte; reconnaissant l'existence de surcharge lipoïdique des cellules corticales dans les cas anciens, ils découvrent des lésions très précoces dans les systèmes sympathiques de l'axe gris, plus spécialement dans le locus cœruleus et le locus niger. Ils édifient la conception de l'affaiblissement de l'élan vital tout récemment reprise par Minkowski. |
Ces détails anatomo pathelogiques dominent la philosophie du problème. Si, comme Dide l'exposait récemment (1), il existe une démence précoce à forme simple essentiellement constituée par un défaut de l'élan psychogénétique, par une faiblesse de synthèse du sentiment intéricur à l'égard des perceptions exogènes, le malade, quoique virtuellement pourvu d'aptitudes perceptives et représentatives normales, ne dotera celles-ci d'aucun élément personnel; son individualité s’effacera parmi le flot mouvant des reflets du dehors. Indifférent pour soi-même et pour autrui, son activité sera lamentablement faible et son inertie physique et morale en fera une sorte de loque psychologique sans utilité foncière. Ce dément de l'élan intérieur n'aura rien perdu — longtemps du moins — de ses aptitudes strictement intellectuelles, et celles-ci ne s'effondreront que plus tard sous le poids de l'inertie comme un membre immobilisé s'ankylose. Cette base pathogénique sera commune à toutes les formes de la démence précoce.
La bataille entre les partisans des origines endogènes et
(1) Dide, Introduction à l’élude de la psychogénèse, 1 vol., Masson, 1926,
exogènes reprend de nos jours avec des arguments plus objectifs que jadis.
Faut-il avec l'école de Régis considérer la démence précoce comme une maladie acquise, accidentelle, ayant pour cause une intoxication ou une infection hypothétique ? La démence précoce est-elle, comme le veut Laurès (1), une confusion mentale passée à la chronicité ou une maladie très différente de nature constitutionnelle et familiale frappant certains territoires nerveux aux environs de la puberté?
On peut, il est vrai, s’accommoder d’une opinion éclectique, la démence précoce catatonique serait toxi-infectieuse au lieu que Ja forme simple serait constitutionnelle.
Nous ne pousserons pas l’outrecuidance jusqu’à prétendre apporter une solution définitive à un débat qui partage les savants les plus autorisés du monde entier. Il nous sera toutefois permis de marquer une préférence.
Tous les auteurs décrivent une période prodromique de la démence précoce typique, Dide et Guiraud distinguent des débuts suivant les types : adolescent paresseux, psychasthénique, neurasthénique, hystérique. Si la démence précoce simple parait représenter la fixation.de ces étapes initiales, la maladie n'évolue pas; mais peut-on, sans faire perdre à la nosographie toute précision, rattacher les périodes initiales à la confusion mentale? Si la discussion est possible aux périodes incohérentes de la démence précoce, elle manque de base à l'occasion des stades initiaux de {ous les malades de cet ordre et de l'intégralité évolutive de la forme simple.
Nous considérons done que l'étude clinique attentive de la forme simple suivie de recherches anatomo-pathologiques sérieuses fourniront la elef de l’un des problèmes les plus ardus de la psychiatrie. Nous manquons de compétence et jusqu'ic de documents anatomo-pathologiques; nous tenterons d'apporter une modeste contribution clinique.
(1) Laurès, La confusion mentale chronique dans ses rapports avec la démence précoce, lhèse de Bordeaux, 1107.
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L'essentiel de la démence précoce dans sa conception la plus large est fourni par l'étude de la forme simple; si le processus pathologique s’élargit, atteignant progressivement toutes les dépendances du système vago-sympathique, on assistera à l'éclosion des formes complexes, paranoïdes et surtout catatoniques. S'il reste discret, au contraire, nous n’enregistrerons que celte faiblesse de l'élan psychogénétique qui a suggéré à Dide et Guiraud un néologisme expressif d'une idée nouvelle. Pour eux, la démence précoce mériterait Le nom d’athymhormie qui caractérise sinon toutes Les modalités cliniques, du moins l'intégralité de la forme simple.
La clinique, la psychopathogénie et la physiologie pathologique se confirment. On se souvient des travaux de Head sur les répercussions cérébrales du sympathique malade étudiées en dehors de cas psychiatriques avérés. Le célèbre auteur anglais montre la génèse d'illusions, d’hallucinations, en tout cas de troubles de caractère et de l'humeur directement conditionnés par la souffrance du système végétalif.
La démence précoce, pour Dide ét ses élèves, est une maladie globale et progressive des voies sympathiques; leretentissement cérébral est habituel mais non indispensable ; la forme simple constitue — dans cette doctrine — l'essentiel schématique de la maladie.