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habituellement facile, il n’en est pas de même dans les différentes formes cliniques de la maladie que nous nous proposons de décrire au cours de ce travail.
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En effet, la description que nous venons de faire est celle de la forme typique de la dilatation des bronches de l'adulte. Mais le tableau symptomatique n'existe jamais au grand complet ; les formes et les variétés cliniques sont nombreuses. Avant de passer à leur étude, nous commencerons par rapporter en détail nos 31 observations personnelles, en faisant suivre chacune d’elles des réflexions qu’elle comporte, tant au point de vue clinique qu’au point de
SRE vue étiologique.
GHSPIERE. EN
Observations
Nos observations sont au nombre de 31. Dans 26 d’entre elles le diagnostic de dilatation des bronches est affirmé par l’autopsie. Dans les 5 dernières, en l’absence de constatation anatomique le diagnostic de dilatation ampullaire des bronches est affirmé par l’épreuve du lipiodol.
Nous avons éliminé toutes les observations douteuses, dans lesquelles l’autopsie n’a pas été faite, et où le diagnostic n’était pas certain cliniquement et radiologiquement.
Nos observations sont classées par ordre chronolo-
gique.
OBSERVATION I (déjà publiée in thèse de Gauthier, p. 43)
Diagnostic et résumé
Syphilis ancienne. Accidents laryngés spécifiques il y a 10 ans. Syndrome de bronchite avec emphysème; signes d’induration des sommets: absence de bacilles de Koch
Re
dans les crachats. Dilatation du cœur droit, insuffisance tricuspidienne; cyanose tardive, anasarque.
AUTOPSIE. Dilatations bronchiques multiples; aspect aréolaire des lobes inférieurs, surtout à droite; pseudo-cavernes des sommets. Dilatation des cavités droites du cœur. Foie ficelé.
EXAMEN HISTOLOGIQUE. Syphilis pulmonaire, dilatation des
bronches.
Observation clinique
M. V.., âgé de 53 ans, cordonnier, entre à l'Hôtel-Dieu le 13 janvier 1913 avec une toux et une dyspnée intenses. Il présente de la cyanose labiale et de l’œdème des membres inférieurs.
Dans les antécédents, on note une fièvre typhoïde à l’âge de 18 ans. Il y a une trentaine d'années, le malade contracta un chancre de la lèvre. Vingt ans plus tard, il présente des troubles laryngés soignés par M. Collet. Alcoolisme très marqué. Veuf de bonne heure : femme morte d’albuminurie. Pas d'enfant.
Le malade tousse depuis 4 ans, surtout les hivers. La toux et la dyspnée sont continuelles depuis six mois. Expectoration muco-purulente sans caractère spécial. Pas d’hémoptysie. L'œdème des membres inférieurs a été constaté il y a trois semaines.
L'examen du malade révèle les signes suivants :
POUMON DROIT. Àu sommet, en arrière, la sonorité est diminuée et les vibrations sont augmentées. L’oreille perçoit de nombreux râles humides dont quelques-uns présentent un timbre métallique. Pas de souffle. Plus bas, on trouve quelques râles fins disséminés et les vibrations sont diminuées. L’auscultation révèle un peu d’obscurité et quelques râles bulleux, sans souffle.
POUMON GAUCHE. Râles de bronchite et râles fins dissémi-
nés sur toute la hauteur de l'organe, en avant comme en arrière.
CŒUR. La pointe ne peut être localisée exactement. Au stéthoscope on perçoit un souffle systolique intense entre l’appendice xyphoïde et la ligne mamelonnaire. Le souffle se propage le long du sternum, mais on le perd à la pointe. Pouls à 104, régulier.
ABDOMEN. Le foie est un peu gros. La rate n’est pas perçue. On ne trouve pas d’ascite.
On remarque encore un peu de bouffissure palpébrale et de l’œdème discret des membres inférieurs. Les doigts et les lèvres sont nettement cyanosés. Les jugulaires dilatées offrent le phénomène du pouls veineux.
Réflexes conservés. Pas de fièvre. Pas d’albuminurie.
La radioscopie montre des sommets un peu gris, s’éclairant mal et une forte réaction hilaire des deux côtés. Gros cœur, avec dilatation des cavités droites.
26 janvier 1913. L'anasarque a envahi les membres supérieurs et la face. Les signes physiques sont les mêmes que le premier jour : bronchite diffuse, râles fins disséminés. Aux sommets, les signes d'induration sont très nets, surtout à droite. De ce côté, les râles humides ont parfois un timbre cavernuleux. Au cœur on trouve toujours le souffle systolique tricuspidien.
La recherche du bacille de Koch dans les crachaïs est négative.
10 février 1913. Le malade est dans le même état : anasarque, dyspnée: cyanose intense de la face et des membres présentant des accentuations paroxystiques sous forme d'accès durant une heure ou deux.
Deux jours plus tard on note, en plus des signes déjà constatés, une matité franche avec obscurité respiratoire à la base droite. La ponction exploratrice ne ramène qu'un peu de liquide sus-hématique dans lequel le microscope fait voir de nombreux globules rouges, quelques lympho-
cytes et des placards endothéliaux.
Numération globulaire :
Globgles rouges mr 2e …. 4.559.000 Globuléesiblanes 2e 72e mes 12.000 Valeur slobülsire, Smeg Anne 0,9
—Séro-diaognostic d'Arloing et Courmont faiblement positif. 20 février 1913. L'anasarque, très pénible pour le malade, ne diminuant pas, on met en place des tubes de Southey.
Les jours suivants apparaît de la lymphangite du membre inférieur droit. La température s'élève, la dyspnée et la cyanose sont au maximum, l’état général est mauvais.
Décès le 27 février.
Autopsie
Adbhérences pleurales bilatérales. Un peu de liquide séro-fibrineux dans la plèvre droite.
POUMON DROIT volumineux. À la coupe, tout le lobe inférieur est dur, scléreux et contient de nombreuses dilatations bronchiques pas très volumineuses, mais nettement apparentes sous forme de petites dépressions cupuliformes sur la surface de section. Ces dilatations bronchiques existent aussi dans le lobe moyen. Le sommet renferme une petite caverne du volume d’üne noisette contenant un pus épais, mastic; sa paroi est lisse, sans travées, elle est formée par un tissu dense, un peu vasculaire et, tout autour, le parenchyme, légèrement sclérosé ne contient aucune formation tuberculeuse visible. Il s’agit vraisemblablement d'une fausse caverne, d'une dilatation bronchique ou peutêtre d'une gomme ouverte dans les bronches.
POUMON GAUCHE emphysémateux. À la coupe, l'aspect est à peu près semblable, toutefois le lobe inférieur est moins dense que du côté opposé et contient aussi des dilatations bronchiques. A l’apex du lobe supérieur on trouve
également une petite caverne absolument analogue à celle
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du sommet droit, si ce n’est dans sa forme qui est plus allongée. Tout le parenchyme est en outre œdémateux.
CŒUR gros. Tache laiteuse sur la face antérieure du péricarde. Myocarde épais. Valvules normales. L'épreuve de. l’eau ne montre pas d'insuffisance fonctionnelle de la tricuspide. Les cavités droites sont dilatées. Trou de Botal fermé.
L’AORTE est à peu près normale. On note un athérome discret, mais aucune lésion imputable à la syphilis. Les coronaires sont perméables.
FOIE muscade et gros. Aspect ficelé au niveau du lobe carré: en ce point, la coupe montre une cicatrice blanche qui s'étend dans la profondeur. Pas de gomme.
REINS un peu cyaniques et indurés.
RATE dure et ferme. Traces de périsplénite.
Au niveau du larynx cordes blanchâtres. Aspect leuco-
plasique. Pas de sténose.
Examens histologiques
1° Lobe inférieur du poumon droit. De nombreuses travées de tissu conjonctif parcourent la préparation, parmi lesquelles on distingue des traînées d'anthracose et quelques cellules inflammatoires. Dans l'intervalle de ces travées, il existe des zones où le tissu pulmonaire est à peu près sain, avec ses alvéoles bien reconnaissables renfermant à leur intérieur quelques cellules desquamées ou des exsudats fibrineux. En d’autres points on voit d-2 ilots inflammatoires formés de cellules rondes tassées les unes contre les autres: à ce niveau on ne reconnaît plus les détails de l'architecture pulmonaire. Le tissu inflammatoire est très richement vascularisé. En un endroit on voit une bronchectasie avec son épithélium et sa paroi fibreuse riche en capillaires néoformés. Dans son voisinage, com-
me sur d’autres points de la préparation, on remarque de
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nombreuses cellules cubiques, disposées pour la plupart irrégulièrement, mais s’ordonnant par places en cercle ou en ovale, constituant ainsi des néoformations alvéolaires absolument typiques. On n’'aperçoit aucune cellule géante.
2° Cavité du lobe supérieur droit. I] s’agit d'une dilatation bronchique dont l’épithélium est bien conservé par places, avec. au-dessous, du tissu fibreux assez dense, très vasculaire, et quelques néoformations alvéolaires à épithélium cubique, moins nombreuses que dans le premier fragment.
REFLEXIONS
Cette observation rentre dans le cadre des formes larvées de la dilatation des bronches. Le malade présentait en effet un syndrome de bronchite chronique et emphysème avec cependant des signes d'’induration des sommets pouvant évoquer l’idée de tuberculose fibreuse. Il n’y avait pas de bacilles de Koch dans l’expectoration ; celle-ci était d’ailleurs peu abondante, de caractère banal, non fétide. La radioscopie ne donnait aucun renseignement précis.
Après quatre ans environ de maladie, le sujet mourut avec des signes d’asystolie droite (œdèmes généralisés, cyanose intense et permanente).
L’autopsie a montré des dilatations bronchiques prédominantes au niveau des lobes inférieurs des deux poumons, droit surtout, et de plus une cavité bronchectasique à chaque sommet. I] n’y avait aucune lésion tuberculeuse.
Etiologiquement, le malade était un syphilitique
+ (fo
certain (chancre de la lèvre trente ans auparavant, accidents laryngés syphilitiques dix ans avant la mort), et ne présentait, d’autre part, aucun antécédent tuberculeux. Aucun traitement syphilitique ne fut institué. Le diagnostic de dilatation des bronches n'avait d’ailleurs pas été fait cliniquement, le tableau clinique n'ayant pas été celui de la forme habituelle de la maladie, et le lipiododiagnostic n’ayant pas encore vu le jour à cette époque. Notons en outre, à l’autopsie, la coexistence d’un foie ficelé.
OBSERVATION II (déjà publiée in thèse de Gauthier, page 77)
Diagnostic et résumé
Sclérose pleuro-pulmonaire gauche. Pneumonie droite.
AUTOPSIE. Dilatations bronchiques avec aspect aréolaire généralisé à la totalité du poumon gauche. Pneumonie avec hépatisation grise du lobe inférieur droit.
EXAMEN HISTOLOGIQUE. Syphilis pulmonaire à forme bron-
chectasique du côté gauche.
Observation clinique
M. G.. Eugène, 37 ans, tisserand, actuellement soldat du 149° régiment d'infanterie, en congé illimité, est envoyé le 15 décembre 1918 au centre de triage des tuberculeux pour « bronchite suspecte ».
Rien à signaler dans les antécédents héréditaires.
Le malade est marié, séparé de sa femme; il a un enfant
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bien portant. Il aurait eu, à l’âge de deux ans, un abcès dans la région costale inférieure gauche pour lequel il a subi une opération. Il n’accuse pas d’autre maladie jusqu'à sa mobilisation. Parti au front au début des hostilités, il fait vingt-trois mois de campagne en première ligne sans être évacué. Il nie la syphilis.
Le début de l'affection actuelle remonterait aux attaques de la Somme (1916). À ce moment, le malade fut évacué sur Beauvais pour « bronchite suspecte ». Après plusieurs séjours dans divers hôpitaux, il passe devant une commission de réforme au Mans et rentre chez lui en avril 1917. Rappelé en mai 1918 devant la commission d'Epinal, il est mis en congé illimité en attendant sa réforme avec gratification. Il y a deux jours, étant très fatigué, il se fait porter malade à Nancy: il est envoyé à Jarville, puis au centre de triage de Portieux. où il arrive le 15 décembre.
Actuellement : il s’agit d’un malade toussant beaucoup et d’une façon continuelle depuis deux ans, présentant une expectoration purulente, un essoufflement assez marqué - même au repos et des sueurs nocturnes abondantes. Amaigrissement de 20 kilogs depuis deux ans. Perte de l'appétit et des forces. Fièvre à 40°.
Le thorax, très amaigri, présente une asymétrie très nette. L'’héimithorax gauche est rétracté dans la région sousclaviculaire et au niveau de l’espace de Traube : à cet endroit, on voit la cicatrice opératoire un peu adhérente aux plans profonds. Il existe, dans la région dorsale, une scoliose très marquée, à convexité gauche, avec courbure de compensation dirigée en sens inverse dans la région cervicale. À signaler une diminution notable de l’ampliation thoracique dans tout l’hémithorax gauche : le malade ne respire guère qu'avec son poumon droit.
POUMON GAUCHE. Diminution de la sonorité en arrière dans toute l'étendue de l'hémithorax, avec augmentation des vibrations. Au sommet le murmure est faible, l’expira-
tion très soufflante et on perçoit de nombreux râles de
bronchite ainsi que quelques râles humides après la toux. À la base, les signes sont beaucoup plus accusés : on perçoit, dans la moitié inférieure gauche, un souffle expiratoire assez intense, de nombreux craquements et des râles humides à timbre cavernuleux, ainsi qu’un retentissement marqué de la voix et de la toux. En avant, sous la clavicule, on trouve de la matité avec exagération des vibrations, de très nombreux râles humides après la toux. Ceuxci se perçoivent jusqu'en bas dans l’espace de Traube et aussi dans toute la région axillaire.
POUMON DROIT. On perçoit d’assez nombreux râles de bronchite et. quelques râles sous-crépitants à la base. La pointe du cœur est déviée à trois travers de doigts en dehors de la ligne mamelonnaire. Les bruits sont rapides, mais réguliers. Pas de ganglion sous-claviculaire. Respira-
tion nasale facile.
Aucun signe spécial à l'examen de l'abdomen. Pas de diarrhée.
17 décembre. Diarrhée. Elévation de la température à
40° 9. Pas de bacilles de Koch dans les crachats.
18 décembre. Le malade a ressenti brusquement, dans la nuit, un point de côté à la base droite, en même temps que de violents frissons. On constate à ce niveau des signes de pneumonie {gros souffle tubaire avec râles crépitants) surtout en arrière. L’expectoration qui était mucopurulente, est devenue légèrement rouillée. Agitation. Délire nocturne. Transpirations profuses.
19 décembre. Les signes de pneumonie de la base droite persistent; les crachats sont rouillés, l’asphyxie progresse et s'accompagne de cyanose. Fièvre au-dessus de 40°.
Délire permanent.
Décès vers 9 heures du soir, après une heure d’agonie.
Autopsie
Après ablation du plastron sterno-costal, on constate qu'il n'y a pas de liquide dans les plèvres, mais des adhérences des deux côtés. Le cœur est nettement refoulé à gauche.
POUMON GAUCHE. Très difficile à extraire à cause des adhérences pleurales épaisses et généralisées. Après extraction, on trouve un poumon tout petit, pesant à peine 150 grammes, recouvert d'une plèvre viscérale très épaissie. Sur la coupe, on voit, outre les grosses bronches dont la lumière est élargie et la paroi épaissie, de très nombreuses cavités qui se touchent presque toutes. Leur volume est variable; les plus petites ont les dimensions d’un petit pois, les plus grosses celles d'une cerise; leur paroi est lisse et ne contient pas de travées. La présence de ces cavités donne au poumon un espect aréolaire ou en nid d'abeille. Cet aspect est absolument généralisé à tout le poumon. Les cavités contiennent peu de pus. Dans leur intervalle, le parenchyme n'est pas très dur, mais il ne crépite pas et a un aspect rougeâtre, carnifñié. Par endroits, on voit quelques points blanchâtres qui semblent être des blocs de tissu fibreux. On remarque aussi quelques bandes ou travées scléreuses. On ne trouve nulle part, même au sommet, de
lésion rappelant la tuberculose.
POUMON DROIT. Il est volumineux et contraste par ses dimensions avec la petitesse du poumon gauche. À la coupe les lésions sont celles de la pneumonie grise typique du
iobe inférieur, avec engouement du lobe supérieur. Nombreux ganglions crétacés dans le médiastin.
Cœur un peu dilaté. Pas de lésions des autres organes.
Examen histologique (Laboratoire de la Faculté).
Il s’agit presque sûrement de syphilis : poumon très sclérosé, artérite prononcée, beaucoup de néo-capillaires dans la paroi des bronches dilatées et néoformations alvéolaires en assez grande quantité. Tous les éléments inflammatoires, ou presque, sont constitués par des plasmatzellen.
REFLEXIONS
Ce malade n’a été soumis à notre observation que pendant un temps assez court. D’après l’interrogatoire, son affection pulmonaire, dont le début remonterait à deux ans, s’est accompagnée de signes fonctionnels très accusés et d’un amaïigrissement énorme (20 kil. au dire du malade).
Cette affection a été considérée comme tuberculeuse dans les nombreux hôpitaux où le sujet a été évacué.
Le type clinique était celui du « filbrothorax gauche total » ; il existait en effet du côté gauche une rétraction très prononcée et de la sinistrocardie ; les signes d’auscultation ({râles confluents) qui se percevaient sur toute la hauteur de l’hémithorax gauche, étaient prédominants à la base ; à cet endroit seulement on entendait un souffle.
L'’expectoration ne présentait aucun caractère partüiculier ; pas de fétidité.
Le malade mourut en quelques jours d’une pneumonie droite et l’auicpsie montra une sclérose atrophique de tout le poumon gauche avec de très nombreuses dilatations bronchiques sans tuberculose.
