DEA
lence ; 2° paralysie ou parésie des nerfs moteurs de l'œil : 3° état infectieux fébrile », — triade à laquelle viennent s’ajouter des troubles accessoires donnant à la maladie des formes variables et inconstantes. ÿ
Le premier de ces trois symptômes mérite seul de retenir notre attention. « Gette somnolence survient souvent insensiblement. Les malades sentent leurs paupières s’alourdir et se fermer malgré eux ; ils sont envahis par une torpeur irrésistible. Leur aspect est alors celui d’un individu profondément endormi et nullement dans le coma ; pas un muscle ne bouge ; c’est vraiment l’impression d'un sommeil léthargique. Si on essaie de réveiller le malade, soit en lui adressant la parole, soit en le secouant légèrement, il sort de sa torpeur pour répondre par quelques monosyllabes où des phrases incohérentes : d’autres fois il entr'ouvre les yeux à grand'peine et paraît atteint de mutisme. Dans certains cas enfin le sommeil
- est si profond que l'alimentation est impossible et que l’on
est obligé d’avoir recours à des lavements nutritifs.
« Parfois l’hypersomnie n’est point telle qu’elle empéche de lever les malades : debout ils se réveillent un peu, font quelques pas, d’une démarche automatique ou chancelante, prêts à tomber si on ne les soutient.
« La somnolence, continue dans la plupart des cas, est entrecoupée, dans d’autres, de cauchemars, de crises d’agitation ou de délire onirique : le malade se lève de son lit se sauve et retombe dans son sommeil.
« Dans les cas où la terminaison est fatale la*somnolence s’accentue pour faire place à un coma véritable avec modifications de la respiration. Dans les cas à évolution favorable, l’hypersomnie disparaît lentement. Le malade n'est plus sujet qu’à des crises de narcolepsie : il s'endort subitement quand il s’assied ou même quand il est de-
à f Re =— à
bout. Ces attaques de sommeil persistent quelquefois très longtemps. Le malade ne se souvient pas, quand il est guéri, de la durée de cet état soporeux.
« Au point de vue histologique il est intéressant de noter que les lésions prédominent au niveau du mésocéphale dans'une région dont la limite supérieure est formée par les ganglions de la base du cerveau et l’inférieure par la partie ‘inférieure du. bulbe : elles sont limitées presque exclusivement à la substance grise, voisine de l’aqueduc de Sylvius et du [T° Ventricule ; la substance blanche est presque intacte. »
Ges localisations furent confirmées par les autopsies pratiquées depuis par différents auteurs (Pothier, Bassoe, Wegeforth et Ayer). Saint Martin et Lhermitte rapportent deux cas où le phénomène dominant est nettement la narcolepsie. Parmi les affections de l’encéphale pouvant donner lieu à la marcolepsie les auteurs désirent attirer tout particulièrement l'attention sur les lésions néoplasiques infectieuses ou autres qui évoluent dans le mésocéphale et la région ventrale du ITT° Ventricule (région infundibulaire et hypothalamique). Les auteurs critiquent l’expression d’encéphalite proposée par Netter, terme qui leur paraît trop imprécis pour caractériser une maladie dont les lésions sont si étroitement limitées à la région ventrale de l’aqueduc de Sylvius. Ils proposent même le nom de poliomésocéphalite primitive avec narcolepsie.
Notons enfin les deux cas de B. R. Tucker dans lesquels l’auteur trouva l’hypophyse augmentée de volume en même temps que ses cellules présentaient du gonflement trouble. C’est aux lésions de cette glande que Tucker croit devoir attribuer l’état léthargique. |
Dans toutes les lésions précédentes sauf dans les deux cas d’encéphalite léthargique de Tucker, on ne parle pas d'examen de l’hypophyse ; mais nous avons rappelé les
nor
rapports étroits de l’infundibule avec le lobe postérieur de la glande, et que met en relief l'étude anatomique et embryologique. C’est justement par ces rapports que ce lobe est connu sous le nom d’infundibulaire : il est relié à l'infundibule par les fibres mises en évidence par Cajal.
Il n'est pas illogique en conséquence que toutes les lésions
‘infundibulaires puissent retentir sur la fonction hypophy-.
saire. C'est ainsi que Cushing a constaté des altérations hypophysaires très nettes dans des tumeurs cérébrales, surtout dans celles qui déterminent une considérable hydrocéphalie et la compression de l’infundibule. Marinesco, Goldstein, Stumpf ont fait des constatations
identiques. Mentionnons enfin l'opinion de Tucker basée sur ses autopsies.
3) Dans quelques intoxications aiguës, surtout si elles causent une augmentation des phénomènes de sécrétion :
par exemple dans les empoisonnements légers par la pio-
carpine qui exagère toutes les sécrétions y compris celle de la pituitaire, Comme l'a observé Guerrini,
€ L’hypophyse, dit A. Delille, réagit aux infections et. a Aux intoxications aiguës correspond une hyperactivité passagère qui est rapidement remplacée par un épuisement progressif ; aux intoxications chroniques répond un hyperfonctionnement bien marqué qui ne fera place que très tardivement à l’hyperfonctionnement. Ces constatations rendent très probable le rôle antitoxique. de l’'hypophyse ».
5) Dans les auto-intoxications Chroniques hépatique, gastrique, intestinale, etc. Lévy à rapporté le cas d’une véritable narcolepsie hépatique, chez un homme atteint de cirrhose atrophique avec ictère léger. L’hypersomnie brightique, moins fréquente que Ja précédente, n'est
pourtant pas une rareté. Or notons qu'ici encore Guerrini en réalisant expérimentalement ces intoxications a obtenu une “hypersécrétion de l’hypophyse et parfois une . véritable hypertrophie de son parenchyme.
| 5) Dans tous les états morbides susceptibles de produire __ l’hypérémie de la pituitaire : congestion cérébrale, alcoolisme aigu, épilepsie où l’hypophyse à été trouvée très
__ congestionnée, traumatismes crâniens qui ont souvent causé des lésions pituitaires avec narcolepsie (observation XXV) et même sclérose en plaques comme dans le cas de Chartier et celui de Lhermitte à propos duquel l’auteur écrit : « Dans deux cas de sclérose en plaques typiques au point de vue clinique et anatomique nous avons constaté une hypertrophie manifeste de l’hypophyse » … qui pesait o gr. 80 dans un cas et 1 gr. dans l’autre. fl
s’agit d’une hyperplasie portant sur les éléments chromo- R -philes. est difficile de préciser les phénomènes elini
> ques que cet hyper-hypophysie a pu déterminer et de % quelle manière l'hyperfonctionnement de la glande pitui- Ée taire intervint dans la genèse des perturbations que l’on ;- constate dans la sclérose en plaques. :
ee Lei Cependant nous ferons remarquer qu'une de nos ma- . lades présenta de nombreuses crises de narcolepsie surve- : nant à toute heure du jour, même pendant les repas. On À sait que le. sommeil. paroxystique se manifeste avec une = fréquence toute particulière dans les cas d’hyperplasie de 3 k- l'hypophyse à tel point que de nombreux auteurs ont soutenu. De l'hyperfonctionnement de cette glande était -% Ja condition essentielle de la production des crises de » narcolepsie.
3 Ms NOUS avons fait remarquer dans notre ppoit sur les . narcolepsies que la théorie hypophysaire du sommeil pa-
A RTE SE Ain gr di
A fi ê GI *
Se
roxystique était trop exclusive et n’expliquait pas tous. les faits, mais que cependant elle devait être prise en consi-
dération en raison des observations nombreuses qui plaident en sa faveur. En faisant toutes réserves sur le lien pathologique qui réunit l’hyperplasie hypophysaire aux crises de marcolepsie de la sclérose en plaques, noug croyons que nos cas sont assez suggestifs pour inciter les observateurs à préciser l’état anatomique de l’hypophyse au cours de la sclérose en ‘plaques, surtout lorsque cette affection se complique de sommeil paroxystique ».
6) Dans les troubles de fonctionnement des glandes à sécrétion interne.
On sait la place considérablé qu'occupe actuellement en pathologie la sécrétion des glandes endocrines et l’on conçoit que dans un organisme normalement équilibré il y ait harmonie entre toutes les sécrétions internes. Mais que l’une quelconque des endocrines vienne à être troublée dans son fonctionnement, il va se produire dans le reste du système endocrinien des perturbations dont la raison sera de lutter contre les poisons qui ne sont plus neutralisés par suite de ce déficit glandulaire. C'est ce que nous apprend l'observation des faits. De nombreux auteurs (Ascoli, Legnani, Cushing, Livon, Peyron) ont établi les relations très nettes des glandes à sécrétion interne entre elles. es
« L’altération des différentes glandes de l'organisme, fait notamment remarquer Perrier, retentit sur la constitution histologique de l’hÿypophyse » et l’auteur croirait plutôt à un rôle antitoxique de la pituitaire qu’à une fonction de vicariance.
7) Dans le Myxoedème. Gley a montré les relations qui existent entre le corps thyroïde et la glande pituitaire,
mi.
en constatant l’altération de l’hypophyse dans la thyroïdectomie': ces constatations ont été confirmées par Bourneville et Briçon.. « L'hypertrophie de l’hypophyse, dit Courtellemont, peut être la conséquence de l’extirpation — ou de la suppression fonctionnelle, pouvons-nous ajouter — du corps thyroïde ». Pour Schafer « il existe un rapport physiologique entre la thyroïde et l’hypophyse : Jes fonctions des deux glandes sont réciproquement -vicariantes à certains égards. Quand l’hypophyse est enlevée et dégénérée la thyroïde gossit et se gorge de colloïde. »
Or le myxoedème s'accompagne de sommeil. « Dans le myxoedème, dit Briquet, la torpeur cérébrale domine ; l'intelligence est conservée, mais comme engourdie. En même temps les malades ont le mouvement en horreur ; ils restent le plus souvent engourdis et s’ils se meuvent, ils ne le font qu'avec hésitation et lenteur, car la torpeur physique est extrême » et cet auteur cite un cas où « la malade éprouve continuellemeent une extrême lassitude : elle passe une grande partie de son temps, quelquefois des semaines, dans son lit. Elle a toujours sommeil et dor-
mirait toute la journée si elle n’était pas dérangée ».
Et Briquet et Mongour ont pu aller jusqu'à établir un
parallèle entre le myxoedème et la maladie du sommeil.
8) Dans l’insuffisdnce génitale. La ‘castration, ou la suppression fonctionnelle ‘des glandes génitales a une répercussion sur l'organisme tout entier et sur le système endocrinien en particulier‘: la grossesse est un état qui développe le sommeil ; certains auteurs ont même voulu voir dans cette hypersomnie un signe précoce de la gestation. Or Comte et Launois ont observé, dans la gestation, l’hyperactivité fonctionnelle de l'hypophyse et Fichera l’a retrouvée dans la castration.
er €
dE 49: =
«11 y à corrélation, dit Schafer, entre le corps pituitaire
et les organes sexuels, car l'insuffisance D TDODATERTe
conditionne l’infantilisme sexuel. »
9) Dans l'obésité. Suivant la judicieuse conception de Lhermitte « le tissu adipeux ne serait qu’ une vaste glande étalée ». Et la pathogénie des troubles de cette glande est souvent liée à des troubles fonctionnels de ! ‘hypophyse : il nous suffira de rappeler le syndrôme auquel Froelich a donné son nom. Fuchs a obtenu des constatations analogues de dépendance entre ces deux faits. Or obésité et somnolence coexistent avec une fréquence frappante.
10) Dans les affections nasales et du rhino-pharynæ.
« Un mode d'infection possible et peut-être pas très rare de l’hypophyse est la voie des sinus sphénoïdaux » dit Léri et Lamacq rapporte un cas de Liebnitz où «le malade présentait depuis douze ans un écoulement nasal, une somnolence continue, de la céphalée et des idées de sui-
cide : il s’endormait, même pendant la visite du médecin
et cette hypersomnie était rebelle à tous les traitements. La cause de ces troubles consistait dans un empyème envahissant les sinus du nez. La somnolence disparut après leur lavage ». Trois cas analogues sont cités par le même auteur. Il y a lieu de tenir compte dans ces cas de la
contiguité de ces sinus avec la région hypophysaire.
Carrère a cité un cas de céphalée, obésité, crises de sommeil secondaires à des altérations nasales et tonsillaires. : -
. 11) Dans les végétations adénoïdes. 11 y a sans doute chez les malades porteurs de cette affection des troubles de la respiration qui peuvent influencer l’hématose, et en augmentant la quantité du gaz carbonique dans le sang faciliter l'apparition du sommeil. AUDoE a en effet prou-
4 vé par ses expériences sur le chien que le gaz carbonique en certaine proportion dans le sang facilitait l’endormis- sement. Bien avant lui d’ailleurs, Stassano avait fait la Se même constatation sur des serins qu'il endormait plus ou
moins vite selon qu'il augmentait ou diminuait la quan-
tité du gaz carbonique contenue dans l'air qu'ils respi- raient.
Mais il ÿ a aussi un autre élément dont il faut tenir compte chez les adénoïdiens, pour éclairer le retentisse- . ment pathologique des végétations et qui réside « dans
les relations anatomiques et physio-pathologiques des “voies nasales avec l hypophyse, “expliquant enfin un grand À à nombre de narcolepsies d’origine nasale jusqu’à présent inexplicables » (de Cyon).
Citelli admet les rapports entre le système Fo popheire et la voûte du pharynx ; « les lésions hypophysaires, dit-il, pourraient être provoquées par l'existence préalable de
ee végétations adénoïdes », chez les adénoïdiens il ÿ a d’ après Dana amélioration de leur état par l'extrait hypophysaire, et pour Citelli, plus facilement encore par cette
__ thérapeutique que par le traitement chirurgical.
5 = Dana a eu trois malades qui souffraient de somnolence
persistante et qui avaient une affection chronique du
cavum.
Salmon cite Le cas d’un « jeune homme de 19 ans qui ne plaignait d’une somnolence continue : il dormait très __ souvent, même pendant la journée, d'un sommeil telle- Fe À ment profond, qu il était fort difficile: de le réveiller. Il 4 ce ’endormait debout, et plusieurs fois, même au milieu de
D. la rue, près de la charrette qu'il aurait dû surveïller, ou . Æ dans la cuisine, ; la tète ose sur un bassin: pes végé- - ESA
après quelques années une forte hypertrophie des amygdales et l'hypersomnie apparut de nouveau : l'opération, cette fois encore, a été suivie de l’amélioration de Ja somnolence. Mais ce sujet présentait alors en outre un syndrôme qui rappelait le tableau clinique de l'acromégalie ».
Poéppi, de Bologne, considère ces végétations comine des hypophyses aberrantes et les croit douées elles-mêmes d’une sécrétion interne analogue à celle de la pituitaire.
Gette hypothèse semble trouver confirmation dans l'exposé suivant de Courtellemont.
On sait, dit cet auteur, qu’il existe des hypophyses .
aberrantes, normales ou anormales. L’ hypophyse pharyn-
gée étudiée par Civalleri et Haberfeld est constante chez
l'homme et paraît avoir la même structure et partant les mêmes fonctions que l’hypophyse cérébrale ; d'autre part Ettore Levi, dans une série de travaux, à montré qu'on trouve, chez les acromégaliques, une persistance du canal osseux cranio pharyngien, persistance bien exceptionnelle en dehors de l’acromégalie. I] y a chez ces
sujets des nids. de tissu hypophysaire indépendants de
l’hypophyse cérébrale. On ne saurait donc affirmer qu'un acromégalique n’a pas de tumeur de l’hypophyse si l’on n'a pas recherché ces nids de substance hypophysaire, exploré l’intérieur du sphénoïde et examiné L'HYpophyse pharyngée.
« Et ceci n’est pas une simple vue de l'esprit, il suffit de rappeler le cas si curieux d’'Erdheim : un acromégalique succombe ; à son autopsie l’hypophyse n'est pas augmentée de volume et l’on aurait pu croire à une acromégalie sans tumeur pituitaire, mais on découvre une tumeur intra-sphénoïdale, avec cellules chromatophiles,
RS ue
et qui présentait une structure d’adéno-carcinome hypophysaire.
« Voilà donc un cas incontestable de tumeur développée dans une hypophyse accessoire. »
Rapprochons de ces faits l'observation XIT dans laquelle . on note des végétations adénoïdes très développées et où la mort est survenue à la suite d’hémorragies pharyngiennes considérables.
Enfin signalons en terminant cet exposé rapide l'étude faite par Dana sur « La somnolence morbide et sa relation avec les glandes à sécrétion interne ». L'auteur, se basant sur des observations qui l’'amènent à établir une relation entre le dyspituitarisme ou la tumeur hypophysaire et la somnolence morbide, expose les déductions suivantes :
« L'assoupissement et la somnolence morbides se produisent dans des cas de tumeurs de la région de l’hypophyse englobant ou non cette glande, et même en dehors de ces cas de tumeurs par simple déficience des lobes hypophysaires. ‘
« Dans certains cas il y a assoupissement et somnolence sans aucun signe évident d'affection organique du cerveau mais on note alors quelques-uns des petits signes du dyspituitarisme (modification de la selle turcique, adiposité, hyper ou hypotrichose, atrophie génitale, impuissance, aménorrhée, tolérance excessive aux hydrates de carbone, modifications endocriniennes du sang caractérisées par l'hyperleucocytose avec diminution des polynucléaires et accroissement du nombre des lymphocytes, et absence ou présence d’éosinophilie. En outre hypotension, pouls lent, sécheresse ou moiteur de la peau).
« On peut dire que la pituitaire est la glande dont les :
troubles sont le plus souvent liés à la dyssomnie. « Le sommeil est un phénomène qui nécessite une
explication ; il n’est imposé à l'organisme par aucune -
sécrétion hypnotique spéciale. Dans le sommeil, il yaun « bloquage » (x) nerveux qui est causé ordinairement et pour une part par les produits de la fatigue agissant sur les terminaisons des neurones. ï- activité de ces produits a peut-être pour antagoniste la sécrétion Rte (Gemelli).
« Si la sécrétion de la pituitaire est modifiée par un état TS pathologique, l’action du « bloquage » des produits de
fatigue est plus intense et le sommeil apparaît. - « Avec ou sans cette hypothèse, nous sommes amenés à
porter davantage notre attention sur les glandes endo-
crines dans leurs rapports avec le sommeil morbide. ».
7” - nt
(1) Terme employé par l'auteur.
PA
ait
‘tions qui se rapportent à la question exposée. Quelquesunes sont citées en confirmation des faits que nous avons développés. D'autres semblent contredire les premières,
mais soucieux de ne pas les laisser dans l'ombre nous les
avons fait figurer, nous réservant de les discuter ensuite P. ét de chercher comment, à la lumière des résultats acquis, 4 on pourrait e comprendre sans être amené fatalement à rejeter la théorie hypophysaire.
ERA Nous ne nous bornons pas aux troubles par excès du sommeil, car les cas d’insomnie dans les lésions hypo- physaires sont aussi signalés.
Nous avons classé nos observations de la façon suivänte:
4 ” Tà XVHI : Tumeur de l’hypophyse avec hypersomnie. XIX à XXII bis : Tumeur para-hypophysaire avec hy-
= persomnie:
XXIV à XXVI : Atteinte de l’'hypophyse avec hyper- + somnie.
-XXVII à XXVIIT : Tumeur de l'hypophyse avec insomnie.
XXIX à à XXX : Tumeur ou compression de ÉHROpENE intacte sans dyssomnie.
XXXI à XXXII : Tumeur de l’hypophyse détruite sans
dyssomnie.
| RS SS TS Nous venons de voir a faits. Examinons les observa-