FEMMES

pour 100.

pour 100.

Établ. de Chrichton...

On a voulu pousser l'analyse plus loin encore : ainsi Baillarger a voulu établir que la folie du père est un peu plus dangereuse pour les garçons que celle de la mère, tandis que celle de la mère est deux fois plus dangereuse pour les lilles.

D'autre part, Cullen avait fait l'observation que parmi les enfants d'une même famille, ceux qui ressemblaient le plus à

leurs parents étaient les plus exposés aux maladies héréditaires, et Burrows pense qu'un enfant hérite davantage des maladies mentales de celui de ses parents auquel il ressemble. Ces faits, pour la dire en passant, seraient, s'ils étaient bien établis, opposés àTopinion de Moreau, qui pense que si un enfant doit à l'un de ses parents les traits de la ressemblance, il tient de l'autre son organisation cérébrale, si bien qu'un enfant ressemblerait intellectuellement et moralement à celui de ses parents auquel il ne ressemble pas physiquement. Mais ce sont là de pures vues de l'esprit. Les idées de Burrows ne sont riesn moins que démontrées, non plus que celles de Moreau, et jusqu'à plus ample informé, nous ne pouvons les considérer que comme des hypothèses sans fondement.

IT

SIGNES DES TRANSMISSIONS HÉRÉDITAIRES : 1" DE l'ORDRE

physique; 2° DE l'ordre intellectuel.

Après avoir étudié les sources des transmissions iiéréditaires et recherché quelles étaient les conditions de santé dont l'existence chez les ascendants pouvait faire craindre le développement d'états divers de dégénérescences chez les descendants, après avoir déterminé le rôle de l'hérédité et fixé ses limites, il nous reste à constater ses conséquences. Maintenant que nous connaissons les ascendants qui créent l'hérédité névropathique, il nous faut apprendre à connaître les descendants qui la subissent.

M. Moreau (de Tours), et surtout Morel, sont les auteurs qui ont le plus et le mieux étudié les caractères des aliénations transmises. Ce dernier a introduit dans la science une classification nouvelle des maladies mentales. Au lieu de se baser uniquement sur les caractères symptomaliques actuels des troubles psychiques, il a pris pour fondement de sa classification, l'étiologie; au lieu de décrire des manies, des monomanies, etc., il a décrit des folies héréditaires, alcooliques, épilepliques, etc. 11 rapproche ainsi les uns des autres des faits pathologiques qui, étant les résultats d'une cause identique présentent entre eux une sorte de parenté, puisqu'ils ont une origine commune.

Cette classification de Morel n'est évidemment pas parfaite. Pour qu'une classification fût parfaite, il faudrait qu'elle tînt compte de l'ensemble des caractères des objets à classer et de

leur valeur hiérarchique, tandis que la classificalion étiologique de Morel est fondée exclusivement sur l'étude des causes. Mais quelque imparfaite qu'elle soit, elle constitue néanmoins un progrès réel. L'étiologie, en effet, est la source principale du pronostic et du traitement, de sorte qu'en réunissant des affections qui ont une même cause, on forme des groupes nosologiques dont les diverses individualités ont un même pronostic et réclament un même traitement. Il est inutile de vous faire remarquer les avantages pratiques qui en découlent. Aussi, dans le langage ordinaire des médecins aliénistes, vous entendrez parler à chaque instant de folie alcoolique, hystérique, épileptique, etc.

La classe des folies héréditaires, une des plus importantes dans la classification de Morel, a eu le privilège de susciter les critiques les plus vives. On a dit que les cas qui la constituaient étaient artificiellement rapprochés ; que leurs caractères communs étaient sans importance et que leurs dissemhlances étaient bien plus marquées que leurs analogies. On a conclu, enfin, qu'il n'y avait pas lieu de distinguer nosologiquement la folie transmise de la folie acquise , et que pratiquement cette distinction était impossible.

Avant d'entrer dans la discussion de ces questions difficiles, il me paraît indispensable de définir nettement ce que l'on doit entendre par folie héréditaire.

Tous les états névropathiques étant transmissibles par l'hérédité , il en résulte que si l'on rangeait dans la classe des folies héréditaires, tous les malades qui doivent leur affection à leurs ascendants, on formerait le groupe le plus hétérogène et le plus disparate qui se puisse imaginer. Mais ce n'est pas ainsi qu'il faut comprendre la folie héréditaire.

Il existe des troubles névropathiques bien définis, bien caractérisés, ayant des symptômes, une marche, un pronostic spéciaux, et formant des espèces bien distinctes. L'hystérie, l'épilepsie sont de ce nombre. Lorsque ces maladies sont transmises par l'hérédité, elles n'en restent pas moins elles-mêmes : ce sont des hystéries, des épilepsies héréditaires, ce ne sont pas des folies héréditaires dans le sens qu'il convient en nosologie de donner à cette expression.

Il en est de même de la paralysie générale des aliénés, en un mot, de toutes les espèces naturelles; elles peuvent être le résultat de transmissions héréditaires ou être acquises accidentellement par un individu dont les ascendants sont parfaitement sains, mais dans les deux cas, elles présentent un ensemble de caractères communs qui ne permettent pas de les séparer dans une classification.

On doit entendre par folie héréditaire une série de troubles psychiques appartenant uniquement aux aliénés héréditaires. C'est une espèce spéciale qui ne peut être accidentellement acquise. Sa génération est absolument liée à la transmission héréditaire. Elle ne peut exister en dehors de l'hérédité.

De même que l'alcoolisme détermine, comme l'épilepsie, des formes spéciales de délire, dont la nature est intimement liée à la cause productrice, de même Tétat névropathique des ascendants peut créer chez les descendants une forme spéciale de troubles psychiques qui mérite le nom de folie héréditaire, comme les précédentes méritent les noms de folie épileplique ou de folle alcoolique.

La folie héréditaire doit donc être caractérisée non-seulement par ses causes, mais encore par une symptomatologie et une évolution qui n'appartiennent qu'à elles ; sans cela, il serait tout à fait inutile de l'isoler dans un groupe nosologique spécial et d'en faire une espèce à part.

Or, j'espère vous démontrer que cette évolution, ces symptômes spéciaux existent réellement, et que, dès lors, la création du groupe des folies héréditaires est tout aussi légitime que celle des folies alcoolique et épileptique.

Esquirol, parlant de la manie transmise par l'hérédité, s'exprime en ces termes : « Cette funeste transmission se peint sur la physionomie, sur les formes extérieures, dans les idées, les passions, les habitudes, les penchants des personnes qui doivent en être les victimes; elle se fait remarquer même dès l'enfance; elle peut expliquer une multitude de bizarreries, d'irrégularités, d'anomalies. Averti par quelques-uns de ces signes, il m'est arrivé d'annoncer un accès de folie plusieurs années avant qu'il n'éclatât. » Esquirol avait donc pressenti que la folie héréditaire

avait des signes spéciaux : il avait même poussé très-loin l'observation, puisqu'il avait constaté l'existence de signes prodromiques à l'aide desquels il avait pu prédire la folie plusieurs années avant son explosion. Malheureusement, il ne nous a pas laissé d'exposé détaillé de ces signes, et c'est à la science moderne que revient tout l'honneur de les avoir décrits et d'en avoir déterminé l'importance.

Quels sont les signes spécîGques des transmissions héréditaires?

La folie héréditaire présente dans ses manifestations symptomatiques une excessive variété. Il en estain?i,du reste, dans les autres formes éliologiques de la folie, et cette diversité des effets n'exclut nullement l'unité nosologique de la maladie. Est-ce que l'appareil symptomaliqiie qui caractérise l'ivresse alconlique aiguë ressemble beaucoup au delirium tremens ou à la démence, qui caracléiisent des formes plus avancées de l'alcoolisme chronique? Évidemment non, et cependant tout le monde s'accorde aujourd'hui pour décrire tous ces états, si différents en apparence, sous le nom générique de folie alcoolique.

Il en est de même pour la folie héréditaire. Les formes les plus bénignes sont caractérisées par cet état de dérangement cérébral à peine appréciable, qui est compatible avec l'accomplissement des devoirs ordinaires de la vie et que l'on désigne sous le nom d'originalité ou d'excentricité. Les formes les plus graves sont représentées par les agénésies ou les débilités intellectuelles, c'est-à-dire par l'idiotie et l'imbécillité. Entre ces deux extrêmes, se trouvent une foule d'états ioiermédi.iires plus graves que les premiers, moins graves que les seconds, et les reliant par une chaîne non interrompue, dont chaque anneau est constitué par uns forme spéciale de troubles psychiques.

Tous les descendants de parents névropathes, aliénés, alcooliques, etc., ne deviennent pas fous. Quelques-uns possèdent toute leur vie une intellig^^nce vive et brillante et ne présentent jamais aucun trouble des facultés morales et affectives. D'autres parviennent à un âge avancé sans avoir présenté d'autres troubles psychiques qu'une grande prédisposition native au délire. Ce sont des candidats perpélutls à l'aliénation. Dans l'état ordinaires, leur intelligence et leur volonté paraissent fonctionner ré-

gulièrement, mais la moindre cause les fait délirer. Leur aclivilé cérébrale est très-susceptible de dérangement.

A côté de ces cas, il en est d'autres oii la transmission héréditaire s'annonce dès l'origine des manifestations psychiques et Il ur imprime un cachet indélébile qui n'est pas encore celui de la folie proprement dite. Beaucoup d'héiéditaires, en effet, oe sont pas de véritables aliénés dans le sens t^cientifique du mot, et cependant leur dynamisme mental se trouve dans des conditions anormales. Placés sur les limites de l'état physiologique et de l'état pathologique, successivement fous et raisonnables pen iant un certain temps, ou p'utôt partiellement fous et partiellement rais mnables, ces prédisposés, ces fous incomplets (si vous voulez me permettre cette expres ion qui rend bien ma pensée), forment un groupe nombreux, et dont l'élude clinique et médico-légale est extrêmement importante.

EnOn, l'hérédité crée des formes plus graves de dégénérescences caractérisées, les unes par les symptômes nettement accusés de l'aliénation mentale, les autres par les agénésies intellectuelles. Et je ne puis à ce propos m'empêcher de vous faire observer la frappante analogie de révolution des maladies mentales dans l'espèce et dans l'individu.

Ce n'est pas, en effet, par des symptômes à grand éclat, que naît le plus souvent la folie chez l'individu. Le drame débute silencieusement ; les premiers actes s'accomplissent dans l'ombre, et il faut un œil exercé pour prévoir la gravité du dénoûment.

Voyez ce qui se passe, par exemple, dans la paralysie générale. Sun début est marqué par des irrégularités de caractère à peine appréciables. Le malade diflère un peu de lui-même. Il était affectueux, doux, économe, moral, il devient indifférent, irritable, dépensier et moins scrupuleux sur la nature de ses actes. Ses parents, ses amis, tous ceux qui l'approchent de près sentent bien qu'il se passa quelque chose d'extraordinaire dans son esprit, mais quelle en est la signification ? Arrêtez en ce moment, par la pensée, la maladie dans son évolution, et dites, si vous pouvez, si cet individu est fou? Il n'est pas sain, incontestablement, et cependant l'on ne peut pas dire qu'il soit fou. Il est dans

cet état intermédiaire dont je vous parlais tout à l'iieure. Il est encore dans la raison, mais il côtoie la folie, ou si vous voulez, il est déjà dans la folie, mais sur les limites de la raison.

Mais à quoi reconnaître cette liœite ? Où cesse la raison, c'est-àdire la santé morale? Où commence la folie, c'est-à-dire la maladie mentale ?

Il est certain qu'entre l'état d'intégrité bien manifeste de l'intelligence et l'état de folie bien confirmée il existe une série d'états mixtes qui conduisent par une pente insensible de la santé à la maladie. Ces étals mixtes qui sont caractérisés par les bizarreries du caractère bien plus que par le délire des paroles ou l'extravagance des actes s'observent au début de presque tous les cas de folie chez l'individu ; ils ne sont là qu'une des périodes de la maladie ; leur existence est transitoire ; le mal va progresser, et ces troubles légers vont être remplacés par des troubles plus graves. Suivons notre paralysé général : les désordres de l'esprit s'accentuent, soù délire à la fois orgueilleux et niais, aussi bien que ses propos incohérents ne laissent plus aucun doute sur son état. C'est un fou.

Laissons écouler quelques mois et revoyons ce même malade. A ce moment, tous les ressorts de son intelligence sont brisés ; ses facultés sont anéanties ; l'aliéné est tombé dans cet état de déchéance physique et intellectuelle qu'on appelle la démence.

Notre malade a donc passé par trois phases successives : la première à caractères inconstants et peu appréciables ; la deuxième caractérisée par l'excitation, la perversion des facultés intellectuelles, morales et affectives; la troisième, caractérisée par la perte et l'anéantissement de ces mêmes facultés.

Eh bien, les choses se passent de la même façon dans l'évolution de la folie dans l'espèce, et ces trois phases se trouvent représentées dans la folie héréditaire.

L'état de démence qui termine la folie de l'individu est aussi la dernière forme de l'aliénation dans l'espèce, où elle est représentée par les débilités natives de l'intelligence : l'imbécillité, l'idiotie, le crétinisme.

L'état de folie est représenté par les eas de folie héréditaire où les symptômes sont nettement accusés.

Enfin, l'état intermédiaire est représenté par une foule d'êtres étranges, bizarres, dont l'activité inlellectuelle est modifiée et jetée en dehors des voies naturelles sans que pour cela la maladie s'annonce par des signes bien apparents. Ils présentent à- un faible degré toutes les manifestations symptornatiques qui, à un degré plus élevé, constituent la folie héréditaire. Fantasques, excentriques, insaisissables, ils ont toute leur vie des anomalies affectives ne différant de celles qui caractérisent la folie que par leur moindre degré, leur nuance plus claire. Foncez un peu la teinte, et vous aurez la folie. Querelleurs, emportés, violents, oisifs , instinctivement entraînés vers le mal, cruels, orgueilleux, ils ont, dès leur plus tendre enfance, des habitudes toutes spontanées de m^ensonge et de maraudage, et s'ils travaillent, ce n'est qne par boutades, par soubresauts éphémères. Toujours indisciplinés, ils font la désolation de leurs parents et le tourment de leurs professeurs. Rien ne peut adoucir leurs mauvais instincts, rien ne peut amender ces natures que la fatalité pathologique fait invariablement dévier.

Quelquefois, ils présentent des facultés intellectuelles trèsdéveloppées; leur mémoire extraordinaire retient tout; ils apprennent avec une étonnnante facilité et sont les premiers de leur classe. Ce sont de petits prodiges. Puis, quand ils arrivent à répoque de la puberté, leurs brillantes qualités disparaissent tout à coup ; leur développement psychique s'arrête ; ils n'apprennent plus rien ; leur croissance inlellectuelle est terminée. La vie aventureuse des marins ou des soldats leur paraît souvent séduisante. Alors ils s'engagent dans la marine ou dans l'armée. Quelquefois ils sont domptés par la sévère discipline à laquelle ils sont soumis, mais plus souvent encore ils s'insurgent à chaque instant contre cette discipline et sont sans cesse accablés de punitions, jusqu'à ce qu'ils soient enfin livrés aux conseils de guerre I

Arrivés à l'âge adulte, ce sont des êtres éminemment dangereux qui portent surtout avec eux la désunion, la misère et le déshonneur, et comme on ne les considère pas comme des fous, il arrive malheureusement trop souvent qu'ils s'introduisent dans les familles et y jettent le trouble et la ruine. Ce sont

surtout ces êtres inlermédiaires dont l'origine se rattache àTiiérédiié que M. Trélat a étudiés dans son livre sur la folie lucide.

Pour décrire avec ordre lant d'états si différents par leur gravité et leurs manifestations symptomatiques, il est iudi^pensbble de les classer en un ceriain nombre de catégories.

Morel a divisé en quatre groupes l'espèce des folies héréditaires : le premier groupe est caracléri.-é par l'exagération du tempérament nerveux. On y trouve tous ces mala les chez lesquels l'éiat morbide se manifeste par les originalités et les bizarreries du caractère, par la perversion des sentiments coexistant avec un développement normal de l'intelligence. Dans le deuxième groupe, se placent les cas de folie mora'e. Le troisième comprend les maniaques instinctifs chez lesquels l'intelligence est peu développée. Enfin, le quatrième est formé par les débilités et les agénéf-ies intellectuelles congéniales.

Cette classification est basée sur une étude très-approf mdie de la folie héréditaire, et je crois qu'il serait bon de la conserver si on voulait faire une description complète de tous les types cliniques de la folie héréditaire. Mais telle n'est pas mon intention. Je me propose de vous faire connaître simplement la sémé ologie générale des transmissions héréditaires.

La folie héréditaire, en effet, s'annonce par un petit nombre de symptômes fondamentaux dont on trouve les traces dans tous les cas, même les plus légers. Ces symptômes une fois bien connus, il devient facile de les rechercher, et conséquemment d'arriver à poser un diagnostic précis.

La séméiologie générale des transmissions héréiitaires comprend de nombreux phénomènes, que l'on peut scinder pour la facilité de l'exposition, en trois catégories :

La première renferme les caractères de l'ordre physique ;

La deuxième, ceux de l'ordre initllectuel proprement dit;

La troisième, celle de l'ordre moral et de l'ordre affectif.

L Caractères de l'ordre physique. — Les transmissions des maladies nerveuses, dit Morel, ont souvent un retentissement apparent s-ur les caractères physiques de l'individu. C'est là une proposition dont l'observation conlirme tous les jours l'exacii-

tude. Chez les héréditaires, la dégénérescence ne se montre pas seulement par les signes de l'aliénation mentale : elle se manifeste par des malformations d'orgaoes, comme elle se manifeste par des malformations intellectuelles, et la réunion de ces deux ordres de phénomènes est si constante que l'étude des caractères physiques des héréditaires est presque aussi importante au point de vue du diagnostic, que celle des troubles de l'intelligence on de la volonté. Morel a trouvé une expression fort heureuse pour caractériser la valeur de ces signes physiques : il les appelle les stigmates de l'hérédité. Je vous demande la permission d'entrer à leur sujet dans quelques développements, que légitiment sufûsamment, je pense, leur importance même et aussi l'oubli volontaire dans lequel les laissent encore aujourd'hui quelques psychologues.

On dit que les individus qui naissent dans de fâcheuses conditions héréditaires sont fréquemment d'un tempérament lymphatique exagéré, qu'ils sont prédisposés aux diverses manifestations de la diathèse scrofuleuse et que pendant leur jeunesse ils sont souvent frappés de rachitisme. J'ai cherché dans mes souvenirs et dans mes notes la confirmation de cette idée, et j'avoue que je n'ai rien trouvé de bien démonstratif à cet égard. Certainement les héréditaires peuvent être scrofuleux et le rachitis ne les épargne pas; mais les scrofules et le rachitis ne sont pas beaucoup plus fréquents chez eux que chez les personnes qui ne sont pas victimes de l'hérédité névropathique.

Le crâne des héréditaires présente très-fréquemment des malformations. Ces malformations, dont leiude complète serait extrêmement intéressante, ont été jusqu'à présent assez mal déterminées. On s'est contenté d'en signaler l'existence sans les classer méthodiquement et sans rechercher les rapports qui pouvaient exister entre l'état de l'encéphale et celui de sa boîte osseuse. Il serait pourtant fort intéressant de savoir si, chez les héréditaires, les malformations du crâne ne sont pas le résultat de malformations cérébrales. Il semble que la violente réaction dont la doctrine de Gall a été l'origine, ait écarté les travailleurs de cette voie, car personne, que je sache,

n'a dirigé dans ce sens une série sérieuse de recherches.

Quoi qu'il en soit, le crâne peut être altéré dans son volume ou dans ses formes.

Quelquefois, une ossification trop précoce des os du crâne a mis un arrêt à son développement, et le sujet reste microcéphale ; quelquefois, au contraire, un certain degré d'hydrocéphalie est la cause, par un mécanisme facile à comprendre, d'une exagération du volume du crâne.

Le macrocéphalie et la raicrocéphalie coïncident le plus souvent avec les formes graves des dégénérescences. On les observe uniquement chez les imbéciles ou les idiots.

Les déformations du crâne qui nous restent à étudier peuvent, au contraire, s'observer dans les formes moins graves des transmissions héréditaires : il ne faut jamais oubUer de les rechercher avec un soin minutieux, lorsqu'on soupçonne chez un malade l'existence de la folie héréditaire. Ces déformations du crâne sont extrêmement variées. On a signalé la présence de saillies volumineuses, de bosses, de crêtes osseuses sur différents points de la tête. On a encore noté les proéminences exagérées des régions pariétale, frontale ou occipitale.

Les types de malformations que l'on observe le plus fréquemment sont au nombre de trois : le premier, c'est le tjpe asymétrique dans lequel les deux moitiés latérales du crâne ne sont pas semblables, soit qu'elles aient un volume différent, soit que leurs courbures ne se correspondent pas. Le deuxièrhe est caractérisé par l'allongement insolite de l'ovale antéro-postérieur du crâne. Dans ce cas, les diamètres antéro-postérieurs sont augmentés relativement aux diamètres transversaux qui sont amoindris. On observe alors une dépression frontale, qui rend le front fuyant, et l'ensemble de la tête allongée d'avant en arrière, se rapproche par sa forme de celle des singes ou des mammifères plus inférieurs. Le troisième type a été décrit avec soin par M. Campagne. Cet auteur a eu l'occasion d'écudier les formes et les dimensions du crâne chez treize héréditaires atteints de troubles psychiques spéciaux {manie raisonnante). Chez douze de ses malades, la tête présentait une difformité identique. Elle était plus petite que chez les personnes saines

d'esprit et que chez les aliénés non héréditaires ; de plus, elle présentait une déformation particulière, consistant en un aplatissement de la région postérieure de la tête. En d'autres termes, sur treize observations, M. Campagne a trouvé douze fois le crâne amoindri au détriment de la région occipitale.

Cette constante uniformité de la déformation crânienne dans une série de cas oij les symptômes morbides présentaient une incontestable similitude, est un fait extrêmement remarquable et qui porte involontairement à se demander s'il n'existait pas un rapport entre la nature de la déformation crânienne et la nature des troubles psychiques.

Il est inutile de vous rappeler qae toutes les malformations crâniennes ne sont pas congénitales. Il en est qui sont acquises après la naissance, et qui sont par conséquent tout à fait indépendantes des transmissions héréditaires. Vous savez que, dans certains pays, on conserve encore le stupide usage de déformer la tête des enfants en l'enfermant aussitôt après la naissance dans des coiffures serrées, qui en gênent et en dirigent le développement. Comme les sutures ne sont pas encore ossiûées, comme les os sont encore extrêmement malléables, on arrive facilement avec un peu de persévérance à donner au crâne les formes les plus bizarres. Il suffit de connaître ces faits pour ne pas les interpréter faussement lorsqu'ils se présentent à l'observation.

La face des héréditaires présente des anomalies aussi fréquentes et peut-être aussi importantes que celles du crâne. Quelquefois, il y a absence d'harmonie du visage ; les différents segments n'ayant pas entre eux les proportions normales. Ainsi, le front peut être extrêmement exigu relativement à la face, ou inversement, sur un front trop développé on remarque une face trop petite.

Plus souvent encore, la face est asymétrique; une de ses moitiés latérales est plus petite ou plus élevée que l'autre, ce qui donne à la physionomie un aspect dysharmonique choquant. L'asymélrie faciale est extrêmement fréquente chez les héréditaires. C'est un des stigmates de l'hérédité les plus ordinaires et les plus saillants. Mais il faut tenir compte de la possibilité d'er-

reurs et ne pas considérer comme héréditaires tous les gens dont la face est asymétrique.

Beaucoup de conditions peuvent, en effet, donner naissance à l'asymétrie faciale. Je ne vous parlerai pas des maladies qui peuvent produire une tuméfaction temporaire unilatérale, de la face. Il faudrait être aveugle pour les confondre avec des cas d'asymétrie congénitale. Mais il existe d'autres lésions qui pourraient être des causes d'erreurs si l'on n'était parfaitement prévenu.

Ainsi, l'absence des dents molaires d'un côté, avec conservation de celles du côté opposé produit une asymétrie des joues dont il est, il est vrai, très-facile de découvrir l'origine.

Il en est de même de l'atrophie musculaire progressive et de l'atrophie paralytique.

On connaît une maladie qui a pour effet de produire une atrophie partielle unilatérale de la face. Étudiée d'abord en Allemagne par Romberg, sous le nom de trophonévrose faciale, elle a fait, en 1869, le sujet de la dissertation inaugurale de M. Lande, qui, guidé par des considérations doctrinales que je crois erronées, lui a donné le nom d'aplasie lamineuse. M. Lande, en effet, ne voit dans cette affection qu'une atrophie primitive idiopathique du tissu lamineux.

M. Frémy s'est efforcé de rendre à la trophonévrose faciale sa véritable signification. Je crois, avec lui, qu'elle est le résultat d'une névrose trophique du trijumeau. Mais ce qui nous intéresse actuellement, ce n'est pas de savoir quelle est la nature de la trophonévrose faciale, mais bien de savoir la distinguer de l'asymétrie congénitale de la face. Ce diagnostic sera facile, si l'on se rappelle que la trophonévrose apparaît après la naissance ; que l'atrophie qu'elle produit est limitée par une ligne à contours fort irréguliers ; que dans les parties atrophiées, la peau est amincie, décolorée, etc.; enfin, que la trophonévrose débute par un point locaUsé et suit une marche envahissante.

Vous voyez qu'il suffit d'un peu d'attention pour ne pas confondre deux états si différents à tant de poiiitsde vue. J'ajouterai (juc la troi)honévrose faciale est une affection assez rare, et que.

dès lors, on n'est pas souvent exposé à commettre l'erreur contre laquelle je cherche à vous mettre en garde.

Il en est de même de ces cas rares d'atrophie unilatérale de la face, consécutifs à des lésions osseuses. Ainsi M. Panas a cité, à la Société de chirurgie, un cas d'airophie de toute une moitié de la face chez un individu de vingt-cinq ans, qui avait eu, à l'âge de dix ans, une fracture du maxillaire inférieur.

Si un cas pareil se présentait à vous, vous pourriez toujours le reconnaître en vous renseignant sur l'époque oîi s'est montrée l'atrophie ; du moment qu'elle n'est pas congénitale, elle est indépendante de la transmission héréditaire.

L'examen de la face permet encore de reconnaître quelques signes physiques dont on peut rattacher l'origine à la dégénérescence héréditaire.

Ainsi, on observe assez souvent, chez les descendants de parents névropathiques, des tics grimaciers, des contractures choréiformes partielles d'un des muscles ou d'un des groupes musculaires de la face ou des paupières. Il n'est pas rare non plus de constater chez eux le strabisme ou le nystagmus.

La bouche présente des déformations peu importantes. Elle est ordinairement grande ; les lèvres sont souvent épaisses, surtout l'inférieure. Le bec-de - lièvre congénital est rarement signalé.

Les dents présentent de nombreuses irrégularités de développement. La première dentition est souvent retardée ; l'apparition très-reculée de la seconde a été fréquemment observée. Baillarger a même noté l'absence complète de la seconde dentition chez certains idiots. C'est surtout dans les formes graves des dégénérescences que l'on observe les malformations des dents. Elles sont alors irrégulières, serrées les unes contre les autres, les canines insérées sur un plan différent des autres ; les incisives, quelquefois dirigées directement en avant. La surface antérieure des dents médianes a été trouvée couverte de rugosités ou criblée de trous. Enfm, on a noté souvent la décadence rapide et précoce de toute la dentition.

C'est aussi daus les formes graves que l'on observe les maliormations de la luette et de la langue. La uelte a été trouvée

considérablement hypertrophiée, allongée et couverte d'une muqueuse épaissie renfermant des glandes volumineuses. Quelquefois elle était bifide. La langue présente souvent une hypertrophie notable, et chose curieuse, l'hypertrophie paraît porter surtout sur les papilles fongiformes. La muqueuse linguale, épaisse, rugueuse, est sillonnée de dépressions profondes, irrégulières, limitant des saillies plus ou moins élevées, et dont la disposition rappelle vaguement celle des circonvolutions cérébrales.

Ces altérations anatomiques entrent pour une part dans la production des troubles de la mastication, de la déglutition et de la salivation si fréquents chez les idiots. Ils contribuent aussi, dans quelques cas, à gêner ou à empêcher complètement l'articulation des mots, mais il ne faut pas s'exagérer leur importance. Le plus souvent les troubles de la parole tiennent à des lésions centrales et les malformations de la langue n'ont qu'un rôle secondaire dans leur production.

La voûte palatine présente très-souvent même, dans les formes peu avancées des dégénérescences héréditaires, des déformations importantes. Tantôt, elle est asymétrique, un de ses côtés étant à peu près plane, tandis que l'autre représente la moitié d'une ogive plus ou moins arquée ; tantôt, un sillon profond ma&que sa suture médiane antéro -postérieure. Dans quelques cas même les os ne sont pas réunis au niveau de cette suture. Très-souvent la voûte palatine forme une ogive plus arqu e qu'à l'état normal. Oa peut aussi observer une disposition absolument inverse dans laquelle le palais représente une surface à peu près plane, comme cela se voit chez beaucoup d'animaux, particulièrement chez les carnassiers.

D'une manière générale, on peut dire que, chez les héréditaires, le palais est plus étroit que chez les individus sains.

Quelques auteurs ont voulu trouver une relation entre la forme du palais et celle du crâne. Selon eux l'étroitesse du palais indique l'étroitesse de la base du crâne, et, inversement sa largeur insolite indique une largeur anormale de la base du crâne ; mais ces déductions ne me paraissent pas bien certaines. Pour les juger, il serait indispensable de faire l'exaraea compa-

ratif d'un grand nombre de pièces osseuses dépouillées, et je crois que les auteurs qui les ont émises ont fait plutôt des théories que des observations.

Les organes des sens subissent aussi leur part de malformations. Je vous ai déjà parlé du strabisme et du nystagmus ;

Le goût présente des modifications variables : quelquefois il est altéré ; d'autres fois, et c'est là le cas le plus fréquent, il est perdu ou tellement émoussé que les malades n'éprouvent de sensations gustatives que lorsqu'ils prennent des substances fortement irritantes ; c'est ce qui explique l'avidité avec laquelle certains idiots recherchent les boissons fortes, et le plaisir que beaucoup d'entre eux éprouvent à manger du tabac.

La surdi-mutité n'est pas très-rare chez les héréditaires.

Le pavillon de l'oreille est un des organes qui portent le plus souvent la trace de l'hérédité. Il présente des déformations variables. Dans certains cas, les deux pavillons de l'oreille sont asymétriques. Dans d'autres, ils sont vicieusement implantés.

Plus souvent le pavillon est incomplet, en ce sens qu'il manque de quelques-unes de ses parties constitutives. Ainsi le lobule manque ou il n'est pas isolé des parties voisines. EnQn la déformation la plus ordinaire, c'est l'absence des saillies et des dépressions normales du pavillon. L'oreille est alors dite déplissée et se présente sous forme d'une hme unie, comme repassée, amincie sur ses bords, et généralement plus grande que de coutume.

Le' système nerveux, atteint dans ses parties centrales, est aussi frappé dans ses parties périphériques.

L'innervation motrice est quelquefois troublée, et alors on observe les balancements automatiques, la lourdeur et l'incertitude de la marche ou un certain degré d'ataxie des mouvements, symptômes qui indiquent une dégénérescence trèsavancée.

Les pieds-bots congénitaux sont fréquemment constatés dans les familles où sévit l'hérédité névropathique. Je vous signale ce fait à propos des phénomènes appartenant à l'innervation motrice, car vous savez que ces pieds-bots congénitaux paraissent

être lù résultat d'une myéliLe airophique siégeant dans les cellules des cornes antérieures de la moelle épinière.

Les troubles de l'innervation sensitive sont beaucoup plus fréquents que ceux de l'innervation motrice. Ils existent i-ous des formes variées chez presque tous les héréditaires. Dans l'immense majorité des observations, on trouve tignalée l'existence des migraines, des névralgies, des gastralgies, ou encore de cet état de malaise général, sorte de névralgie diffuse qui fait horriblement souffrir le malade et explique quelquefois leurs préoccupations hypcchondriaques.

Il n'est pas rare aussi d'observer des phénomènes d'hyperesthésie ou d'anesthésie temporaires ou périodiques.

Enûn, j'arrive à l'étude des malformations et des troubles fonctionnels que présentent les organes génitaux des héréditaires. Chez les idiots, chez les êtres tout à fait dégénérés, les organes génitaux sont souvent à l'état rudimentaire : ils sont congénialement atrophiés et leur malformation physique explique leur absence de fonctionnement.

Dans les dégénérescences moins graves, les organes génitaux présentent un développement normal. Mais il est rare que les fonctions génitales s'accomplissent régulièrement. Tantôt on observe une excitation instinctive du sentiment génésique, qui pousse les malades à la masturbation ou aux excès de coït; tantôt, au contraire, les désira génésiques font absolument défaut, et c'est une chose curieuse que de voir des jeunes gens vigoureux ou des adultes, en apparence bien constitués, privés complètement de l'instinct de la reproduction. Ces malheureux sont morts pour l'espèce : ils sont incapables de se reproduire.

D'autres fois, les héréditaires peuvent remplir normalement leurs fonctions génitales, leurs organes sont bien conformés, leur activité est régulière ; mais ils sont stériles ou bien ils donnent le jour à de nombreux enfants qui meurent en bas âge, presque toujours à la suite d'accès de convulsions de la première enfance.

Il en résulte que l'avenir des familles des héréditaires est gravement compromis. A moins de circonstances spéciales amenant leur régénération, le mal va toujours s'accentuant davantage ; il

multiplie ses effets et, finalement, la famille s'éteint par le fait de la stérilité des parents ou de l'absence de viabilité des enfants !

Voici le tableau généalogique, d'après M. G. Doutrebente, d'une famille entachée d'hérédité morbide accumulée à facteurs convergents. Ce sont là, vous le savez déjà, les conditions les plus favorables à la formation des dégénérescences graves.

X. . 21 ANS. — Hérédité et consanguinité. — Délire des actes. Perte des sentiments affectifs.

iro f.KNÉRATION. 2o GÉNÉRATION. 3o GÉNÉRATION. 4e GÉNÉRATION.

Tous les survivanis de cetle famille sont atteints de strabisme et pri^senlenL tous aussi des oreilles difformes ou incomplètes.

D'après ce tableau, le père était un épileplique à crises rapprochées ; la mère, strabique et sourde, avait des ascendants directs et des collatéraux aliénés. De cette union naquirent douze enfants, dont huit moururent en bas âge de convulsions ou d'autres affections nerveuses. Les quatre survivants présentaient les signes de dégénérescences avancées : un fils était aliéné , un autre épileptique, un autre hydrocéphale ; enfin une fille était choréique. La famille était éteinte à la k' génération.

f f\. Enfant mort de convul-

i A. Père épileptique j sions.

I à crises frèquen-\2. Le jeune X..., aliéné, tes, suivies de) sujet de l'observation, coma avec perte j 3. Enfant mort de convull momentanée delà/ sions.

\ mémoire. 1 4. Enfant mort d'hémor-

I \ rhagie cérébrale.

I / 5. Un garçon épileptique.

Néant.

Dans le tableau suivant, qui est plein d'enseignements de tous genres, et que j'emprunte encore à M. G. Doutrebente, car je ne possède pas personnellement de faits généalogiques aussi probants, on peut constater à première vue cette extinction rapide de tous les descendants d'une souche dégénérée.

l'e GÉNÉRATION.

rieuse.

Mère nerveuse, émotive, en raison surtout descrain tes que lui inspirait son mari.

— Hypochondrie avec délire des perséculions.

3e GÉNÉRATIOK. 4» «ÉNÉRATION.

2e GÉNÉnATION.