‹ La forme intra-thoracique de la maladie de RecklinghausenChapitre 18 sur 36 · OBSERVATIONS · texte numérisé non relu

OBSERVATIONS

OBSERVATION ÎI

(Inédite) D' Dénréchau

Mile M. 53 ans, entre à la Clinique médicale le 29 mars 1933, pour douleurs au niveau de l'épaule droite, avec énophtalmie et ptosis du même côté. Son père est mort à 58 ans, cardiaque et hémiplégique. Sa mère a 76 ans. Elle est bien portante, de même que sa sœur de 51 ans. Personnellement, née à terme, elle n’a présenté que des maladies d’enfance : rougeole, coqueluche. Elle a été opérée des végétations à l’âge de 6 ans. Elle semble avoir eu une intelligence normale. Réglée à 12 ans, elle le sera normalement jusqu’à sa ménopause, à 45 ans. Femme de chambre, elle a travaillé régulièrement jusqu’à ces derniers temps. D’une façon précoce, sans qu’elle puisse préciserbà quel âge, elle présente des troubles du développement du squelette. C’est d’abord une scoliose. de la colonne dorsale supérieure à convexité gauche, puis une déformation du thorax qui s’aplatit dans le sens antéro-postérieur, avec concavité antérieure du sternum. Celui-ci présente en outre une déviation légère vers la gauche, probablement en rapport avec la scoliose gauche, et une exostose au niveau de sa partie supérieure et droite. Enfin le bassin est asymétrique avec ascension de l'aile iliaque gauche. En un mot, déformations osseuses

Dos (ue

multiples et d'apparition précoce, que les parents de la malade ont constatées, mais sans y prêter attention, aucune gêne fonctionnelle ne semblant en résulter. Elle a d’ailleurs marché dès l’âge de 12 mois. Elle n’a eu ni enfant, ni fausse-couche.

Les troubles actuels remontent seulement à trois semaines. Progressivement elle accuse des douleurs au niveau de l’œil droit, de la joue du même côté, le long du cou et jusqu’à l’épaule droite. Ce sont des élancements continus avec paroxysmes, exagérés par la fatigue, calmés au contraire par le décubitus et par le repos, et n’em-

pêchant pas le sommeil. Presque en même temps, on

remarque que son œil droit est plus petit que le gauche, qu’il semble plus renfoncé dans l’orbite et que la paupière reste tombante. Il semble également que son hémiface droite soit depuis quelque temps bouffie. Enfin il y a 48 heures elle a présenté à deux reprises, une aphonie presque complète, la voix semblant éteinte pendant une 1/2 heure à 1 heure chaque fois. Son médecin habituel (Docteur Grandguillot), consulté, porte devant tous ces troubles le diagnostic probable de compression du médiastin dans sa partie postérieure et supérieure et l’envoie à l’'Hôtel-Dieu.

À son arrivée, cette femme semble d’état général satisfaisant. Elle est maigre, agitée, prolixe. D’emblée on est frappé par la multiplicité des troubles qu’elle accuse et aussi des signes objectifs qu’elle présente. Elle raconte Son histoire, insistant sur ses douleurs dans l'épaule, le cou et le bras droit, algies remontant seulement à quelques semaines et surtout pénibles depuis quelques jours, et qui paraissent avoir été précédées de phénomènes semblables dans la région lombaire et dans le membre inférieur droit, pour lesquels le diagnostic de sciatique aurait été porté dès 1916. Elle signale ses crises d’aphonie sur-

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