OBSERVATION II

Kienkock et Hugo Resler (in Fortschritte auf dem Gebiete der Rontgenstrahlen)

Francisca O. (39 ans).

À fait il y a 6 mois une pleurésie pour laquelle elle reste trois semaines au lit. Depuis lors, léger essoufflement et, de temps en temps, légère élévation de température. Aucune douleur, mais amaigrissement et asthénie.

Examen. — Femme petite, pâle et fatiguée, à respiration pénible et accélérée.

À la base droite on trouve une zône de matité sous aucun râle. Le pouls est normal. Pas d’enrouement ni de gène de la déglutition. Pas de goître. Pas de dilatations veineuses, ni de pulsations anormales. Pas d’adénopathie.

Jusqu'ici le diagnostic a été celui de pleurite, mais aujourd’hui l’amaigrissement considérable, la pâleur, contrastant avec une capacité de travail conservée et une absence presque complète de température font Soupconner une tumeur.

MAY Le

Examen radiologique (Kienkock). — Dans Phémitho-

rax droit on voit une tumeur grosse comme une tôte d’enfant en contact intime avec les organes du médiastin, particulièrement le cœur. L’opacité est égale partout, de contours unis. Le pôle supérieur est au niveau de la crosse aortique. Le pôle inférieur au niveau du diaphragme. Cette tumeur présente de très légers mouvements pulsatiles, mais ne semble nullement influencée ni par la déglutition, ni par la respiration. Le cœur et l’aorte sont normaux.

A la base du même côté, l’angle formé par le cœur et le diaphragme est occupé par une masse demi-sombre, un peu floue, qui semble être un épanchement pleural. Le jeu du diaphragme est diminué: La portion du poumon non occupée par la tumeur est normale. Le poumon gauche est normal. ÿ

Après absorption. de bouillie barytée, l’œsophage apparaît légèrement dévié vers la gauche dans sa moitié inférieure. Sa mobilité est conservée. En oblique, la tumeur apparaît située au milieu du thorax, sa partie postérieure, visible alors, est lisse, faiblement convexe. |

Diagnostic. — Grosse tumeur kystique, au stade malin, avec épanchement pleural.

Evolution. — Six semaines plus tard, la malade entre

dans le service de clinique interne du Professeur Schles-

singer. L'état de la malade s’est fortement aggravé. La diminution du murmure vésiculaire est plus marquée, surtout du côté gauche, comme s’il existait une sténose des bronches. En plus, on remarque, disséminés sur la peau, à la poitrine, aux jambes, de petits nodules et des zûnes pigmentées.

Diagnostic. — Cliniquement : maladie de Recklinghausen avec, visible aux rayons X, grosse tumeur du médiastin, comprimant les bronches. Quant à préciser la nature de cette tumeur, on hésite entre kyste, tératome, lipome

mn ie

ou fibrome. On n’envisage même pas la possibilité d’un kyste hydatique. Le diagnostic le plus vraisemblable est celui de neurofibrome avec sarcome.

Un traitement par les rayons X n’amène aucune amélioration. Les signes de sténose augmentent et la mort survient environ 9 mois après le début de la pleurésie par asphyxie.

A l’autopsie. — On trouve une tumeur ovoïde du médiastin postérieur de la grosseur d’une tête d’enfant (17, 11, 9 cm.). Cette tumeur siège le long de la colonne vertébrale, en arrière de la plèvre, surtout à droite. Elle est adhérente au péricarde et à l’œsophage. L’aorte est libre, mais il existe une compression de la partie inférieure de la trachée et des bronches. Sa surface extérieure est lisse ou à peine bosselée.

A la coupe. — Masse fibreuse, blanche avec des cloisonnements et des cavités hémorragiques.

Autour de la tumeur existent de petits nodules. En outre, sur la peau, de muliples petites tumeurs qui dépendent des nerfs. On trouve d’autres petites tumeurs dans les poumons et dans les surrénales.

Histologiquement. — La grosse tumeur et les petits nodules sont des neurofibromes avec tissu fibreux et cellules médullaires rappelant vaguement le tissu sarcomateux. :

Le point de départ de la tumeur thoracique est le nerf pneumogastrique droit, en arrière du péricarde.

Les petites tumeurs des poumons et des surrénales ne sont que des métastases.

Remarques personnelles (Kienbock). — I] s’agit ici d'une neurofibromatose généralisée frappant à la fois la peau et les organes internes avec. grosse tumeur intrathoracique formant une véritable tumeur majeure. Dans ce cas il y avait transformation maligne avec pseudo-méiastases,