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d’une noix. Elles siègent sous la peau ou dans le derme. Certaines font hernies à travers le derme et en se pédiculisant, donnent des molluscum.
Souvent une tumeur, rarement plusieurs, prend un äéveloppement considéarble, sous forme de vastes molluseum dont le poids atteint quelquefois plusieurs kilogs, ou sous forme de dermatolysies. Ce sont les tumeurs royales, ou tumeurs majeures, de consistance mollasse, donnant quelquefois la sensation du paquet de lombrics ou de varicocèle, analogue à celle que l’on trouve dans les névromes plexiformes.
Des tumeurs des nerfs périphériques. — De consistance plus dure que celle des tumeurs cutanées, caractérisées par leur disposition en chapelet le long des nerfs, à la face interne du bras, à la partie supérieure de la cuisse, ou suivant le trajet des nerfs intercostaux.
Enfin des taches pigmentaires. — Soit larges placards couleur café au lait, soit semis de petites taches lenticulaires plus ou moins groupées dans certaines régions.
A cette triade symptomatique se surajoutent, mais de facon plus inconstante, des troubles divers, soit troubles fonctionnels du système nerveux : paralysies, troubles sensitifs dépendant des localisations des tumeurs sur les nerfs périphériques; soit troubles psychiques, débilité mentale, dépression et même épilepsie.
Telle est la maladie de Recklinghausen classique, neurofibromatose diffuse généralisée. Mais il existe
Qu
des formes incomplètes où l’un aes éléments de la triade peut manquer et même, et c’est là une donnée d'acquisition plus récente, des formes monosymptomatiques.
Nous avons dit que le cadre de la neurofibromatose, depuis la description initiale de Recklinghausen n’avait cessé de s’élargir. Déjà Crouzon montre les rapports qui existent entre la neurofibromatose et le névrome plexiforme, et fait de ce dernier une forme particulière de la même maladie.
De même des travaux plus récents ont permis de rattacher à la maladie de Recklinghausen des manifestations qui avaient d’abord été étudiées isolément parce qu’on n’avait pas saisi le lien anatomique et sans doute pathogénique qui les rattache à la neurofibromatose. Telles sont les tumeusr cérébrales, médullaires, tumeurs des nerfs crâniens, surtout de la VIII: paire, encore décrites sous le nom des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux, tumeurs nerveuses viscérales, du cœcum, de l’estomac, de la plèvre, de la chaîne sympathique, du poumon.
Et il nous paraît utile, pour comprendre ce rapprochement, de rappeler brièvement l’évolution paral-
léle,, de la description clinique et des données anatomo-pathologiques.
Chauffard décrit deux variétés anatomiques distinc-
tes ::
a) La neurofibromose pigmentaire, où les fibromes ent un point de départ périphérique et sont accompa-
SATA
gnés de névromes multiples des troncs nerveux et de leurs rameaux, et
b) La dermofibromatose pigmentaire où les fibromes sont exclusivement cutanés et ont un point de départ douteux.
Cette doctrine a été soutenue par Iehl dans sa thèse de 1896 et par les observations de nombreux auteurs. Mais on peut observer des formes mixtes et Bertin (Gazette des Hôpitaux, 1913), considère les fibromes. dermiques comme des névromes terminaux. Il n’addonc plus la dualité entre la neuro et la dermo-fibromatose, dualité contre laquelle les travaux de Masson démontrant l’origine nerveuse des nœvi pigmentaires, apportent encore un argument.
Parallèlement à cette évolution dans la classification clinique, les données anatomo-pathologiques se modifient.
Virchow classe les tumeurs observées au cours de la maladie de Recklinghausen en neuromes vrais, contenant du tissu nerveux et des fibres nerveuses et en faux neuromes se développant aux dépens de la gaine des nerfs. |
D'où le nom de neuro-fibromatose donné par Recklinghausen à l’entité morbide qu’il décrit. Pour lui, ces tumeurs sont avant tout fibreuses et naissent du tissu conjonctif de l’endo ou du périnèvre.
A côté de cette théorie fibromateuse encore défendue par Herxheimer et Roth, en 1914, et tout récemment par Penfields au congrès de Neurologie de 1931, se fait jour une théorie nerveuse.
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Bard, en 1885, puis Ranvier, font dériver le neurofibrome du neuroblaste périphérique. Verocay, en 1908, identifie les cellules néoplasiques des tumeurs avec des cellules de la gaîne de Schwann, et les fibres avec des fibres nerveuses. Il propose pour ces tumeurs Ice nom de neurinomes. | (
Puis les travaux de Held et de Nageotte sur lhistogénèse des nerfs périphériques, en montrant que la gaine de Schwann doit être considérée comme de la névroglie périphérique, sans que le tissu conjonctif y participe, justifient les appellations de Schwannomes ou de gliomes périphériques, adoptées en France pour les neurinomes de Verocay.
De même, certaines tumeurs des nerfs viscéraux, du tube digestif ou de la plèvre, présentent exactement les mêmes caractères histologiques et doivent donc rentrer dans le même cadre. Puis c’est le tour des tumeurs des méninges, et enfin d’après Masson, les nœvi pigmenatires eux-mêmes ne sont que des tumeurs nerveuses, et il y a identité absolue de structure entre ces différentes tumeurs gliales.
Il semble donc, qu’à la lumière des travaux récents, en puisse faire de la maladie de Recklinghausen une neuœctodermose, aux localisations multiples, permettant d'inscrire à l’actif de cette affection, des formes généralisées, et des formes localisées; cette loca- Bsation pouvant se faire sur tout l’axe nerveux central et périphérique, et même sur les terminaisons nerveuses de la peau. De tout cela on peut conclure que s’il existe des formes multiples, très différentes,
te
de la maladie de Recklinghausen, avec tumeur ma- Jeure qui peut être n’importe où, on est en droit, même pour une chose locale, absolument isolée, de parler de neurinome. « Les tumeurs isolées du sys- tème nerveux n'étant en fait que des variétés à topographie restreinte, rentrant dans le même groupe que les formes généralisées ou dissociées de la maladie de Recklinghausen », il en est de même des tumeurs des autres organes et particulièrement des tumeurs intrathoraciques qui nous intéressent exclusivement ici.
