ANATOMIE PATHOLOGIQUE

L’anatomie pathologique vient d’ailleurs confirmer cette façon de voir en montrant une structure particulière caractéristique que l’on constate dans tous les neurofibromes.

On trouve avant tout un tissu formé de cellules riches en noyaux. Ceux-ci, le plus souvent, rangés en lignes, et donnant un aspect en palissade caractéristique. Les cellules elles-mêmes s’ordonnent en rangées, séparées par un tissu de soutien, et orientées vers un centre, elles prennent un aspect en rosace ou en « tourbillons ».

C’est le type le plus fréquent, appelé par Antoni le type A de la maladie de Recklinghausen, caractérisé avant tout par ses cellules orientées et ses noyaux en palissade.

A côté de cette structure pseudo-fibrillaire, on peut trouver également une structure réticulaire, c’est le type B d’'Antoni. Ici, plus d’orientation cellulaire, et, à l'inverse du type précédent, les noyaux sont très peu nombreux. Les faisceaux cellulaires, colorés en jaune par le Van Gieson, sont séparés par du tissu collagène qui lui se colore en rouge par la même méthode. Ils s’entrecroisent en tous sens, formant un réseau à mailles plus ou moins serrées. On a trouvé aussi, rais

moins souvent, une disposition longitudinale rappe-

te

lant alors un peu l’aspect d’une riche chevelure de femme.

Le tissu de soutien est formé aux dépens de la gaine de Schwann. Selon l’origine de la tumeur, on trouve au milieu de ce syncitium issu de la gaîne de Schwann, soit des fibres nerveuses, neurofibromes, soit des ganglions nerveux d’origine sympathique, ganglioneuromes. |

Les éléments nerveux des ganglioneuromes peuvent être soit des cellules normales comme celles du cerveau, soit au contraire des cellules néo-formées d'un type particulier qu’on ne retrouve nulle part ailleurs dans l’organisme.

En somme, on peut avec Antoni, diviser les formes anatomo-pathologiques de la maladie de Recklinghausen en deux types : l’un avec noyaux en palissade et cellules orientées; l’autre dans lequel on ne rencontre aucun de ces deux caractères, mais constitué par ce qu’il appelle le tissu réticulé. |

Ces données anatomo-pathologiques et histologiques s'appliquent, nous y insistons, à toutes: les tumeurs de la maladie de Recklinghausen, qu’elles dévendent du système nerveux central ou du système sympathique, qu’elles soient cutanées ou crânio-médullaires, viscérales ou intra-thoraciques. Il importe donc de ne pas l’ignorer, car trop souvent, ainsi que le dit Kienbock, ces tumeurs, et tout particulièrement les tumeurs intra-thoraciques sont mal étiqueteés, même sur la table d’autopsie.

On trouve à l'ouverture du thorax, presque toujours à la partie postérieure, derrière la plèvre, des tumeurs de taille très variable, allant jusqu’à la grosseur d’un poing ou d’une tête d'enfant. Elles semblent souvent appendues à la racine nerveuse ou au tronc nerveux aux dépens duquel elles se sont développées, par un pédicule plus où moins long et volumineux. Les neurinomes développés près de la colonne vertébrale aux dépens des nerfs rachidiens, naissent en règle générale des racines postérieures, même lorsqu'il sont situés sur la parlie antéro-latérale de la colonne. Ces’ tumeurs ont souvent deux portions, une portion intra- ‘achidienne, cause d'accidents de compression de la moelle, et une portion thoracique donnant des symptômes de lumeur médiastinale. Ces deux portions réunies par une partie rétrécie, au niveau du trou de Conjugaison donnent les fameuses « tumeurs en sablier » (observation X).

Développées aux dépens des nerfs rachidiens, ce sont donc des tumeurs rétro-pleurales, para-vertébrales, ‘logées dans l’angle costo-vertébral droit ou ou gauche. Elles peuvent également occuper la partie postérieure des espaces intercostaux qu’elles élargissent. À leur niveau les côtes, et les vertèbres, lorsque Lx tumeur est para-vertébrale, sont légèrement modifiées, plus ou moins atrophiées à l’endroit où la masse néoformée les comprime, Les ganglioneuromes développés aux dépens de Ja chaîne latérale sympathique sont eux aussi, toujours postérieurs et rétro-pleuraux. C'est une règle qui en raison même de leur origine ne souffre pas d'exception.