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BouréE (60), dans sa thèse cite l'observation V inédite (de Malloizel)
Enfant de » mois, mort de syphilis héréditaire avec gomme typique du foie, pneumonie, dilatation des bronches.
Histologiquement, dans les zones de pneumonie
Tissu pulmonaire formé de cellules polygonales serrées les urnes aux autres ; quantité considérable de polynucléaires. Endartérite intense.
Dans les zones saines en apparence
Alvéoles normaux. Endartérite intense.
Dans les zones de dilatations bronchiques
Muqueuses à 3 couches de cellules cylindriques, par place cellules plates, chorion, très nombreux vaisseaux gorgés de
sang.
am Lt
De Kervizy (183), dans son important mémoire (observation I), rapporte une observation de bronchectasie fœtale où coexistaient des signes de broncho-pneumonie interstitielle très diffuse et très accusée, des lésions des lymphatiques et des ganglions hilaires très marqués.
Ce fœtus présentait de plus des malformations : lobe médian du foie très hypertrophié formant un lobe à part ; cœur divisé au niveau de sa pointe par un sillon médian séparant les déux ventricules ; poumon gauche formé de trois lobes : malformations nombreuses des membres supérieurs. 4
Ce cas très curieux semble faire la transition entre les dilatations bronchiques indiscutablement syphilitiques et les dilatations bronchiques par malformation congé-
nitale que nous allons étudier maintenant.
8 Azou
On voit donc que dans le plus grand nombre de cas il s'agit indiscutablement de syphilis héréditaire qui peut donner au niveau du poumon des lésions gommeuses pnéumoniques, broncho-pneumoniques subaiguës et surtout des dilatations des bronches avec lésions hyperplasiques du chorion, des muscles, des glandes et des cartilages associés à des lésions destructives du tissu élastique et des lésions des vaisseaux. À côté des lésions de bronchectasie il existe toujours des lésions inflammatoires chroniques de la trame, signature de l'infection syphilitique septicémique. j |
A côté de ces faits se place un deuxième groupe de. lésions attribuées par les auteurs à des malformations embryonnaires. Nous n'avons pas eu l’occasion d'en observer. Mais si ce sont bien des malformations congénitales on peut encore croire à leur origine syphilitique : « La svphilis est la pierre dans la mare aux grenouilles des malformations congénitales », dit mon maître À. Bergé.
Quoiqu'ilen soit, ces faits sont très rares, on en eompte 24 observations. Ils ne présentent qu'un intérêt de
curiosité ; nous les rappellerons brièvement.
B) Bronchectasies fœtales « par malformation ».
Elles comprennent ces cas dits:de « poumons polykystiques » Comparés par certains auteurs aux cas de dégénérescences polykystiques des organes glandulaires (foie, rein, glande mammaire, pancréas). Elles s’associeraient dans certaines observations à d’autres malformations congénitales et ne présenteraient anatomiquement aucu-
ne trace d’inflammation. Dans ces curieuses observa-
tions, les bronches se mettraient à végéter dans des proportions extraordinaires et le tissu pulmonaire au contraire est absent ou atélectasié. Ces malformations résulteraient « d’une viciation de développement de l’appareil broncho-pulmonaire terminal (de la bronche suslobulaire, aux canaux alvéolaires ÿ compris) pouvant s'accompagner de métatypies épithéliales (présence de cellules muqueuses isolées ou en amas dans quelques canaux alvéolaires) ». LELIÈVRE et Morissox LACOMBE (198). Nous mentionnerons avec l'observation de ces deux auteurs, celle de DE Kervizy (183), observ. n° Il, la première ayant trait à une bronchectasie fœtale syphilitique indiscutable {voir plus haut).
. Dans cette observation IT, l'auteur conelut à l'absence de tout processus inflammatoire, à la présence de tumeurs adénomateuses en plein tissu conjonctif ou manquent les vésicules pulmonaires et à la présence d’ectasies énormes des bronchioles lobulaires et intralobulaires.
M. COUVELAIRE (98) a rapporté une observation d’un enfant venu à terme, de poids normal et dont les parents ne présentaient aucune manifestation pathologique (placenta de Goo grammes).
Après à jours, ou tout paraissait normal, l'enfant meurt de cyanose et de dyspnée.
A l’aulopsie, tout le lobe moyen droit est formé par des dilatations bronchiques en grande quantité avec atélectasie pulmonaire. :
Pour Couvelaire, ces lésions sont des formations kystiques analogues aux formations kystiques congénitales des organes
glandulaires, avec formations lobulées adénomaleuses. C’est
pour lui une malformation kysto-adénomateuse développée
suivant le plan architectural ordinaire du poumon fœtal.
HumsertT (167) cite 14 cas de dilatation congénitale
des bronches qu'il rapporte à des malformations pulmonaires congénitales compatibles avec l'existence, mais cet auteur n'a pas recherché l'étiologie syphilitique possible de ces malformations et nous sommes en droit de critiquer ses conclusions.
Il en est de même de plusieurs observations qui sont réunies dans la thèse de A. MEILLEr (223), qui ne fait pas la discrimination entres les différents groupes de lésions. Il ramasse pêle-mêle les observations et conclut que la « dégénérescence Kkysiique du poumon est une malformation fœtale comparable à la dégénérescence micropolykystique des différents organes glandulaires. Elle résulte d’une perversion du développement de l'embryon portant sur le système des épithéliums canaliculaires et non pas de la sténose suivie de la dilatation par rétenlion des sécrétions, ni d’une diminution de la résistance des parois bronchiques ».
Cet auteur ne cherche pas à distinguer les deux ordres de faits (bronchectasie, hérédo Y et bronchectasie par malformation). C'est ainsi qu'il rapporte l'observalion de PAPENHEIMER, que nous avons le droit de revendiquer comme étant d'origine syphilitique, d'un enfant mâle prématuré, ayant vécu une heure et présentant des bronchectasies et un Wassermann positif. Il rapporte également deux cas identiques de Sanros avec Wassermann positif,
La ihéorie de la dégénérescence kystique du poumon a été également invoquée par Barp et Lemoine (24), en 180, puis par Barp (22) dans son Précis d'analomie pathologique en 1889, par KiemrA (185), Hoxpo (165), Srark (302), RouBier et PRoLY (279). Ces derniers ont publié une observation de dilatation des bronches avec tumeur adénomateuse des deux surrénales. SIÉWERT à rapporté un exemple très curieux de bronchectasie associée à l'inversion totale des viscères.
Ces faits” tendent bien à incriminer un vice de développement comme cause de ces bronchectasies rares et spéciales èt nous croyons légitime d'établir une distinction entre la dilatation bronchique fœtale indiscutablement svphilitique et les rares observations de dilatation
bronchique par malformation congénitale.
II, — La Bronchectasie chez l’Enfant
On ne peut évoquer la bronchectasie de l'enfant sans mentionner les noms de Hurixez et de Marraxo GASTEx. Ces chefs d'école se sont occupés de cette question à des tiires divers, mais leurs conclusions sont identiques. Hutinel ef ses élèves s'attachent cliniquement à résoudre ce délicat problème. Par une série de travaux ils montrèrent le rôle de la syphilis héréditaire dans l’étiologie de cette maladie. Mariano Castex et l'Ecole argentine partent d'un point de vue diamétralement opposé ; c’est’
en étudiant les manifestations cliniques et anatomiques de
la syphilis héréditaire qu'ils arrivent à montrer ses localisations fréquentes sur l'appareil respiratoire (presqu'autant que sur le foie), y déterminant plusieurs lésions. La plus fréquente est la dilatation des bronches.
Nous analyserons plus loin en détail leurs travaux.
Très antérieurement, LANGEREAUXx s'était occupé de cette question. Il écrivait à la suite de ses observations « En présence de ces faits nous sommes forcément amenés à reconnaître que la syphilis héréditaire peut se traduire à un âge voisin de l'adolescence par des lésions circonscrites plus ou moins disséminées dans le poumon, ayant tous les caractères de la sclérose avec ou sans produits gommeux concomitants. Si, malgré tout, ces faits pouvaient laisser quelques doutes dans l'esprit, la rencontre de ces mêmes lésions à un âge plus rapproché de la naissance, chez des enfants dont la syphilis était des plus manifestes, les ferait disparaître ».
Ses malades pris à des âges différents et chez lesquels l'hérédo-syphilis était sûrement en cause, présentaient des troubles pulmonaires en général localisés à un seul poumon. Ils se traduisaient par un souffle caverneux et une gresse -expectoralion. Malgré ces signes cavitaires, Lancereaux ne discrimine pas la lésion « dilatation des bronches » de la syphilis pulmonaire en général.
À. Fournier, en 1886, affirme que la syphilis hérédi- Live est capable de réaliser à un âge plus où moins avancé des pneumopathies spécifiques identiques à celles de la syphilis acquise. Il montre le premier que ces lésicns peuvent être complètement latentes. 11 cite une observa-
hon personnelle et une autre identique de Lannelongue.
Dans la sienne il s'agit d'un enfant hérédo traité pour une lésion osseuse spécifique ; mais qui avait succombé à la diphtérie. L'autopsie révéla une gomme pulmonaire qui ne s'était traduite pendant la vie par aucun signe. Ce fait explique que Fournier ne soupçonne pas encore la broncheciasie ; pour lui, la lésion type de la syphilis est la gomme.
Pour GRANGHER (1904), les lésions pulmonaires hérédo-syphilitiques tuent l'enfant à la naissance ou peu après, mais il ajoutait : « S'il vit, les symptômes cliniques sont semblables à ceux des broncho-pneumonies ».
Hier, le premier, en 1886, distingue de la syphilis du poumon les dilatations bronchiques ; jusque là confondues avec des cavernes et il a soutenu que la prétendue phtisie syphilitique cavitaire n'était due qu'aux bronches dilatées.
La conception de la dilatation bronchique (manifesta- “tion la plus fréquente et la plus bruyante de la £ pul-: motiaire}, va prendre bientôt sa place et en 1912, Hu- FINEL écrivait : « Les scléroses pulmonaires où médiastines m'ont paru se rencontrer surtout chez les sujets suspects de syphilis héréditaire. Il sera bon de rechercher dorénavant si cette infection ne doit pas être incriminée à l’origine des dilatations bronchiques ». |
Poursuivant ses recherches, il prouve, à l'inverse de l'opinion généralement admise jusqu'à ses travaux, que la dilatation des bronches chez l'enfant est beaucoup plus fréquente qu'on ne le croyait auparavant (Dieulafoy).
Puis il attribue à l’hérédo-syphilis 50 % des cas des di-
latations bronchiques des enfants en se basant sur les
antécédents, les stigmates de l’hérédo-infection et la réactiou de Wassermann.
NapaL (237), inspiré par Hutinel, rapporte dix observations de dilatation bronchique chez des enfants de 8 à 14 ans dans le passé desquels on retrouve bien la rougeole et la coqueluche, mais dont létiologie certaine doit être la syphilis héréditaire (stigmates et Wasserman positif).
Suivant la prédominance de la lésion sur le poumon, la bronche ou la plèvre, il distingue au point de vue clinique : une forme bronchitique ; une forme pleurale simulant une pleurésie enkystée avec vomique ; une forme pseudo cavitaire ; une forme pneumonique (rare).
Au point de vue pathogénique, il admet que la dilata- {ion bronchique est fonction d’une broncho-pneumonie lente, évoluant chez l'enfant hérédo-syphilitique.
. Au point de vue anatomique, il signale la fréquence ‘des bronchectasies cylindriques en « jeu d'orgue » noyées dans un tissu pulmonaire de sclérose.
Enfin il attire très justement l'attention sur les scléroces, pleurales, médiastinales et périviscérales (péricardite, péri-hépatite, péri-aortite), de même étiologie.
APPERT (9), rapporte toute une série d'observations les plus instructives de dilatations bronchiques, résultant de la syphilis héréditaire.
MARIANO CASTEx à pratiqué 391 autopsies d'enfants
syphilitiques héréditaires. Il a trouvé des lésions. :
du poumon : 49 fois.
des os : 406 fois.
du foie : bog7 fois
Pour les lésions pulmonaires il à trouvé
dans 55 cas : la pneumonie blanche.
dans 17 cas : la formation gommeuse, dans {08 cas : la pneumonie interstitielle avec dilatation
bronchique.
Les localisations à la base étaient fréquentes : 384 fois sur 499 cas.
Le Tréponème fut toujours retrouvé dans les lésions.
Ces chiffres sont véritablement impressionnants et viennent vigoureusement à l'appui de la théorie de l’étiologie syphilitique de la dilatation bronchique.
Cet auteur rapporte aussi des observations de dilatations bronchiques chez des hérédo-syphilitiques, entre S et 22 ans qui présentaient des syndromes pluri-glandulaires internes et des stigmates associés. (Aortite, spléno ou hépato-mégalie.
Au point de vue anatomique, il note avec Romano (84) la très grande fréquence de la dilatation ampullaire et la rareté des dilatations cylindriques et moniliformes.
D'autres auteurs rapportent des observations cliniques, radiologiques et sérologiques indiscutables de dilatations bronchiques hérédo-syphilitiques ; tels sont les cas de Baucn (25) et de BaumeL (28). Nous les mentionnons sans les citer, ne voulant faire état que des observations sui-
vies d'autopsie,
Nous croyons inutile de citer d'autres exemples de dila-
tations bronchiques. Les faits que nous rapportons sont 1Q
suffisamment précis et démonstratifs pour entraîner la conviction. |
La syphilis est à la base étiologique des dilatations bronchiques des enfants.
Il faut retenir encore une autre notion ; en réalité la bronchectasie est un aboutissant des formes plus jeunes de syphilis broncho-pulmonaire. C'est un processus évolutif, certes (nous le prouverons plus loin), mais ce processus est le plus ancien et aussi le plus lent et le plus atténué des manifestations de spécificité bronchique. C'est pourquoi on le rencontre plus fréquemment que les autres (gommes, pneumonie blanche, broncho-pneumonie syphilitique).
L'analyse même des cas de syphilis héréditaire vient apporter un argument de plus à cette manière de voir. Alors qu'à la naissance on observe une proportion relativement assez élevée de gommes et de pneumonies blanches sur le pourcentage total de la syphilis broncho-pulmonaire ; chez l'enfant, l'adolescent ét l'adulte, au fur et à mesure que l’on s'éloigne de l'infection première, le pourcentage en faveur de la dilatation bronchique augmente encore. |
À ce sujet, la très intéressante observation d'APERT illustre d’une façon parfaite, notre manière de voir «Les hérédo-syphilis tardives prennent la forme de sclé-
rose rétractile avec dilatation bronchique. L'enfant dont nous rapportons l’observation est d'un âge intermédiaire
et l’état anatomique est lui aussi intermédiaire. »
OBS. (Apert, Lucien Girard el Michel) (8) Résumée
Enfant de 3 ans, amené à l'hôpital pour toux et dyspnée.
À l'examen il s'agit d'un enfant atrepsique au facies mongoloïde, qui présente au niveau de ses poumons des râles de bronchite diffuse qui rapidement devient suffocante et est suivie de mort.
A laulopsie, les poumons ont une consistänce toute particulière, Is donnent l'impression d'un sac bourré de noix. Les noyaux d'induration font à la surface du poumon des saillies blanchâtres, Les iésions varient d’ailleurs ‘d'un poumon à l'auire. À la coupe du peumon gauche, faite en passant suivant un plan frontal par le hile, on observe des ganglions hilaires blancs d'où partent, suivant la scissure interlobaire, des travées scléreuses qui grincent sous le couteau qui les entame. Toute la partie inférieure du lobe supérieur est atteinte de pneumonie blanche massive, ainsi que la partie supérieure du lobe inférieur ; en résumé, la pneumonie blanche est groupée autour de la scissure interlobaire ; dans tout le reste du poumon est un semis de noyaux blancs, de dimensions variables.
Le poumon droit est moins atteint ; la sclérose et la pneumonie blanche prédominent autour du hile ; mais les lésions sont moins massives ; elles sont.plus dicrètes sous forme de noyaux de dimensions variables ei disséminés dans Îles trois
lobes du poumon.
III, — La Bronchectasie chez l’Adolescent, l’'Adulte et le Vieillard
Chez l'adulte et le vieillard, il faut distinguer au point de vue étiologique, deux ordres de faits très voisins : 1° La bronchectasie fonction de syphilis héréditaire
tardive.
»° La bronchectasie fonction de syphilis acquise que
nous envisagerons dans le chapitre suivant.
