NEZ ET FOSSES NASALES

Partiellement ou même entièrement détruits. Lorsqu'il s’agit de destruction partielle c’est la cloison qui en fait particulièrement les frais. Vient ensuite l'atteinte des cornets, puis celle de la structure de support. Les parties molles avoisinantes peuvent être impliquées plus tard dans le processus, mais celui-ci

pa

débute rarement par elles. Le sens de l’odorat s’émousse de bonne heure pour devenir nul par la suite. Lorsque la disposition typique s’est établie le nez est remplacé par une petite ouverture qui peut ne pas dépasser la surface des régions voisines.

Les parties du revêtement cutané les plus proches s’œdématient et prennent une coloration rouge ou violacée. IL faut en imputer l’origine à l'infection surajoutée qu’on ne tarde pas à voir s'établir après une certaine évolution de Ja maladie.

Telles sont les déterminations habituelles de la gangosa. Sans doute peut-on déceler d’autres localisations mais elles doivent être considérées comme rares ou même anormales. Elles se rencontrent en tous cas plus fréquemment dans les rhino-pharyngites secondaires.

L’haleine de pareils malades est infecte. Les ulcérations dégagent une odeur excessivement marquée. Si l’on examine l’intérieur de la cavité buccale on constate qu’il s’écoule une sécrétion grisâtre et fétide d’un amas de granulations fongueuses à bords irréguliers.

Les ulcérations sont creusées comme à l’emportepièce. Le fond en est raboteux. La profondeur aug— mente jusqu’à l’usure des parties molles et des os qui disparaissent avec une égale facilité.

Cette disposition exclusivement locale donne à la gangosa son individualité. Les autres parties du corps sont exemptes d’ulcérations.

S'il est possible de voir la gangosa s'accompagner d’une fièvre légère et fugace, il ne faut pas en déduire

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qu’elle fait partie de sa symptomatologie, car qui n’a pas décelé sur soi de minimes et passagères élévations de température sans rapports avec une altération somatique quelconque ?

Il est naturel qu’on mette une pyrexie, fut-elle insignifiante, sur le compte d’une lésion, alors que celle-ci peut ne pas en être responsable. La gangosa n’est pas pyrexique. Il semble plus logique d’attribuer la fièvre, comme aussi, peut-être, l’hypertrophie peu marquée des ganglions sous-maxillaires, à l’infection banale qui se surajoute assez souvent au tableau clinique.

Quoi qu'il en soit cette fièvre n’altère en rien l’état général qui demeure satisfaisant pendant toute la durée de la maladie. Les observations relatant une anémie accusée, une asthénie profonde, une cachexie évidente, ne concernent pas la rhino-pharyngite mutilante pri-

mitive.

Localisations anormales et complications.

Les localisations anormales peuvent se rencontrer

dans deux cas :

10 Il existe une infection surajoutée ; 2° Il ne s’agit pas de véritable gangosa mais d’une rhino-pharyngite secondaire.

La maladie respecte en général les yeux et leur atteinte ne doit lui être imputée qu’à condition que le processus se soit étendu par continuité et sans l’interposition de tissu sain du nez aux globes oculaires ou aux régions péri-nasales. La conjonctivite, l’opacité cornéenne, le staphylome et même la cécité qui peuvent coexister avec la gangosa ne semblent pas reconnaître une origine identique. Notre malade présentait bien des lésions oculaires maïs il existait du tissu normal entre elles et celles du nez.D'’ailleurs l'examen des yeux fait par un spécialiste a pu définir une cause différente.

Il faut répéter la même chose pour l’extension des ulcérations à la face. On ne saurait admettre leur fixation primitive sur un épiderme distant des ori-

fices naturels.

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On a décrit des cas de gangosa s’accompagnant de localisations sur les membres ou sur d’autres parties du corps. Ces localisations peuventse répartir en

deux catégories. Il s’agit :

1° Ou bien d’ulcérations semblables à celles de la

face ; 20 Ou bien d’éruptions frambæsiformes secon-—

daires qui permettent, de rattacher au pian les déterminations rhino-pharyngées.

Dans les deux cas la gangosa n’est pas en cause.

Formes cliniques et évolution.

Suivant la région la première atteinte et lorsque l’évolution est encore récente il peut exister dans le tableau clinique de légères différences au point de vue de la prédominance des lésions.

C’est ainsi que le début nasal suppose des lésions longtemps uniquement nasales. L’examen du pharynx et du voile du palais demeureront négatifs pendant une première période. Si l’attaque du voile du palais constitue la lésion primordiale, le nez peut ne pas présenter, au moins au début, de déformation apparente à l’extérieur et ce n’est qu’ultérieurement que se réalise la disposition typique.

IL existe, si l’on considère l'intensité des symptômes, une forme suraiguë (gangosa foudroyante des anglais) qui se déclare chez les enfants de moins de 5 ans et dans les familles à gangosa, et qui ressemble à la diphtérie. Les recherches du bacille de Klebs- Lœffler sont négatives. Cette forme rapide tue en h8 heures avec les signes d’une toxémie grave (Mink et Mac Lean).

Le processus est d'ordinaire extrêmement torpide. Son évolution dure 10, 15, 20 ans et plus. Souvent l'allure de la maladie sembleïse ralentir et s'arrêter

G. Galinier 3

HAE je PANNE

complètement pour reprendre plus tard. L'arrêt peut être définitif avant que le nez ne soit détruit ou lorsque les lésions ne se sont déclarées que depuis peu. Toutefois, quand les ulcérations ont entièrement rongé le rhino-pharynx, il se produit une tendance à la cicatrisation et le processus tend à se limiter sans l’aide d'aucun médicament. Cette cicatrisation terminale est caractéristique.

Nous résumerons avec Breinl les différentes phases de la marche de la maladie en classant les cas que

l’on observe parmi les trois groupes suivants :

PREMIER GROUPE. — Cas récents. La cloison cartilagineuse du nez a disparu. Quelquefois une petite portion de la face est affectée, mais les os sont intacts et les localisations ne se sont étendues qu’aux parties :

molles.

DeEuxiÈME GROUPE. — Les lésions ont progressé. Les os sont rongés comme les parties molles. Les ulcérations ont gagné les régions faciales juxta-ori-

ficielles, supra-nasales et infra-orbitaires.

TROISIÈME GROUPE. — La maladie s’est stabilisée. La cicatrisation a remplacé les ulcérations. Le nez

est détruit.

Les pertes de substance ne se comblent jamais et la mutilation demeure définitivement.

En raison de la bénignilé du pronostic quoad vilam les gangosiques ne meurent que d’affections

diverses sans rapports avec les ulcérations.

Anatomie pathologique.

Des autopsies ont été rapportées par Musgrave et Marshall, Fordyce, Mink et Mac Lean. On constate des lésions granulomateuses térébrantes occupant le voile, le nez, le fond du pharynx. Du tissu cicatriciel remplace la peau péri-nasale et péri-buccale, les amygdales et les piliers. Des adhérences formées de tissu granuleux peuvent unir le voile et le pharynx à la partie postérieure du nez, obstruant les narines et gênant le passage de l’air (Leys). La langue et le larynx sont en général normaux.

Le cas de Musgrave et Marshall montrait une petite caverne au sommet du poumon droit ainsi que des ganglions lymphatiques tuberculeux et des lésions de broncho-pneumonie commençante aux deux poumons. Peut-être la rhino-pharyngite était elle de nature tuberculeuse (voir plus loin l’obser-

vation).

Histologie pathologique.

Les ulcérations sont formées de tissu granuleux avec, à la périphérie, infiltration œdémateuse du tissu conjonctif. La lésion paraît être un granulome. |

De leurs recherches, Hallenberger, Fordyce, Musgrave et Marshall ont tiré des conclusions différentes. Fordyce a reconnu la présence de nombreuses cellules géantes avec noyaux périphériques et constaté de l’hyperplasie épidermique ce quirapproche ces altérations microscopiques de celles de la tuberculose cutanée, mais on ne peut tabler sur elles pour porter un diagnostic de tuberculose car on les rencontre aussi dans la blastoycose et dans d’autres affections de la peau. Par contre ces caractères les distinguent de ceux des ulcérations pianiques.

Musgrave et Marshall ont établi plusieurs points de différence entre leur cas et celui de Fordyce. lis n’ont pas trouvé de cellules géantes ni de lésions hémorragiques mais beaucoup plus de tissu granuleux et une apparence histologique plus torpide de l'inflammation.

Hallenberger n’a pu déceler de lésions vasculaires. Nous avons envoyé à l’Institut Pasteur de Hanoï un fragment de tissu prélevé sur le nez de notre malade et les résultats de cet examen ont confirmé les décla-

rations de cet auteur.

Examens de laboratoire.

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Musgrave et Marshall ont fait un examen de sang qui a montré une leucocytose légère avec polynucléose, ainsi qu’une diminution peu marquée du taux

de l’hémoglobine :

Hémogiobine SR eee Lean re LeUCOCYIES. + AR MSA ER ENS 11.600 Lymphocyies et ARTE TIRt 140% Grands mononucléaires .......... DA Polynucléarres CPR MER Mer PROD EOSHOpDRIIES EME ANS 2,6% Basophiles : re PRO ne 0,4 %

La réaction de Bordet-Wassermann est souvent positive dans les rhino-pharyngites mutilantes, comme elle l’est dans la syphilis ou le pian. Lorsqu'elle est négative le traitement spécifique n’agit que difficile ment. Odell qui l’a systématiquement recherchée l’a trouvée fortement accusée dans 82 % des cas de rhinopharyngite examinés par lui. Il a eu probablement affaire à la syphilis tertiaire car le traitement spécifique fut merveilleusement efficace. De notre côté nous avons trouvé la réaction négative chez notre malade que les arsenicaux et les iodures n’améliorè-

rent pas.

on

Fordyce inocula de la matière infectée à un cobaye. Il se développa à partir du point fd’inoculation une ulcération qui s’étendit pendant 3 mois. Le cobaye ne donna pas de réaction à la tuberculine (4 mgr.) et les inoculations de l’ulcère obtenu furent. néga-

tives.

Bactériologie

De nombreux microbes ont été vus dans les lésions : diplocoques, microcoques, bacilles acido-résistants, tréponèmes, etc... Rossiter a décelé le treponema pertenue dans un cas de rhino-pharyngite pianique. Ces recherches sont rendues malaisées par le fait qu’on ne retrouve que rarement les agents spécifiques dans les localisations tertiaires du pian ou de syphilis. Force est de se reporter alors à l'étude de l’histoire clinique. Le bacille de Hansen, au contraire, se rencontre en grande quantité dans les ulcérations de la lèpre qu’il est donc facile d'éliminer.

Les résultats des investigations établissent cependant :

10 Qu'on décèle souvent en grande quantité des microbes banaux (diplocoques, microcoques, bacilles...) preuve d’une infection surajoutée ;

2° Qu’on peut rencontrer les agents spécifiques du pian, de la syphilis ou de la tuberculose, et d’ordinaire il s’agit de l’un ou de l’autre de ces facteurs ;

39 Qu'on ne trouve rien, sans qu’on puisse cepen— dant infirmer les hypothèses précédentes ;

4° Et qu’enfin on a découvert des cryptocoques, des corps de Lieshman et des blastomycètes. Dans

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ces derniers cas la progression plus extensive des lésions justifie l’individualisation de la leishmaniose rhino-pharyngée de l’Amérique du Sud ainsi que celle de la blastomycose. Mais la découverte du cryptococcus mutilans par Breinl (1915) aurait été d'une grande valeur pour légitimer le caractère sui generis de la gangosa si les recherches ultérieures avaient pu la confirmer. L’allure torpide de la maladie ne fait-elle pas présumer ‘un facteur mycosique ? Les parasites du genre cryptococcus peuvent produire des lésions granuleuses chez l'homme et les animaux. Dans un cas de dermatose chronique ulcéreuse ressemblant au lupus, Gilchrist et Stokes (1898) ont décrit un organisme semblable. Breinl reconnut en grand nombre dans la sérosité de l’æœdème des cas récents des parasites en majorité extra-cellulaires d’un diamètre de ou 75 à 4 v et formés d’un cytoplasme bleuâtre montrant une structure typiquement réticulaire et contenant une vacuole distincte, ainsi que de petites masses rondes semblant présenter les réactions de la chromatine. Malheureusement Van Dijke, Bakker et Hoesen n'ont pu les mettre en évidence et Crichlow n’a guère constaté que des germes d’infection secondaire dans les frottis des ulcérations gangosiques. C’est dire que les acquisitions bactériologiques concernant la maladie primitive se sont mon-

trées décevantes.

Diagnostic.

La question très importante du diagnostic de la gangosa va nous permettre d’individualiser la maladie. De nombreux traits de ressemblance, en effet, isolent un faisceau d’observations auxquelles il est logique de reconnaître une même nature.

L’examen des lésions met en lumière leur caractère d’auto-limitation et leur tendance à cicatriser sans une influence thérapeutique quelconque, mais aussi la résistance au traitement des cas actifs. Ces conditions ne peuvent définir un tertiarisme pianique ou syphilitique.

La localisation exclusive et spéciale des ulcérations, l'aspect vraiment hideux de la face, l’intégralité relative de la lèvre supérieure, l’indolence fréquente du processus, la bonne condition générale, tels sont les éléments qui permettent d'établir un diagnostic posi-

tif de gangosa.

Diagnostic différentiel.

LES RHINO-PHARYNGITES MUTILANTES SECONDAIRES.

19 Cancer. — Il est assez facile d’éliminer le cancer. L'absence de douleurs et de métastases, l’examen