II. — LÈPRE MACULO=ANESTHÉSIQUE OU NERVEUSE

(Forme mixte à localisations nerveuses prédominantes)

La marche, dans cette forme, est toujours essentiellement chronique ; sa durée est pour ainsi dire illimitée. Si Danielssen et Boeck l’évaluent à dix-huit ans en moyenne, on la voit se prolonger bien au delà de ce terme ; Leloir ne cite-t-il pas un malade atteint depuis quarante-quatre ans et ne paraissant pas encore arrivé à la période ultime (1).

Cette forme de lèpre n’est pas exempte de manifestations cutanées ; des éruptions précèdent souvent les altérations nerveuses de la période d’état, en sorte qu’on peut lui décrire une phase maculeuse suivie d’une phase néoritique. Il faut dire que ces phases, dont la durée respective n’est soumise à aucune règle, ne sont pas en fait séparées d’une manière très nette ; l’on voit en effet coïncider, par suite de leur réapparition ou de leur apparition tardive, les accidents cutanés avec ceux de la névrite.

a. La lèpre nerveuse débute donc souvent par des macules érythémateuses semblables à celles de la lèpre tuberculeuse, si bien que, pendant un temps plus ou moins long, on ne sait dans quel sens la maladie évoluera. D’ordinaire, elles apparaissent assez insidieusement, sans grande réaction générale ; il n’est pas rare que la période d’invasion offre déjà un caractère « plus nerveux », suivant l’expression de Neisser. Les taches sont, habituellement, plus étendues et plus symétriques que dans la lèpre nodulaire, 'et dans les éruptions successives, cette symétrie s’accentue jusqu’à devenir tout à fait géométrique. Les troubles de pigmentation , dans cette forme, tiennent une grande place ; souvent même ils apparaissent d’emblée ; d’où les désignations de variétés hyperchromique, achromique ou vitili-

(1) Un cas de Dom Sauton évoluait depuis soixante ans.

ÉTUDE SYNTHÉTIQUE DE DÉVOLUTION LÉPREUSE

gineuse. Mais le caractère dominant est l’absence, dans cette forme, d’éléments qui s’infiltrent graduellement à chaque recrudescence éruptive.

Les poussées bulleuses, qui ne sont pas inconnues dans la forme nodulaire, sont beaucoup plus communes dans la lèpre nerveuse. Elles en marquent souvent le début, à tel point que certains observateurs ont rangé ce pemphigus précoce parmi les symptômes prodromiques. Comme les macules, le pemphigus pourra se reproduire dans les poussées ultérieures, quelque avancée que soit l’évolution de la maladie. Les bulles peuvent même, chez certains sujets, donner à la forme nerveuse, par leur nombre et leur répétition fréquente, une physionomie spéciale : elle mérite alors le nom de variété bulleuse ou pemphigoïde.

La lèpre tachetée et bulleuse, dénommée par certains auteurs lèpre lazarine, est une variété dans laquelle, pendant très longtemps, le pemphigus reste à peu près le signe unique. Après les prodromes, apparaissent des macules sur les extrémités et la face externe des membres : rouges au début, parfois atrocement sensibles, elles sont presque toujours anesthésiques, vingt-quatre ou trente-six heures après leur éclosion. Elles sont alors plus nettement circonscrites, en même temps qu’elles ont pris une teinte plus livide. A leur niveau se forment des eschares parcheminées ou des bulles à fond nécrotique, qui se transforment en ulcères arrondis ou serpigineux. Lorsque l’évolution de la maladie est ancienne, on voit de larges plaques se sphacéler sans formation de phlyctènes. Il en résulte de vastes plaies gangréneuses, d’affreuses mutilations des extrémités. La maladie évolue lentement, par poussées irrégulières ; le mélange des taches, des ulcères et des cicatrices donne aux « lazarinos », d’après Lucio et Alvarado et d’après Poncet, un aspect très spécial. Après plusieurs années, les malades épuisés succombent à la diarrhée colliquative, ou bien la maladie subit un temps d’arrêt indéfini qui peut équivaloir à la guérison. Mais, presque toujours, après un temps plus ou moins long, surviennent d’autres signes de lèpre nerveuse ; parfois même apparaissent des tubercules.

Existe-t-il des lèpres nerveuses, sans macules ? Certains auteurs le soutiennent, alors que d’autres pensent que, dans ces cas, la phase éruptive a été si discrète qu’elle a passé inaperçue. Pour Looft, pour Dehio l’éruption maculeuse est constante au début, alors que les filets nerveux les plus fins sont seuls altérés par la névrite ; plus tard, lorsqu’elle a gagna les troncs, les taches peuvent disparaître. Zambaco, v. Düring croient que la macule n’est pas un accident nécessaire. Ünna admet deux variétés de la forme nerveuse ; l’une d’elles ne comporterait que peu ou point d’exanthème. Sur plusieurs sujets, que j’ai pu suivre attentivement durant plusieurs années, il ne m’a pas été possible de dépister une seule tache congestive. Avant de conclure à l’absence d’éléments érythémateux, il faut se souvenir que ceux-ci laissent souvent pour vestige des îlots d’achromie ou d’hyperchromie.

En revanche, la phase maculeuse peut durer indéfiniment ; à elle seule, elle constituerait toute la maladie. Mais cette variété maculeuse pure n’est que transitoire ; les troubles trophiques ne manquent pas d’apparaître, pour peu que l’observation soit suffisamment prolongée. La distinction d’une telle variété ne me paraît donc pas justifiée.

(S. La névrite s’établit habituellement d’une façon précoce ; elle est souvent contemporaine des premières taches, ou les devance, mais comme son début est en général insidieux, elle ne devient manifeste que par les troubles sensitifs, vaso-moteurs, sécrétoires et trophiques qui en sont la conséquence.

Dans des cas, exceptionnels il est vrai, la névrite se limite à un seul membre. Mais cette localisation unilatérale n’indique qu’un temps d’arrêt, plus ou moins long, après lequel la névrite s’étend au membre homologue ou se généralise aux autres membres jusqu’alors respectés.

D’ordinaire la névrite frappe les différentes régions sans aucun ordre et parfois d une

façon subintrante. Ainsi de nouveaux territoires sont graduellement intéressés. L’anesthésie s’étend, les troubles trophiques s’accentuent. Le masque facial, immobile et comme figé, prend la nuance jaunâtre de la cire ; le regard devient plus lixe ; ainsi se réalise peu à peu le faciès antonin. La peau se pigmente, se dessèche et se momifie, les muscles fondent et les membres se décharnent. Aux jambes, l’atrophie se cache sous un œdème ou une pachydermie pseudo-éléphantiasique, à laquelle contribuent des poussées streptococciques à répétition. Les extrémités tronquées se réduisent peu à peu à des moignons informes.

La marche progressive de la névrite hansénienne, loin d’être uniforme, est essentiellement capricieuse. Après être restée stationnaire un certain temps, elle se précipite et ses recrudescences peuvent se traduire par des crises douloureuses d’une violence inouïe.

Sous le nom de lèpre trophoneurotique , on désigne une variété mutilante, causée soit par des maux perforants ou des panaris à répétition, soit par une résorption osseuse des extrémités atteignant un degré extrême.

Terminaisons. — Les progrès de l’infection peuvent conduire les malades à la cachexie ultime. Leur température centrale est abaissée, ils se plaignent d’une sensation de froid persistante, d’une soif intolérable, parfois d’affreuses névralgies. Leur aspect est lamentable: paralysés, aveugles, couverts d’ulcères torpides, ils exhalent une odeur « douce, fade, analogue à celle du cadavre chaud » ; et, de fait, ils ressemblent à de vrais cadavres. Indifférents à tout, ils sont plongés dans une profonde stupeur. Longtemps toutefois, leur intelligence n’est qu’émoussée, mais elle finit par sombrer complètement. L’agonie peut être entrecoupée de crises tétaniques.

Une complication, telle la streptococcie ou une affection intercurrente, peut abréger l’évolution fatale ; c’est tantôt le paludisme qui achève l’œuvre de la lèpre, tantôt une phlegmasie pulmonaire, une pneumonie par exemple. Quant à la tuberculose, il n’est pas commun qu elle termine la lèpre neurotique.

Il est rare que dans les dernières périodes de la lèpre nerveuse, il ne se montre pas, sur les téguments ou dans les viscères, quelques nodules indiquant que l’immunité a fléchi ; et de même que la lèpre tubéreuse ou mixte peut se muer en lèpre nerveuse, de même celle-ci s’associe parfois à la première ou lui cède le pas.